简介:目的:探讨弥漫性肺淋巴管瘤病(diffusepulmonarylymphangiomatosis,DPL)患者的临床病理特征,以提高对该病的诊断水平。方法:观察1例DPL患者的的临床表现、影像学特点,分析其开胸肺活检病理形态特征及免疫组织化学表型,并结合文献进行探讨。结果:患者为青年男性,主要临床表现为咳嗽、咯血和乳糜胸;胸部CT显示双肺多发结节影、网格影;病理示肺组织内淋巴管增生和扩张,免疫组化显示淋巴管内皮细胞CD31和D2-40阳性染色。结论:DPL患者的临床及影像学表现均缺乏特征性,双肺多发结节状和网格状阴影伴乳糜胸是其主要特点,明确诊断依赖于肺活检病理诊断。
简介:目的:探索肿瘤坏死因子相关调亡诱导配基(TRAIL)在肺动脉高压(PAH)中的表达及其临床意义。方法:入选2009年至2012年间就诊于瑞金医院门诊或住院部的患者82例,分为2组,心脏彩超检查诊断为PAH的患者27例作为PAH组,非PAH患者55例作为对照组。用ELISA法测定其血清TRAIL水平,结合世界卫生组织功能分级(WHO-FC)和六分钟步行距离(6MWD)等临床资料进行统计学分析。结果:与对照组相比较,PAH患者的血清TRAIL水平显著增高[(131.20±60.44)pg/mL比(77.28±26.84)pg/mL,P〈0.001]。在PAH组中,血清TRAIL水平,①WHO-FCⅢ级和Ⅳ级的患者明显高于WHO-FCⅠ级和Ⅱ级者[(155.25±49.93)pg/mL比(74.08±43.12)pg/mL,P〈0.001)];②与6MWD呈线性相关(r=-0.544,P=0.044),而与肺动脉收缩压(PASP)间无相关性。结论:PAH患者血清TRAIL明显升高,且与疾病的严重程度相关。