简介：摘要：农村集体资产是农村经济发展的重要基础，也是农民增收致富的重要来源。从理论和实践两个方面分析了农村集体资产监管提质增效的必要性，提出了一些具有可操作性和针对性的建议，包括加快农村集体资产清产核资和登记确权工作；拓宽农村集体资产流转渠道和方式；加强农村集体资产监督管理和考核评价工作。

简介：摘要：农村土地集约化经营是适应现代农业发展要求的重要途径，旨在提高土地利用效率、农产品产量和质量，同时保护生态环境。随着人口增长和资源环境压力的加大，推广集约化经营已成为农业发展的迫切需求。本文旨在探讨农村土地集约化经营及推广的关键因素、方法和策略，以期为农村地区的可持续发展提供有益的指导。

简介：【摘要】随着建筑工程的不断扩大和建筑工程量的不断增加，相关工作人员开始重视迅速工程造价对于整个建筑的影响，如果造价过高或者价格经常发生波动，那么就可能导致建筑在建造的过程中资金不足或者工程质量低。本文对当前建筑过程中所需要的主要建筑成本进行了分析，之后通过多方面的因素分析了工程造价降低的可能，提出了相应的措施，希望可以提高工程质量。

简介：　　【摘要】在建筑行业内，工程报价往往起着重要的作用。因此，工作人员要重视工程造价咨询问题，确保工程造价能够得到有效地控制。本文主要分析了工程造价咨询行业的现状，并探究了其对工程造价控制的影响，希望能够为同行提供参考。

简介：摘要目的总结多表皮生长因子10（MEGF10）基因缺陷致早发性肌病、无反射、呼吸窘迫和吞咽困难（EMARDD）患者的遗传学和临床表型特点。方法回顾性分析厦门市儿童医院新生儿科于2022年4月诊断的1个家系3例MEGF10基因缺陷致EMARDD患儿的病例资料。并以“多表皮生长因子10”“肌病”或“MEGF10”“myopathy”为检索词分别检索中国知网、万方数据库和PubMed数据库自建库至2022年9月相关文献，结合本家系资料，对MEGF10基因缺陷致EMARDD患者的主要临床信息和基因型特点进行总结。结果先证者 男，同卵双胎之大，7日龄，因“生后间断发绀伴吸吮能力弱7 d余”收入院。患儿生后即出现喂养及哭闹时口唇发绀伴喂养困难。入院查体发现四肢活动减少，双手第2至第5指呈屈曲状态，近节指间关节伸直受限，双髋外展均有受限，左侧为重，诊断为“新生儿吞咽困难，先天性指畸形”。入院后给予肢体康复和口腔康复训练，患儿自主呼吸逐渐平稳，可经口喂养，病情好转出院。先证者弟弟同期收入院，与先证者同卵双胎，临床表现及诊疗经过同先证者。先证者兄长生后表现为生长发育落后、重度营养不良、四肢张力低、通贯掌及哭声弱，8月龄死亡。完善家系全外显子测序发现3例患儿均为MEGF10基因相同位点复合杂合变异，2个变异位点（c.218+1G>A，c.2362+1G>A）均为剪接变异位点，分别来自父亲和母亲，为以往未报道的新的变异位点，符合常染色体隐性遗传模式，3例患儿最终诊断为“MEGF10基因缺陷致EMARDD”。文献复习符合检索条件中文文献0篇、英文文献18篇，共17个家系28例患者。结合本家系3例患儿共31例EMARDD患者，其中男13例、女18例，发病年龄范围为0~61岁。除外临床资料不全患者5例，纳入表型基因型特点分析的病例共26例，临床特点主要表现为呼吸困难（25例）、脊柱侧弯（22例）、喂养困难（21例）、肌无力（20例），其他特征包括反射消失或减弱（16例）和腭裂或高腭弓（15例），严重程度各不相同。肌肉活检显示非特异性变化，组织学特征从轻度肌肉纤维大小变异到微型核，而5例有微型核改变均见于至少1个等位基因为错义变异的患者，且成人期发病均见于MEGF10基因至少有1个等位基因为错义变异的患者。结论MEGF10基因缺陷导致EMARDD可在新生儿期发病，主要临床特点为肌无力、呼吸困难和喂养困难。至少有1个等位基因为错义变异、肌肉活检提示有微型核改变的肌病患者，临床表型可能相对较轻。

