简介：摘要目的探讨人类白细胞抗原(HLA)单倍体相合与全相合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗难治复发非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床疗效。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院血液科2006年1月至2018年12月期间151例行allo-HSCT治疗的难治复发NHL患者的临床资料，其中HLA单倍体相合81例，全相合70例。随访观察至2019年5月31日，对比两组在造血重建、总存活率、无进展生存率、移植物抗宿主反应(GVHD)发生率、非复发死亡率、复发率等方面的差异，并对预后因素进行分析。结果146例受者成功植入。单倍体组粒系重建中位时间为12 d(9~27 d)，巨核系重建中位时间为15 d(9~63 d)，全相合组分别为12 d(9~25 d)和15 d(10~71 d)，两组之间差异无统计学意义(P＝0.42，P＝0.30)。中位随访时间为19个月(1~145个月)，生存分析显示在单倍体组和全相合组中，2年无进展存活率为49.4%和50.5%(P＝0.577)，2年总体存活率为56.7%和57.4%(P＝0.963)，2年累积复发率为36.6%和37.7%(P＝0.836)，2年非复发死亡率为22.0%和24.7%(P＝0.530)，Ⅲ~Ⅳ度急性GVHD(aGVHD)的累积发生率为25.9%和17.1%(P＝0.208)，2年慢性GVHD(cGVHD)的累及发生率为42.3%和39.6%(P＝0.46)，差异均无统计学意义。单因素预后分析结果提示Ⅲ~Ⅳ度aGVHD、移植前处于未缓解状态、预处理前乳酸脱氢酶高水平是预后不良因素，而发生cGVHD则可改善预后。多因素分析提示移植前状态及发生cGVHD均为独立预后因素。结论单倍体造血干细胞移植在治疗难治复发NHL中可取得与全相合相似的疗效及安全性，是难治复发NHL患者无全相合供者的合适替代选择。

简介：摘要本文对单倍体相合造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血的指征、供者选择、预处理方案及移植物抗宿主病的预防措施等进行综述，以期对临床规范治疗提供依据。

简介：摘要目的探讨试管法、凝胶卡法两种方法对ABO血型不相合肾移植受者不同血型抗体效价检测的界值，为ABO血型不相合肾移植术前抗体效价临界值的选择提供参考依据。方法收集2019年1月至2021年4月期间，四川大学华西医院泌尿外科行ABO血型不相合214例肾移植受者的681例次血型抗体效价资料，A型135例次，B型168例次，O型378例次。对使用两种方法进行ABO血型IgM抗体效价测定的结果进行差异性、相关性以及一致性的统计分析。结果试管法检测结果比凝胶卡法低2个梯度(4倍稀释)，两种方法检测结果差异有统计学意义(P<0.000 1)。Spearman检验结果提示两种方法的检测结果呈显著相关(P<0.000 1)，组内相关性分析结果显示，对于A型受者两种方法检测结果的一致性一般[组内相关系数(ICC)＝0.640]，对于B型受者检测结果一致性较好(ICC＝0.751)，而对于O型受者两种方法检测结果的一致性较差(ICC<0.4)。当试管法检测结果界值设定为：A型抗B效价为16、B型抗A效价为8、O型抗A与抗B效价均为8时，与之对应的凝胶卡法界值为：A型抗B效价为32、B型抗A效价为16、O型抗A和抗B效价为16。结论试管法与凝胶卡法在IgM血型抗体效价的检测结果上存在相关性，凝胶卡法操作更易标准化且结果判断更客观，我们推荐使用中性凝胶卡法进行ABO血型抗体效价测定，为临床提供相对稳定且具有一定可重复性的结果。

