简介：摘要黏多糖贮积症Ⅱ型(mucopolysaccharidosis type Ⅱ，MPS Ⅱ)是一种罕见的致死性X连锁隐性遗传病，由于溶酶体艾杜糖-2-硫酸酯酶(iduronate-2-sulfatase，IDS)缺乏，硫酸类肝素和硫酸皮肤素不能降解而蓄积在溶酶体内，导致多种细胞、组织和器官进行性功能障碍。患者临床表现具有高度异质性，临床上按是否累及中枢神经系统分为重型和轻型，重型患者的认知障碍表现显著。白细胞或皮肤成纤维细胞中IDS酶活性降低是诊断MPS Ⅱ的金标准。酶替代治疗可明显减轻MPSⅡ患者多器官系统受累情况，也可谨慎选择造血干细胞移植治疗。

简介：摘要黏多糖贮积症（mucopolysaccharidosis, MPS）是一种先天性遗传病，临床上此类患儿常需通过手术改善症状、提高生存质量。MPS患儿全身状况的改变尤其是困难气道和心脏的受累，对麻醉管理提出了挑战。文章概述了MPS的分型、病理生理改变及临床表现，并围绕术前评估、麻醉诱导与维持、临床麻醉管理要点等方面对相关文献作了回顾和总结。麻醉医师需全面了解和掌握此类患儿的病理生理特征，加强术前评估和围手术期管理，以确保患儿平稳度过围手术期。

简介：无

简介：摘要目的分析总结黏脂贮积症(mucolipidosis，ML)Ⅱ型α/β和Ⅲ型α/β溶酶体酶酶学检测的特点，为选择酶学检测指标提供依据。方法检测两例确诊为ML Ⅱ型α/β和Ⅲ型α/β患者及10例健康个体血浆及白细胞中的多种溶酶体酶活性，比较患者与健康个体的差异；分别以"mucolipidosis"及"黏脂贮积症"为关键词，检索PubMed、CNKI、万方数据库，分析总结已报道的ML Ⅱ型α/β和Ⅲ型α/β的酶学检测结果。结果两例患儿血浆中多种溶酶体酶活性与健康个体相比均明显增高，程度由高至低分别为：芳基硫酸酯酶A(arylsulphatase A，ASA)和α-L-艾杜糖醛酸酶(α-iduronidase，IDUA)(20倍以上)、β-葡萄糖醛酸酶(β-glucuronidase，GUSB)(10倍以上)、β-D半乳糖苷酶(β-galactosidase-1，GLB1)和α-半乳糖苷酶(α-galactosidase A，GLA)(5倍以上)、α-N-乙酰葡萄糖胺酶(α-N-acetylglucosaminidase，NAGLU)(2倍)，葡萄糖脑苷酯酶(glucocerebrosidase，GBA)(无明显变化)。两例患儿白细胞中多种溶酶体酶的活性与健康个体相比无差异，均在正常范围。筛选出22篇文献，共报道了15个溶酶体酶学指标，血浆中升高最明显的是总己糖胺酶(hexosaminidase A and B，Hex A+B)(平均升高24.4倍)和α-甘露糖苷酶(α-mannosidase，α-man)(24.7倍)，其次是ASA(22.4倍)，GUSB为18.8倍；选用较多的指标分别是Hex A+B(12篇)、α-man(11篇)和GUSB(10篇)。结论溶酶体酶学分析是ML Ⅱ型α/β和Ⅲ型α/β不可或缺的辅助诊断手段，通过对两例患儿的血浆酶学的分析和文献复习，推荐选用ASA、GUSB、Hex A+B和α-man为二者的血浆溶酶体酶学分析指标。

简介：摘要嗜黏蛋白阿克曼菌是一种定植于肠上皮黏液层的细菌，自首次从健康人的粪便样本中发现并分离至今受到了越来越多的关注和研究。嗜黏蛋白阿克曼菌与肥胖、炎症、结直肠炎等疾病显著相关，且在机体免疫过程中也发挥着重要作用。本文结合相关研究进展，对嗜黏蛋白阿克曼菌的生物学特征、生活习性、药物敏感性、致病性和益处等进行综述。