简介：摘要目的回顾1例磷酸吡哆醇(胺)氧化酶(PNPO)缺乏症患儿的临床资料，探讨国内外病例的临床特点，以提高对此罕见病的认识。方法回顾分析我院NICU收治的1例PNPO缺乏症患儿的神经电生理、影像学、遗传学资料，并复习2002年至今相关文献。结果本例患儿31+1周早产，生后当天即出现难治性痉挛发作，脑电图呈暴发抑制，PNPO基因存在c.674G>T、c.448-451del突变，故确诊PNPO缺乏症。检索数据库纳入文献32篇，共报道90例PNPO缺乏症患儿，以新生儿早期发病的难治性癫痫为典型表现，基因突变类型以c.674G>A最常见，长期依赖磷酸吡哆醛(PLP)补充治疗。结论新生儿早期癫痫发作且传统抗癫痫药物无效者，尤其是早产儿，应警惕该病，确诊依赖基因检测。

简介：摘要目的1例MYO5B基因突变的新生儿微绒毛包涵体病(MVID)的临床表现和诊疗过程，以提高对该病的认识。方法1例临床表现为难治性腹泻的新生儿，疑似MVID，通过基因测序及肠道的病理活检，最终确诊为MVID。复习相关文献，探讨MVID的诊断思路和治疗新进展。结果本例患儿于生后第3天开始出现腹泻，量多，并伴有难以纠正的脱水、代谢性酸中毒及电解质紊乱。肠外营养后大便次数减少，但重新建立肠内喂养后，大便量明显增多。肠镜提示浅表性胃炎、小肠绒毛短，肠黏膜病理活检提示肠黏膜慢性炎症性改变，多数腺体上皮细胞去黏液分化。结合患儿基因检测结果为MYO5B基因突变，MVID诊断明确。结论难治性腹泻的患儿，需要尽早完善病理活检及基因检测，有助于明确诊断。

简介：摘要目的通过病例分析先天性神经元蜡样脂褐质沉积症7型(CLN7)的临床特征，为早期识别提供临床思路。方法回顾性分析采用二代测序方法确诊的MFSD8基因突变所致CLN7 1例家系的临床资料，并对已经发表的相关文献进行复习。结果先证者，男，新生儿早期起病，临床表现为生后呼吸浅慢，四肢肌张力减低，中枢性呼吸衰竭，多次撤机失败，视频脑电图示连续性低电压及暴发抑制状态。头颅CT示双侧白质密度减低，脑实质密度均匀。MFSD8基因存在纯合突变，变异位点C.1097G>A(p.W366X)来自表型正常的父母，为未报道的突变，符合CLN7突变常染色体隐性致病特点。先证者同胞姐姐2岁多起病，首发症状语言发育迟缓，共济失调，此后出现进行性运动、认知功能倒退。头颅MRI示大小脑萎缩尤以小脑萎缩明显，MFSD8致病基因突变位点均与先证者一致。先证者父母均无临床表型。现有文献显示CLN7首发症状大多为癫痫发作和起病前已出现的智力和运动功能倒退，也可以共济失调和肌阵挛为首发症状，发病后智力、运动发育倒退进展迅速。典型MRI表现为进行性脑萎缩，表现为脑沟、裂明显增宽，脑室系统扩张，皮质变薄，病程进展后弥散性大脑、全小脑萎缩，脑干和脊髓正常。结论CLN7可在新生儿起病，以脑病为主要临床表现的新生儿在除外常见病因的情况下应注意该病，早期进行基因学评估、早期治疗可能改善该病预后。

