简介：摘要1例6岁2月龄患儿因“确诊ABCA3基因变异所致弥漫性肺间质病4年余，接受肺移植6个月，拔除气管套管”入住深圳市儿童医院呼吸科。确诊初期予泼尼松、阿奇霉素及羟氯喹三联治疗，效果不佳，呼吸困难进行性加重，生长发育严重落后。4岁起反复肺部感染伴慢性呼吸衰竭急性加重多次进入重症监护病房气管插管机械通气，5岁6月龄接受双肺移植，术后因双侧膈肌麻痹，给予经鼻双水平无创通气，随访至患儿6岁7月龄情况良好。

简介：摘要对深圳市儿童医院2018年9月收治的1例隐匿性肺放线菌病并异物患儿的临床资料进行回顾性分析，并检索复习相关文献资料。患儿，女，6岁9个月，因地中海贫血拟行造血干细胞移植，术前胸部CT平扫检查时发现右下肺片絮影，患儿无任何临床症状及肺部体征；予气管镜检查发现右肺下叶肉芽组织增生，气管镜下冷冻取出肉芽送检明确放线菌感染，且在肉芽内部发现包裹的数枚骨碎片。后予阿莫西林克拉维酸钾治疗0.5年后气管镜下表现及胸部CT情况均好转。肺放线菌病为少见的肺部感染性疾病，且儿童较成人更少见，常起病隐匿，且临床表现不典型，但儿童气道异物常见，为儿童感染提供了基础，在临床发现放线菌感染时，需要多思考感染原因，以防误诊误治。

简介：摘要儿童新型冠状病毒感染后综合征(简称新冠后综合征)是指新型冠状病毒感染后出现持续12周以上的躯体症状或症候群，可以表现为各种体征和症状的组合。女童、学龄期及青少年、重症新型冠状病毒感染、特应性体质及身体基础状况较差是患儿发生新冠后综合征的高危因素。其发病机制可能与病毒持续存在、自身免疫、慢性炎症反应、血管内皮细胞炎症和微血栓形成等相关。目前儿童新冠后综合征以缓解症状、康复治疗及心理支持等综合治疗为主。现对儿童新冠后综合征的流行病学、临床表现、发病机制、诊治及管理进行综述，以提高临床医师对该疾病的认识。

简介：摘要回顾性分析2020年6月在深圳市儿童医院呼吸科住院的1例诊断为MIRAGE综合征患儿的临床资料。患儿，男，11个月，因"间断发热1.5个月，血氧下降0.5 d"就诊。利用二代测序技术进行全外显子检测，结果显示SAMD9基因(NM_017654)杂合变异，变异位点为c.2471G>A，为错义突变，该变异为自发变异。文献复习发现患儿(47例)均为早产儿，且父母非近亲结婚，出生后全面发育迟缓，部分伴骨髓增生异常、反复感染、肾上腺功能不全、生殖器表型和肠病。SAMD9基因c.1376G>A和c.2471G>A变异位点为热点变异。对早产且出生后全面发育落后的患儿需警惕MIRAGE综合征的可能。

简介：摘要目的探讨雾化吸入妥布霉素注射液治疗囊性纤维化(CF)患儿铜绿假单胞菌(Pa)感染的可行性。方法回顾性分析2017年9月至2021年3月深圳市儿童医院收治并使用妥布霉素注射液雾化吸入治疗Pa感染的3例CF患儿的临床资料，分析其安全性和有效性。每日气道廓清后，使用妥布霉素注射液160 mg/次，雾化吸入，2次/d，疗程1个月后复查痰培养，如Pa未转阴，加环丙沙星30 mg/(kg·d)，分2次口服，治疗1个月。结果3例CF患儿中，男2例，女1例。开始治疗最小年龄1岁，气道廓清结合雾化妥布霉素注射液治疗后，呼吸道症状和胸部CT均有好转。2例治疗1个月后Pa未转阴，加口服环丙沙星治疗1个月。3例治疗3个月~1.5年复查痰培养，Pa均转为阴性。3例治疗后多次随访肝、肾功能均无异常；无听力异常表现；1例治疗后复查脑干听觉诱发电位正常。结论在我国药物可及性的现状下，使用妥布霉素注射液雾化吸入治疗CF患者的Pa感染可能是一种合理的替代，值得进一步探讨。

简介：摘要肺炎链球菌感染仍是我国5岁以下儿童致死、致残的主要疾病。为了提高我国儿童肺炎链球菌性疾病的诊治水平，保障儿童健康，2020年4月中华医学会儿科学分会呼吸学组制定了《中国儿童肺炎链球菌性疾病诊断、治疗和预防专家共识》。现对其主要内容进行解读，包括疾病负担、临床特征、血清型、耐药性及疫苗预防等。

