简介：摘要：随着数字经济的快速发展，烟草行业也面临着客户服务数字化转型的需求与挑战。传统的客户服务方式已无法满足数字时代消费者的高效、便捷和个性化需求。因此，烟草企业需要进行数字化转型，通过应用先进的技术和策略来提升客户服务质量，并增强与消费者之间的互动。本文主要分析数字经济时代客户服务数字化转型策略。

简介：摘要：作为生产行业的关键构成部分，机械设备制造自动化行业自身不仅仅是机械制造行业的核心，也是发展机械制造业的关键发展方位。虽然中国的机械设备制造技术在不断地发展，但是由于中国机械制造业发展比较晚，和国外极为完善的管理体系对比，仍然存在一定差别。因而，我们应该不断完善和提高机械设备制造自动化技术，以推动中国机械制造业的复兴。文中阐述了机械设备制造自动化技术的特征和发展发展趋势。

简介：摘要：随着建筑工程规模的不断扩大和复杂程度的提升，建筑工程质量管理面临着更大的挑战。本研究旨在探讨建筑工程质量管理体系的建设与实施，以提高建筑工程的质量和可持续发展。通过文献分析和案例研究，本研究总结了建筑工程质量管理体系建设的关键要素和步骤，并分析了其实施过程中可能遇到的问题与挑战。研究发现，有效的建筑工程质量管理体系需要包括明确的目标和指标、科学的管理方法和有效的监督机制。此外，人员培训和技术支持也是关键因素。然而，实施建筑工程质量管理体系时可能会面临资源限制、文化差异和法律法规等方面的挑战。

简介：摘要：合同作为各方之间约定权利义务的法律文件，对项目的顺利进行和各方的利益保护具有重要意义。然而，由于建筑项目的复杂性和特殊性，合同管理中存在一定的法律风险。为了实现建筑经营合同管理与法律风险控制的目标，建筑企业需要加强内部管理，建立完善的合同管理制度和流程，并加强专业法律团队的参与。同时，与合作伙伴建立良好的沟通和合作关系，共同遵守合同约定，共同控制法律风险。

简介：摘要：矿山机械设备工作环境比较恶劣，并且长期处于超负荷运作状态，所以这些设备很容易产生各种故障问题，严重制约了探矿、选矿、采矿工作效率。而将人工智能技术、信息技术、传感技术、计算机技术等合理应用于机械系统运行状态中，可以实时监测设备运行情况同时识别故障问题。有效使用智能化故障诊断技术，可以快速排除故障问题，确保矿山安全性与可靠性生产。因此在实际诊断中，应结合实际情况选择合适的诊断技术，以此提高设备维修效果。

简介：　【摘 要】近年来，政府及相关的监管部门不断的颁布一些文件来规范建筑给排水的设计，因而它成为了建筑设计阶段的一项新的需要重视的环节。通过大量的实践，再仔细对设计进行总结，我国成功建立起了一套符合我们自己发展需求的给排水技术体系，将国内的建筑以及地质上的特点与一些先进的技术相融合，根据实际情况对不同的项目进行不同的给排水处理，从建筑施工到安装设备，将世界顶级的给排水技术应用到实处，使给排水问题得到缓和。

简介：摘要：目前，我国化工生产和使用过程中重大事故频发。因此，有必要对化工事故的原因进行分析，找出防范措施，从而有效遏制化工事故的发生，减少化工企业造成的经济损失和社会影响。

简介：摘要：目前，我国化工生产和使用过程中重大事故频发。因此，有必要对化工事故的原因进行分析，找出防范措施，从而有效遏制化工事故的发生，减少化工企业造成的经济损失和社会影响。

简介：摘要：介绍了我国目前经济发展过程中常用的传统煤化工技术和现代煤化工技术的应用现状和未来发展趋势。为了合理应用现代煤化工技术，并不断优化升级这一技术，在满足人们对煤化工产品实际需求的基础上，降低能耗、产品生产成本和污染。

简介：摘要：目前，我国正在大规模实施节能降耗的可持续发展战略，节能降耗的理念已经逐渐渗透到各行各业。但化工生产需要消耗大量能源，也可能产生污染物。为了顺应时代的基本要求，化工行业应推广可行的节能技术，以保证化工工艺中能量的最大化利用。简要阐述了化工工艺节能降耗的重要性，探讨了企业化工工艺节能降耗过程中存在的问题，提出了一系列常用的节能降耗措施和技术改进路径，以保证化工工艺的发展。

简介：摘要：本文通过对目前常用钢丝绳芯胶带检测方法的优缺点分析比较后，选择TCK型钢丝绳芯实时在线检测方法，相比于传统的检测方法，具有效率高，精度高、安全性高、耗能低、无污染的优点，在减轻作业强度的同时，对预防断带事故起到重要的技术保障作用，同时还创造了可观的经济效益。

简介：摘要：地基基础工程施工整体难度相对较大，施工复杂程度相对较高，需要通过对施工控制技术的合理应用，保证各环节施工质量。论文对房屋建筑结构地基基础工程施工特点展开分析，对地基基础工程施工控制技术展开深层次探讨，明确地基勘测、钻孔灌注桩以及抛石挤淤法等技术的应用方式与相关内容，并对工程施工管控要点展开研究，旨在提高基础工程施工技术应用水平，保证房屋建筑结构地基的施工质量。