简介：摘要目的探讨非亲缘不全相合供者造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血的疗效及安全性。方法回顾性分析2018年1月至2022年4月厦门大学附属中山医院收治的因重型β地中海贫血接受非亲缘不全相合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)15例儿童受者的临床资料。15例均有1~2个HLA位点不相合，其中男8例，女7例；年龄7岁(3~12)岁；铁蛋白水平3 417.3(223~14 485)μg/L。预处理采用，由氟达拉滨(Flu)、白消安(Bu)和环磷酰胺(CTX)组成的FBC方案。移植物抗宿主病(GVHD)防治方案由环孢素(CsA)、吗替麦考酚酯(MMF)、抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)联合低剂量后置环磷酰胺(PTCy)和间充质干细胞组成。结果共完成移植15例；截至2022年4月1日，随访时间为24.1个月(11~49)个月；干细胞植入均成功，植入分析为完全供者嵌合体。中性粒细胞和血小板植入时间分别是12 d(11~22)d和14 d(8~38)d。死亡2例，预期2年的总生存率(OS)和无地中海贫血生存率(TFS)为86.67%。其中，移植后发生Ⅱ度以下急性移植物抗宿主病(aGVHD)5例，Ⅲ~Ⅳ度aGVHD 2例，局限型慢性移植物抗宿主病(cGVHD)3例，无广泛型cGVHD发生。巨细胞病毒和EB病毒均有5例受者激活。结论非亲缘HLA表型不全相合供者HSCT用于重型β地中海贫血的治疗是安全可行的。

简介：摘要目的比较自体造血干细胞移植（auto-HSCT）和同胞全相合造血干细胞移植（MSD-HSCT）治疗费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph+ ALL）的疗效，为患者移植方式的选择提供依据。方法回顾性总结2008年1月至2017年12月于中国医学科学院血液病医院行auto-HSCT（31例）及MSD-HSCT（47例）的78例Ph+ ALL患者的临床特征，比较不同移植方式患者的总生存（OS）率、无白血病生存（LFS）率、累积复发率（CIR）及非复发死亡率（NRM），并观察是否3个月内实现完全分子学缓解并持续至移植（s3CMR）条件下不同移植方式对预后的影响。结果auto-HSCT组、MSD-HSCT组粒细胞植入的中位时间分别为12（10~29）d、14（11~24）d（P=0.006），血小板植入的中位时间分别为17.5（10~62）d、17（10~33）d（P=0.794）。MSD-HSCT组中，Ⅱ~Ⅳ度和Ⅲ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病（GVHD）的发生率分别为27.7%（13/47）和8.5%（4/47），局限型和广泛型慢性GVHD的发生率为17.0%（8/47）和12.8%（6/47）。auto-HSCT组、MSD-HSCT组3年CIR、NRM、LFS率差异均无统计学意义（P值均>0.05）。在达到s3CMR的44例患者中，auto-HSCT组和MSD-HSCT组的3年OS率[（84.0±8.6）%对（78.0±8.7）%，P=0.612]、LFS率[（70.3±10.3）%对（68.2±10.1）%，P=0.970]、CIR[（24.9±10.0）%对（14.4±8.0）%，P=0.286]和NRM[（4.7±4.7）%对（17.4±8.1）%，P=0.209]差异均无统计学意义；未达到s3CMR的34例患者中，auto-HSCT组与MSD-HSCT组相比，3年CIR明显升高[（80.0±14.7）%对（39.6±10.9）%，P=0.057]。结论对于化疗后达s3CMR的Ph+ ALL患者，auto-HSCT是一种有效的巩固治疗选择，与MSD-HSCT疗效相当；对于未达到s3CMR的患者，MSD-HSCT复发率更低。

简介：摘要目的探讨接受抗人类白细胞抗原（HLA）同胞全相合造血干细胞移植（MSDT）的血液病患者体内存在的抗HLA抗体与移植预后的关系。方法收集2015年3月至2017年11月于北京大学人民医院行MSDT的168例血液病患者，在移植前检测其体内是否存在抗HLA抗体，分析抗HLA抗体与移植后造血细胞植入、血制品输注及预后的关系。结果168例患者中，抗HLAⅠ或Ⅱ类抗体阳性患者28例（16.7%），抗HLAⅠ和Ⅱ类抗体同时阳性患者14例（8.3%）；所有患者均获得中性粒细胞植入，164例（97.9%）患者获得血小板植入。单因素分析结果显示，抗HLA抗体对移植后粒细胞植入及植入时间、血小板植入及植入时间、红细胞输注量、血小板输注量、总生存（OS）、无病生存（DFS）以及移植相关死亡率（TRM）均无影响（均P>0.05）。多因素分析结果显示，血小板植入与更好的OS（HR=0.065，95% CI 0.017~0.252，P<0.01）和DFS（HR=0.083，95% CI 0.024~0.289，P<0.01）以及更低的TRM（HR=0.094，95% CI 0.014~0.626，P=0.015）相关。结论接受MSDT的血液病患者体内的抗HLA抗体对移植预后无影响。