简介：摘要目的总结寄生虫病儿童的外周血嗜酸性粒细胞(EOS)增多的特点。方法收集2002年6月至2020年6月在深圳市儿童医院住院确诊为寄生虫病患儿的临床资料，分析寄生虫感染后外周血EOS的变化特点。结果1．共确诊儿童寄生虫病37例。其中男25例，女12例；年龄10个月～12岁7个月，中位年龄5岁3个月。2.在37例患儿中外周血EOS绝对计数增多32例(86.49%)，范围为(0.55～43.80)×109/L，其中轻度增多6例(18.75%)、中度增多8例(25.00%)、重度增多18例(56.25%)。3.不同虫种外周血EOS增多情况：肺吸虫感染16例(50.00%)，肝吸虫感染4例(12.50%)，混合感染3例(9.38%)，血吸虫、裂头蚴、包虫、囊虫感染各2例(均占6.25%)，蛔虫感染1例(3.13%)。不同种类寄生虫感染外周血EOS增高程度不同，差异有统计学意义(Fisher′s值为17.97，P＝0.01)。4.不同系统受累外周血EOS增多情况：呼吸系统18例(48.65%)、消化系统13例(35.14%)、皮肤7例(18.92%)、中枢神经系统5例(13.51%)、循环系统3例(8.11%)、其他2例(5.41%)。5.无EOS增多5例寄生虫感染分别为人芽囊原虫2例，裂头蚴和囊虫混合感染、囊虫、旋毛虫感染各1例。不同系统受累后外周血EOS增多情况虽然不同，但差异无统计学意义(Fisher′s值为7.37，P＝0.06)。结论外周血EOS增多是儿童寄生虫病的常见现象，增高的严重程度与感染寄生虫种类相关，与系统受累的部位无相关性。

简介：摘要目的探讨重症肺炎相关性噬血细胞综合征的病原、临床特点及预后，分析与死亡相关的危险因素。方法回顾性分析2009年2月至2019年2月深圳市儿童医院收治的诊断重症肺炎相关性噬血细胞综合征患儿的临床资料，包括患儿的一般资料、病原学、临床表现、实验室检查、治疗和转归，对死亡组和生存组一般资料和实验室检查采用独立样本t检验进行分析。结果1．一般情况：30例患儿年龄3个月～8岁7个月，男15例，女15例，重症肺炎相关性噬血细胞综合征占同期重症肺炎2.74%(30/1 096例)。2.病原学：肺炎支原体感染8例(8/30例，26.67%)，病毒感染(腺病毒感染5例，EB病毒感染1例，巨细胞病毒感染1例)7例(7/30例，23.33%)，肺炎支原体合并腺病毒感染4例(4/30例，13.33%)，细菌感染3例，真菌感染2例，结核感染1例，病原不明确5例。3.临床特点：均有发热、肝大，86.67%(26/30例)患儿热程>10 d，83.33%(25/30例)有咳嗽症状，76.66%(23/30例)患儿伴脾大，33.33%(10/30例)患儿合并神经系统症状，80.00%(24/30例)患儿实验室检查提示不同程度的两系及三系减少，50%患儿伴肝功能损害，患儿均有血清铁蛋白异常及乳酸脱氢酶升高。4.9例(9/30例，30.00%)患儿死亡，生存组和死亡组年龄、最高三酰甘油、最高血清铁蛋白比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论重症肺炎相关性噬血细胞综合征是一种高死亡率疾病，肺炎支原体及腺病毒肺炎更容易继发噬血细胞综合征，年龄小、血清铁蛋白及三酰甘油明显升高的患儿预后差。

简介：摘要A族β-溶血性链球菌（酿脓链球菌，GAS）对β-内酰胺类抗菌药物敏感。美国临床实验室标准化研究所始终未设定GAS对β-内酰胺类抗菌药物的中介和耐药的折点，并且推荐β-内酰胺类抗菌药物作为治疗GAS感染的一线药物。然而，却有不少报道中出现GAS对β-内酰胺类抗菌药物的中介率、耐药率，且大多来自国内研究和国内主要耐药监测网。回顾国内外GAS对β-内酰胺类抗菌药物所谓“中介”或“耐药”的报道，发现存在诸多疑问，如这些菌株并非真正的“耐药”，而是否真对β-内酰胺类抗菌药物不敏感，而青霉素敏感性降低菌株是否携带青霉素结合蛋白2X突变基因，这些疑问均未得到确切证实。通过本文，以期广大临床医生、药学和微生物学工作者关注GAS及其耐药问题。

