简介:摘要利用美国食品药品监督管理局(FDA)在线发布的批文中整合的临床试验信息,有益于证据合成。我们在此就如何获取和使用这些来源的信息,对药物和生物制剂的疗效进行证据合成提出一个实用指南。
简介:摘要目的评价基于CHANNEL流程的气道评估法对急诊困难气道的预测能力。方法从2016年7月至2019年12月,选择北京协和医院急诊科行气道管理的患者,若条件允许,对其同时应用基于CHANNEL流程和改良Mallampati分级(modified Mallampati test, MMT)进行气道评估,完成后予直接喉镜下显露声门继而进行Cormack-Lehane分级。以Cormack-Lehane分级Ⅲ级或Ⅳ级定义为困难气道。采用受试者工作特征(ROC)曲线分别评价应用MMT、CHANNEL流程进行气道评估时预测困难气道的能力。结果接受急诊气道管理的312例患者中有122例被纳入研究,基于CHANNEL流程的气道评估法预测困难气道的灵敏度为100%,特异度为90.1%,曲线下面积(95%可信区间)为0.948(0.907~0.988)。与MMT比较,基于CHANNEL流程的气道评估法对困难气道的预测的ROC曲线下面积更大(P<0.05)。结论基于CHANNEL流程的气道评估法可有效准确预测急诊患者的困难气道。
简介:摘要目的探讨谷胱甘肽合成酶缺乏症(GSSD)患儿的临床特征及谷胱甘肽合酶(GSS)基因突变特点。方法选择2017年9月,于中山大学附属第六医院确诊的1例GSSD患儿为研究对象。回顾性分析其临床表现、实验室检查及基因检测结果等临床病例资料。以"谷胱甘肽合成酶缺乏症""焦谷氨酸尿症""glutathione synthase deficiency""GSSD"为关键词,对万方数据知识服务平台及PubMed数据库,自2010年1月至2020年5月收录的关于GSSD患儿诊治研究相关文献进行检索,并总结GSSD患儿的临床表现和基因突变特点。本研究经中山大学附属第六医院伦理委员会批准(审批文号:2017ZSLYEC-105),患儿监护人签署知情同意书。结果①临床特点及转归:本例患儿为女性,4 d龄,因"生后进行性呼吸困难4 d"入院。患儿临床表现为中度贫血、重度代谢性酸中毒、焦谷氨酸尿症及中枢神经系统影像学改变,并有类似GSSD临床表现的家族史(其同胞姐姐4 d龄时发病,放弃治疗后50+ d龄时死亡)。经治疗后,本例患儿呼吸困难缓解,但仍然存在代谢性酸中毒。经基因检测确诊为GSSD(重型)后,监护人放弃治疗,患儿于2个月龄时死亡。②基因检测结果:本例患儿为GSS基因c.491G>A和c.800G>A复合杂合突变,分别遗传自母亲和父亲。③文献复习结果:检索到10篇关于GSSD患儿诊治研究相关文献,共计纳入15例GSSD患儿,包括轻、中、重型GSSD各为2、2、11例。轻、中型患儿(共4例)经早期诊断、积极干预达临床治愈;重型患儿(11例)中,3例生后5个月内死亡,8例存活儿均遗留神经系统后遗症。12例患儿接受基因检测的结果显示,共检出11种GSS基因突变,其中6例检出GSS基因c.491G>A突变患儿的临床表型均为中或重型。结论GSSD临床表现具有特异性,可有家族遗传性。该病由GSS基因突变所致,其基因突变类型与临床表型的关系,尚需进一步研究。早期诊断及治疗,可提高该病患者生存率、改善长期预后。
简介:摘要盐酸呛入气道致气道广泛软化的病例十分少见,出现的症状危重,时常危及生命,为此介绍我们诊治过的2例病例,汲取经验,商榷不足之处。