简介：摘要目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床病理学特征，提高病理医师对其认知和诊断水平。方法收集191例PAP（32例继发性，159例获得性）病例，查询相关临床信息及影像学资料，进行组织形态学和电镜观察，并结合二代测序检测结果，进行总结和分析。结果PAP患者胸部高分辨率CT典型表现为双肺弥漫性磨玻璃密度影，呈网格状、铺路石症或地图样改变。组织学主要以肺泡腔内无定形嗜伊红蛋白样物质沉积为特征，过碘酸雪夫（PAS）染色和淀粉酶消化的PAS染色阳性。部分继发性PAP中常伴有肺间质多量炎性细胞浸润、肺泡腔内组织细胞沉积、胆固醇结晶裂隙形成，甚至可见二氧化硅折光颗粒或矽结节等其他非经典组织学改变。电镜下肺泡腔内蛋白样物质、肺泡Ⅱ型上皮及肺泡腔内的巨噬细胞内均可见电子密度的环层小体。二代测序病例出现MUC19、FADS6、KRTAP5-8、Senataxin、SKIDA1等基因的突变。属于良性病变，总体预后相对较好。结论活检组织标本较小、继发性PAP形态不典型及病理医师对非肿瘤性病变的认识和重视程度不够，仍有相当比例的漏诊，特别是在没有临床提示的情况下，病理医师需提高警惕，作出正确诊断。

简介：摘要目的提高对特发性胸膜肺弹力纤维增生症（IPPFE）的临床表现、胸部影像及病理组织学的认识。方法回顾性分析我院2018至2021年收治的5例IPPFE患者临床资料，其中男3例，女2例，年龄 30~70岁，均经病理证实，分析其临床、影像学和病理特点。以“胸膜肺弹力纤维增生症”为中文关键词，“pleuroparenchymal fibroelastosis”为英文关键词，在万方、维普、中国知网以及PubMed 数据库检索文献，检索时间截至2021年5月30日。阅读相关文献，总结IPPFE的临床特点。结果5例 IPPFE患者从出现咳嗽气喘至诊断时间为9个月至3年，主要临床表现为咳嗽、活动后呼吸困难。胸部CT主要表现为双侧胸膜增厚，双上肺及胸膜下为主的实变影，伴牵拉性支气管扩张，CT引导下经皮肺活检或外科肺活检病理表现为特征性的胸膜及其下区域内密集分布的弹力纤维和胶原纤维，弹力纤维染色阳性，符合IPPFE。1例患者经小剂量激素治疗，2例患者未给予特殊治疗，2例患者口服吡非尼酮治疗，3例患者病情稳定。文献检索获得中文文献4篇，英文文献229 篇，除外综述，资料不详及无病理诊断结果的文献后，最终对305例患者的进行总结。结论IPPFE的病理表现独特，但临床报道较少，可能存在漏诊或误诊，需要提高对IPPFE 特征的认识，对指导临床和治疗、判断预后非常有益。

简介：摘要目的探讨急性嗜酸粒细胞性肺炎(AEP)的临床特点。方法分析总结南京鼓楼医院集团宿迁医院确诊的2例急性嗜酸粒细胞性肺炎患者的临床诊治特点。分别以"急性嗜酸肺炎" "acute eosinophilic pneumonia"和"AEP"为检索词，检索2000-2021年的中国知网数据库及PubMed数据库并复习相关文献。结果确诊的急性嗜酸粒细胞性肺炎患者2例，例1为以高热、干咳伴气喘起病的重症患者；例2为以高热、干咳起病的轻症患者，2例均被误诊为细菌性肺炎；患者均行电子支气管镜下肺泡灌洗，例1在发病第7天与第19天结果分别为0.50、0.24，例2在发病第14天灌洗液中嗜酸粒细胞比率为0.06。胸部CT示双侧小叶间隔增厚，单侧或双侧胸腔积液；2例均给予糖皮质激素治疗后好转，数月后随访未见复发。知网数据库共检索到中文文献24篇，PubMed数据库共检索到外文文献207篇。筛选出涉及中国人群病因的中英文文献共12篇，共纳入AEP患者12例，其中男9例，女3例，平均年龄34.3岁，相关病因为：吸烟3例，抗生素3例，环境因素3例，皮疹2例，吸食毒品1例。结论急性嗜酸粒细胞性肺炎是一种罕见病，病因可能与吸烟、抗原、药物等有关，易被误诊为其他类型肺炎，对激素治疗敏感，一般预后良好。