简介：摘要本综述介绍了人类白细胞抗原(HLA)相合同胞供者造血干细胞移植在重型再生障碍性贫血治疗中的研究进展，从其疗效、适应证以及疗效的影响因素等方面进行详细描述，以期为临床治疗中选择合适的移植物来源、有效的预处理方案及GVHD预防方案提供参考。

简介：摘要目的比较亲缘单倍型造血干细胞移植（HIDT）和同胞相合造血干细胞移植（MSDT）治疗完全缓解期（CR）急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）的疗效。方法回顾性分析2012年5月至2017年5月间在河北燕达陆道培医院接受HIDT（81例）和MSDT（17例）的CR期T-ALL患者的临床特点和预后。结果HIDT组、MSDT组移植后100 d Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD发生率分别为51.9%（95%CI 42.0%~64.0%）、29.4%（95%CI 14.1%~61.4%）（P=0.072），Ⅲ/Ⅳ度急性GVHD发生率分别为9.8%（95%CI 5.1%~19.1%）、11.8%（95%CI 3.2%~43.3%）（P=1.000），巨细胞病毒（CMV）血症发生率分别为53.1%（95%CI 43.3%~65.2%）、29.4%（95%CI 14.1%~61.4%）（P=0.115），EB病毒（EBV）血症发生率分别为35.8%（95%CI 26.8%~47.9%）、11.8%（95%CI 3.2%~43.3%）（P=0.048）。HIDT、MSDT两组移植后5年总生存（OS）率分别为60.5%（95%CI 5.4%~49.0%）、68.8%（95%CI 11.8%~40.0%）（P=0.315），无白血病生存（LFS）率分别为58.0%（95%CI 5.5%~46.5%）、68.8%（95%CI 11.8%~40.0%）（P=0.258），累积复发率分别为16.1%（95%CI 9.8%~26.4%）、11.8%（95%CI 3.2%~43.3%）（P=0.643），非复发死亡率（NRM）分别为25.9%（95%CI 17.9%~37.5%）、19.4%（95%CI 6.9%~54.4%）（P=0.386）。结论对于CR期T-ALL患者，当缺乏合适供者时，HIDT可作为替代选择。

简介：摘要目的比较亲缘单倍型造血干细胞移植（HIDT）和同胞相合造血干细胞移植（MSDT）治疗完全缓解期（CR）急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）的疗效。方法回顾性分析2012年5月至2017年5月间在河北燕达陆道培医院接受HIDT（81例）和MSDT（17例）的CR期T-ALL患者的临床特点和预后。结果HIDT组、MSDT组移植后100 d Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD发生率分别为51.9%（95%CI 42.0%~64.0%）、29.4%（95%CI 14.1%~61.4%）（P=0.072），Ⅲ/Ⅳ度急性GVHD发生率分别为9.8%（95%CI 5.1%~19.1%）、11.8%（95%CI 3.2%~43.3%）（P=1.000），巨细胞病毒（CMV）血症发生率分别为53.1%（95%CI 43.3%~65.2%）、29.4%（95%CI 14.1%~61.4%）（P=0.115），EB病毒（EBV）血症发生率分别为35.8%（95%CI 26.8%~47.9%）、11.8%（95%CI 3.2%~43.3%）（P=0.048）。HIDT、MSDT两组移植后5年总生存（OS）率分别为60.5%（95%CI 5.4%~49.0%）、68.8%（95%CI 11.8%~40.0%）（P=0.315），无白血病生存（LFS）率分别为58.0%（95%CI 5.5%~46.5%）、68.8%（95%CI 11.8%~40.0%）（P=0.258），累积复发率分别为16.1%（95%CI 9.8%~26.4%）、11.8%（95%CI 3.2%~43.3%）（P=0.643），非复发死亡率（NRM）分别为25.9%（95%CI 17.9%~37.5%）、19.4%（95%CI 6.9%~54.4%）（P=0.386）。结论对于CR期T-ALL患者，当缺乏合适供者时，HIDT可作为替代选择。