简介：摘要目的总结SLC25A22基因突变患儿的临床特征及基因变异特点，提高SLC25A22突变致婴幼儿癫痫性脑病的临床认识。方法回顾性分析2017年3月复旦大学附属儿科医院收治的1例SLC25A22基因突变患儿的临床资料和外显子测序检测结果，并以"SLC25A22基因"或"SLC25A22 gene"为关键词检索国内外数据库，检索时间为建库至2021年3月1日，总结SLC25A22基因变异致婴幼儿癫痫性脑病的临床特征及基因变异特点。结果患儿，女，1个月2 d，因"生后喂养困难1个月"就诊，生后第7周表现为肌张力减退、难治性癫痫和生长发育迟缓，外显子测序检测结果提示SLC25A22基因(NM_024698)新发剪接位点纯合突变，变异位点为c.293+1G>A。文献复习共检索到8篇英文文献，合并本例先证者共报道21例SLC25A22基因突变患儿，国内尚未见该病例报道。患儿均有不同程度生长发育迟缓、肌张力减退和精神运动障碍等，不明原因反复惊厥发作、小头畸形、代谢和脑电图异常也较常见；已报道12个突变位点，错义突变最常见。结论当婴幼儿存在肌张力减退、生长发育迟缓、不明原因反复惊厥发作及代谢和脑电图等异常时需考虑该类疾病的发生，并尽快完善患儿及父母基因检测辅助疾病诊断，为临床治疗提供依据，为家庭遗传咨询提供帮助。

简介：摘要新生儿脑病(NE)是导致新生儿期死亡和儿童期严重神经伤残的主要原因之一，病因复杂，可发生于产前、分娩期，部分患儿可能同时存在产前和分娩期高危因素。产前母亲疾病、遗传性疾病和遗传易感性、缺氧缺血性脑病、感染、胎盘异常、血栓形成、凝血异常和代谢性疾病均可直接导致NE。部分患儿存在共患病如神经肌肉疾病、先天性心脏病、严重贫血、严重肺部疾病导致分娩后宫外适应障碍，发生缺氧缺血导致NE。NE为异质性疾病，根据病史、体格检查选择适当的评估检查，识别出导致NE的病因，并针对病因进行治疗，可以改善NE的预后。

简介：摘要：伴随着课堂思政的不断发展，如何在这一模式下发展学生们的体育道德成为了教师教学需要解决的必要问题。本篇论文利用多种探析法，像文献资料法和逻辑分析法等等，通过对高校体育课的现状研究，意在深入探讨课堂思政的主要培养路线。通过研究和分析深入探讨课堂思政和体育道德之间的关系，深入促进大学生的培养和发展。

简介：摘要：近年来我国现代化工业整体发展形势相对比较良好，化工产品逐渐深入到人们日常生活当中，人们的生存以及发展需要由化工行业作为支持才能够实现有效推进。对于国家经济整体发展而言，也会产生一系列影响。基于此，以下对冶金工业生产安全问题及其对策进行了探讨，以供参考。

简介：摘要：在金属工业发展中，金属材料热处理是一种非常重要的制作手段，其能够改变金属材料的物理性质和化学性质，对工业生产有很重要的作用。对金属材料进行热处理，主要是将金属材料通过高温加热、保温和冷却等流程制成各种金属产品。基于此，以下对金属材料的晶界塑性变形机制进行了探讨，以供参考。

简介：摘要：近年来，随着全面深化改革的不断深入，教育体制改革也紧跟其步伐。新时期高职院校的体育教学方法也愈发注重理论与实践相结合，自此，创新教育也应运而生，其教学模式是对体育教学新手段的进一步探索。创新教育不但有助于学生自身各方面素质与能力的提高，也有助于学校对优秀人才的培养。本文，笔者通过对新时期体育教学改革现状的研究，提出优化建议，以推动改革更加顺利进行。

简介：摘要：建筑工程中的混凝土施工技术选择、使用，对于施工质量有很大的影响。为了能更好促进建筑发展，提升工程的质量，需要相关人员严格选择和使用混凝土施工技术，并做好混凝土材料配比、振捣、铺筑、摊铺、养护、运输管理等工作，多管齐下，从而更好地提升建筑工程混凝土施工技术的应用质量。