简介：摘要目的探讨宏基因组二代测序(mNGS)在间质性肺病(ILD)伴肺部感染患者中的初步应用。方法本研究为病例对照研究。采用单纯随机抽样法，选取2018年1月至2019年8月南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸与危重症医学科住院、诊断为ILD伴感染患者61例为研究对象。按照是否进行mNGS检测，分为mNGS组(n＝18)和对照组(n＝43)。收集研究对象的临床、实验室及胸部影像学资料，并进行电话随访。比较2组患者的临床资料，比较mNGS检测与传统病原微生物培养的差异。采用Kaplan-Meier法及Cox回归模型分析患者生存情况及预后因素。结果2组患者比较，除了mNGS组住院时间较对照组明显延长(P＝0.001)，其他临床变量间差异均无统计学意义(P值均>0.05)。mNGS组检测结果与临床综合判断结果符合率为83.3%，传统实验室培养结果与临床综合判断结果符合率为33.3%，差异有统计学意义(P＝0.008)。有50.0%(9/18)的患者根据mNGS检测结果调整治疗方案，44.4%(8/18)的患者经调整治疗后病情好转。Kaplan-Meier生存分析显示mNGS组患者总生存时间较对照组显著延长，差异有统计学意义(P＝0.031)，其中mNGS组患者30 d、180 d、360 d生存率明显高于对照组(P值均<0.05)。单因素Cox回归分析发现外周血白细胞计数、C反应蛋白、降钙素原、血清白蛋白、乳酸脱氢酶、氧合指数、丙种球蛋白使用、mNGS检测均与ILD伴感染患者生存时间有关(P值均<0.05)；多因素Cox回归分析显示血清乳酸脱氢酶水平(HR＝1.01，95% CI：1.00~1.01，P＝0.001)和mNGS检测(HR＝0.12，95% CI：0.02~0.98，P＝0.048)是ILD伴感染患者生存的独立预测因素。结论mNGS检测可以及时准确地明确ILD伴感染患者致病原，指导临床医师合理进行抗感染治疗，从而提高患者的生存率，改善患者预后。

简介：摘要目的探讨肺癌肿瘤相关标志物与多肌炎/皮肌炎(PM/DM)并发间质性肺炎(ILD)的关系，寻找与PM/DM快速进展型间质性肺炎(RPILD)相关的血清标志物。方法本研究为病例对照研究。采用非随机抽样法，选取2016年2月至2019年2月经南京大学医学院附属鼓楼医院确诊为PM/DM合并ILD患者171例，RPILD患者28例，非快速进展型间质性肺炎(Non-RPILD)143例。收集研究对象的临床资料、肺癌相关标志物、炎症指标、肺功能指标等。比较PM/DM相关ILD两种不同表型患者之间的临床及肺癌肿瘤标志物的水平差异。Logistic回归分析获得与RPILD发生相关的变量。通过受试者工作特征(ROC)曲线分析单因素或多因素联合用于区分两种表型的临床意义。组间比较用独立Mann-whitney U检验，χ2检验。结果与Non-RPILD组相比，RPILD组抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性率[93%(26/28)比33%(47/143)]高(χ2＝19.07，P<0.001)；肺癌相关肿瘤标志物：CEA [7.1 μg/L (2.6，12.9) μg/L比1.9 μg/L (0.9，3.6) μg/L]水平增高(Z＝4.06，P<0.001)；CYFRA21-1 [8.4 μg/L (5.6，16.0) μg/L比4.4 μg/L (3.0，7.5) μg/L]水平增高(Z＝3.66，P<0.001)；NSE[25.6 μg/L (15.9，28.4) μg/L比16.4 μg/L (13.9，20.8) μg/L]水平增高(Z＝3.66，P<0.001)；炎症指标：乳酸脱氢酶(LDH) [455.0 U/L (352.8，602.8) U/L比287.0 U/L (237.0，386.0) U/L]水平增高(Z＝4.65，P<0.001); C反应蛋白(CRP) [20.4 mg/L (8.7，44.9) mg/L比6.1 mg/L (3.2，19.7) mg/L]水平增高(Z＝4.06，P<0.001)；而CD3+CD4+ T淋巴细胞比例[18.9% (10.5%，28.1%)比39.5% (24.5%，59.8%)]水平降低(Z＝4.80，P<0.001)；氧合指数[187.5 mmHg(101.3，215.0) mmHg比333.0 mmHg(258.0，400.0) mmHg](1 mmHg＝0.133 kPa)水平降低(Z＝5.79，P<0.001)。抗MDA5抗体、血清CRP、CEA、NSE、CYFRA21-1水平与PM/DM并发RPILD有明显相关性。血清CYFRA21-1联合抗MDA5抗体诊断PM/DM-RPILD的价值最高，敏感度和特异度分别为92.3%和79.6%，曲线下面积达0.88(P<0.001)。结论在PM/DM合并ILD患者中，肺癌相关标志物血清水平升高与PM/DM合并RPILD有关，尤其是CYFRA21-1，联合抗MDA5抗体，可以更好的识别PM/DM患者的RPILD亚型。