简介：摘要目的观察负载肿瘤干细胞膜微粒抗原的半相合异基因树突细胞-细胞因子诱导的杀伤细胞（DC-CIK）治疗T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）的疗效。方法回顾性分析攀枝花学院附属医院收治的1例应用负载膜微粒抗原的半相合异基因DC-CIK治疗的T-LBL患儿的临床资料，并复习相关文献。结果该患儿经颈部淋巴结活组织检查确诊为T-LBL，入院时血常规无异常，影像学示浅表及深部淋巴结肿大，骨髓淋巴母细胞0.230，脑脊液未见异常，诊断为T-LBL Ⅳ期。予改良BFM-90方案化疗及规范鞘内注射治疗，骨髓完全缓解后给予4个疗程共12次输注负载肿瘤干细胞膜微粒的半相合异基因DC-CIK。细胞治疗11个月后复查骨髓淋巴母细胞为0.095。至截稿前随访患儿仍正常学习、生活。结论T-LBL是一种高侵袭性的淋巴瘤，预后差。规范化疗联合负载肿瘤干细胞膜微粒的异基因DC-CIK可作为T-LBL治疗的一种新选择。

简介：摘要目的探讨接受利妥昔单抗去敏治疗的单倍型相合造血干细胞移植（Haplo-SCT）患者体内供者特异性抗人类白细胞抗原抗体（DSA）对造血重建不良（PHR）的影响。方法前瞻性入组2015年5月至2020年2月在北京大学人民医院接受Haplo-SCT、移植前DSA阳性［2 000 ≤平均荧光强度（MFI）<10 000］的血液病患者83例，预处理-3 d给予利妥昔单抗375 mg/m2，分析移植后PHR（包括原发植入不良和持续性血小板减少）的发生率和危险因素。结果83例患者中男性22例、女性61例，中位年龄39（1~65）岁；应用Kaplan-Meier曲线方法分析显示100 d中性粒细胞和血小板植入率分别为93.0%和90.7%，PHR的发生率为14.7%，3年累计复发率、非复发死亡（NRM）、无事件生存率（EFS）、无病生存（DFS）和总生存（OS）分别为6.5%、15.1%、70.8%、79.4%和79.4%。DSA MFI<5 000患者（A组，46例）的PHR（4.4%比27.5%，P=0.003）发生率显著低于DSA MFI≥5000的患者（B组，37例）；A组患者3年EFS显著高于B组（79.5%比59.8%，P=0.020）。多因素分析显示DSA MFI≥5 000是PHR高发生率的影响因素（HR=6.101，P=0.021）；PHR是高NRM（HR=4.110，P=0.026）、低DFS（HR=3.656，P=0.019）和OS（HR=3.656，P=0.019）的影响因素。结论Haplo-SCT前DSA水平是接受利妥昔单抗去敏治疗患者移植后PHR发生的高危因素。

简介：摘要孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一种梭形细胞间叶源性肿瘤，好发于胸膜。眼部SFT作为一种少见的疾病，可发生于眼的各个部位，包括眼睑、眼眶及球内。眼部SFT主要见于成年人，单眼发病，患者多以眼睑肿胀、眼球突出、视力下降及可扪及的肿块就诊。CT和MRI上多表现为界清的卵圆形至圆形软组织肿块，增强扫描后强化显著，提示肿瘤内含有丰富的血管。组织学上肿瘤由卵圆形到梭形细胞随意排列并与粗细不等的胶原混合成"无结构"样模式，肿瘤内可见典型的"分支样、鹿角样"血管。免疫组织化学染色结果显示肿瘤细胞CD34和STAT6弥漫一致强阳性，是SFT的重要诊断线索，CD99、Vimentin、Bcl-2阳性也可帮助其诊断。基因表达谱研究揭示SFT中存在NAB2-STAT6融合基因，其可能是SFT重要的发病机制之一。眼部SFT的主要治疗手段为根治性手术切除，必要时术后辅以放射治疗，特别是非典型/恶性或复发性SFT。SFT属于中间性肿瘤，性质介于良恶性之间，部分可复发、浸润或者转移。因此，SFT患者术后必须进行长期随访和定期复查。(国际眼科纵览，2020, 44: 266-271)

