简介：摘要目的分析儿童重症监护病房（PICU）内儿童急性呼吸窘迫综合征（PARDS）死亡风险因素。方法对“肺表面活性物质治疗婴幼儿中重度PARDS疗效分析”所建立的临床数据库资料进行二次分析。回顾性病例总结2016年12月至2021年12月中国14家三甲医院PICU的101例中重度PARDS婴幼儿的死亡风险因素。根据患儿出PICU时情况分为死亡组和存活组，比较一般情况、基础疾病、氧合指数、机械通气等临床资料差异。组间比较采用Mann-Whitney U检验或χ2检验。采用受试者工作特征（ROC）曲线评估氧合指数预测病死率的准确性。采用多因素Logistic 回归分析死亡风险因素。结果101例中重度PARDS婴幼儿中男63例（62.4%）、女38例（37.6%），年龄为（12±8）月龄。死亡组患儿23例，存活组患儿78例。死亡组中合并基础疾病及免疫缺陷患儿比例均高于存活组［52.2%（12/23）比29.5%（23/78），30.4%（7/23）比11.5%（9/78），χ2=4.04、4.76，P=0.045、0.029］，肺表面活性物质（PS）使用率低于存活组［8.7%（2/23）比 41.0%（32/78），χ2=8.31，P=0.004］。年龄、性别、小儿危重症评分、PARDS病因、机械通气模式、72 h内液体平衡情况2组间差异均无统计学意义（均P>0.05）。死亡组PARDS治疗第1~3天氧合指数值均高于存活组［11.9（8.3，17.1）比15.5（11.7，23.0）、10.1（7.6，16.6）比14.8（9.3，26.2）、9.2（6.6，16.6）比 16.7（11.2，31.4），Z=-2.70、-2.52、-3.79，均P<0.05］。死亡组治疗3 d后氧合指数改善程度较存活组更差［0.03（-0.32，0.31）比 0.32（-0.02，0.56），Z=-2.49，P=0.013］。ROC曲线分析示第3天的氧合指数值对中重度婴幼儿PARDS死亡预测的准确度较好（曲线下面积=0.76，标准误=0.05，95%CI 0.65~0.87，P<0.001）；当氧合指数取值11.1时，灵敏度78.3%（95%CI 58.1%~90.3%），特异度60.3%（95%CI 49.2%~70.4%）。多因素Logistic回归分析显示，在校正了年龄、性别、小儿危重病评分和72 h内液体负荷情况后，未使用PS（OR=11.26，95%CI 2.19~57.95，P=0.004）、第3天氧合指数值（OR=7.93，95%CI 1.51~41.69，P=0.014）及免疫缺陷（OR=4.72，95%CI 1.17~19.02，P=0.029）均为PARDS患儿死亡的独立危险因素。结论中重度PARDS婴幼儿病死率较高，合并免疫缺陷、未使用PS、确诊第3天OI值较高均为其死亡风险因素。PARDS确诊第3天氧合指数值可在一定程度上预测死亡。