简介：摘要目的探讨外周血病原宏基因组二代测序(mNGS)在重症肺孢子菌肺炎(PCP)诊断中的应用价值，并提高临床医师对此类疾病的认识。方法本研究为横断面研究。采用非随机抽样法，分析2020年1月至2022年1月在南京鼓楼医院呼吸与危重症医学科重症监护病房通过外周血mNGS确诊的7例重症非HIV感染者PCP患者的临床资料，分析临床特征、影像学表现、治疗以及预后。结果7例患者，男2例，女5例，年龄64(57，65)岁，年龄范围为36~66岁，均有长期服用激素药物史，其中3例患者同时服用免疫抑制剂，主要症状包括发热、气喘、咳嗽，实验室检查显示外周血淋巴细胞绝对计数均降低，外周血CD4+T淋巴细胞绝对计数均小于0.2×109/L，外周血CD8+T淋巴细胞绝对计数均小于0.3×109/L，血清G试验、乳酸脱氢酶均增高，血气分析均提示Ⅰ型呼吸衰竭，影像学主要表现为两肺弥漫性磨玻璃影，并可见囊状影、实变影。7例患者外周血mNGS均检出肺孢子菌，治疗上7例患者均给予口服复方磺胺甲恶唑并联合克林霉素及卡泊芬净治疗PCP，同时给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠抗炎平喘，并联合其他抗生素抗感染治疗，6例患者给予气管插管有创呼吸支持治疗，1例患者给予无创机械通气治疗，最终2例患者好转出院，其余5例患者死亡。结论重症非HIV者PCP起病急、预后差、病死率高，主要发生在免疫抑制人群，临床表现主要为发热、气喘、影像学表现为磨玻璃影、囊状影及实变影，外周血mNGS检查能够为诊断重症PCP提供依据，为治疗争取时间，减少病死率。

简介：摘要报道2例胸部CT以弥漫囊性病变为主要表现的肺癌患者，临床主要表现有咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状，但无特异性。胸部影像学主要表现为肺部囊状影及小结节影。以弥漫性囊性病变为主要表现的肺癌，临床上容易误诊为其他囊性肺疾病，延误治疗。及早进行病理检查可明确诊断，尽早治疗。

简介：摘要ARDS是肺癌肺切除术后严重并发症，本文报道2例肺癌肺叶切除术后并发非手术侧单肺ARDS的临床资料，结合文献探讨其发生机制、影像学特征及治疗方法。

简介：〔摘要〕教育的最终目的是什么？是为了促进人的发展。语文作为最重要的交际工具，是人文性和工具性的统一，语文的教学目的就是要促进学生的语文素养形成与发展。而在传统语文教学中，语文以工具性为主，语文教学更多的是让学生在考试中获得高分。在新的历史时期，这样的语文教学已经不能适应社会的发展需要，因此，改革是必然的。