简介：摘要：当前正处于社会经济高速发展的时代，我国经济实力总体水平随之提升，相关的科技及施工技术水平也在不断地发展和进步，推动建筑行业不断前行。在现代建筑施工过程中，越来越多的前沿技术被广泛应用，新型建筑设计概念和技术方式随之产生，它们在提高建筑企业经济效益的基础上发挥着不可替代的作用。与此同时，建筑企业和相关人员应与时俱进，明确新型技术理念、技术方法等对行业发展的积极影响，引入具有较强实践价值的技术方法，为整个行业的发展注入新活力。BIM技术的发展和应用是建筑行业突破传统技术束缚的重要路径，正确看待并合理利用BIM技术是先决条件。因此，相关设计人员与工作人员要从多角度来综合考量BIM技术，将其合理运用在建筑施工的各领域中，有效降低建筑施工技术、方案等风险隐患，从而促进我国经济水平的持续提升。

简介：摘要目的探讨新生儿期出现的一次发作事件中癫痫性痉挛发作（ES）与局灶性发作（FS）共存（FS-ES现象）的临床特点、病因及预后。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月在复旦大学附属儿科医院新生儿科住院的经过视频脑电图（VEEG）明确存在FS-ES现象的15例新生儿的病例资料。结果15例新生儿中男7例、女8例；出生胎龄为39（32~42）周，出生体重3 100（1 825~3 850）g；首次发生惊厥的年龄为2（1~10）日龄；首次发现FS-ES现象为25（14~32）日龄；惊厥停止年龄7（1~27）月龄。所有患儿首次惊厥的类型均为局灶性发作。15例患儿的FS-ES现象均以FS起始，12例ES紧随FS之后，2例ES存在于FS过程中，1例2种形式均有出现。病因有遗传因素（9例）、颅内感染（1例）、脑结构异常（2例），另还有3例原因不明。除1例患儿预后良好外，其余患儿均预后不良。结论新生儿期出现FS-ES现象时均以FS起始，病因多样，遗传因素占多数，预后多数不良。

简介：摘要新生儿重症监护病房(NICU)中急性肾损伤(AKI)的发病率约为30%，胎龄越小、出生体质量越低、机械通气时间越长，AKI的发病率和死亡率越高。目前诊断AKI的主要指标是血清肌酐(Scr)和尿量，通常在不可逆损伤发生的12~48 h发生变化，不能用于早期诊断和临床干预。因此，需要寻找肾脏早期灌注不足的指标，能够早期进行干预，预防和减轻肾损伤的发生。近红外光谱技术(NIRS)作为一种无创、连续、实时的监测手段，可作为传统生化标志物的补充，提供肾脏早期缺氧缺血的证据，有助于预防或降低AKI。现拟对新生儿肾氧饱和度监测的临床应用进行综述，为危重新生儿肾功能保护提供临床参考，以减少临床AKI的发生，改善患儿预后。

简介：摘要癫痫发作是新生儿期最常见的神经危重症，多为急性脑损伤导致的症状性癫痫发作，单纯电发作更多见。新生儿癫痫发作不易纳入国际抗癫痫联盟(ILAE)制定的新生儿癫痫发作的分类方案，为此ILAE专门成立了新生儿癫痫发作特别工作组，对2017年ILAE癫痫发作和癫痫的分类中涉及新生儿的内容进行修订。新生儿分类方案特别强调了脑电图在新生儿癫痫发作诊断中的作用，以及与该年龄组相关的癫痫发作分类。成人和年长儿童癫痫类型主要取决于临床特征，许多新生儿仅有电发作，因此电发作也纳入了分类方案。无脑电图相应改变的临床事件不属于癫痫发作。新生儿期癫痫发作均为局灶性起源，不再分为局灶性和全面性发作。癫痫发作可以分为异常运动(自动症、阵挛性、肌阵挛性、强直性)和非运动发作(自主神经、行为停滞)或序贯发作。新的分类方法可对新生儿癫痫发作进行更详细地分类。

简介：摘要亚低温治疗是目前新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxic-ischemic encephalopathy，HIE）唯一安全有效的治疗方法，可降低中重度HIE新生儿的病死率和伤残率。肺通气/氧合功能障碍会对已损伤的大脑造成二次伤害，增加不良神经发育结局发生风险。最近研究表明，优化呼吸管理有助于改善HIE患儿神经发育结局。本文对HIE新生儿亚低温治疗期间通气管理及呼吸监测优化措施展开综述。