简介：摘要目的了解国家级、省级和市级儿童医院儿童重症监护病房脓毒性休克的临床特征及诊疗差异。方法回顾性分析不同级别的3家儿童医院（北京儿童医院、河南省儿童医院、保定市儿童医院）儿童重症监护病房2018年1月至2021年12月收治的368例脓毒性休克患儿的临床资料，包括一般情况、发病地点（社区获得性、院内获得性）、危重程度、病原阳性率、指南依从性（复苏6 h达标率、诊断后1 h内给予抗感染药物率）、治疗情况和住院病死率等。根据医院级别分为国家级、省级和市级3组，根据有无肿瘤和病例来源进一步分为肿瘤组和非肿瘤组、院内转科组和门急诊组。采用χ2检验、Mann-Whitney U检验比较组间差异。结果368例患儿中男223例、女145例，年龄32（11，98）月龄。国家级组215例、省级组107例，市级组46例，男性患儿分别为141、51、31例。3组第3代小儿死亡危险评分（PRISM Ⅲ）差异有统计学意义［26（19，32）比19（12，26）比12（6，19）分，Z=60.25，P<0.001］，社区获得性脓毒性休克比例差异有统计学意义［31.6%（68/215）比84.1%（90/107）比91.3%（42/46），χ2=108.26，P<0.001］，指南依从性差异无统计学意义（P>0.05）。国家级组主要检出细菌为肺炎克雷伯菌［15.4%（12/78）］和金黄色葡萄球菌［15.4%（12/78）］，省级组为金黄色葡萄球菌［19.0%（12/63）］和铜绿假单胞菌［12.7%（8/63）］，市级组为肺炎链球菌［40.0%（10/25）］和肠杆菌［16.0%（4/25）］。国家级、省级和市级组病毒检出率和初始抗细菌药物使用3种及以上占比差异有统计学意义［27.7%（43/155）比14.9%（13/87）比9.1%（3/33），22.8%（49/215）比11.2%（12/107）比6.5%（3/46），χ2=8.82、10.99，均P<0.05］。3组住院病死率差异无统计学意义（P>0.05）。PRISM Ⅲ评分国家级组在肿瘤、非肿瘤［31（24，38）比 22 （21，28）比16 （9，22）分，24 （18，30）比17（8，24）比10 （5，16）分，Z=30.34、10.45，均P<0.001］和院内转科、门急诊［29 （21，38）比23 （17，31）比15（10，29）分，23 （17，29）比18（10，24）比11（5，16）分，Z=20.33、14.25，均P<0.001］4个亚组均高于省级组和市级组，但住院病死率各亚组差异均无统计学意义（均P>0.05）。结论不同等级儿童医院脓毒性休克患儿病情危重程度、发病地点、病原谱构成和初始抗感染药物使用等方面均存在一些不同，但指南依从性、住院病死率并无差异。

简介：摘要早产及低出生体重、低龄、合并基础疾病等是呼吸道合胞病毒感染患儿进展为重症的高危因素。呼吸系统是主要的受累器官，但部分重症以肺外表现为主，需加强早期识别和干预。尚无抗呼吸道合胞病毒特效药物，仍以对症处理和综合支持治疗为主；重症病例尤其要以呼吸和器官功能支持、控制继发感染和肺外并发症为疾病管理重点。呼吸道合胞病毒感染可能与哮喘等慢性下呼吸道疾病有关，需进一步研究。近期的新药研发或可为其防治带来突破性进展。

简介：摘要肺炎支原体(mycoplasma pneumoniae，MP)是儿童社区获得性肺炎最常见的病原体，大环内酯类是肺炎支原体肺炎(mycoplasma pneumoniae pneumonia，MPP)治疗的一线药物。近年来随大环内酯类耐药MP(macrolide resistant MP，MRMP)明显增多，难治性MPP(refractory MPP，RMPP)和暴发性MPP(fulminant MPP，FMPP)明显增加，成为引起临床关注的问题。本文对近年有关MRMP、RMPP和FMPP的相关研究进行了梳理，就MRMP、RMPP和FMPP的诊断和治疗进行了详细讨论。优先考虑选择敏感抗菌药物并及早开始有效抗菌药物治疗、适当使用免疫调节和抗炎治疗、积极治疗并发症和混合感染是RMPP和FMPP治疗的关键。

简介：摘要目的了解儿童重症监护病房(pediatric intensive care unit，PICU)内不同基础性疾病并发脓毒性休克(septic shock，SS)患儿的临床特征和预后。方法回顾性收集2017年1月1日至2019年12月31日北京儿童医院PICU收治的SS患儿病历资料，按照有无基础疾病、基础疾病种类进行分组，总结不同基础疾病条件下SS的临床特征、预后及病原分布情况。结果研究期间共收治218例SS患儿，总病死率为21.6%(47/218)；合并基础疾病者141例[64.7%(141/218)]，病死率24.1%(34/141)；处于化疗骨髓抑制期的恶性血液病和肿瘤患儿病死率最高(17/45，37.5%)，无基础性疾病者病死率最低(13/77，16.9%)。合并基础性疾病的SS患儿以革兰阴性菌感染为主(63.1%，41/65)，恶性血液病及肿瘤化疗后骨髓抑制期患儿革兰阴性菌感染最高(80.0%，20/25)。革兰阳性菌感染在无基础疾病组最高(52.1%，25/48)。多器官功能障碍综合征(multiple organ dysfunction syndrome，MODS)在恶性血液病及肿瘤化疗后骨髓抑制期者的发生率最高(95.6%，43/45)，无基础疾病组最低(59.7%，46/77)。结论伴发基础疾病，尤其是血液肿瘤的患儿化疗后发生SS时病原体以革兰阴性菌最常见，病死率和MODS发生率高；无基础疾病者以革兰阳性菌最常见，病死率和MODS发生率相对较低。

