简介：摘要目的分析2例发育性和癫痫性脑病8型（DEE8）患儿的临床特征及其基因变异情况。方法利用全外显子测序技术对先证者进行基因变异分析，结合Sanger测序及实时荧光定量PCR方法对先证者及其家系成员进行验证，以确定遗传来源。同时，对先证者1的母亲及先证者2进行X染色体失活模式检测，分析ARHGEF9等位基因的表达差异。结果2例患儿均出现全面发育落后。先证者1临床表现为运动、语言、智力障碍以及癫痫发作，脑电图示背景活动慢，睡眠期双侧额区、中线区棘波、棘慢波发放。先证者2存在运动、语言和认知落后的临床表现，但无癫痫症状。全外显子检测显示先证者1存在ARHGEF9基因c.925-2A>T经典剪接变异，Sanger测序证实该变异遗传自母亲，为未报道过的新变异；先证者1母亲X染色体极度偏移失活，突变型和野生型ARHGEF9表达量比率接近为0∶100%。先证者2存在ARHGEF9基因3~10号外显子杂合缺失，经定量PCR验证患儿父母该位置均无变异，该变异为未报道的新发变异。结论DEE8疾病相对罕见，多数患儿有不同程度的神经发育表型，但癫痫并非其特异性临床表现。ARHGEF9基因经典剪接变异和外显子杂合缺失变异可能为2例先证者的病因，上述变异丰富了DEE8相关疾病的变异谱与表型谱。

简介：摘要超声能可视化评估颅脑结构，可评估颅内压、脑血管自动调节功能及脑血管二氧化碳反应性、脑血管痉挛、体循环等。重症超声可帮助临床医生明确神经系统原发损伤，通过床旁、实时、无创的评估与监测，预防和有效管理神经系统继发损伤，指导脑保护措施的实施并评估疗效。

简介：摘要目的分析血清新饱食分子蛋白1(Nesfatin-1)联合癫痫持续状态严重程度评分量表(STESS)评分对儿童癫痫持续状态(SE)近期预后的预测价值。方法回顾性分析郑州大学附属儿童医院，河南省儿童医院，郑州儿童医院2016年1月至2020年1月收治的145例SE患儿的临床资料，患儿入院后均检测血清Nesfatin-1水平，并进行STESS评分。根据患儿出院时格拉斯哥预后评分量表(GOS)评价结果分为预后不良组(<5分)与预后良好组(5分)，单因素及多因素Logisitc回归分析血清Nesfatin-1水平与STESS评分是否为影响儿童SE近期预后的危险因素。受试者工作特征(ROC)曲线评价血清Nesfatin-1水平联合STESS评分对儿童SE近期预后的预测价值。结果145例患儿出院时25例(17.24%)GOS评分<5分为预后不良组，120例为预后良好组。预后不良组全面性发作(88.00%比66.67%)、SE发作时间>1 h(76.00%比27.50%)、入住儿童重症监护病房(PICU)(76.00%比37.50%)、实施气管插管(16.00%比5.00%)、脑电图结果异常(73.91%比41.03%)、头颅影像学结果异常(82.61%比29.49%)占比及血清Nesfatin-1水平[(3.65±1.45) μg/L比(2.20±0.77) μg/L]、STESS评分[(3.01±0.75)分比(1.80±0.60)分]均高于预后良好组，差异均有统计学意义(均P<0.05)；Logisitic回归分析显示SE发作时间>1 h、入住PICU、脑电图检查异常、头颅影像学检查异常、血清Nesfatin-1水平与STESS评分是影响SE患儿近期预后不良的独立危险因素(OR＝4.217、3.456、2.626、4.109、3.040、2.012，均P<0.001)；血清Nesfatin-1与STESS评分分别以3.01 μg/L、2.38分为最佳截断值，联合预测SE患儿近期预后不良的约登指数为0.736，ROC曲线下面积(AUC)为0.921(95%CI：0.861~0.959)，均优于Nesfatin-1与STESS评分单独预测[0.447，0.795(95%CI：0.720~0.858)；0.562，0.859(95%CI：0.792~0.911)]。结论血清Nesfatin-1水平与STESS评分异常升高是儿童SE预后不良的危险因素，二者联合对近期预后不良有较高的预测价值。