简介：摘要目的对1例黏多糖贮积症Ⅰ型患儿进行临床和遗传学分析。方法对1例因双手十指伸直受限、双下肢屈曲畸形而就诊于骨科门诊的患儿进行基因检测，通过全外显子组测序对患儿进行遗传学分析，并对其父母及两个姐姐进行Sanger测序验证。结果患儿临床表现为面容丑陋、身材矮小、头圆大、颈短、角膜浑浊、骨骼畸形，酶学检测阳性，基因检测发现定位于4号染色体上的IDUA基因存在两处杂合变异，c.1049delA(p.N350Mfs*4)和c.1815dupT(p.V606Cfs*53)，这两处杂合变异的家系验证结果显示分别遗传自母亲和父亲，患儿大姐和二姐分别携带这两种致病基因。c.1815dupT为已报道的致病基因，c.1049delA在人类基因数据库中未见收录。结论IDUA基因复合杂合变异是该患儿的遗传学病因，c.1049delA(p.N350Mfs*4)为一个新变异，丰富了该病的变异谱。

简介：无

简介：摘要目的总结1例罕见的黏多糖贮积症Ⅱ型(mucopolysaccharidosis type Ⅱ，MPS Ⅱ)患儿的临床特点及基因检测结果。方法分析患儿的临床特点、酶学、相关代谢产物及家系IDS基因变异检测的结果。结果患儿表现为全面发育迟缓、粗犷面容、反复呼吸道感染、听力下降、腹股沟斜疝、肝脾肿大、骨骼畸形等。尿黏多糖明显升高，尿硫酸皮肤素阳性，白细胞IDS酶活性显著降低。基因检测提示患儿携带IDS基因c.676C>G变异，遗传自母亲。结论患者被确诊为MPS Ⅱ，IDS基因c.676G为其致病变异，既往未见报道。基因分析结合酶学分析是MPS诊断分型的有效方法。