简介：摘要目的探讨重症超声在1例主动脉瓣上狭窄合并心肌病变的危重婴儿救治中的作用。方法回顾2020年首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科收治的1例主动脉瓣上狭窄合并心肌病变的危重患儿的救治过程，分析重症超声在诊治中所起的指导作用。结果重症超声在本患儿救治过程中帮助临床医生及时明确呼吸衰竭和循环障碍的直接原因，提示了左室收缩功能障碍的病因，重症超声的动态监测为血流动力学治疗提供了指导。结论重症超声在此类患儿诊治中可提供重要的指导性信息。

简介：摘要超声能可视化评估颅脑结构，可评估颅内压、脑血管自动调节功能及脑血管二氧化碳反应性、脑血管痉挛、体循环等。重症超声可帮助临床医生明确神经系统原发损伤，通过床旁、实时、无创的评估与监测，预防和有效管理神经系统继发损伤，指导脑保护措施的实施并评估疗效。

简介：摘要急性坏死性脑病(ANE)是一种全球分布的罕见并且独特的急性脑病。通常以病毒感染相关的高热症状起病，随后迅速恶化，出现抽搐、意识障碍，甚至昏迷。ANE的神经放射学特征是累及双侧丘脑等部位的多灶性、对称性脑部病变。目前尚无针对ANE的特异性治疗方法，预后较差，大多伴随着不同程度的神经系统后遗症，甚至死亡。本文总结了儿童中这种罕见但致命疾病的流行病学特点、诊断和预后的研究进展。

简介：摘要目的总结急性氯气中毒危重患儿的临床特征及诊疗经验，探讨有效应对策略。方法回顾性总结2019年8月一起突发群体性氯气中毒事件中就诊于首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科的6例危重患儿的一般情况、临床表现、诊疗经过和随访结果（截至出院后1年6个月）。结果6例危重患儿中男4例、女2例，年龄4~12岁。事发时均处于距氯气源5 m以内，均以严重呼吸困难为突出表现，中毒后3.5~7.0 h行气管插管、机械通气；病情最严重的1例患儿距氯气源最近（仅1.5 m），撤离时间最长（约5 min），常规机械通气不能纠正缺氧并出现严重休克，于中毒后10 h开始静脉-动脉体外膜肺氧合（ECMO）治疗。6例患儿全部存活。随访6例患儿生长发育均未见异常；肺功能检查除1例因既往有可疑哮喘存在小气道阻力增高外，余5例未见异常；肺部CT、脑电图、颅脑磁共振成像均未见异常。结论重度氯气中毒主要表现为呼吸衰竭，常在中毒后数小时内需机械通气。常规机械通气无效时ECMO治疗可挽救生命，救治及时预后好。

简介：摘要目的总结并分析肺炎链球菌相关性噬血细胞综合征（SP-HLH）的临床特征及分离株的血清型和耐药性。方法回顾性分析2013年1月至2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科收治的15例SP-HLH患儿的一般情况、临床特点、实验室检查、治疗、随访（截至2021年5月）及预后等临床资料，并检测分离株血清型与药物敏感性。根据患儿临床结局分为临床好转组和死亡组。组间比较采用Mann-Whitney U检验、Fisher确切概率法。结果15例SP-HLH患儿中男8例、女7例，发病年龄1.0（1.0，2.5）岁。原发感染疾病中，重症肺炎9例，脑膜炎和菌血症各3例，所有患儿均未接种肺炎链球菌疫苗且均入住儿童重症监护病房。其中10例存在呼吸衰竭，5例合并急性肾损伤，3例合并溶血尿毒综合征。所有患儿均使用抗感染药物、糖皮质激素和大剂量丙种球蛋白冲击治疗。临床好转组8例，死亡组7例。死亡组中性粒细胞计数低于临床好转组［5.0（1.7，9.3）×109比5.2（3.4，10.5）×109/L，Z=-2.43，P=0.015］，且死亡组患儿住院时长及PICU入住时间均短于好转组［3（1，11）比39（34，48）d、2（1，4）比19（12，31）d，Z=-3.25、-3.24，均P=0.001］。10例患儿有肺炎链球菌血清型分型结果，分别为19F型4株，19A型3株，23F型1株，15A型1株，14型1株，其中9株在13价肺炎链球菌结合疫苗覆盖范围内。所有菌株均对红霉素耐药，对万古霉素、利奈唑胺敏感。结论SP-HLH多见于3岁内儿童，病死率较高；死亡组患儿中性粒细胞下降程度重，病情进展快。治疗以在抗感染基础上应用糖皮质激素和大剂量丙种球蛋白为主，分离株血清型以19F、19A为主，对万古霉素、利奈唑胺敏感。

