简介:噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HS),是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖。分泌大量炎性细胞因子引起的严重甚至致命的炎症状态。其本身并非独立的疾病,而是并发于各种基础疾病.表现为同一高炎症反应的表型.
简介:目的目的:被动吸烟对胎鼠的发育及脑组织c—fos基因的表达是否与孕期有关。方法利用妊娠大鼠构建不同孕期被动吸烟模型,运用HE染色及逆转录多聚酶链反应检测不同孕期胎鼠的脑组织的病理变化及海马中c-fos幕因的表达。结果A组(2—7灭吸烟组)的吸收胎及死胎与其他组相比差异有显著性;B组(8—13天吸烟组)IUGR发生率最高,其胎鼠脑组织病理改变及脑组织c-fos基因的表达与其它组相比有统计学意义。结论被动吸烟对胎鼠的发育及脯组织c—fos基因的表达与孕期有关。
简介:目的:探讨大剂量阿糖胞苷(HDAraC)巩固治疗核心结合因子相关急性髓系白血病(CBF—AML)的疗效和安全性。方法:回顾分析本院血液科骨髓移植病区2007年至2012年收治的CBF—AML患者应用HDAraC巩固化学治疗(化疗)的临床资料。评估患者总生存(OS)率、无病生存(DFS)率及复发率,并评价其治疗安全性.包括血液学不良反应及胃肠道、中枢神经系统等非血液学不良反应。结果:入选14例患者(男9例、女5例).中位年龄36.5(15-58)岁:AML-M2b7例,AML-M4Eo7例。共进行38个疗程HDAraC治疗。中位随访32.3个月.预期5年0S率为67.4%±14.0%,5年DFS率为44.6%±14.4%,5年复发率56.3%±14.4%。截止末次随访.10例患者存活.1例死于血小板减少所致颅内出血,3例死于疾病复发。7例患者复发,其中1例为复杂染色体异常,2例AML—M2b伴c-kit基因突变。29个疗程可评价不良反应:所有患者均出现Ⅳ度粒细胞减少和Ⅳ度血小板降低以及粒细胞缺乏性发热,经治疗无严重感染致死病例,1例因血小板减少致颅内出血死亡。患者均有Ⅰ-Ⅱ度胃肠道不良反应。未见中枢神经系统、皮肤等不良反应。结论:HDAraC应用于CBF—AML缓解后巩固化疗的效果和安全性令人满意,值得临床推广应用。
简介:目的观察肥厚型心肌病(HCM)患者心脏型肌球蛋白结合蛋白CG416S突变导致肥厚型心肌病的特点。方法在100例HCM患者中对心脏型肌球蛋白结合蛋白C基因(MYBPC3)的所有外显子及其侧翼内含子序列进行基因扫描,聚合酶链反应(PCR)扩增目的片段,双脱氧末段终止法测序。分析携带基因突变患者的表型特点。结果在一例患者中发现MYBPC3第8697G〉A基因突变,该突变位于外显子15,造成了心脏型肌球蛋白结合蛋白C第416位的甘氯酸转变成丝氨酸(G416S),该位置位于保守区。患者65岁时出现活动后胸痛不适,无高危因素。结论心脏型肌球蛋白结合蛋白CG416S错义突变能够导致HCM,携带该突变的患者表型轻、预后好。
简介:产后甲状腺炎(postpartumthyroiditis)是育龄期女性特有的一种自身免疫甲状腺疾病。存这一疾病被正式命名前,新西兰的家庭医师Roberton曾于1948年首次总结了一组妇女的产后甲状腺疾病发生情况,在这219例妇女的483次妊娠中.
