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简介：摘要杜氏肌营养不良症（Duchenne muscular dystrophy，DMD）是一种X染色体隐性遗传病，DMD的患病率为1/5 000，男性发病率较高。其主要临床表现为进行性肌无力，DMD治疗的进步，包括皮质类固醇的治疗等，已经改善了患者的功能、生活质量和预期寿命。近年来研究人员对其发病机制及治疗有了进一步研究，包括核因子、脂连素、上调肌营养不良蛋白相关蛋白、基因治疗及干细胞治疗等，本文就其发病机制、临床表现及治疗进展进行综述。

简介：摘要图书馆是许多勤奋好学的人聚集在一起学习的地方，高校里的图书馆更是学生学习的圣地。随着科技的发展和人类对精神食粮要求的提高，人们对图书馆的要求也越来越高，图书馆必须要越来越便捷才能满足不同人的需求。根据现在经济、文化和科技的发展状况，在未来图书馆的种类会越来越多，图书馆的借阅形式也越来越丰富。

简介：摘要在制药行业的快速发展过程中出现了许多的负面影响，能源消耗呈现上升趋势是众多问题中较为突出的一个。能源的短缺会限制制药行业的发展，进而形成一个死循环。在此背景下，制药企业要不断地创新寻求新的出路,让生态环境得到保障的同时，还能够促进我国制药企业的发展。为了让生态化生产得到进一步地发展，制药企业一定要做好制药机械设备节能减排工作，并优化产品的生产技术。为实现可持续健康发展的目的，本文围绕制药机械设备节能减排技术展开了相关的分析，并提出了对应的论述。

简介：摘要杜氏进行性肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy，DMD)是最常见的X连锁隐性遗传性肌肉变性疾病，在男性新生儿中的发病率约为1/3500。DMD是由于Xp21.2区的抗肌萎缩蛋白基因(dystrophin，DMD)突变所致，患者的主要临床表现包括进行性、对称性肌无力。由于呼吸肌和心肌受累，通常在30岁前死亡。通过基因检测，可以为93.1%的患者找到遗传学病因，为早期治疗和指导家庭成员的生育奠定基础，有利于改善患者的生存质量，预防这些家庭再次生育DMD患儿。本指南结合了国内外的相关研究和指南共识，总结了DMD相关的医学遗传学知识和临床处置要点，期望能给予临床工作者帮助，为DMD患者及其家庭提供规范的诊断、治疗和预防。

简介：摘要介绍赵冠英教授运用经方治疗心血管病的经验。赵老依据患者体质的不同，总结出心血管疾病分心脉不畅或心脉痹阻、气阴两虚、肾虚血瘀和心肾不交4种证型，且制定了相应的化瘀通脉、益气养阴、补肾活血、交通心肾4种常用治法，并举验案三则。

简介：摘要本文通过联合应用多重连接依赖性探针扩增（MLPA）、二代测序（NGS）、荧光定量PCR技术和短串联重复序列分析等方法，确诊了1例MLPA结果为阴性而NGS提示杜氏肌营养不良（DMD）基因第19外显子部分区域缺失突变导致的DMD先证者，并对该家系进行了产前诊断，胎儿为突变携带者。提示，DMD家系产前诊断MLPA结果为阴性时需谨慎，多种方法联合的检测及分析可提高DMD基因罕见突变的检出率，为遗传咨询和产前诊断提供依据。

简介：摘要目的探讨英夫利昔单抗（IFX）治疗川崎病的有效性和安全性。方法回顾性研究。选择2014年1月至2021年4月复旦大学附属儿科医院收治的68例有IFX应用史的川崎病患儿作为研究对象，总结IFX应用指征、应用前后实验室指标变化、IFX敏感率、药物不良反应与并发症以及冠状动脉瘤（CAA）的转归。组间比较采用t检验、秩和检验或χ²检验。结果68例川崎病患儿中男52例（76%）、女16例（24%），发病年龄2.1（0.5，3.8）岁。IFX应用指征为：35例（51%）对静脉注射丙种球蛋白（IVIG）或激素等治疗无应答患儿，其中28例（80%）在IFX应用前已并发CAA；32例（47%）CAA持续进展患儿；1例持续关节炎患儿。IFX均用于挽救治疗［发病至IFX应用时间为21（15，30）d］，二线、三线、四线及以上治疗分别占29%（20/68）、29%（20/68）、41%（28/68）。IFX治疗后C反应蛋白［8（4，15）比16（8，43）mg/L，Z=-3.38，P=0.001］、血清淀粉样蛋白A［17（10，42）比88（11，327）mg/L，Z=-2.36，P=0.018］及中性粒细胞比例（0.39±0.20比0.49±0.21，t=2.63，P=0.010）均明显下降。14例（21%）对IFX不敏感，另外的挽救治疗主要为激素及环磷酰胺。IFX不敏感组与敏感组相比，在性别、IFX应用年龄、发病至IFX应用时间、IFX应用前冠状动脉最大Z值、是否合并体动脉瘤方面差异均无统计学意义（均P>0.05）。IFX治疗后11例（16%）出现感染，包括呼吸道、消化道、泌尿道、皮肤和口腔感染，1例在IFX应用2个月后发生卡介苗不良反应，均顺利治愈。68例患儿中1例因CAA破裂死亡，6例失访，余61例患儿随访6（4，15）个月，7例在IFX应用前后均未并发CAA。54例IFX应用前已并发CAA，末次随访时23例（43%）出现CAA回缩，其中10例冠状动脉内径恢复正常。结论IFX对IVIG或激素治疗无应答及CAA持续进展的川崎病患儿是一种有效且安全的选择。

