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简介：890251石骨症8例报告/王忠∥宁夏医学杂志。-1988,10(4)-228～2298例中,男4例,女4例,最小10天,最大13岁。主要表现为面色苍黄、发育营养差、方颅、鸡胸、骨折史。血红蛋白、红细胞均低于正常,血小板为6～9万。X线检查的基本改变为全身普遍性、对称性松质骨密度增高,骨皮

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简介：920254婴儿石骨症1例报告/王军∥四川医学。-1991,12(5)。-325女,2月,出生后半月发现右上下肢体活动受限,右肩关节及大腿根部肿胀、畸形,触痛。X线摄片示右肱骨上1/3处骨质中断影,远端向外错位1/2;右股骨上段骨质中断影。经手法复位,小夹板外固定等治疗。20天后再次入院。体温39.1℃,方颅,前囟3.5cm×3.5cm,两眼距稍宽,双上臂上1/3及右股骨上段畸形,

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简介：891128Marfan氏综合征一个家系调查报告/于晓东…∥实用儿科杂志。-1989,4(1)。-48先证者男,13岁。因疑有先天性心脏病而就诊。自幼身材高于同龄儿,体型细长。其祖父、其父、伯父和一个叔父的体型均细长,均因心脏病而死亡。其一兄一姐患病,6个堂亲4个侄亲均患同样病。体检:营养欠佳,皮下脂肪少,细长体型,身高150cm,上部量67cm,下部量83cm。右眼视力0.1,左眼0.2。耳大,

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简介：目的评价骨盆固定术在神经肌肉性脊柱侧凸患儿手术中的应用价值.方法回顾性分析55例神经性脊柱侧凸患儿临床资料.将患儿分为3组,第1组:骨盆倾斜度>15°,行骨盆固定术;第2组:骨盆倾斜度>15°,未行骨盆固定术;第3组:骨盆倾斜度<15°、未行骨盆固定术.采用脊柱后路松解加骨盆固定手术,骨盆固定术采用髂骨钉固定.结果3组患儿术后Cobb's角及末次随访较术前均有明显改善,Cobb's角的矫正丢失度没有明显差异.3组术后骨盆倾斜度相比无明显差异,但在末次随访时比较,第2组与其他两组存在显著差异.结论骨盆倾斜度<15°的患儿不需加行骨盆固定术也能保持良好的脊柱矫形与骨盆平衡,骨盆倾斜度>15°的患儿需加行骨盆固定术才能获得良好的脊柱矫形与骨盆平衡.

简介：目的探讨儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特征及其与预后的关系。方法按2002年国际病理学会的诊断标准收集复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理诊断确诊的头面部胚胎性横纹肌肉瘤病例,并将葡萄状型归入胚胎性的亚型。收集病理及免疫组化切片及临床资料,并请复旦大学附属肿瘤医院病理科软组织专家重新阅读病理片,对发生于儿童头面部的胚胎性横纹肌肉瘤进行临床病理学分析。结果2004~2007年共有18例患儿纳入分析,其中男12例,女6例;发病年龄5个月至18岁,<10岁者12例。临床表现为口、鼻或耳道肿物及鼻塞、声嘶、面瘫等肿瘤占位引起的相应症状和体征。依据美国横纹肌肉瘤研究组的分期标准,临床Ⅰ~Ⅱ期7例,Ⅲ~Ⅳ期11例。CT或MRI显示相应部位膨胀性生长的软组织占位,多伴有骨吸收破坏。术前有5例临床诊断为良性病变。组织病理学上,以出现不同分化阶段的横纹肌母细胞为特征,其中葡萄状亚型4例。行肿瘤完整或大部切除5例,部分切除2例,11例仅行手术探查或鼻内镜活检。随访到10例患儿,其中4例患儿病死,均为临床Ⅲ期,存活的6例均采用了手术结合化疗或放疗的综合治疗;余8例失访。结论儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤为高度恶性的软组织肿瘤,生长迅速...