简介：摘要目的报告一个生殖细胞嵌合致SCN2A突变的同胞患孤独谱系障碍/发育迟滞的家系。方法收集先证者及其父母的临床资料，进行基于二代测序技术(next generation sequencing, NGS)的全外显子检测，确定致病突变，对先证者及其父母、同胞哥哥进行Sanger测序验证。进一步对父母样本进行数字PCR(droplet digital PCR，ddPCR)检测，验证患儿父母是否存在低比例的生殖细胞嵌合。结果先证者及其同胞哥哥均存在SCN2A c．605+1G>A杂合新生突变，结合其临床表型及遗传方式，判断SCN2A为其致病基因，强烈提示亲代生殖细胞嵌合，ddPCR检测结果证实父亲为表型正常的生殖细胞低比例嵌合(0.233%)携带者。结论生殖细胞嵌合可导致SCN2A突变的同胞患孤独谱系障碍/发育迟滞。在对生育有SCN2A新生突变的患儿父母进行遗传咨询时，父亲生殖细胞嵌合应该被认为是重要的遗传方式之一。ddPCR检测有助于发现极低比例的生殖细胞嵌合。

简介：

简介：摘要：有色金属是发展经济、国防工业和科学技术的重要基础，同时信息管理是提高公司竞争力的关键。我国有色金属工业的信息化结构仍处于较低水平，发展极为不平衡。本文介绍了我国有色金属行业信息化结构的现状，分析了有色金属企业信息化结构中存在的问题，并探讨了有色金属行业的规划方法，发展策略和实施对策。

简介：摘要目的探讨KCNQ2基因致病突变相关的癫痫临床特征，报道新的KCNQ2基因突变和临床表型，认识该基因导致的癫痫表型谱，为治疗选择及预后评估提供帮助。方法于2015年7月至2019年10月就诊于首都儿科研究所附属儿童医院神经内科病房和门诊的979例癫痫和发育迟缓患者中，经全外显子组测序技术筛选出12个携带KCNQ2基因突变的家系，共13例患者。被证实的突变均用Sanger测序验证，并明确突变的父母来源。结合患者的测序结果分析其临床表型及基因型。结果13例患者临床表型均为癫痫，>6月龄起病者4例，其中婴儿期2例（分类为癫痫性脑病），幼儿期1例（分类为癫痫性脑病），青少年期1例（良性癫痫）；8例应用奥卡西平治疗，5例无发作，2例发作次数减少>50%；2例单用托吡酯治疗无发作。基因型分析共发现5个新的KCNQ2基因突变，分别为c.379T>G（p.Y127D）、c.1A>C（起始密码子变异）、c.708G>C（p.W236C）、c.1027G>T（p.A343S）及c.1649T>G（p.V550G）。结论虽然临床较为罕见，但KCNQ2基因变异在幼儿期起病和青少年期起病的癫痫患者中也存在。文中同时报道了KCNQ2基因的5个新突变，进一步扩大了其基因表型谱和基因谱。奥卡西平在KCNQ2基因突变相关癫痫的治疗中有效率较高，早期进行遗传学检测对癫痫治疗有显著帮助。

简介：摘要目的对1个X连锁隐性遗传精神发育迟滞Claes-Jensen型家系进行KDM5C基因变异分析，明确其致病原因。方法采集先证者及其父母兄弟共5人外周血，进行全外显子测序，Sanger测序验证。结果测序结果提示先证者为KDM5C基因第11外显子c.1565C>T(p.Ser522Phe)半合子错义变异，Sanger测序验证其两兄长也为c.1565C>T(p.Ser522Phe)变异的半合子，母亲为c.1565C>T(p.Ser522Phe)变异杂合子，父亲未检测到KDM5C基因变异。c.1565C>T(p.Ser522Phe)变异引起患儿及其两兄长精神发育迟滞、癫痫、身材矮小、小头畸形，母亲有轻度认知障碍和学习困难。KDM5C基因第11外显子c.1565C>T(p.Ser522Phe)变异是一种未见报道过的致病变异。结论KDM5C第11外显子c.1565C>T变异是本患儿家系的致病原因。

简介：【摘要】近年来我国社会经济与科学技术的飞速发展，我国道路建设进程也得到了飞速的发展，建设现代化城市已然已经成为重要目标，交通道路工程施工建设也逐渐成为现代化城市规划发展的重要部分。由于我国幅员辽阔，道路环境复杂，公路路基施工中的软土路基施工问题是不可避免的，处理不当会产生一系列问题。因此公本文将对公路路基施工过程中的软土路基处理相关技术进行进一步的分析与探究，旨在为我国公路建设行业提供一定的参考依据。

简介：摘要针对目前配电系统运行控制过程存在的不合理问题，本文章从实践角度出发，分析了影响系统安全运行可靠性的影响因素，并提出了对应的措施方法进行处理，其目的是为相关建设者提供一些理论依据。结果表明，只有与系统运行环境进行充分结合，才能保证系统供电设施运行的可靠性，进而达到整个电力环境的建设预期。

简介：摘要建筑安装工程是整个建筑工程的重要组成，做好其造价的管控能够更好地促进建筑工程顺利进行，能够更好地规范工程建设中的相关流程和程序，有效提升工程质量。建筑安装工程造价与经济活动紧密相关，与施工企业的经济利益有着极为密切的关系，在工程项目的决策、设计、施工、竣工等等阶段都需要予以高度重视，将科学的原理，以及法律经济手段融入到造价管控过程中，才能够真正提升建筑安装工程质量，才能够促使建筑安装工程造价管理体系更加完善，促使其制度发挥功效。