简介：摘要目的探讨黏膜相关恒定细胞（MAIT细胞）在pSS患者唇腺组织中的表达，并分析其临床意义。方法获取32例pSS患者和27例非SS对照患者的唇腺组织病理切片，采用免疫荧光方法检测MAIT细胞的表达水平，并结合临床资料进行分析。采用t检验、方差分析和Spearman相关分析进行统计处理。结果pSS患者唇腺组织中的平均MAIT细胞数量为[（2.40±0.33）个/腺体]，显著高于对照组非SS患者的[（0.79±0.13）个/腺体（t=4.24，P<0.01]；有口干（26例）症状的pSS患者，其唇腺中MAIT细胞的水平显著高于无口干症状pSS患者[（2.73±0.38）个/腺体和（0.95±0.15）个/腺体，t=2.24，P=0.03]；有猖厥龋齿症状（17例）的pSS患者，其唇腺中MAIT细胞的水平也显著高于无猖厥龋齿症状pSS患者[（3.13±0.54）个/腺体和（1.57±0.20）个/腺体，t=2.57，P=0.02]；pSS患者唇腺中MAIT细胞的水平与ESR和ESSDAI评分呈显著正相关[分别为r=0.37，P=0.04和r=0.65，P<0.01]；SSA抗体阳性（23例）的pSS患者，其唇腺中MAIT细胞的水平更高[（2.89±0.40）个/腺体和（1.13±0.32）个/腺体，t=2.61，P=0.01]；唇腺组织中淋巴细胞灶数多的pSS患者，MAIT细胞的水平也更高[（1灶：（1.50±0.49）个/腺体，2灶：（2.29±0.52）个/腺体；≥3灶：（3.66±0.59）个/腺体；F=4.22，P=0.02]。结论MAIT细胞在pSS患者唇腺组织中的表达高于非SS患者，且与口腔症状、病情活动及严重程度、抗体产生都有关联，提示MAIT细胞有可能参与了pSS的局部炎症反应，并在pSS的发病中起到一定作用。

简介：摘要目的探讨多回波Dixon技术和T2 mapping评价原发性干燥综合征（pSS）早期腮腺损伤的价值。方法前瞻性收集2018年12月至2019年12月郑州大学第一附属医院首次确诊为早期pSS的患者26例（pSS组），以及与之性别、年龄匹配的健康志愿者20名（对照组）。所有受试者均于治疗前行颌面部MRI平扫、DWI、多回波Dixon序列以及T2 mapping序列。分别测量pSS组和对照组双侧腮腺实质的ADC、脂肪分数（FF）和T2值。采用配对样本t检验比较pSS组和对照组左侧与右侧腮腺各参数值的差异，采用独立样本t检验比较pSS组与对照组间腮腺各参数的差异。绘制ROC曲线评价各参数值对早期pSS的诊断效能，并采用DeLong检验对比各参数诊断效能的差异。应用二元logistic回归分析和ROC曲线评价3个参数联合对早期pSS的诊断效能。结果pSS组和对照组左侧与右侧腮腺的ADC、FF、T2值差异均无统计学意义（P均>0.05）。pSS组腮腺的ADC值小于对照组（t=4.641，P=0.006），FF和T2值均大于对照组（t=-2.910、P<0.001，t=-6.411、P<0.001）。采用ADC、FF、T2值诊断早期pSS的ROC曲线下面积分别为0.666、0.750和0.862，三者联合的ROC曲线下面积为0.930，灵敏度和特异度分别为73.1%和97.5%。T2值的ROC曲线下面积高于ADC值（Z=2.626，P=0.009）和FF值（Z=2.112，P=0.035），三者联合的ROC曲线下面积高于单独应用ADC、FF和T2值（Z=4.869，P<0.001；Z=3.628，P<0.001；Z=2.162，P=0.031）。结论多回波Dixon序列和T2 mapping序列能够定量评价pSS早期腮腺脂肪沉积和炎性反应的特点，T2值对pSS早期腮腺损伤的评价具有较大潜能，与FF和ADC值联合可进一步提高诊断效能。