简介：摘要目的了解我国部分儿童重症监护病房（PICU）内先天性心脏病（简称先心病）患儿心肺骤停后实施心肺复苏的效果及预后影响因素。方法回顾性分析2017年11月至2018年10月我国11家医院PICU收治的281例心肺骤停且接受标准心肺复苏的患儿资料，根据是否患有先心病分为先心病组和非先心病组，比较一般情况、心肺复苏持续时间、复苏过程中肾上腺素使用次数、自主循环恢复（ROSC）率、出院存活率、出院儿童脑功能分类量表等临床资料。根据是否以恶性心律失常为心肺骤停直接原因分为心律失常和非心律失常2个亚组，比较患儿ROSC和出院存活率。组间比较采用t检验、χ²检验或方差分析，采用Logistic回归分析先心病心肺骤停患儿ROSC和出院存活的影响因素。结果我国部分PICU内心肺骤停发生率为3.2%（372/11 588），心肺复苏实施率为75.5%（281/372）。281例发生心肺骤停并接受心肺复苏的患儿中男144例，女137例，年龄32.8（5.6，42.7）月龄。先心病组患儿56例（19.9%），非先心病组患儿225例（80.1%）。先心病组女性患儿占比高于非先心病组［60.7%（34/56）比45.8%（103/225），χ²=4.00，P=0.045］。先心病组和非先心病组ROSC率和出院存活率差异均无统计学意义（均P>0.05）。先心病组心律失常组患儿的ROSC率高于非心律失常组［70.0%（28/40）比6/16，χ²=5.06，P=0.024］。出院时先心病组和非先心病组儿童脑功能分类量表评分达到良好（1~3分）的比例分别为50.9%（26/51）和44.9%（92/205）。Logistic回归分析提示先心病患儿ROSC和出院存活的独立影响因素均为心肺复苏持续时间［比值比（OR）=0.95、0.97；95%CI：0.92~0.97，0.95~0.99；均P<0.05］和肾上腺素使用次数［OR=0.87、0.79，95%CI：0.76~1.00、0.69~0.89，均P<0.05］。结论先心病心肺骤停患儿复苏成功率与非先心病患儿相似。肾上腺素使用次数、心肺复苏持续时间是先心病患儿ROSC率和出院存活率的影响因素。

简介：摘要儿童重症监护病房在一定程度上存在抗菌药物过度使用的问题，因此加强抗菌药物使用的管理，避免不恰当、过度的使用，对减少药物不良反应和细菌耐药的发生具有重要意义。

简介：摘要例1 女，1岁7月龄，以眼睑及眶周浮肿为首发表现，逐渐进展至双下肢硬肿、少尿、呼吸困难、心力衰竭、心源性休克，抢救无效死亡；例2为例1胞妹，自出生后开始随访，7月龄出现间断眼睑及眶周浮肿，随访至1岁余，予低脂饮食后浮肿缓解，未见其他异常。首次发现与淋巴水肿相关的PIEZO1基因新变异位点c.5863C>T与c.5590C>T复合杂合变异。