简介：无

简介：摘要地铁综合监控系统可以监视并控制地铁中所有设备，对于地铁系统的可靠运行具有重要意义。本文首先对系统的可靠性、可用性、可维修性、安全性含义作出简要阐述，然后结合实例，对地铁综合监控系统的可靠性、可用性、可维修性、安全性设计进行分析，希望可以对业内起到一定参考作用。

简介：摘要目的探讨儿童卵巢扭转"坏死"行腹腔镜下保守性手术挽救卵巢策略的可行性。方法对2017年10月至2019年10月在重庆医科大学附属儿童医院诊断为卵巢扭转患儿，立即走急诊手术绿色通道，采用腹腔镜探查手术。如果手术证实为卵巢扭转，经过家长知情同意后，立即走小儿卵巢附件扭转保守性手术处理流程。卵巢扭转复位的患儿术后定期行小儿妇科彩色多普勒超声检查，随访双侧卵巢的体积、血供和卵泡情况。计算复位后各时间段卵巢体积与正常卵巢体积的比值、卵巢复位后各时间段卵巢体积与复位前体积的比值。统计保守手术后患儿卵巢保留成功率、血栓发生率、再扭转发生率、腹疼发生率、发热发生率、肿瘤恶变率。结果71例卵巢扭转患儿接受了保守性手术治疗，年龄为(6.51±3.98)岁，术后随访时间超过3个月。从发病开始到接受手术的时间为(43.91±17.37)h。本组患儿腹疼的发病时间和缺血程度之间有明显相关性(r＝0.85，P<0.01)。所有病例均行腹腔镜下扭转卵巢复位术。所有复位卵巢患儿术后均未出现血栓发生的症状和体征。2例患儿出现一过性发热，所有患儿腹疼的症状和体征术后均逐渐消失。所有复位的扭转卵巢随访过程中未发生再扭转。69例非恶性肿瘤性卵巢扭转复位后，随访观察未发现恶变情况。所有患儿术后均未发生卵巢再扭转或者因保守手术引起的其他并发症而需要的非计划二次手术。3个月后彩色多普勒超声随访结果提示卵巢保留的成功率达98.60%。结论儿童卵巢扭转"坏死"行保守手术挽救卵巢策略具有可行性，但目前国内尚无相关的指南规范，术前需与家属充分沟通、解释病情，争取家属的理解与配合。

简介：摘要28岁女性患者，低热，胸闷气促，胸背部剧烈疼痛10天。肺部CT检查示左侧包裹性液气胸伴局部肺不张。胸部超声检查示左侧少量胸腔积液。2020年6月行全麻下胸腔镜探查术，见左侧少许清亮胸腔积液，左下肺膈面一大小约6 cm×8cm肿物，凸向胸腔，包膜完整，蒂部与左下肺组织相连。切除肿物及部分左下肺组织，病理检查示孤立性纤维性肿瘤伴囊性变。免疫组化检查示STAT6(+)，CD99(部分+)。术后胸闷症状消失，恢复良好。胸腔内孤立性纤维性肿瘤可起源于胸膜或肺组织，多数病变为良性，诊断依赖于标本病理，治疗以手术为主，完整切除肿瘤后预后良好。

简介：无

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简介：摘要肝脏黏液性肿瘤是一种囊性、上皮性肿瘤，罕见，每年每20万~100万人中发生1例，占肝脏囊肿约5%，几乎只发生于女性，发病年龄28~76岁，完全切除后，预后良好。我们报道2例肝脏黏液性囊性肿瘤，总结临床特征，探讨鉴别诊断要点。2例患者均为女性，年龄分别为32和64岁，均予手术切除。组织学呈囊性结构，囊壁衬覆黏液上皮，呈单层柱状、立方或扁平状，上皮下为卵巢样间质，手术切除预后良好。