简介：摘要目的探讨腺体外症状为首发表现的儿童原发性干燥综合征的临床表现、诊断、治疗和预后，提高临床医师对本病的认识。方法报道我院诊治的1例腺体外系统受累起病的原发性干燥综合征患儿的临床资料，并复习相关文献。结果患儿女，8岁，反复高热起病，病程中出现腹膜炎表现，伴气促。肺部CT显示实质和间质炎症。抗感染治疗无效。腹腔镜探查未发现明显外科病灶。抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性。唇腺活检病理示腺泡内淋巴细胞浸润。糖皮质激素、羟氯喹、甲氨蝶呤等药物治疗后好转，目前随访情况稳定。结论儿童干燥综合征可仅表现为腺体外系统受累，容易误诊。对临床难以用感染解释的多系统受累患儿，应警惕本病。

简介：摘要目的探讨腺体外症状为首发表现的儿童原发性干燥综合征的临床表现、诊断、治疗和预后，提高临床医师对本病的认识。方法报道我院诊治的1例腺体外系统受累起病的原发性干燥综合征患儿的临床资料，并复习相关文献。结果患儿女，8岁，反复高热起病，病程中出现腹膜炎表现，伴气促。肺部CT显示实质和间质炎症。抗感染治疗无效。腹腔镜探查未发现明显外科病灶。抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性。唇腺活检病理示腺泡内淋巴细胞浸润。糖皮质激素、羟氯喹、甲氨蝶呤等药物治疗后好转，目前随访情况稳定。结论儿童干燥综合征可仅表现为腺体外系统受累，容易误诊。对临床难以用感染解释的多系统受累患儿，应警惕本病。

简介：摘要肌肉减少症是一种老年人常见的退行性病变。它不仅增加老年患者跌倒、失能的风险，还与老年患者术后不良结局有关。对患者进行早期诊断、早期干预，对改善患者预后、提高生存率具有重要意义。本文结合最新文献就肌肉减少症的诊断、对老年患者术后的影响、围手术期临床干预措施等方面进行阐述。

简介：摘要老年性厌食症是临床常见的老年综合征，表现为老年人持续而明显的食欲减退和(或)摄食减少，可造成多种不良后果而使老年人疾病患病率和死亡率增高，但临床医师对其认识不足，常被认为是衰老的正常现象而被忽视。本文结合国内外相关文献对老年性厌食症进行综述。

简介：摘要目的探讨负压辅助微波治疗腋窝多汗症及腋臭的并发症。方法回顾性分析2018年4月至2019年5月中国医学科学院整形外科医院激光美容中心收治的腋窝多汗症及腋臭患者的临床资料，患者均在肿胀麻醉下接受负压辅助微波治疗，选择适合尺寸模板转印，然后按照标记点进行微波治疗，能量等级在1~5级。患者均在术前及术后3、12个月采用多汗严重程度量表(HDSS)进行多汗严重程度评分分级，对比术前、后分级变化情况，评价疗效。统计术后并发症的发生情况，并分析其原因。结果共103例(206侧)患者纳入研究，男16例，女87例，年龄18~62岁。术后3、12个月的HDSS评分[(1.28±0.29)分、(1.70±0.62)分]均较治疗前[(3.13±0.27)分]下降，差异有统计学意义(P<0.01)。103例中99例术后未发生并发症，疗效肯定；4例发生术后并发症，包括2例(3侧)血肿，其中1例(2侧)较严重，有皮下层组织坏死及脂肪液化；1例(1侧)感染、局部皮肤坏死；1例(2侧)水泡、皮肤烫伤。并发症发生率约3.88%(4/103)。结论负压辅助微波治疗多汗症及腋臭疗效肯定，并发症发生率低。正确的治疗操作及对于并发症的妥善处理可达到令人满意的术后效果。

简介：摘要肢端肥大症可引起骨关节病变、睡眠呼吸暂停综合征、糖脂代谢紊乱、心血管疾病和肿瘤等并发症。临床上诊断和治疗的延误使得并发症发生率明显增加。本文结合《肢端肥大症诊治中国专家共识(2020版)》对肢端肥大症合并症的评估、管理及随访这部分内容进行解读，以期指导和规范肢端肥大症合并症的管理，改善患者预后。

简介：无

简介：摘要畸形精子症是指精液中正常形态精子百分率低于正常参考值下限，是男性不育症最常见的病因之一。中国医师协会生殖医学专业委员会生殖男科学组组织专家成立编写组起草本共识，并经国内多位生殖男科专家审阅修订。本共识阐述了畸形精子症的定义、分类、病因、个体化治疗方案的选择以及患者的健康管理等，旨在进一步规范畸形精子症的诊疗流程，为从事生殖医学、男科学的专业医务人员提供专家咨询建议。