简介：摘要目的探讨振幅整合脑电图在早期评估脓毒症相关性脑病(SAE)预后中的临床应用价值。方法纳入SAE患儿45例，在入院72 h内使用脑功能监测仪进行床旁监测，收集患儿一般临床资料，对振幅整合脑电图(aEEG)异常程度进行分级，并完善Glasgow昏迷评分(GCS)及儿童危重症评分(PCIS)，以出院后3个月为期限对患儿进行儿童脑功能分类(PCPC)量表评估脑功能预后。应用Spearman秩相关分析aEEG与GCS评分及PCIS评分的相关性，以及三者与PCPC脑功能预后评分的相关性，并运用受试者工作曲线(ROC)评价aEEG、GCS评分及PCIS评分对脑功能预后的预测价值。结果45例SAE患儿中预后不良的发生率为17.78%，不同性别、年龄及感染部位神经系统预后不良发生率比较，差异无统计学意义(P>0.05)，不同aEEG分级、GCS及PCIS评分分级神经系统预后不良发生率比较，差异有统计学意义(P<0.05)。Spearman秩相关分析显示，aEEG分级与GCS评分及PCIS评分均呈负相关，相关系数分别为r＝-0.647(P＝0.000)及r＝-0.557(P＝0.000)；aEEG分级与脑功能预后呈负相关(r＝-0.581，P＝0.000)，GCS评分及PCIS评分与脑功能预后呈正相关(r＝0.582，P＝0.000；r＝0.451，P＝0.002)。ROC曲线分析显示，aEEG分级、GCS评分及PCIS评分在预测儿童SAE不良预后的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.905，0.892，0.807；最佳截断值为1.5时，敏感度分别为100%、100%、87.5%，特异度分别为54.1%、32.4%、37.8%。结论aEEG、GCS评分及PCIS评分均可早期预测SAE患儿脑功能预后，但aEEG特异性优于后两者，aEEG能够更加及时准确地早期发现脑功能预后不良患儿。

简介：摘要目的分析北京儿童医院等三所医院的心肺复苏（cardiopulmonary resuscitation，CPR）受训学员的考核成绩，查找影响结果的因素，提高同质化培训效果。方法将在2020年8月27日至9月27日参与三所医院心肺复苏标准化教学的学员和授课教师纳入研究。授课过程遵循国际统一标准的基础生命支持实施人员课程计划。通过笔试、单人CPR及自动体外除颤器（automatic external defibrillator，AED）技能考核成绩、团队CPR培训效果问卷调查，评价教学效果。采用SPSS 20.0卡方检验进行组间差异分析，使用logistic回归分析查找影响考核结果的因素。结果三所儿童医院的25名教师授课27次，完成培训及考核154人。其中，144人通过笔试，占比93.5%；130人一次性通过单人CPR+AED技能考试，占比84.4%。三地学员的笔试和技能考试结果差异有统计学意义（P<0.05）。回归分析显示，学员的职称和授课教师的教学经验会影响技能考试结果。学员身份、岗位、职称存在地区差异，但对团队CPR的学习需求相同，比例为44.8%，高于单项技能。94.8%的学员认为"闭环式沟通"是团队CPR中的重要能力，培训后74.7%的学员认为该项有提高。结论现阶段利用双讲师制、教考分离措施确保了CPR的标准化教学；通过规范的量化考核，严把学员出口关，达成了同质化效果，提高了抢救成功率。团队协作CPR的教学水平存在差异，基于学员自评的调查结果，有利于客观反映教学质量，促进教师反思教学过程，提升高效团队协作培训项目的教学质量。