简介：摘要目的探讨血管内皮-钙黏蛋白（VE-cad）在脓毒症患者病情严重程度中的评估价值。方法采用前瞻性研究，选择2015年6月1日至2017年11月1日温州医科大学附属第一医院急诊病区收治的85例脓毒症患者，记录患者的性别、年龄、既往史、首发感染部位、受累器官数量、实验室指标、急性生理学与慢性健康状况评分Ⅱ（APACHEⅡ）、简化急性生理学评分Ⅱ（SAPSⅡ）、序贯器官衰竭评分（SOFA）、总住院时间、急诊重症监护病房（EICU）住院时间及入院28 d和住院期间生存情况，检测患者入院24 h内血浆VE-cad水平。根据患者病情进展分为脓毒症组和脓毒性休克组；根据患者是否伴有多器官功能障碍综合征（MODS）分为MODS组和非MODS组。分析并比较各组患者及不同28 d预后患者上述指标的差异。绘制受试者工作特征曲线（ROC曲线），评估VE-cad对脓毒症患者病情严重程度的评估价值。结果共纳入85例患者，以呼吸道感染为主；其中38例为脓毒症，47例为脓毒性休克；39例发生MODS，46例未发生MODS；患者入院28 d内存活64例，死亡21例。与脓毒症组相比，脓毒性休克组患者受累器官数量多〔个：3（2，4）比1（0，2）〕，APACHEⅡ评分〔分：13（10，21）比7（5，12）〕、SAPSⅡ评分〔分：35（31，55）比7（5，12）〕、SOFA评分〔分：7.0（5.0，10.0）比3.0（0，5.0）〕、血乳酸〔Lac（mmol/L）：3.5（2.4，6.2）比1.9（1.2，2.2）〕、C-反应蛋白〔CRP（mg/L）：90.0（58.1，90.0）比50.5（38.0，90.0）〕、VE-cad水平〔mg/L：1.427（1.141，2.150）比1.195（0.901，1.688）〕均明显升高，而血小板计数〔PLT（×109/L）：113.4±67.2比202.5±109.5〕、血红蛋白（Hb）水平（g/L：106.3±36.3比118.6±18.0）均明显降低（均P<0.05）。与非MODS组相比，MODS组患者APACHEⅡ评分〔分：14（10，22）比8（6，13）〕、SAPSⅡ评分〔分：36（32，56）比29（24，35）〕、SOFA评分（分：7.9±3.9比4.0±3.8）、住院病死率〔53.8%（21/39）比0%（0/46）〕、Lac〔mmol/L：3.1（2.3，6.3）比2.1（1.4，4.6）〕和VE-cad水平〔mg/L：1.427（1.156，1.937）比1.195（0.897，1.776）〕均明显升高，EICU住院时间明显延长〔d：6（3，12）比3（0，7）〕，而PLT水平明显降低（×109/L：118.2±80.0比182.5±104.0，均P<0.05）。与死亡组相比，存活组受累器官数量少〔个：2（1，3）比3（1，5）〕，APACHEⅡ评分〔分：9（6，13）比21（13，25）〕、SAPSⅡ评分〔分：31（25，36）比55（35，63）〕、SOFA评分（分：4.7±3.7比8.9±4.5）均明显降低，EICU住院时间明显缩短〔d：4（1，8）比8（3，15），均P<0.05〕。ROC曲线分析显示，VE-cad、SOFA评分及二者联合评估脓毒症患者病情严重程度的ROC曲线下面积（AUC）分别为0.632〔95%可信区间（95%CI）为0.513~0.750〕、0.830（95%CI为0.744~0.916）和0.856（95%CI为0.779~0.933）；当VE-cad截断值为1.240 mg/L时，敏感度为68.1%，特异度为55.3%；VE-cad联合SOFA评分评估的敏感度为85.1%，特异度为73.7%。结论VE-cad对脓毒症患者病情严重程度有一定评估价值，VE-cad联合SOFA评分的评估价值优于VE-cad单项指标。

简介：摘要目的探讨E-钙黏蛋白（E-cad）在子宫颈鳞状细胞癌中的表达及其预后意义。方法回顾性分析新疆维吾尔自治区人民医院2013年1月至2016年10月行根治性放疗的80例子宫颈鳞状细胞癌患者临床资料。采用自动免疫组织化学技术检测癌组织中E-cad蛋白的表达，并分析其表达与患者临床病理特征的关系。采用Kaplan-Meier法进行生存分析，采用Cox比例风险模型分析患者预后的影响因素。结果80例患者中30例（37.5%）死亡，中位无进展生存（PFS）时间为43.7个月（95% CI 46.3~62.4个月），中位总生存（OS）时间未达到。E-cad低表达率为53.75%（43/80）。低分化患者E-cad低表达率高于中、高分化患者[75.0%（21/28）比42.3%（22/52），χ2=7.83，P=0.005]，国际妇产科联盟（FIGO）分期ⅢA~ⅢB期患者E-cad低表达率高于ⅠB2~ⅡB期患者[65.9%（31/47）比36.5%（12/33），χ2=6.83，P=0.012]。E-cad低表达患者的PFS及OS均较E-cad高表达患者差，差异均有统计学意义（χ2=5.51，P=0.018；χ2=7.48，P=0.006）。多因素Cox回归分析显示，E-cad低表达是子宫颈鳞状细胞癌患者PFS及OS的独立危险因素（HR=1.836，95% CI 1.023~3.297，P<0.05；HR=2.439，95% CI 1.091~5.698，P<0.05）。结论E-cad低表达是子宫颈鳞状细胞癌患者预后不良的重要影响因素。