简介：摘要目的了解儿童重症监护病房（PICU）脓毒性休克患儿初始抗感染药物使用、病原覆盖性和近5年变化趋势。方法回顾性分析北京儿童医院PICU 2017至2021年收治的257例脓毒性休克患儿的一般情况、致病病原、初始抗感染药物使用、病原覆盖及近5年变化趋势。据初始抗感染病原覆盖性分为覆盖充分和不充分2组，据脓毒性休克发病时间分为社区获得性和院内获得性2组，据是否合并基础病分为有基础疾病、无基础疾病2组。采用t检验、秩和检验、χ2检验比较组间病原学、治疗及住院病死率差异。结果257例患儿中男162例、女95例，年龄36（12，117）月龄。病原阳性率64.6%（166/257），住院病死率27.6%（71/257）。共检出阳性病原样本208份，细菌最多（57.7%，120/208），以革兰阴性杆菌为主（55.8%，67/120）；病毒次之（26.0%，54/208）。99.2%（255/257）的患儿初始抗感染使用了抗菌药物，47.1%（121/257）使用了碳青霉烯+万古霉素或利奈唑胺。合并基础疾病和院内获得性脓毒性休克患儿3种及以上抗细菌药物联用比例分别高于无基础疾病和社区获得性休克组患儿［27.4%（49/179）比14.1%（11/78），29.4%（52/177）比10.0%（8/80），χ2=5.35、11.56，均P<0.05］。近5年初始抗感染药物使用（碳青霉烯+万古霉素）/利奈唑胺由52.5%（21/40）降至41.3%（19/46）、病原覆盖充分比例由40.0%（16/40）提高至58.7 %（27/46）。结论PICU脓毒性休克患儿初始抗感染抗细菌药物使用比例高，院内获得性和存在基础疾病患儿使用种类多。近年抗细菌药物联用有减少趋势，但病原覆盖充分性提高，选药更趋合理和精准。

简介：摘要目的分析儿童急性坏死性脑病(ANE)的预后及其影响因素。方法回顾性分析2012年3月至2019年2月首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科确诊ANE患儿的临床资料。对存活患儿进行定期电话或门诊随访，应用儿童整体表现分类量表评估患儿生存质量。采用t检验或秩和检验进行组间比较，COX风险回归分析预后的影响因素。结果共纳入ANE患儿38例，男女比例为1.24∶1.00，中位发病年龄29.5(10.0~130.0)个月，中位随访时长27(15~96)个月。发病7 d、14 d、2个月总体生存率分别为57.9%、42.1%、34.2%；住院病死率为34.2%(13/38例)，出院后1、3、12个月累计病死率均为68.4%(26/38例)。出院1年随访完全康复率为10.5%(4/38例)。单变量分析提示，入院前需要心肺复苏、入院格拉斯哥昏迷评分<5分、合并休克/脑疝/多脏器功能障碍并发症、肌酸激酶同工酶>100 U/L、乳酸脱氢酶>1 000 U/L、低白蛋白血症、高血糖、高尿素氮血症、凝血酶原时间延长和国际标准化比值升高均与不良预后相关(β＝3.519、6.967、6.803、3.000、6.389、3.471、2.252、1.616、2.377、3.092、2.713、4.510，均P<0.05)。大剂量甲泼尼龙[20~30 mg/(kg·d)]冲击治疗和丙种球蛋白(2 g/kg，分2~5 d静脉滴注)治疗是预后的保护性因素(β＝0.625、0.405，均P<0.05)。COX多因素生存分析显示，大剂量甲泼尼龙[20~30 mg/(kg·d)]冲击治疗是ANE患儿预后的独立保护因素[95%CI：0.449(0.213~0.944)，P＝0.035]。结论早期应用大剂量甲泼尼龙冲击和丙种球蛋白治疗可能有助于改善ANE患儿临床结局。遗留神经系统后遗症的患儿应积极行康复治疗，生存质量可能逐步改善。

简介：摘要目的本研究旨在评估杀白细胞素（Panton-Valentine leukocidin，PVL）基因与临床特征之间的关系，描述侵袭性金黄色葡萄球菌（简称金葡菌）感染临床分离株的分子生物学特征。方法收集自2016年1月至2019年12月间首都医科大学附属北京儿童医院引起侵袭性感染的金葡菌分离株，并使用电子病历回顾性收集对应患儿临床资料；对分离株进行多基因座序列分型和葡萄球菌蛋白A分型，并检测pvl基因携带情况。此外，使用微量肉汤稀释法检测所有分离株的抗生素最低抑菌浓度，根据金葡菌分离株是否携带pvl分为pvl+和pvl-两组，使用成组t检验及Mann-Whitney U检验比较两组临床资料；使用χ2检验比较两组分离株药物敏感性。结果研究期间共收集到127例侵袭性金葡菌感染病例，pvl+组患儿的白细胞计数、中性粒细胞计数、CRP高于pvl-组（P=0.001、P=0.001、P=0.005）。pvl携带率为44.9%，在57例pvl+致病株中，64.9%（37/57）为MRSA感染。pvl-分离株的多重耐药率高于pvl+分离株（70% vs. 49.12%，P=0.02）。结论在侵袭性金葡菌感染中，pvl与患儿炎症指标升高有关；临床分离株中pvl阳性率较高，且pvl-金葡菌多重耐药率较高。