简介：摘要目的评价支气管肺炎临床路径的入组率、变异率及原因。方法回顾性收集首都医科大学附属北京儿童医院2012年1月至2016年12月施行临床路径5年来各年入组率、完成率、变异及变异原因。采用问卷调查的方法，收集三级甲等医院儿科实施支气管肺炎临床路径后的相关数据，以分析入组率、完成率、变异及相关原因。结果1．至2016年底，纳入研究的13家医院中11家医院施行临床路径达5年，1家施行3年，1家施行2年。2.11家外院提供了入组率，实施临床路径来入组率<50%的有2家医院，入组率>80%的有9家医院。北京儿童医院各年完成率≥75%，提供了数据的8家外院完成率基本>70%。3.北京儿童医院实施临床路径5年以来总计入组427例，变异93例(变异率21.78%)。外院有5家医院从实施临床路径来变异率即保持在<15%的水平；3家医院随实施年限增加变异率逐年下降，由不合格到合格；1家医院先反弹后控制；1家医院变异率增加27.65%；1家医院变异率先控制后反弹；1家医院变异率始终>15%。变异的最主要原因为合并症、并发症、病情进展或入院后修正第一诊断等疾病因素。结论各地完成率均达到要求，入组率有待提高，变异率差异大，临床路径的推行需加强监控及进一步优化。

简介：摘要在欧美国家出现的儿童多系统炎症综合征是一种与新型冠状病毒感染相关、可累及多系统损害的疾病，目前国内尚未见报道。虽然其症状与川崎病有相似之处，但该病好发于较大年龄儿童及青少年，伴明显的消化道症状、血流动力学不稳定、心肌炎及高水平炎症标志物等特征。大部分患儿需要重症监护治疗，该病的发病机制及远期预后尚需进一步研究。

简介：摘要目的探讨以肺间质疾病为主要表现的免疫缺陷病的临床特征，提高对免疫缺陷引起的肺间质疾病的认识。方法回顾性分析2014年1月至2016年12月收治在深圳市儿童医院的6例以肺间质疾病为主要表现就诊且最终诊断为免疫缺陷病患儿（男5例、女1例）病例资料，分析免疫缺陷相关的肺间质疾病的临床特点和诊断线索。结果6例患儿年龄3月龄~5岁9月龄，均表现为咳嗽、气促；3例急性肺部感染和呼吸衰竭；2例慢性缺氧；1例杵状指和趾；3例皮疹；5例营养不良。6例胸部CT均表现为双肺弥漫性磨玻璃密度影，其中2例有囊状影，1例"铺路石征"。5例确诊免疫缺陷前均怀疑肺表面活性物质功能障碍并进行基因检测，结果阴性。通过人类免疫缺陷病毒抗体、免疫功能检查和（或）基因检测，最终诊断1例获得性免疫缺陷综合征、2例高IgM综合征、1例高IgE综合征、1例湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征、1例STAT3基因功能获得性变异。回顾分析所有病例均有提示免疫缺陷的临床线索。结论免疫缺陷引起的肺间质疾病主要表现为咳嗽、气促或慢性缺氧，合并感染可引起呼吸衰竭，影像主要表现为弥漫性磨玻璃密度影。仔细询问病史和免疫筛查可发现诊断免疫缺陷的线索。肺间质疾病的病因诊断程序中应重视免疫缺陷病的筛查，否则可能导致漏诊或不必要的检查。

简介：摘要1例2岁7月龄患儿因反复打鼾，睡眠呼吸异常，伴反复呼吸道感染于2019年5月就诊于深圳市儿童医院呼吸科。患儿语言和精神、运动发育落后，可见头围增大，特殊面容。睡眠呼吸监测示重度阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。给予睡眠时持续呼气末正压通气治疗后症状改善。行腺样体和扁桃体切除术后2个月停辅助通气和吸氧治疗，睡眠时仍有轻度打鼾。全基因组拷贝数检测示染色体19p13.3中间约775 kb微缺失。染色体19p13.3中间微缺失综合征可引起早期起病的睡眠呼吸障碍，特殊面容，生长发育落后。

简介：摘要流感是由流感病毒引起的一种急性呼吸道传染病。流感病毒感染可促进肺炎链球菌在呼吸道上皮黏附和定植，增加肺炎链球菌感染机会。因此，在流感期间或流感季来临前，儿童应尽早进行肺炎链球菌疾病的预防。现就流感与儿童肺炎链球菌疾病的研究进展进行阐述。