简介：摘要黏质沙雷菌属肠杆菌科，是一种重要的条件致病性革兰阴性菌。该菌广泛分布于自然界中，是水、土壤、植物和动物中的常居菌群，通常很少引起感染，但在机体免疫力低下的患者中，可导致呼吸道、泌尿道等部位感染，甚至会引起医院感染的爆发。本文报道1例黏质沙雷菌致腹膜透析相关性腹膜炎的罕见病例并结合文献复习，总结该病原体导致腹膜炎的临床特点和治疗转归，为临床决策提供依据。

简介：摘要目的评价巩膜切开联合眼内黏弹剂填充治疗术中及术后脉络膜上腔出血的临床效果。方法回顾性系列病例研究。分析复旦大学附属眼耳鼻喉科医院2011至2021年出现眼科手术中及术后脉络膜上腔出血的10例(10眼)的病例资料，所有患者均采用巩膜切开联合角膜缘入路眼内黏弹剂填充治疗。观察患者治疗前后视力、眼压及治疗效果。结果10例中，男性7例，女性3例，年龄38~85(59.4±18.9)岁。其中发生于晶状体超声乳化术中、白内障囊外摘出联合玻璃体切除术中、小梁切除术中、白内障囊外摘出术后、晶状体超声乳化联合小梁切除术后、角膜移植术后各1眼，以及晶状体超声乳化术后4眼。3例有高血压病史，2例有糖尿病病史。随访时间2~120个月。所有患者脉络膜出血范围为4个象限。从脉络膜上腔出血到手术，历时1~10(5.30±2.67)d。患者眼轴长23.37~27.81(25.57±1.32) mm。术后患者出现暂时性眼压升高，易被局部降眼压药物控制至正常。随访期末所有患者脉络膜上腔出血均消退。术前视力(BCVA，logMAR)为2.47±0.41，术后提高至0.81±0.72(t＝6.65，P<0.001)。结论巩膜切开联合角膜缘入路眼内黏弹剂填充治疗术中及术后脉络膜上腔出血效果良好。

简介：摘要目的探讨多黏菌素B联合替加环素治疗泛耐药肺炎克雷伯菌（PDR-KP）所致肺炎的临床疗效及安全性。方法回顾性分析2018年9月至2021年8月北京朝阳中西医结合急诊抢救中心神经重症医学科收治的因PDR-KP所致肺炎而使用多黏菌素B联合替加环素治疗的71例患者临床资料，根据治疗前、治疗第7天、治疗结束时患者临床症状及实验室等指标变化，评估多黏菌素B联合替加环素治疗的临床总有效率、细菌清除率和安全性。结果71例患者的治疗时间为8~14 d，均数为11 d。多黏菌素B联合替加环素治疗后，大部分患者的症状、体征、实验室检查及胸部CT检查结果显著改善。治疗第7天，有37例患者临床治疗有效，总有效率为52.1%（37/71）；有41例获得细菌学清除，细菌清除率为57.7%（41/71）。治疗结束时，有51例患者临床治疗有效，总有效率为71.8%（51/71）；56例获得细菌学清除，细菌清除率为78.9%（56/71）。与治疗第7天相比，治疗结束时患者的总有效率和细菌清除率均明显升高，差异均具有统计学意义（χ2=5.86、7.32，P=0.016、0.007）。治疗期间有39.4%（28/71）的患者出现皮肤色素沉着。结论多黏菌素B联合替加环素可尝试作为PDR-KP所致肺炎的治疗选择，但尚需要更可靠的临床证据。