简介:探讨冠状动脉血流缓慢(Slowcoronaryflow,SCF)的临床特点、实验室检查、冠状动脉造影等特点,寻找SCF发生的影响因素。方法:通过TIMI血流帧计数法(Thrombolysisinmyocardialinfarctionframecount,TFC)判断血流速度,人选2003年1月至2011年12月因胸痛等心肌缺血症状于我院心导管室行冠状动脉造影(Coronaryarteryangiography,CAG)的SCF患者376例,对照组为同期行CAG证实无冠脉显著狭窄且血流正常的患者共300例。记录临床资料,实验室指标及血流速度。结果:慢血流组年龄低于对照组[(57.9±10.1)岁比(61.0±9.4)岁,p=0.006],男性比例和吸烟史均高于对照组(分别为76.9%比42.0%,p〈0.001和43.6%比24.0%,p〈0.001)。慢血流组患者尿酸和甘油三酯升高,高密度脂蛋白胆周醇(HDL—C)和载脂蛋白A1(Apo—A1)明显低于对照组,分别为:尿酸:(364±90)μmol/Lvs.(327±92)μmol/L,p〈0.001;甘油三酯:(1.86±1.14)mmol/LVS.(1.64±0.91)mmol/L,p=0.007;HDL—c:(1.10±0.25)mmol/l,VS.(1.22±0.36)mmol/L,p〈0.00);和Apo—A1:(1.12±0.21)g/LVS.(1.29±0.26)g/L,p〈0.00}。多因素Logistic回归分析显示性别、甘油三酯、HDL—C和Apo—A1是预测慢血流发生的独立危险因素,其ORadi值依次为2.966(95%CI:1.891—4.654,p〈O.001),1.395(95%CI:1.139-1.707,p=0.001),11.178(95%CI:3.896—32.070,p〈0.001)和0.010(95%cI:0.003—0.037,p〈O.001)。结论:性别、甘油三酯、HDL—C和Apo—Al是预测慢血流发生的独立危险因素。
简介:目的总结甲状腺髓样癌(medullarythyroidcarcinoma,MTC)的临床病理特征及治疗方法。方法回顾性分析1995年1月至2010年2月福建医科大学省立临床医学院手术治疗的42例MTC临床资料。结果42例均手术治疗,经病理证实为MTC,颈部淋巴结经病理证实转移率为76.19%(32/42),中央区淋巴结转移率为61.90%(26/42)。术后中位随访时间102(1—502)个月,随访5年以上35例(83.33%),5年生存率为85.71%(30/35),死亡5例。结论MTC淋巴结转移率高,治疗应以根治性切除为原则,原发灶处理宜行甲状腺全切除,淋巴结清扫应力求彻底,至少行中央区淋巴结清扫。
简介:目的探讨人工鼻吸氧在气管切开患者中的应用效果。方法将68例气管切开的患者,随机分为实验组(人工鼻吸氧)和对照组(常规导管内吸氧),每组34人,比较两组患者的康复时间、每天护理项目次数、肺部感染发生率、气管套管堵塞率。结果实验组的康复时间为(9.0±2.8)d、每目的护理项目次数(气道湿化、雾化、吸痰、拍背)为(10.0±2.6)人次;对照组为(12±3.6)d和(28.0±4.5)人次,两组比较差异有统计学意义(P〈0.01)。实验组的肺部感染发生率、气管套管堵塞率为5.8%和2.9%,对照组为29.4%和23.5%,两组比较差异有统计学意义(P〈0.05)。结论人工鼻吸氢可缩短患者的住院时间.减少护理的工作圣.降低患者肺部感染率、气管套管堵塞率。
简介:目的克山病(KeshanDisease,KD)是在我国16个省区流行的地方性心肌病。几十年来,我国生物化学界对于KD的发病机弹做了大量创新性研究.本文回顾和评述我国克山病心脏代谢为中心的研究发展历程。方法和结果包括:使用综合酶谱早期诊断KD的心肌受损;发现KD有低硒性代谢紊乱;发现KD死亡病人心脏有线粒体氧化磷酸化、呼吸酶功能障碍和心肌收缩蛋白结构和功能异常;发现心肌钙代谢紊乱与心肌收缩障碍之间关系;发现KD心肌细胞膜和线粒体膜受损;发现心肌自由基堆积等障碍;发现红细胞的形态、膜脂组分和功能异常;提出KD是一种“心肌线粒体病”,或者是一种“膜疾病“等等。通过长期的KD生化研究并与病婵、临床所见综合分析,确立了“KD是一种以心肌线粒体损伤为主要特征的原发性代谢性心肌病”的发病机理。提出应用抗氧化药物预防和控制KD策略:应用无机硒、辅酶Q10、含硒模拟物(PZ51)、GPX抗体酶等防治研究KD,取得巨大进展;还汪明GPX抗体酶(世界上第一个含硒抗体酶)、PZ51、无机硒、辅酶Q10等对于心肌线粒体自由基损害都有明显的阻止作用。结论克山病是世界上发病最多、研究得最为深入的人体心肌病。这些创新成果为人类的健康做出了贡献,获得国家科技进步奖等奖励。
简介:目的探讨血浆瘦素(1eptin)与5羟色胺(5-HT)之间的关系及2者在早泄诊断中的意义。方法招募71例终身性早泄患者为试验组及64例正常男性为对照组。予试验组为期8周盐酸舍曲林治疗,对照组不予治疗。测定受试者治疗前后血浆leptin及5-HT水平,并通过射精潜伏期、中国早泄患者性功能评分表对射精功能进行评估。结果治疗前试验组血浆leptin水平明显高于对照组,而5-HT水平低于对照组。8周后试验组血浆leptin水平下降,与正常对照组比较,差异无统计学意义(P〉0.05),而血浆5-HT水平大幅上升并趋于对照组水平。对于早泄,瘦素的敏感性和特异性分别为87.5%和96.3%,5-羟色胺的敏感性和特异性为92.2%和93.0%。结论血浆高水平leptin与低水平5-HT是早泄患者的生物学指标,这2者的测定对诊断早泄具有重要指导意义。