简介：摘要肺炎链球菌是引起儿童社区获得性肺炎、急性中耳炎、细菌性脑膜炎等疾病的首要病原菌。侵袭性肺炎链球菌疾病也是导致5岁以下儿童死亡的主要原因。因此，防控儿童肺炎链球菌疾病是全世界，尤其是发展中国家的一项重大公共卫生问题。接种13价肺炎链球菌疫苗是预防儿童肺炎链球菌疾病的主要措施，但我国尚未纳入国家免疫计划。现就我国儿童肺炎链球菌感染及其所致疾病的流行病学特征进行阐述，旨在为我国防控儿童肺炎链球菌疾病提供参考。

简介：摘要目的探讨儿童无病灶肺炎链球菌菌血症(OPB)的临床特征和适宜治疗方案。方法收集深圳市儿童医院2013年1月至2018年12月儿内科病房39例符合入组标准的OPB患儿的病历资料，对其临床特征、药敏结果、抗生素应用情况等进行回顾性分析。结果OPB患儿发病中位年龄2岁4个月，74.4%(29/39例)的患儿年龄6个月～3岁；平均总热程3.69 d(1～14 d)，平均住院时间6.74 d；89.7%(35/39例)的患儿外周血白细胞计数>15×109/L，76.9%(30/39例)的患儿C-反应蛋白升高，38.9%(14/36例)的患儿降钙素原>2 mg/L；住院期间患儿均接受静脉抗生素治疗，初始抗生素选择：头孢呋辛[11例(28.2%)]、阿莫西林舒巴坦钠[10例(25.6%)]、头孢曲松钠[7例(17.9%)]，美洛西林舒巴坦[6例(15.4%)]；抗生素治疗平均1.4 d后热退，平均静脉抗生素疗程6.2 d；药敏结果提示青霉素不敏感率为46.2%，阿莫西林、头孢曲松和头孢噻肟不敏感率分别为22.2%、10.3%、17.9%，红霉素100.0%耐药，万古霉素和利奈唑胺未发现耐药。结论OPB好发于6个月～3岁婴幼儿，对阿莫西林、头孢曲松和头孢噻肟耐药率低，对于免疫力健全的儿童抗生素治疗后热退快，预后好。

简介：摘要目的探讨深圳地区儿童侵袭性肺炎链球菌病(IPD)的临床特点及分离株的耐药性和血清型。方法收集2012年1月至2018年12月深圳市儿童医院住院IPD患儿临床资料及药敏试验结果进行回顾性分析，并对留存菌株采用荚膜肿胀试验或聚合酶链反应(PCR)方法进行血清型鉴定。结果纳入的141例IPD患儿中，以<2岁的婴幼儿居多(86例，61.0%)；99例(70.2%)患儿在秋冬季发病；临床表现包括单纯血流感染62例(45.4%)、化脓性脑膜炎30例(21.3%)、菌血症性肺炎28例(19.9%)、骨关节感染12例(8.5%)、化脓性胸膜炎4例(2.8%)、腹膜炎3例(2.1%)、感染性心内膜炎2例(1.4%)；33例(23.4%)患儿存在基础疾病；混合感染其他病原14例(9.9%)；39例(27.7%)出现并发症。经积极治疗，死亡5例(3.5%)，均为2岁以下病例，且分离株均为多重耐药菌株；未愈自动出院4例(2.8%)，余皆好转。与青霉素敏感肺炎链球菌(PSSP)患儿比较，青霉素不敏感肺炎链球菌(PNSP)患儿合并基础疾病(30.7%比15.4%，χ2＝3.956)、罹患脑膜炎(32.0%比9.2%，χ2＝10.722)及合并多重耐药(86.7%比63.1%，χ2＝10.538)的概率较高，差异均有统计学意义(均P<0.05)。97株侵袭性肺炎链球菌鉴定了血清型，其中14型、19F型最为多见，各21株(21.6%)，19A型15株(15.5%)，6B型、23F型各13株(13.4%)，3型3株(3.1%)。13价肺炎球菌蛋白多糖结合疫苗(PCV13)的血清型覆盖率为92.8%(90/97株)。结论IPD及其死亡多出现在2岁以下患儿，IPD分布有季节差异，临床表现以单纯血流感染最常见。PNSP更容易出现在有基础疾病、罹患脑膜炎的患儿，致病菌株多重耐药可能与不良预后有关。PCV13能覆盖IPD绝大多数血清型。