简介：摘要杜宝俊教授根据文献研究，结合多年临床经验及基础数据统计分析，形成诊疗卵巢储备功能下降(diminished ovarian reserve, DOR)的学术思想和诊疗思路，认为DOR基本病机为肾虚，病位应立足于肾肝脾；提出了诱因"三因学说"和论治"三步曲""三原则"；归纳了诊断参考标准；制定了专病通治方药及专病通治穴位。杜教授重视本因，祛除诱因，衷中参西，针药联合，临床取得显著疗效。

简介：摘要目的探究将肌型肌酸激酶同工酶(MM isoenzyme of creatine kinase，CK-MM)检测用于筛查新生儿杜氏肌营养不良症(Duchenne muscular dystrophy，DMD)的可行性。方法对10 252例男性新生儿干血斑的CK-MM含量进行测定，将结果按孕周、采血时间、实验间隔时间分组，并分析需要进行基因诊断的CK-MM截断值，对超过截断值者用多重连接探针扩增及二代测序进行确诊。结果非参数秩和检验分析提示新生儿CK-MM值浓度中位数随孕周增加而上升，随采血年龄增加而下降，且干血斑中的CK-MM在2～8℃的干燥环境中可稳定14天。通过对10 252名新生儿的CK-MM值进行分析，设定截断值为700 ng/mL，并在超过截断值的4例新生儿中确诊2例阳性病例。二者均携带外显子缺失，其CK-MM值均大于2000 ng/mL。结论检测干血斑中CK-MM的含量是筛查新生儿DMD基因突变的有效手段，其操作简单，成本低廉，可用于大规模筛查，对于DMD患儿的早期干预与治疗具有重要的意义。

简介：摘要为了探讨医学全英教学效果和教师自身非语言条件之间的关系，通过问卷调查、焦点访谈和课堂观察收集数据，采用多重线性回归分析、建模方法和文本分析法处理数据。结果显示，教学效果与教师全英教龄(rs＝0.393，P＝0.001)、国外工作和学习背景(rs＝0.318，P＝0.008)正相关，全英教龄(OR＝2.68，95%CI：1.13～6.34，P＝0.025)和国外工作和学习背景(OR＝12.53，95%CI：1.17～134.52，P＝0.037)是影响教学效果的独立因素。

简介：摘要炎症性肠病是一种慢性的非特异性肠道疾病，其治疗方法主要以药物为主。目前英夫利昔单抗(IFX)是唯一应用于我国炎症性肠病患儿的生物制剂，本质上是生物合成的人鼠嵌合性单克隆抗体，能够与T淋巴细胞上的肿瘤坏死因子α(TNF-α)相结合，通过细胞毒作用和诱导淋巴细胞凋亡来抑制炎性反应。IFX可以达到有效的短期诱导缓解和长期维持缓解症状，同时具有促进黏膜修复、改善患儿生存质量及减少并发症的作用。临床研究中也发现存在一部分对IFX治疗反应差或无效的病例。另外由于生物制剂高昂的成本，生物仿制药正逐渐开始研发与应用。现就IFX在儿童炎症性肠病中的应用进行综述。

