简介:摘要目的探讨儿童马尔尼菲篮状菌感染的临床特点、治疗和预后。方法回顾分析2017年7月至2021年10月深圳市儿童医院收治的7例马尔尼菲篮状菌感染患儿的临床表现、影像学、病原检测、免疫功能评估以及治疗和预后等资料。结果7例患儿中男5例、女2例,就诊年龄0.75~8.75岁。7例患儿均发热、6例咳嗽、4例营养不良、2例丘疹,3例有反复感染病史。体格检查7例均有肝脾肿大、4例浅表淋巴结肿大。实验室检查示血红蛋白降低6例、血小板减少3例。胸部影像学表现多样,4例胸部CT表现片状斑片影、胸腔积液、纵隔或腋下淋巴结肿大,3例有结节影,2例有空洞。所有患儿通过组织或体液培养出病原,其中组织培养阳性比例2/2,骨髓培养阳性比例4/5。通过宏基因二代测序发现马尔尼菲篮状菌序列比例为3/4;3例骨髓和(或)外周涂片镜检快速发现真菌。免疫功能评估7例人类免疫缺陷病毒均阴性,5例确诊原发性免疫缺陷病,其中2例高IgM综合征,2例STAT1基因变异,1例重症联合免疫缺陷(IL2RG基因变异)。除1例合并颅内感染患儿病情危重放弃治疗,其余6例分别或联合使用两性霉素B、伏立康唑和伊曲康唑治疗有效,其中2例停药复发,1例停药后行造血干细胞移植无复发。结论儿童马尔尼菲篮状菌感染临床表现累及多个系统,呼吸道常见表现多为发热、咳嗽。胸部CT影像学表现多样,容易被误诊为结核感染。两性霉素B、伏立康唑和伊曲康唑有效,但抗真菌治疗停药易复发。
简介:摘要目的探讨雾化吸入妥布霉素注射液治疗囊性纤维化(CF)患儿铜绿假单胞菌(Pa)感染的可行性。方法回顾性分析2017年9月至2021年3月深圳市儿童医院收治并使用妥布霉素注射液雾化吸入治疗Pa感染的3例CF患儿的临床资料,分析其安全性和有效性。每日气道廓清后,使用妥布霉素注射液160 mg/次,雾化吸入,2次/d,疗程1个月后复查痰培养,如Pa未转阴,加环丙沙星30 mg/(kg·d),分2次口服,治疗1个月。结果3例CF患儿中,男2例,女1例。开始治疗最小年龄1岁,气道廓清结合雾化妥布霉素注射液治疗后,呼吸道症状和胸部CT均有好转。2例治疗1个月后Pa未转阴,加口服环丙沙星治疗1个月。3例治疗3个月~1.5年复查痰培养,Pa均转为阴性。3例治疗后多次随访肝、肾功能均无异常;无听力异常表现;1例治疗后复查脑干听觉诱发电位正常。结论在我国药物可及性的现状下,使用妥布霉素注射液雾化吸入治疗CF患者的Pa感染可能是一种合理的替代,值得进一步探讨。
简介:摘要目的总结分析儿童肺隔离症并扭转的临床特点。方法回顾性分析2010年11月至2020年11月深圳市儿童医院收治的4例肺隔离症并扭转患儿的临床表现、辅助检查(胸腔B超、胸部增强CT、病理结果)、治疗及转归情况。结果4例患儿中,男女各2例,年龄分别为3岁8个月、6岁9个月、7岁5个月、10岁。4例患儿均为叶外型,左侧2例,右侧2例,均以腹痛为首发症状,后伴有胸痛2例,发热2例,气促喘息1例;4例行胸腔彩超均显示胸腔内软组织团块影,其中2例中量胸腔积液,2例少量胸腔积液,4例行胸部增强CT均显示不强化或轻度强化的软组织团块影,供血动脉显示不清;病理结果均显示肺隔离症并出血坏死;4例均行胸腔镜手术,病情好转出院。结论儿童肺隔离症并扭转常以腹痛为首发或主要症状,伴或不伴胸痛,胸腔超声和CT见胸腔内软组织密度团块影,增强时团块不强化或轻度强化,供血动脉显示不清,手术治疗效果好。
简介:摘要目的总结儿童腺病毒(HAdVs)肺炎的临床特点。方法对2017年1月至2019年8月深圳市儿童医院收治的541例HAdVs肺炎患儿的临床表现、实验室检查、影像学特点和诊治情况进行回顾性研究。结果儿童HAdVs肺炎有逐年增高趋势,541例HAdVs肺炎患儿中男327例,女214例,年龄中位数为2岁7个月,6岁以下占89.3%(483/541例)。98.3%(532/541例)的患儿有咳嗽,其次是发热(93.7%,507/541例)、气促(36.6%,198/541例)和喘息(32.5%,176/541例)。13.3%(72/541例)患儿有基础疾病,重症HAdVs肺炎占33.8%(183/541例),最常见的肺内并发症为胸腔积液(18.6%,101/541例)和呼吸衰竭(7.0%,38/541例)。在混合感染病例中,最常见的病原体为肺炎支原体(46.9%,254/541例)和细菌(21.6%,117/541例)。98.5%(533/541例)的患儿好转出院,1.5%(8/541例)的患儿死亡或自动出院。惊厥[P=0.026,OR=7.312(95%CI:1.267~42.191)]及细菌混合感染[P=0.030,OR=2.724(95%CI:1.101~6.741)]与重症HAdVs肺炎的发生具有独立相关性。结论HAdVs肺炎在学龄前期儿童多见,主要以高热及咳嗽为首发症状就诊,气促及喘息在病程中较常见,约1/3的患儿会发展成重症肺炎,惊厥及细菌混合感染与重症肺炎的发生有密切相关性。
