简介:摘要支气管哮喘(简称哮喘)和自身免疫性疾病均由免疫系统失调所致。通常认为哮喘和自身免疫性疾病具有相互排斥的发病机制,但最近的研究结果显示,自身免疫现象在重症哮喘中广泛存在。哮喘患者出现自身免疫现象,预示着哮喘将发展成重症哮喘及难治性哮喘。本文对哮喘中发生自身免疫现象及其可能发生机制进行综述。
简介:摘要目的总结卡梅现象(KMP)患儿的临床特点及诊断与治疗情况。方法回顾性分析2016年1月至2019年1月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的8例KMP患儿的临床资料及实验室检查、诊疗过程、治疗及预后。结果8例KMP患儿中,男6例,女2例;中位起病年龄4(0~17)个月,新生儿期起病2例;中位起病至诊断时间59(34~140) d;6例并骨破坏;6例既往有误诊误治病史,误诊为血小板减少性紫癜、伊文氏(Evans)综合征、骨关节发育异常;4例病理为卡波西样血管内皮瘤;8例患儿单用或联合应用激素、西罗莫司、长春新碱治疗,7例行介入治疗。预后:中位随访时间487(112~1 033) d,所有患儿均存活,血小板恢复正常中位时间24.5(7~60) d,纤维蛋白原恢复正常中位时间20(7~30) d,D-二聚体下降至正常中位时间105(40~240) d。结论临床上对于并发血小板计数及凝血异常患儿需注意考虑KMP,临床医师需鉴别有无潜在内脏血管性病变因素,早期诊断及治疗对于改善患儿的临床预后有重要意义。
简介:摘要目的探讨更加安全、有效、规范的卡梅现象患儿围手术期治疗方法。方法回顾性分析2017年1月至2019年9月在河南省人民医院血管瘤科进行手术治疗的卡梅现象患儿临床资料。纳入标准:(1)诊断为卡梅现象,以位于躯干或肢体的巨大血管瘤、重度血小板减少和消耗性凝血功能障碍为特征;(2)2017年1月至2019年9月在该中心接受手术治疗;(3)年龄≤1岁。术前予以甲泼尼龙琥珀酸钠2 mg/kg,敏感患者应用至术前,不敏感患者于术前1 d单次大剂量血小板输注,纠正凝血功能;采用气管插管静脉复合麻醉方式,配合深静脉置管,动脉穿刺置管并持续有创血压监测,维持血流动力学稳定;行瘤体根治性切除术,必要时配合皮瓣成形术或原位植皮术;术后常规带管入ICU,呼吸循环恢复后酌情拔除气管插管,ICU留观过夜,评估稳定后转出;术后监测血小板动态变化,加强营养支持,病变位于四肢的患者(原位植皮者除外),于术后第3天开始进行被动康复训练;随访6~36个月,行血常规、凝血功能、彩色多普勒超声检查,必要时行MRI检查。肢体病变患儿,复诊时检查邻近关节活动度、肌力情况。结果共纳入55例卡梅现象患儿。术前1 h末梢血检测显示54例血小板>100×109/L,1例>80×109/L,血红蛋白均纠正至10 g/L以上;手术时间48~135 min,平均87 min;无术中、术后死亡病例;术后血小板恢复至正常水平历时4~36 h,平均8.4 h;手术标本病理检查结果均为卡波西样血管内皮瘤;住院时间9~30 d,平均16.7 d;手术切口延迟愈合3例,瘢痕挛缩致活动障碍1例,瘢痕增生3例;随访周期内无死亡病例,血小板均稳定在正常范围。结论手术治疗合并卡梅现象的血管肿瘤,疗效确切、起效迅速、疗程短、费用低。积极的术前准备、有效的凝血功能纠正措施、完善的麻醉及监护方式、稳定的血流动力学保障、精细的手术操作及术后早期进行的康复锻炼,这一系列的围手术期治疗是手术成功的必要保障。