简介：摘要目的探究多磺酸黏多糖乳膏对增生性瘢痕形成的抑制作用及机制。方法在新西兰白兔（16只）双耳建立直径6 mm的圆形全层创面，构建兔耳增生性瘢痕模型，每只兔耳3个瘢痕创面，左耳瘢痕作为多磺酸黏多糖乳膏实验组，右耳瘢痕为基质对照组，分别外涂多磺酸黏多糖乳膏和基质乳膏，1只兔耳用药量约0.4 g，2次/d，连续6周。分别在用药开始第0天（手术14 d）、14天（手术后28 d）和42天（手术后56 d）取瘢痕组织进行HE染色、Masson染色和免疫组化实验，评估组织病理评分，检测瘢痕厚度、胶原纤维密度和Ⅰ、Ⅲ型胶原蛋白表达及Ⅰ/Ⅲ型胶原蛋白比值。采用t检验和单因素方差分析比较两组各指标差异。结果HE染色结果显示，与给药前相比，给药42 d对照组存在大量细胞外基质沉积、炎症细胞浸润和局部充血等，而实验组未见明显改变。给药0、14、42 d，对照组兔耳瘢痕组织病理结构评分明显升高，分别为4.16 ± 1.61、6.50 ± 1.46、6.53 ± 1.34（F = 13.69，P = 0.001），而实验组无明显变化（4.65 ± 1.52、5.13 ± 1.83、5.38 ± 1.60；F = 0.78，P > 0.05）。Masson染色结果显示，给药42 d对照组胶原纤维含量极高，被染成深蓝色，而实验组胶原纤维含量有所下降；随着给药时间的增加，与给药前相比，对照组瘢痕组织厚度明显增加（F = 5.64，P = 0.007），而实验组无明显变化（F = 1.48，P > 0.05）。免疫组化结果显示，与给药0 d相比，实验组和对照组各时点Ⅲ型胶原蛋白表达均无明显改变（F = 0.22、0.92，均P > 0.05），但对照组Ⅰ型胶原蛋白表达和Ⅰ/Ⅲ型胶原蛋白比例明显上升（F = 7.47，P < 0.001；F = 4.70，P = 0.005）；给药42 d，与对照组相比，实验组Ⅰ型胶原蛋白表达和Ⅰ/Ⅲ型胶原蛋白比值明显下降（t = 3.04，P = 0.007；t = 2.35，P = 0.030） 。结论多磺酸黏多糖乳膏局部应用可有效降低瘢痕厚度和抑制胶原纤维增生以及Ⅰ型胶原蛋白表达，预防和抑制瘢痕增生。

简介：摘要目的探讨核基质蛋白22(NMP22)及E-钙黏蛋白(E-Cad)在膀胱癌早期诊断中的临床价值。方法收集本院自2018年1月至2021年1月收治的61例确诊为原发性膀胱癌患者的尿液样本，设为膀胱癌组，并选取同期60例健康者的尿液样本作为对照组，采用酶免疫分析法测定两组NMP22表达水平及定量夹心酶免疫测定技术测定E-Cad表达水平。结果与对照组相比，膀胱癌组的NMP22、E-Cad均升高，差异均有统计学意义(均P<0.001)。在膀胱癌组中，淋巴结转移阳性患者的E-Cad水平显著高于淋巴结转移阴性患者，差异有统计学意义(P＝0.007)。受试者工作特征(ROC)曲线分析得出，NMP22诊断膀胱癌的灵敏度及特异度分别为84.4%和59.3%，E-Cad诊断膀胱癌的灵敏度及特异度分别为76.9%和50.0%。结论NMP22、E-Cad均可以作为检测膀胱癌的良好指标，联合NMP22及E-Cad检测可以弥补各指标检测的弊端，显著提高膀胱癌的早期诊断率。