简介:摘要目的探讨重症肺炎相关性噬血细胞综合征的病原、临床特点及预后,分析与死亡相关的危险因素。方法回顾性分析2009年2月至2019年2月深圳市儿童医院收治的诊断重症肺炎相关性噬血细胞综合征患儿的临床资料,包括患儿的一般资料、病原学、临床表现、实验室检查、治疗和转归,对死亡组和生存组一般资料和实验室检查采用独立样本t检验进行分析。结果1.一般情况:30例患儿年龄3个月~8岁7个月,男15例,女15例,重症肺炎相关性噬血细胞综合征占同期重症肺炎2.74%(30/1 096例)。2.病原学:肺炎支原体感染8例(8/30例,26.67%),病毒感染(腺病毒感染5例,EB病毒感染1例,巨细胞病毒感染1例)7例(7/30例,23.33%),肺炎支原体合并腺病毒感染4例(4/30例,13.33%),细菌感染3例,真菌感染2例,结核感染1例,病原不明确5例。3.临床特点:均有发热、肝大,86.67%(26/30例)患儿热程>10 d,83.33%(25/30例)有咳嗽症状,76.66%(23/30例)患儿伴脾大,33.33%(10/30例)患儿合并神经系统症状,80.00%(24/30例)患儿实验室检查提示不同程度的两系及三系减少,50%患儿伴肝功能损害,患儿均有血清铁蛋白异常及乳酸脱氢酶升高。4.9例(9/30例,30.00%)患儿死亡,生存组和死亡组年龄、最高三酰甘油、最高血清铁蛋白比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论重症肺炎相关性噬血细胞综合征是一种高死亡率疾病,肺炎支原体及腺病毒肺炎更容易继发噬血细胞综合征,年龄小、血清铁蛋白及三酰甘油明显升高的患儿预后差。
简介:摘要例1 男,6岁9月龄,新生儿呼吸窘迫综合征,慢性咳嗽,反复呼吸道感染,精神运动发育落后,甲状腺功能低下,肺CT间质改变,治疗后无氧依赖;检出染色体14q13.1q21.3微缺失。例2女,10月龄,新生儿呼吸窘迫综合征,持续缺氧,运动发育落后,甲状腺功能低下,泼尼松治疗1个月后缺氧明显改善,复查肺CT实变吸收,间质小囊状透亮影较前增多;检出NKX2-1p.Y387X杂合变异。两例均诊断为脑-肺-甲状腺综合征,肺间质疾病轻重不等。
简介:摘要目的探讨以肺间质疾病为主要表现的免疫缺陷病的临床特征,提高对免疫缺陷引起的肺间质疾病的认识。方法回顾性分析2014年1月至2016年12月收治在深圳市儿童医院的6例以肺间质疾病为主要表现就诊且最终诊断为免疫缺陷病患儿(男5例、女1例)病例资料,分析免疫缺陷相关的肺间质疾病的临床特点和诊断线索。结果6例患儿年龄3月龄~5岁9月龄,均表现为咳嗽、气促;3例急性肺部感染和呼吸衰竭;2例慢性缺氧;1例杵状指和趾;3例皮疹;5例营养不良。6例胸部CT均表现为双肺弥漫性磨玻璃密度影,其中2例有囊状影,1例"铺路石征"。5例确诊免疫缺陷前均怀疑肺表面活性物质功能障碍并进行基因检测,结果阴性。通过人类免疫缺陷病毒抗体、免疫功能检查和(或)基因检测,最终诊断1例获得性免疫缺陷综合征、2例高IgM综合征、1例高IgE综合征、1例湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征、1例STAT3基因功能获得性变异。回顾分析所有病例均有提示免疫缺陷的临床线索。结论免疫缺陷引起的肺间质疾病主要表现为咳嗽、气促或慢性缺氧,合并感染可引起呼吸衰竭,影像主要表现为弥漫性磨玻璃密度影。仔细询问病史和免疫筛查可发现诊断免疫缺陷的线索。肺间质疾病的病因诊断程序中应重视免疫缺陷病的筛查,否则可能导致漏诊或不必要的检查。
简介:摘要1例2岁7月龄患儿因反复打鼾,睡眠呼吸异常,伴反复呼吸道感染于2019年5月就诊于深圳市儿童医院呼吸科。患儿语言和精神、运动发育落后,可见头围增大,特殊面容。睡眠呼吸监测示重度阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。给予睡眠时持续呼气末正压通气治疗后症状改善。行腺样体和扁桃体切除术后2个月停辅助通气和吸氧治疗,睡眠时仍有轻度打鼾。全基因组拷贝数检测示染色体19p13.3中间约775 kb微缺失。染色体19p13.3中间微缺失综合征可引起早期起病的睡眠呼吸障碍,特殊面容,生长发育落后。