简介:摘要随着肥胖患病率逐年上升,危重症中超重和肥胖患者分别达到34%和15%~20%。危重症肥胖患者存在药动学和药效学改变、患多系统疾病风险增加及营养支持等诸多挑战,因此临床医生认为肥胖患者预后不佳。然而,近年来许多研究发现危重症患者中存在“肥胖悖论”,即与正常体重患者相比,超重或肥胖患者病死率降低。但目前关于“肥胖悖论”的具体机制尚无定论,可能与危重症期间脂肪组织多样化功能及适应性变化、肥胖表型等密切相关。因此,本文综述危重症“肥胖悖论”现象的相关研究进展,为危重症“肥胖悖论”相关机制研究提供全新的视野,从而为提高肥胖患者的救治成功率提供理论依据。
简介:摘要目的探讨药物治疗失败的卡梅现象(KMP)的临床特点及手术效果。方法抽取2012年1月至2017年12月于河南省人民医院经药物治疗失败的KMP患儿47例,男26例,女21例,年龄1~11个月,行单纯血管瘤切除术或血管瘤切除+原位植皮术。分析其临床表现、术中及术后情况。结果47例患儿年龄较小,血管瘤发展至KMP时间为0~11个月,瘤体位置深且面积大。41例行单纯血管瘤切除术,行血管瘤切除+原位植皮术6例。手术时间35~260 min,出血量20~380 ml,血小板计数术后1~9 d恢复正常、2~60 d出现峰值,住院时间14~72 d,随访24~78个月未见复发、功能障碍者。结论KMP进展时间短,药物保守治疗失败者手术可获得较好的治疗效果。
简介:摘要目的分析综合性外科手术治疗Kasabach-Merritt现象(KMP)的疗效。方法回顾性分析2017年11月至2019年3月在河南省人民医院血管瘤科接受外科治疗的18例KMP患者的临床资料。术前使用糖皮质激素及免疫球蛋白提升患者血小板计数,对糖皮质激素不敏感者术前12~24 h予单次输注大剂量血小板,血小板< 30 × 109/L者按0.3个治疗量/kg输注,血小板≥ 30 × 109/L者按0.2个治疗量/kg输注,总量不超过1个治疗量(1个治疗量总液体量为200~250 ml,约含血小板2.5 × 1011个)。术中尽可能剥离肿瘤组织,对大面积肿瘤术中缝合困难者,使用自体原位植皮术,对术后有功能障碍可能性的患儿请康复师会诊,予个体化功能锻炼,并促进功能恢复。结果纳入18例患者,男9例,女9例,平均年龄73 d(范围7~354 d)。皮损位于四肢3例,躯干11例,头面颈部4例。手术成功17例,1例死亡。手术成功的患儿中,16例血小板及凝血功能于术后1周内均恢复至正常,1例患儿术后经规律口服西罗莫司后血小板及凝血功能也恢复正常;术后患儿均能保持良好运动能力。结论综合性外科手术治疗KMP疗效肯定,起效迅速,不良反应少。
简介:摘要目的调查脑瘫患儿主要照顾者的疾病获益感情况,以期为脑瘫患儿的临床诊治及护理提供参考。方法采用质性研究中的现象学研究方法,于2020年10月—2021年2月采用目的抽样法,选取温州医科大学附属第二医院/育英儿童医院儿童康复科门诊及住院病房的12名脑瘫患儿主要照顾者进行半结构式访谈,了解患儿确诊脑瘫时主要照顾者的感受、照顾过程中的心路历程、采取了哪些应对方式等。采用Colaizzi 7步内容分析法对收集的文字资料进行分析。结果脑瘫患儿主要照顾者疾病获益感主要体现在自我成长(养成健康的行为方式;学会面对并接受现实;情绪调节能力增强)、对未来生活的正面展望(珍惜当下且重新规划生活;以积极的角度看待事物;增强信念,重拾希望)、人际关系改善(夫妻关系更亲密;家庭成员关系更和谐;感受到医护人员的关爱;来自同伴的支持和理解)和多元化社会支持(社会公益项目提供众筹平台;政府补助)4个方面。结论脑瘫患儿主要照顾者疾病获益感主要表现为自我成长、生活态度的改变、人际关系的改善以及社会支持4个方面,医护人员可从以上4个方面进行脑瘫患儿主要照顾者的心理干预,缓解其负面情绪,提高其心理调适能力,以增强其疾病获益感。