简介：摘要目的探讨癫痫持续状态患儿血清S100B蛋白、神经元特异烯醇化酶(NSE)、神经肽Y、脑源性神经营养因子(BD-NF)表达及临床意义。方法选取2016年1月至2020年10月河南省儿童医院内科监护室收治的36例癫痫持续状态患儿为癫痫组，男19例，女17例，年龄(5.76±2.37)岁，年龄范围为3~12岁。并选取河南省儿童医院同时期体检的36名健康小儿为健康组，男18名，女18名，年龄(5.56±2.41)岁，年龄范围为3~13岁。比较两组纳入者血清S100B蛋白、NSE、神经肽Y、BD-NF水平，比较癫痫组患儿治疗前后各项水平并进行相关性分析，对患儿癫痫持续状态进行预测价值。结果癫痫组患儿血清S100B蛋白[(0.89±0.17)μg/L]、NSE[(29.33±5.42)μg/ml]、神经肽Y[(287.59±29.41)ng/L]、BD-NF[(1.38±0.22)μg/L]水平均显著高于健康组[(0.15±0.02)μg/L、(5.73±5.73)μg/ml、(169.43±28.24)ng/L、(0.68±0.13)μg/L]，差异有统计学意义(P<0.001)。治疗后患儿血清S100B蛋白[(0.43±0.11)μg/L]、NSE[(12.65±2.71)μg/ml]、神经肽Y[(226.17±26.42)ng/L]、BD-NF[(1.09±0.21)μg/L]水平显著低于治疗前，差异有统计学意义(P<0.001)。患儿血清S100B蛋白水平与NSE水平呈正相关(r＝0.646，P<0.001)；与神经肽Y水平呈正相关(r＝0.486，P＝0.003)；与BD-NF水平呈正相关(r＝0.508，P＝0.002)。S100B蛋白的曲线下面积(AUC)值为0.763，NSE的AUC值为0.788，神经肽Y的AUC值为0.719，BD-NF的AUC值为0.724，差异有统计学意义(P<0.05)。结论癫痫持续状态患儿血清S100B蛋白、NSE、神经肽Y、BD-NF呈高表达，S100B蛋白、NSE、神经肽Y、BD-NF水平越高，癫痫发生持续状态的风险越大，四项指标均有助于患儿癫痫持续状态的诊断。

简介：摘要超声能可视化评估颅脑结构，可评估颅内压、脑血管自动调节功能及脑血管二氧化碳反应性、脑血管痉挛、体循环等。重症超声可帮助临床医生明确神经系统原发损伤，通过床旁、实时、无创的评估与监测，预防和有效管理神经系统继发损伤，指导脑保护措施的实施并评估疗效。

简介：摘要2020年10月，美国心脏协会(AHA)发布了《2020年美国心脏协会心肺复苏及心血管急救指南》，对成人、儿童、新生儿、复苏教育科学和救治系统等主题做了全面修订。现就儿童和新生儿基础和高级生命支持主要更新点进行解读。

简介：摘要目的研究血清粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)水平与急性呼吸窘迫综合征(ARDS)患儿病情严重程度及预后的相关性。方法采用便利抽样法选择郑州大学附属儿童医院2018年6月至2020年6月收治的ARDS患儿82例为研究组，根据氧合指数[动脉血氧分压(PaO2)/吸入氧浓度(FiO2)]将患儿分为轻度、中度和重度三组，另选择同期来院体检的40例健康儿童作为对照组。检测所有研究对象的GM-CSF水平，并回顾性分析其临床资料以及28 d生存情况，分析GM-CSF水平对ARDS患儿早期病情以及预后的评估价值。结果入院时，研究组GM-CSF水平为(284.40±72.53)pg/ml，高于对照组的(92.05±18.39)pg/ml，差异有统计学意义(t＝16.484，P<0.05)。GM-CSF和PaO2/FiO2水平在重度、中度、轻度组ARDS患儿中依次降低，差异有统计学意义(P<0.05)。存活组患儿急性生理与慢性健康评分(APACHE Ⅱ)、PaO2/FiO2和GM-CSF水平均低于死亡组，差异有统计学意义(P<0.05)。高GM-CSF组总生存时间低于低GM-CSF组，差异有统计学意义(P<0.05)；单因素及多因素Cox回归分析均证实高GM-CSF、高PaO2/FiO2、高APACHEⅡ评分为ARDS患儿预后不良的独立危险因素(P<0.05)。结论ARDS患儿GM-CSF水平呈高表达，且其表达水平与疾病严重程度密切相关，同时高GM-CSF是导致患儿不良预后的重要危险因素。

简介：摘要颅内高压危象是儿童颅内高压的危重状态，常发生于急性颅内高压，为脑疝前兆，需要及时识别和紧急处理。儿童急性颅内高压和颅内高压危象的治疗和预后是关系到儿童远期发展的重要问题。本文围绕儿童急性颅内高压和颅内高压危象的病因、发病机制、早期识别、监测及干预的研究现状进行阐述，冀望能对临床医师有所帮助。