简介：无

简介：摘要目的通过对危重症患儿鼻胃管放置长度测量的临床观察，提高鼻胃管放置预测量的准确性，降低不良事件的发生。方法采用便利抽样法，选取2019年4—9月首都医科大学附属北京儿童医院儿童重症监护病房（PICU）住院的需要放置鼻胃管的危重症患儿，采用"鼻尖-耳垂-剑突的距离（NEX）再增加5 cm"（NEX+5 cm）预测量方法。比较本研究置入长度数值与传统测量法（即NEX）、改良的"鼻尖-耳垂-剑突-脐中点法"（NEMU）、公式法预测置入长度的数值。结果本研究共纳入52例危重症患儿，鼻胃管置入长度为31.5（28.3，35.8）cm，其中经X线判定为位置合格者43例（82.7%）。NEX法测得患儿需置入胃管长度为27.0（24.1，31.0）cm，公式法测得患儿需置入胃管长度为26.1（22.5，29.0）cm，两者均小于NEX+5 cm测量的长度，差异有统计学意义（P<0.01）。NEMU法测得患儿需置入胃管长度为31.0（28.3，36.0）cm，与NEX+5 cm测量的长度比较，差异无统计学意义（P>0.05）。结论本研究使用NEX+5 cm预测经鼻置入胃管实际长度的准确性较高，操作方法简便。在临床应用时需考虑个体差异，特别是婴幼儿变异度大，置管后应使用腹部超声、X线等辅助检查方法确定置管位置，并结合不同治疗目的给予患儿个体化的置管方案。

简介：摘要目的分析北京儿童医院等三所医院的心肺复苏（cardiopulmonary resuscitation，CPR）受训学员的考核成绩，查找影响结果的因素，提高同质化培训效果。方法将在2020年8月27日至9月27日参与三所医院心肺复苏标准化教学的学员和授课教师纳入研究。授课过程遵循国际统一标准的基础生命支持实施人员课程计划。通过笔试、单人CPR及自动体外除颤器（automatic external defibrillator，AED）技能考核成绩、团队CPR培训效果问卷调查，评价教学效果。采用SPSS 20.0卡方检验进行组间差异分析，使用logistic回归分析查找影响考核结果的因素。结果三所儿童医院的25名教师授课27次，完成培训及考核154人。其中，144人通过笔试，占比93.5%；130人一次性通过单人CPR+AED技能考试，占比84.4%。三地学员的笔试和技能考试结果差异有统计学意义（P<0.05）。回归分析显示，学员的职称和授课教师的教学经验会影响技能考试结果。学员身份、岗位、职称存在地区差异，但对团队CPR的学习需求相同，比例为44.8%，高于单项技能。94.8%的学员认为"闭环式沟通"是团队CPR中的重要能力，培训后74.7%的学员认为该项有提高。结论现阶段利用双讲师制、教考分离措施确保了CPR的标准化教学；通过规范的量化考核，严把学员出口关，达成了同质化效果，提高了抢救成功率。团队协作CPR的教学水平存在差异，基于学员自评的调查结果，有利于客观反映教学质量，促进教师反思教学过程，提升高效团队协作培训项目的教学质量。

简介：摘要急性坏死性脑病(ANE)是一种全球分布的罕见并且独特的急性脑病。通常以病毒感染相关的高热症状起病，随后迅速恶化，出现抽搐、意识障碍，甚至昏迷。ANE的神经放射学特征是累及双侧丘脑等部位的多灶性、对称性脑部病变。目前尚无针对ANE的特异性治疗方法，预后较差，大多伴随着不同程度的神经系统后遗症，甚至死亡。本文总结了儿童中这种罕见但致命疾病的流行病学特点、诊断和预后的研究进展。