简介：摘要目的探讨360度评估在以胜任力为导向的儿科住院医师规范化培训(下文简称住培)中的应用效果。方法2020年6月至9月，收集2017年至2019年在北京大学第一医院儿科完成住培的48名住院医师的2688份360度评估结果并进行分析。结果①不同评估者对住院医师评分不同：患儿家长评分最高，为(4.9±0.3)分，其次为同级医师(4.7±0.3)分和护士(4.6±0.5)分，上级医师评分最低，为(4.5±0.4)分；②住院医师在不同胜任力方面评分不同：医学专家、交流者、合作者、领导者、健康倡导者、学者及职业人评分分别为(4.4±0.4)分、(4.6±0.5)分、(4.7±0.4)分、(4.5±0.3)分、(4.6±0.4)分、(4.4±0.5)分、(4.8±0.4)分，医学专家和学者角色评分最低，职业人角色评分最高；③护士、同级医师和上级医师对第二年住院医师的评分均高于第一年住院医师，差异均具有统计学意义[(4.8±0.4)分比(4.5±0.6)分、(4.8±0.1)分比(4.6±0.3)分、(4.6±0.3)分比(4.4±0.4)分，均P<0.01]；第二年住院医师在医学专家、交流者、领导者、健康倡导者、学者及职业人的胜任力评分均高于第一年，差异均具有统计学意义[(4.5±0.5)分比(4.4±0.5)分、(4.7±0.4)分比(4.5±0.5)分、(4.6±0.4)分比(4.4±0.5)分、(4.7±0.4)分比(4.6±0.5)分、(4.5±0.4)分比(4.3±0.5)分、(4.9±0.3)分比(4.8±0.4)分，均P<0.05]。结论在儿科住院医师规范化培训中，应用360度评估对住院医师进行持续、全面、多维度评价，有助于促进住院医师能力的提升。

简介：摘要目的分析新生儿期起病的先天性代谢缺陷病患儿临床特点及预后，为临床诊治提供帮助。方法选择2007年1月至2019年6月北京大学第一医院儿科病房收治的新生儿期起病的先天性代谢缺陷病患儿临床资料及随访结果进行回顾性分析。结果共收治先天性代谢缺陷病患儿838例，其中新生儿期起病和(或)诊断88例，因明确合并其他严重神经系统疾病排除8例，最终入组80例，以甲基丙二酸尿症最常见(53/80，66.2%)。70例有症状患儿中，48例(48/70，68.6%)于生后7 d内起病。患儿症状缺乏特异性，喂养困难最常见(53/80，66.2%)，其次为神经系统症状包括脑病(47/80，58.8%)、惊厥(28/80，35.0%)等；实验室检查示高氨血症85.0%(68/80)、代谢性酸中毒52.5%(42/80)，其中中重度代谢性酸中毒患儿均为有机酸血症。56例入院后24 h内完成脑电图检查，其中52例(92.9%)异常，轻者为睡眠周期欠成熟或背景活动不连续，重者为低电压、暴发-抑制等。患儿整体预后不良，63例(78.8%)完成18个月随访，其中19例(30.2%)死亡，29例(46.0%)严重智力运动发育迟滞。脑电图背景中重度异常患儿预后差(P＝0.012)。结论新生儿期起病的先天性代谢缺陷病多在生后1周内起病，无特异症状，常合并高氨血症及代谢性酸中毒；脑电图背景活动中重度异常提示可能预后不良。