简介：摘要目的调查分析儿科ICU护士共情能力、ICU尊重氛围的现状，并分析两者之间的相关性。方法于2019年1—3月采用便利抽样法选取河南省儿童医院200名ICU护士作为研究对象，采用一般资料调查表、ICU尊重氛围量表和中文版杰弗逊共情量表对其进行调查。共发放问卷200份，有效回收184份，有效回收率为92.0%。结果184名儿科ICU护士ICU尊重氛围量表总分为（98.29±7.72）分，中文版杰弗逊共情量表总分为（103.26±9.12）分，均处于中等水平；儿科ICU护士尊重氛围与护士共情能力得分具有正相关（P<0.05）。分层逐步回归分析结果显示，学历、婚姻状况和尊重行为是护士共情能力的主要影响因素（P<0.05），可解释总变异的30.7%。结论儿科ICU护士尊重氛围与共情能力存在正相关关系，护理管理者应采取积极有效的措施提高儿科ICU护士尊重氛围，提升其共情能力，促进护患关系和谐发展。

简介：摘要本文报道一例重型新冠状病毒肺炎（COVID-19）新生儿救治过程。患儿男，22 d，2020年2月22日因"间断发热18 d"由外院转入郑州大学附属儿童医院。患儿父母一直武汉居住，分娩前9 d从武汉回到信阳，因母亲疑似COVID-19于孕38周行剖宫产分娩，产后2 d确诊COVID-19。新生儿生后5 d内其父亲和外祖父、外祖母相继确诊。患儿生后5 d出现发热，伴呛咳；生后6 d咽拭子新型冠状病毒核酸检测阳性，在外院治疗18 d后仍间断发热，鼻导管吸氧，停氧后经皮氧饱和度降至79%，为进一步治疗转入本院。入院后仍有咳嗽，偶有呛咳，鼻导管吸氧下呼吸稍促，心率快，尿量偏少，肝右肋下触及2 cm。入院后，患儿诊断为重型COVID-19，伴有高钾血症，胸部CT示肺部炎症，心脏彩超示房间隔缺损，血常规示贫血，给予隔离病房、暖箱内隔离，以及吸氧、强心、输血及抗病毒等治疗后，患儿反应好，吃奶好，无发热，无呼吸道症状，肺部炎症明显吸收，连续2次咽拭子病毒核酸检测阴性，符合出院标准，住院14 d后治愈出院。

简介：摘要目的了解儿童重症监护病房(PICU)侵袭性肺炎链球菌病(IPD)死亡患儿的早期临床特点及药敏结果，以指导临床早期识别与治疗。方法回顾性分析2015年5月至2019年5月郑州大学附属儿童医院PICU及首都医科大学附属北京儿童医院PICU收治的IPD死亡患儿早期临床资料及药敏结果。结果符合条件的患儿18例，其中男6例，女12例；年龄2个月20 d～6岁7个月，中位数1岁9个月，其中>5岁2例(11.1%)，≤5岁16例(88.9%)；来自社区感染17例(94.4%)。18例患儿中，首发表现为颅内感染10例(55.6%)，血行感染4例(22.2%)，肺部感染3例(16.7%)；合并病毒感染5例。辅助检查：18例患儿均存在贫血和低蛋白血症，15例(93.8%)患儿存在HCO3－减低；白细胞(WBC)、血小板(PLT)、自然杀伤(NK)细胞减少的患儿分别为7例(7/18例)、12例(12/18例)、6例(5/16例)，而C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)、血乳酸(LAC)、D-二聚体(D-Di)、国际标准化比值(INR)、B型钠尿肽(BNP)升高的患儿分别为12例(12/18例)、14例(14/18例)、7例(7/17例)、14例(14/17例)、5例(5/16例)、9例(9/9例)。6例(33.3%)患儿入院前未予敏感抗生素治疗。药敏分析：18份样本均为多重耐药(MDR)菌株，青霉素耐药率为22.2%，红霉素、四环素、克林霉素、复方磺胺甲唑耐药率分别为100.0%、100.0%、100.0%、94.4%，菌株对万古霉素、利奈唑胺、左氧氟沙星均敏感。结论PICU中IPD死亡患儿多≤5岁，社区感染居多；患儿均存在贫血、低蛋白血症，早期HCO3－降低及PCT、LAC、D-Di升高者可能预后不佳；IPD死亡患儿大多为MDR感染。

简介：