简介：摘要目的评价英夫利西单抗(IFX)治疗儿童克罗恩病(CD)的疗效及安全性。方法回顾性分析2014年12月至2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院30例经传统药物、肠内营养治疗后未能完全缓解或对药物不耐受的活动性CD患儿应用IFX治疗的疗效，评估儿童克罗恩病活动指数(PCDAI)、血生化指标、黏膜愈合情况、营养状况及不良反应等。结果共纳入30例处于活动期的CD患儿，其中男18例，女12例；年龄(8.63±4.76)岁。剔除3例注射未满3次的患儿、1例失访患儿，26例患儿纳入疗效研究，IFX治疗第14周临床缓解率和应答率分别为61.5%和84.6%，21例患儿第30周临床缓解率和应答率分别为71.4%和85.7%，15例患儿第54周临床缓解率和应答率分别为86.7%和93.3%。使用IFX诱导治疗第14周，与治疗前比较，患儿PCDAI评分[(9.56±8.05)分比(29.02±10.86)分]显著下降(t＝7.339，P<0.05)，红细胞沉降率[(15.54±10.26) mm/1 h比(33.77±21.30) mm/1 h] 、C反应蛋白[(4.79±12.94) mg/L比(16.33±23.43) mg/L]均明显下降，差异均有统计学意义(t＝3.932、1.993，均P<0.05)；血红蛋白[(126.27±16.51) g/L比(110.58±16.45) g/L]、红细胞比容[(37.03±3.95)%比(33.52±4.32)%]、白蛋白水平[(42.30±3.03) g/L比(37.13±5.68) g/L]均显著升高，差异均有统计学意义(t＝-3.398、-3.060、-4.009，均P<0.05)。IFX治疗后年龄别身高Z评分及身体质量指数Z评分较治疗前升高，但差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论IFX在控制活动性CD患儿炎症反应、诱导临床缓解等方面具有良好疗效。

简介：摘要目的比较美国《Anesthesiology》、英国《British Journal of Anaesthesia》和我国《中华麻醉学杂志》2019年发表论著若干指标的差异，旨在为国内麻醉学科研工作者在课题设计和文章撰写时提供参考。方法在www.anesthesiology.org、www.bjanaesthesia.org和www.wanfangdata.com.cn网站分别搜索《Anesthesiology》、《British Journal of Anaesthesia》和《中华麻醉学杂志》这3本杂志于2019年发表的论著文章，对文章的篇数、临床研究与基础研究、单中心研究与多中心研究、前瞻性研究与回顾性研究、干预性研究与观察性研究、初级研究与次级研究、以及图和表的使用情况进行比较分析。结果2019年，《Anesthesiology》、《British Journal of Anaesthesia》和《中华麻醉学杂志》3本杂志共发表论著文章577篇(依次为121、125和331篇)；临床研究与基础研究分别为86/35、100/25和146/185篇；单中心研究与多中心研究分别为58/28、56/44和135/11篇；前瞻性研究与回顾性研究分别为53/33、68/32和133/13篇；干预性研究与观察性研究分别为27/59、17/83和95/51篇；初级和次级研究分别为71/15、70/30和141/5篇。3本杂志基础研究文章每篇使用图6.3±2.1、4.8±1.0和(0.3±1.2)幅；每篇使用表1.1±1.6、0.8±0.9和(2.4±1.1)张。临床研究文章每篇使用图3.5±1.8，2.6±1.4和(0.1±0.4)幅；使用表2.8±1.3、3.1±1.7和(3.2±1.6)张。与《Anesthesiology》和《British Journal of Anaesthesia》比较，《中华麻醉学杂志》临床研究和多中心研究比率降低，前瞻性研究、干预性研究和初级研究比率升高，每篇文章使用图幅数减少，临床研究每篇文章使用图幅数减少(P<0.01)。《中华麻醉学杂志》每篇文章使用表张数多于《Anesthesiology》(P<0.01)。结论《中华麻醉学杂志》论著以基础研究文章为主，《Anesthesiology》和《British Journal of Anaesthesia》论著以临床研究文章为主，其他主要指标也有差异。

简介：摘要随着我国社会经济的飞速发展，社会主义建设逐渐进入一个全新的时期，在这样的环境下，为社会管理提出了更高的要求，企业安全生产标准化管理研究工作的重要性由此得到凸显。相比较而言，我国企业审查管理制度的建立时间有限，在长期的发展历程中，其中一些问题逐渐得到暴露。在现代企业的生产历程中，构建完整的安全生产化管理模式，提高企业生产效率与质量，促进企业今后的健康持续发展。

简介：摘要齐鲁名医董桂英教授临证从浊邪害清与浊毒损脉角度论治H型高血压，认为本病病理过程以脏腑功能失调为基础，并贯穿始末；以浊邪内蕴为椽，日久毒损脉络。据此创立本病的分阶段基本治法，即首以补健脾胃，平抑风阳；渐之解毒通络，复土之枢。董教授认为，本病亦有多变之势，病情错杂难分者当健脾与解毒同治，标本同求、阴阳同调，临证多以四妙丸为底方加减，常获佳效。