简介：摘要目的探讨肠道嗜黏蛋白阿克曼菌(AKK)人群分布特征及其和肥胖关系的剂量效应，为该菌用于肥胖干预提供参考。方法纳入2008年广东肠道微生物组计划中6 986名包含体重指数、腰围及常见混杂因素包括年龄、性别、舒张压、收缩压、空腹血糖、三酰甘油、总胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、尿酸的志愿者。根据细菌16S核糖体RNA(16S rRNA)基因测序信息，计算AKK属及其操作分类单元(OTUs)丰度；根据2002年中国肥胖工作组标准，诊断中心性或全身性肥胖。通过多变量logistic回归，计算AKK菌每升高一个单位，患肥胖风险的OR(95%CI)值；通过比较AKK菌第1~20分位数OR值的变化估计AKK对肥胖的剂量效应。结果共注释到3种AKK菌(AKKOTU1、AKKOTU2、AKKOTU3)：AKKOTU1及AKKOTU2分布于90%以上人群；AKKOTU3分布于21.7%的人群中；3种OTUs均呈"双峰"分布，但和常见混杂因素的相关性具有差异。AKKOTU1、AKKOTU2及AKK属为肥胖的保护因素，对中心性肥胖的OR(95%CI)分别为0.95(0.93~0.98)、0.97(0.94~0.99)、0.93(0.91~0.96)，对全身性肥胖的OR(95%CI)分别为0.88(0.80~0.97)、0.98(0.93~1.02)、0.81(0.74~0.89)；该保护效应在调整常见混杂因素后仍然显著。通过剂量分析可知，AKK菌对中心性肥胖和全身性肥胖的保护效应随其浓度升高而增加，达到显著保护作用的最小剂量分别为1.83%和4.98%。结论AKK菌是肥胖的保护因素，但肥胖干预需要考虑AKK菌剂量效应及不同菌种/株水平的差异。

简介：摘要目的分析黏蛋白1(MUC1)、Ki67在肝内胆管细胞癌(ICC)组织中的表达，探讨MUC1、Ki67的表达与ICC患者临床病理特征及预后的关系。方法回顾性分析2013年1月至2020年3月在河南省人民医院就诊的398例ICC患者资料。最终104例患者纳入本研究，其中男性67例，女性37例，年龄(56.6±9.3)岁。采用免疫组化检测癌组织中MUC1、Ki67蛋白的表达。单因素以及多因素Cox回归分析ICC患者预后影响因素。结果65例患者MUC1低表达，39例MUC1高表达。52例患者Ki67低表达，52例Ki67高表达。MUC1高表达与淋巴结转移相关(P<0.05)，而Ki67高表达与肿瘤数目、淋巴结转移、血管侵犯相关(均P<0.05)。多因素分析，MUC1高表达(HR＝2.321，95%CI：1.420~3.792，P<0.001)、Ki67高表达(HR＝2.012，95%CI：1.247~3.247，P＝0.004)的ICC患者肝切除术后生存预后较差。MUC1高表达(HR＝1.664，95%CI：1.058~2.618，P＝0.028)、Ki67高表达(HR＝1.883，95%CI：1.168~3.035，P＝0.009)的ICC患者肝切除术后无瘤生存预后较差。结论MUC1、Ki67的高表达与肿瘤的增殖、转移相关。MUC1、Ki67高表达是ICC患者肝切除术后总体生存和无瘤生存的独立危险因素。

简介：摘要目的探讨多磺酸黏多糖乳膏协同硝酸舍他康唑乳膏治疗鳞屑角化型足癣的疗效。方法采用随机数字表法将2019年3月至2020年1月鳞屑角化型足癣患者100例平均分为2组：对照组单纯外用硝酸舍他康唑乳膏0.5~1g/次，每天2次；联合组先外用多磺酸黏多糖乳膏0.5~1 g/次，30 min后再外用硝酸舍他康唑乳膏0.5~1g/次，每天2次。共治疗4周。比较2组临床症状缓解时间、疗效及不良反应发生率，于治疗0、2、4周分析2组皮肤病生活质量指数（DLQI）评分。统计分析采用两独立样本t检验及重复测量方差分析。结果治疗后，联合组瘙痒及脱屑缓解时间分别为（6.05 ± 1.98）d、（12.03 ± 3.92）d，显著短于对照组[（8.39 ± 2.11）d、（15.11 ± 4.05）d，t值分别为5.72、3.86，均P < 0.001]。4周治疗期间，两组DLQI评分均逐渐下降（均P < 0.001），治疗2、4周时联合组DLQI评分均显著低于对照组（P < 0.001）。治疗4周后，联合组总有效率为98%，显著高于对照组（82%），χ2 = 7.11，P = 0.007；两组不良反应发生率差异无统计学意义（P > 0.05）。结论多磺酸黏多糖乳膏可提高硝酸舍他康唑乳膏治疗鳞屑角化型足癣的疗效。

