简介:目的了解儿童原发性免疫缺陷病(PID)的临床特点。方法对2005年9月至2008年12月收治的35例PID患儿的临床资料进行分析,包括现病史,个人史,家族史,临床表现,实验室检查,诊断情况,住院期间治疗和转归等情况。结果35例PID中,T、B细胞联合免疫缺陷病6例,X连锁无丙种球蛋白血症4例,选择性IgG亚类缺陷22例,常见变异性免疫缺陷病1例,慢性肉芽肿病2例。全部病例均有发热,并伴反复感染,感染部位主要是呼吸道和消化道,其中部分患儿生长发育落后于正常同龄儿。采用人血丙种球蛋白输注、抗感染等综合治疗,除2例放弃治疗,1例转外院治疗外,其余均好转出院。结论对反复感染或伴发自身免疫性疾病,长期使用抗生素无效的患儿,应详细询问病史、家族史,注意PID的可能,及早进行免疫功能测定,以利于早期识别和诊断。
简介:目的探讨腹腔镜在儿童复发性肠套叠中的应用及临床疗效。方法回顾性分析2005年2月至2011年6月在本院就诊的25例复发性肠套叠患儿(复发≥3次)的诊治经过。25例患儿均在腹腔镜监视下行空气灌肠复位,探查病因,并做进一步治疗。结果25例患儿中,13例为原发性肠套叠复发,行腹腔镜下回肠末端悬吊固定术;继发性肠套叠12例,其中美克尔憩室8例,回肠重复畸形1例,回肠息肉2例,均行肠切除肠吻合术;1例过敏性紫癜患儿行空气灌肠复位+原发病治疗。25例患儿平均随访18个月(10~24个月),无复发,无肠穿孔、吻合口瘘、肠梗阻等并发症。结论腹腔镜治疗复发性肠套叠可以发现并去除病因,手术创伤小,腹部切口小且隐蔽,有美观优势。
简介:目的研究特发性矮身材(ISS)患儿循环miRNA表达水平,初步建立ISS循环miRNA表达谱,为进一步探索miRNA与ISS发生、发展及寻找新的生物标记物提供理论依据。方法选取20例ISS患儿和20例健康对照儿童,提取血清总RNA,利用microRNAmicroarray技术比较ISS患儿与对照儿童血清miRNA的表达差异;实时荧光定量PCR技术验证芯片结果,生物信息学分析软件对筛选出的具有显著差异表达的miRNA进行靶基因预测。结果ISS组与对照组对比共有40个差异表达的miRNA,其中表达上调的miRNA有24个;表达下调的有16个;实时荧光定量PCR对其中2个表达上调(miR-185和miR-574-5p)和2个表达下调(miR-497和miR-15a)的miRNA进行验证,ISS患儿血清中miR-185较对照组明显上调(P〈0.05),miR-497明显下调(P〈0.05)。结论ISS患儿与健康对照血清miRNA表达存在显著差异,提示血清miRNA可能与ISS的发生发展有密切的关系。
简介:目的了解儿童急性泛发性发疹性脓疱病的发病原因、临床特点及治疗方法。方法回顾性分析1990年2月至2008年2月该科收治的20例儿童急性泛发性发疹性脓疱病的临床资料。结果18例患儿发病前有明确的用药史,20例患儿均有发热、全身性红斑、小脓疱。组织病理学检查示表皮内或角层下脓疱形成和真皮浅层水肿。去除可能的发病因素并给予糖皮质激素等治疗后所有患儿均痊愈。结论儿童急性泛发性发疹性脓疱病是一种较少见的疾病,多由药物引起,发热和泛发小脓疱是该病的特点,去除诱发因素和及时应用糖皮质激素是治疗的关键。