简介:摘要目的探讨养老机构护理员照顾痴呆老人过程中的照顾体验。方法采用现象学研究方法,于2020年9月,通过目的抽样法选取北京市3家不同养老机构13名养老护理员,进行半结构式访谈。采用Colaizzi 7步分析法整理访谈资料。结果共提炼出7个主题:自身成长、团队归属感、成就感、被信任与被需要感、亲友不认同、社会地位低、负性情绪。其中前4个主题是正向因素,后3个主题是负向因素,二者共同影响痴呆老人护理员的照顾体验。结论养老机构护理员同时存在着正向和负向的痴呆老人照顾体验,政府和机构管理者应该给予护理员更多的政策及社会支持,逐渐改善其社会地位、工作待遇和社会支持系统,拓宽其职业发展空间,不断提高养老机构护理员的职业获益感和照顾质量。
简介:摘要目的观察西罗莫司治疗卡梅现象(KMP)患儿后血小板的动态变化情况,探讨西罗莫司治疗KMP的效果。方法选取南京市儿童医院烧伤整形外科2017年1月至2019年6月收治的4例KMP病例,男2例,女2例,年龄2 d至3个月,均表现为巨大包块,其中3例位于头颈部,1例位于腹膜后。患儿均出现明显血小板减少(<100×109/L)、低纤维蛋白原血症(<100 μg/L)及D-二聚体升高(>6 000 ng/ml),手术切除病灶、血小板支持治疗或激素治疗均无法纠正血小板减少及凝血功能障碍。3例患儿根据术后病理结果结合血小板计数及凝血功能,诊断为KHE伴KMP。1例患儿未行活检,根据患儿的B超及CT结果,结合血小板计数及凝血功能,诊断为KMP。4例患儿均加用西罗莫司,初始剂量每天0.1 mg/kg或0.8 mg/m2,每12 h 1次口服,用药后3 d测量药物谷浓度,适当调整剂量,将血药谷浓度维持在10~15 ng/ml。原激素用量逐渐减少,直至停药。观察患儿服药后情况,定期测量患儿血小板数值。结果患儿在使用西罗莫司后血小板均升至正常范围。3例患儿在接受西罗莫司治疗1~4 d内,均出现了短期内明显的血小板降低,甚至降至历史最低水平。2例患儿在使用西罗莫司治疗后病灶停止肿胀增大,包块逐渐缩小变硬,皮肤表面青紫减轻,但肿块未完全消退。另2例在病情稳定一段时间后出现肝功能损害和严重的肺部感染,其中1例经对症治疗后好转,另1例死亡。随访至1年,存活患儿血小板均维持在正常范围内。结论西罗莫司有助于KMP患者血小板的稳定,但不能完全治愈原发病灶。
简介:摘要目的探讨医学本科生医学相关课程的课堂学习偏差现象,为提高学生课堂学习的参与程度与投入水平提供参考。方法2021年1月4日至31日,选取8所医学院校医学专业23名本科生作为研究对象进行深入访谈,采用柯莱兹分析方法分析访谈资料。结果医学本科生的课堂学习偏差现象包括:违背课堂纪律,即不合理使用手机、不遵守校纪校规;偏离课堂任务,即敷衍应付式完成学习任务、逃避学习任务;缺乏课堂合作与参与。结论医学本科生在课堂上存在一定的学习偏差现象,其表现形式多样。医学院校应针对不同的课堂学习偏差现象,优化课堂出勤的监管模式,改革课堂教学方式,加强专业思想教育,以提高医学本科生课堂学习的参与程度与投入水平。
简介:摘要目的深入了解孕妇对维生素D缺乏的认知和态度。方法采用目的抽样法,选取2021年12月—2022年2月于北京协和医院孕期营养门诊就诊的12名孕妇进行半结构式访谈,采用Colaizzi 7步分析法进行资料分析。结果整理出3个主题,分别是孕妇对维生素D知晓状况不一、孕妇改善维生素D营养状态尚存阻碍、孕妇希望临床医务人员给予更多关于维生素D知识的支持。结论孕妇对维生素D缺乏认知,且维生素D营养状态需得到改善。建议医疗机构尽快制定基于证据的孕期维生素D管理指南,临床医务人员加强孕期维生素D的学习和宣教,提高孕妇对维生素D的认知,有必要对孕妇进行个体化的补充指导,以获得最佳的维生素D营养状态。