简介:摘要目的分析总结硬皮病肾危象合并肺动脉高压(SRC-PAH)患者的特点。方法回顾分析2012年1月至2020年10月北京协和医院住院的472例SSc患者中SRC-PAH患者的特点。结果13例SRC-PAH患者中,1例皮肤受累为局限型、12例为弥漫型。5例患者肾危象发生在PAH之前,4例患者PAH发生在肾危象之前,其余4例二者同时被发现。其中11例患者存在雷诺现象,7例出现消化道出血,6例出现肺水肿,3例有毛细血管扩张。12例ANA阳性,4例抗Scl-70抗体阳性。11例患者N-末端脑钠肽前体(NT-proBNP)>1 400 ng/L。2例患者合并血栓性微血管病(TMA)。13例患者中,3例患者住院期间死亡;2例失访;2例在随诊5年内死亡;6例患者存活,其中4例规律透析患者中的1例已脱离透析。结论硬皮病患者中,SRC的发生可以早于、晚于或同时与SSc-PAH发生;患者可能有更高的NT-proBNP及消化道出血的发生率。磷酸二酯酶5抑制剂及内皮素受体拮抗剂的应用可能有益。
简介:摘要溶血危象是红细胞大量破坏导致的危及生命的临床征象,以进行性加重的贫血、黄疸、血红蛋白尿为主要特征,并可出现血流动力学不稳定和肾功能衰竭,是需要早期识别和紧急干预的儿科急症。本文阐述了急性溶血性贫血的病因、发病机制、临床诊断思路及干预措施,帮助临床医师对其有更深入和全面的认识,以利于及时识别,快速病因分析,实施及时而正确的治疗措施,改善患者的预后。
简介:摘要低血糖与高血糖危象是PICU最常见的内分泌及代谢急危重症。低血糖危象系因血糖水平过低(<2.2 mmol/L)和(或)血糖下降过快导致,临床出现脑功能受损和自主神经兴奋性异常为主要表现的综合征,严重者可致永久性神经系统损害甚至死亡。早期识别低血糖危象,及时输注葡萄糖是改善预后的关键。高血糖危象则因血糖水平异常增高(>11 mmol/L)导致,临床主要表现为糖尿病酮症酸中毒和高血糖高渗状态两种类型。糖尿病酮症酸中毒和高血糖高渗状态的治疗原则包括:尽快补液以恢复血容量、控制血糖、纠正电解质及酸碱平衡失调、积极寻找并消除诱因和防治并发症。脑水肿和渗透性脱髓鞘综合征是高血糖危象最严重的致死性并发症,尽早识别与积极处理有利于降低病死率。
简介:摘要系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是累及多脏器的自身免疫性疾病,随着糖皮质激素和免疫抑制剂的联合应用,患者的存活率有了显著的提高。由于疾病活动度高、早期脏器受累和更多免疫抑制剂的应用,儿童SLE患者病死率明显高于成人,为尽早识别儿童SLE危象,通过合理治疗降低其病死率和改善长期预后,本文就与儿童SLE相关的狼疮性肾炎、血栓性微血管病、神经精神性狼疮、弥漫性肺泡出血、心包填塞、狼疮性肠系膜血管炎、灾难性抗磷脂抗体综合征和感染等危重症表现及诊治进行了阐述。
简介:摘要目的系统评价断指再植术后血管危象的危险因素。方法检索数据库万方、知网、维普、中国生物医学、Web of Science、PubMed、The Cochrane Library,检索时限为建库至2022年4月30日。由2名研究人员按照纳入和排除标准,独立进行文献筛选、资料提取、文献评价,运用Revman 5.3软件进行危险因素的meta分析,统计结果用比值比(OR)及95%置信区间(CI)表示,异质性检验当P≥0.1且I2<50%时采用固定效应模型,P<0.1和/或I2≥50%,采用随机效应模型进行meta分析。结果最终纳入9篇文献,共1 728例患者,发生血管危象303例,血管危象发生率为21.26%。meta分析显示,性别(女性)(OR=3.73,95%CI 2.04~6.82,P<0.000 01)、年龄<12岁(OR=4.71,95%CI 3.41~6.50,P<0.000 01)、吸烟史(OR=4.06,95%CI 3.08~5.35,P<0.000 01)、缺血时间>10 h(OR=3.04,95%CI 1.52~6.07,P=0.002)、伤因(挤压撕脱伤)(OR=4.09,95%CI 2.89~5.78,P<0.000 01)、离断平面(末节离断)(OR=4.10,95%CI 3.03~5.54,P<0.000 01)是断指再植术后血管危象的危险因素。结论断指再植术后血管危象发生率较高,应针对女性、低龄、有吸烟史、缺血时间长、挤压撕脱伤、末节离断等再植患者采取有针对性的预防措施,以减少血管危象的发生,提高断指再植的成活率。
简介:摘要目的探讨改良肝素注射装置在断指再植静脉危象中的应用效果。方法回顾性分析2016年3月至2019年7月接受断指再植手术后发生静脉危象的患者155例,根据放血治疗中不同的给药装置,分为改良肝素注射装置组(改良组,78例)和普通肝素注射器组(普通组,77例)。随访观察各组放血治疗的护理操作时间及利器伤发生率、血常规、凝血功能、C反应蛋白、视觉痛觉评分(VAS)与断指功能评分情况。对手术前后不同随访时间点VAS评分、断指功能评分等指标进行统计学分析,P<0.05为差异有统计学意义。结果改良组操作时间及利器伤发生例数分别为(10.7±2.7)min和2例与普通组分别为(20.8±4.5)min和9例相比明显降低(分别为P<0.01和P<0.05);各组血常规、凝血功能、血沉、降钙素及C反应蛋白值差异无统计学意义(P>0.05);改良组在放血治疗后视觉疼痛评分低于普通组,断指功能评分与普通组相比升高(P<0.05),差异均有统计学意义。结论改良肝素注射装置应用于断指再植术后出现静脉危象的放血治疗中能有效减轻工作量、降低利器伤发生率、减轻患者疼痛和加快恢复断指血液循环功能。
简介:摘要目的探讨分析妊娠期高血压危象(hypertensive crisis in pregnancy,HCP)合并肾上腺疾病的早期识别、临床特征、诊断和治疗。方法回顾性分析长江大学附属第一医院2009年7月至2019年7月收治的HCP合并肾上腺疾病患者23例临床资料,回顾相关文献资料,归纳总结其临床特点、影像学特征、治疗及临床转归。结果HCP合并肾上腺疾病23例,其中子痫合并库欣综合征患者16例,妊娠合并原发性醛固酮增多症及极度低钾血症4例,子痫合并嗜铬细胞瘤3例,均急性发病。入院后均予镇静、镇痛、控制血压、脱水降颅压、解痉及纠正电解质平衡等对症支持治疗,所有患者均急诊行剖宫产终止妊娠,活产为3例,产后接受肾上腺手术治疗12例,药物治疗10例,22例经过治疗后患者临床症状好转,影像学检查提示脑内病灶缩小和消失,预后良好;1例颅脑大出血,多器官衰竭而死亡。。结论HCP、严重低钾血症时,应结合症状完善相关检查,综合诊断是否合并肾上腺疾病。对不同病因的HCP合并肾上腺疾病的处理方式和流程进行优化,合理判断终止妊娠的时机,最大限度减少对母体和胎儿的影响。