简介：摘要弱精子症是男性不育最常见的类型之一，是复杂多因素作用的结果，有30%~40%的病例无法明确病因和发病机制。有鉴于此，中国医师协会生殖医学专业委员会生殖男科学组组织了生殖男科领域的专家，从弱精子症的病因、诊断流程以及个体化治疗方案等多个方面进行了深入的探讨。主要内容包括基于2次及以上精液检测结果的弱精子症分级标准；建议进行精子存活率检测、形态学分析、阴囊超声检查、经直肠超声检查和遗传学检测等明确弱精子症的病因；推荐针对弱精子症病因的治疗，经验性治疗以及辅助生殖技术助孕。本共识可为从事生殖医学、男科学的专业医务人员提供专家咨询建议和诊疗参考方案。

简介：摘要少精子症作为男性不育最常见的类型之一，是指射出体外的精液中精子总数（或精子浓度）低于正常生育力男性精液检查参考值下限。本共识由中国医师协会生殖医学专委会生殖男科学组组织专家编写，从少精子症的病因、诊断流程以及个体化治疗方案等多个方面进行了深入的探讨，提出基于2次及以上精液检测结果的分级标准；推荐进行生殖内分泌激素检查、影像学检查、遗传学检测（疑似遗传因素）等明确少精子症的病因；推荐针对少精子症病因的治疗（激素治疗、精索静脉曲张结扎术、精道内镜手术等）、抗氧化治疗、中西医结合治疗等，以及辅助生殖技术助孕（经上述常规治疗手段无效时，合理选择宫腔内人工授精、体外受精、卵胞质内单精子显微注射、植入前遗传学检测等方案）。本共识可为从事生殖医学、男科学的专业医务人员提供专家咨询和建议。

简介：摘要无精子症是男性不育症中最严重的一种情况。为进一步规范无精子症的诊疗过程，由中国医师协会生殖医学专业委员会生殖男科学组发起，组织无精子症领域的专家成立编写小组，基于临床实践和已发表文献共同讨论和制定此共识。共识涉及梗阻性无精子症、非梗阻性无精子症的诊断与治疗策略，以及无精子症的遗传学咨询、与其他病因相关联的无精子症、辅助生殖技术、生育力保存和健康管理等方面内容，旨在为从事生殖医学、男科学专业医务人员提供专家咨询建议和诊疗参考。

简介：摘要强迫症(obsessive-compulsive disorder，OCD)以强迫思维和强迫行为为主要临床特征，被世界卫生组织列为十大致残性疾病之一。错误相关负波是在错误情况下的神经认知警报信号，该脑电成分的个体差异反映了错误敏感性的不同和内部感知威胁的差异性。越来越多研究发现，强迫症患者的错误相关负波波幅出现明显增强，因而过度活跃的错误监测活动是强迫症的核心功能障碍之一，与过度担忧与怀疑、反复检查等核心症状密切相关。此外，错误相关负波增强有望作为强迫症诊断或预测的生物标记物，同时也是该疾病潜在的干预目标。因此，进一步厘清错误相关负波增强与强迫症之间的关系对强迫症的有效诊疗具有重要作用。文章就强迫症患者错误相关负波的研究成果进行阐述，内容包括强迫症患者错误相关负波的实验范式、来源脑区、特征表现、影响因素以及临床价值与应用，为今后临床实践和科学研究提供参考。

简介：摘要对2018年9月重庆医科大学附属儿童医院确诊的1例β-酮硫解酶缺乏症患儿临床资料进行回顾性分析，对患儿进行营养干预并随访。患儿，男，1岁4个月，临床表现为呕吐、腹泻、精神萎靡、反复代谢性酸中毒，基因检测：ACAT1基因杂合变异，c.401T>C (p.M134T)和c．481T>C (p.Y161H)。本研究主要针对β-酮硫解酶缺乏症患儿进行个性化营养治疗，提示急性期保证能量供应、限制蛋白质及脂肪摄入，缓解期逐渐增加蛋白质及脂肪的量，既能保证生长发育又能减少代谢危象的发生。