简介：摘要目的评估苯甲酸钠和水杨酸钠对多黏菌素耐药革兰阴性菌敏感性的影响。方法对筛选到的9株多黏菌素耐药革兰阴性菌菌株采用PCR扩增mcr耐药基因。采用微量肉汤稀释法检测多黏菌素及联合不同浓度羰基氰氯苯腙（CCCP）、苯甲酸钠和水杨酸钠的最低抑菌浓度(MIC)及FIC抑菌指数。CCCP、苯甲酸钠和水杨酸钠单独或联合4 mg/L多黏菌素进行杀菌试验。结果9株多黏菌素耐药菌株的MIC分别为4、8、4、8、32、1 024、2 048、8和4 mg/L。从1株多黏菌素耐药大肠埃希菌中检测到mcr-1耐药基因。30 μmol/L CCCP、30 mmol/L苯甲酸钠和30 mmol/L水杨酸钠可将多黏菌素的MIC下降至折点或折点以下(MIC≤2 mg/L)，2株鲍曼不动杆菌多黏菌素的MIC下降至原来的1/64，2株天然耐药的变形杆菌多黏菌素的MIC仍为≥128 mg/L。多黏菌素与CCCP或苯甲酸钠或水杨酸钠联合后，对除变形杆菌之外的7株细菌均有协同或相加作用。多黏菌素和CCCP联用后具有较强的杀菌作用。结论苯甲酸钠和水杨酸钠可部分或完全逆转多黏菌素的耐药性，是治疗耐多黏菌素革兰阴性菌感染的良好促进剂。

简介：摘要目的探讨肝内胆管结石相关肝内胆管癌(HICC)组织中肝癌衍生生长因子(HDGF)、血管内皮生长因子(VEGF)和黏蛋白5B(MUC5B)的表达及其临床意义。方法回顾性分析1999年10月至2019年10月期间温州医科大学附属第三医院收治的行肝切除术的79例肝内胆管结石或HICC患者的临床资料。79例患者中HICC者41例(HICC组)，肝内胆管结石者38例(肝内胆管结石组)。另选取同期行肝切除术的37例肝良性肿瘤患者为对照组。共入选行肝切除术的患者116例，其中男性47例，女性69例，年龄(66.1±3.2)岁。对比三组患者HDGF、VEGF和MUC5B的阳性表达情况。在41例HICC患者中，考察HDGF、VEGF与MUC5B阳性表达与其临床特征的相关性。结果与对照组相比，肝内胆管结石组和HICC组患者HDGF、VEGF和MUC5B阳性表达率增加，差异均具有统计学意义(P<0.05)。与肝内胆管结石组相比，HICC组患者HDGF、VEGF和MUC5B阳性表达率增加，差异有统计学意义(P<0.05)。HICC患者VEGF阳性表达与肿瘤分化程度、肿瘤局部浸润程度、肿瘤长径、肿瘤分期、肿瘤糖类抗原(CA)19-9水平及淋巴结转移相关(P<0.05)；MUC5B阳性表达与肿瘤分化程度、肿瘤局部浸润程度、肿瘤长径、肿瘤分期、CA19-9水平及淋巴结转移相关(P<0.05)。Spearman相关分析结果显示，HDGF与VEGF在HICC组织内呈正相关表达(r＝0.935，P<0.01)。生存分析结果表明，VEGF阳性表达HICC患者术后1、3、5年的累积生存率(36.7%、17.1%、7.3%)较阴性表达患者同期累积生存率(51.2%、26.8%、19.5%)低，差异有统计学意义(P<0.01)；MUC5B阳性表达HICC患者术后1、3、5年的累积生存率(34.1%、17.1%、4.9%)较阴性表达患者同期累积生存率(53.7%、31.7%、17.1%)低，差异有统计学意义(P<0.01)。结论HDGF可作为早期评估HICC发病的参考指标，而VEGF与MUC5B的过表达可作为评判HICC进展及预后的重要指标。