简介：摘要高乳酸血症常见于危重症患者，病因复杂。根据高乳酸血症是否为严重缺氧导致，分为A型（由严重缺氧引起）和B型高乳酸血症（非严重缺氧引起），根据乳酸的光学同分异构体类型可分为左旋乳酸增高和右旋乳酸增高。本文重点介绍高乳酸血症的病因和诊断思路。

简介：摘要儿童早老症(HGPS)是一种极为罕见的疾病，以加速衰老为重要特征。该病可累及皮肤、脂肪、心血管、骨骼等多器官系统，发病率为1∶8 000 000～1∶4 000 000。多数患儿仅能活到6～20岁，平均寿命14.6岁。本病临床表现极具特征性，表现为严重生长迟缓、特殊皮肤表现、典型颅面表现等。HGPS预后不良，目前尚无特效疗法。确诊后应对患儿进行长期细致地随访，观察并监测病情的进展，尽可能延长患儿的寿命。现对HGPS的疾病类型、临床表现、发病机制和临床检查进行综述。

简介：摘要黏多糖贮积症（MPS）ⅣA型是由于 N-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶缺乏，进而影响溶酶体内硫酸角质素和软骨素-6-硫酸酯降解的一种溶酶体贮积症。早期识别MPS ⅣA型患者的临床特征和早期诊断对于提高疾病治疗疗效、预防疾病的并发症尤为重要。中华医学会和中国医师协会等专家基于临床实践并借鉴国外相关指南，结合国内外对MPS ⅣA型诊治的循证研究，就MPS ⅣA型的临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗、遗传咨询等相关内容，制定临床诊治共识。

简介：摘要回顾性分析2010年1月至2020年6月湖南省儿童医院收治的15例毛发性胃石症患儿的临床资料，患儿均有长期吞食毛发史，主要临床表现为反复腹痛、呕吐、腹胀以及轻度贫血、上腹部包块等。术前影像学检查提示胃内毛发性异物，因消化内镜异物取出失败而行外科手术治疗，其中开腹手术11例，腹腔镜手术4例。毛发性胃石症患者有长期异食癖病史，对内镜下取石困难者在治疗上以外科开放手术或腹腔镜微创手术为主。

简介：摘要目的探讨趾列切除治疗儿童巨趾症的临床效果及其适应证。方法回顾性分析2017年1月至2018年10月重庆医科大学附属儿童医院接受趾列切除治疗巨趾症患儿手术前后足部尺寸变化的临床及影像学资料。趾列切除指征(1项或多项)：(1)跖骨累及；(2)前足肥厚明显；(3)伴有并趾；(4)进展型巨趾；(5)受累足趾序列靠后；(6)患儿及家属强烈要求切除趾列。术后随访24~40个月。采用跖骨间宽度比和跖骨扩散角来评价患足的严重程度及手术前后的尺寸变化。采用巨趾调查问卷评价临床效果。根据临床结果分析前述趾列切除指征对儿童巨趾症的适用性。手术前后跖骨间宽度比以M(P25，P75)表示，采用Wilcoxon符号秩检验进行分析；手术前后跖骨扩散角以均数±标准差表示，采用配对t检验进行分析。结果共纳入患儿15例(15足)，其中男9例，女6例；年龄7~66个月，平均22个月；右足5例，左足10例。因跖骨受累切除趾列者9例，其中1例伴有并趾畸形；因前足增厚严重切除趾列者1例；因受累趾顺序靠后切除趾列者1例；因伴有并趾畸形切除趾列者3例；因患儿及家属强烈要求切除趾列者1例。15例中，第2趾列切除者8例，第3趾列切除者5例，第2、3趾列同时切除者2例。共有4例进展型巨趾。15例患儿术后足部体积均较术前明显缩小，跖骨间宽度比从1.14(1.07，1.29)降至0.91(0.84，1.01)(P＝0.002)，跖骨扩散角从(33.27±8.13)°降至(15.25±8.54)°(P<0.01)。所有患者术后左、右足均可穿同码鞋，其中9例不需鞋垫，其余6例患足较对侧正常足稍大，正常足侧需穿鞋垫。术后巨趾调查问卷评分为(9.2±0.8)分。结论趾列切除能最大限度缩小患足体积，达到较好的功能及外观重建效果。前述趾列切除指征对儿童巨趾症适用性良好，巨趾症患儿可根据患足临床表现、严重程度及特点、患儿和家属的意愿选择趾列切除。