简介：

简介：原发性的免疫缺陷疾病多是免疫系统的细胞在分化、成熟过程中的遗传缺陷造成的。这导致了某些感染性疾病易感性的增加，这些则成为免疫缺失的特异性标志。具体的分类见表1。其中的许多种疾病都是可以治疗的，但是早期诊断和治疗是阻止病情恶化的关键。

简介：

简介：891149小儿常见7种疾病的植物血凝素皮肤试验反应的观察/冉隆瑜…∥实用儿科杂志。-1989,4(2)。-94对健康儿童191例,上呼吸道感染65例,肺炎42例,支气管炎40例,化脓性扁桃腺炎27例,婴儿腹泻、肠炎21例,口腔炎16例,鼠伤寒8例,应用植物血凝素(PHA)做皮试。得出如下结果:上呼吸道感染、肺炎、鼠伤寒皮试阳性率明显低于健康儿童。除婴儿腹泻外,其他六种疾病治疗前后皮试值均有显著性差

简介：摘要目的分析小儿原发性免疫缺陷病（PID）的临床特点及诊断情况，提高儿科医师对该类疾病的认识。方法回顾性分析140例PID患儿的临床资料，包括发病时症状体征、性别、发病年龄、家族史、免疫学结果及诊断情况。结果140例患儿中，抗体缺陷为35.5%，吞噬细胞缺陷为17.8%，其他明确的免疫缺陷综合征占13.9%，联合免疫缺陷占12.8%，免疫失调性疾病占5.7%，补体缺陷占0.9%，其他PID占13.3%。男女比例为115∶25，临床诊断与基因诊断比例为100∶40。2005—2007年诊断55例，2008—2010年诊断85例，诊断病例数逐年增加。其中2005—2007年基因诊断7例，2008—2010年基因诊断30例。结论PID主要见于婴幼儿的遗传病，它危及患儿生命，对患儿生活质量造成严重的影响。近年来诊断的PID病例数逐年增加，基因分析是确诊该类疾病的重要手段。

简介：920268原发性兔疫缺陷病2例误诊分析(?)瑞梅…∥临床儿科杂志。-1991,9(4)。-236～237例1,男,1岁。生后不久反复发热,咳嗽,口腔溃疡,生后3个月发现脾大。体检全身皮肤斑点状色素减退,毛发霜灰色,体表暴露部位色素沉着。颌下淋巴结肿大,肝肋下5cm,脾肋下10cm。查4次血象,WBC11.0×10~9～

简介：

简介：

简介：

简介：

简介：890270614例健康儿童睡液中SIgA的水平测定/何曙云…∥上海免疫学杂志。-1988,8(3)。-195,190对614例不同年龄组健康儿童唾液用单扩散免疫板测定了SIgA水平。分成八个年龄组,男女分别统计。结果表明,各年龄组男女之间无明显差异。SIgA呈偏态分布。新生儿组(1～10天)测不出SIgA,其余各年龄组的

简介：

简介：目的：总结儿童原发性免疫缺陷病的护理方法。方法：对我院2010年2月～2012年2月收治的30例原发性免疫缺陷病患儿的护理进行归纳总结,包括预防感染、控制感染、病情观察、饮食护理、心理护理、健康教育等。结果：30例原发性免疫缺陷病患儿病情均得到了良好控制,无严重并发症及窒息、死亡发生。结论：科学合理的护理,能提高患儿的生活质量,降低患儿的死亡率。

简介：摘要原发性免疫缺陷病（PID）患儿易发生反复、严重、持续或致死性感染。熟悉PID感染防治措施有利于对这类疾病患儿进行慢病化管理及改善预后。本文主要介绍PID感染防治措施中的一般措施、疫苗接种、抗生素应用及静脉注射丙种球蛋白替代治疗。

简介：摘要原发性免疫缺陷病（PID）多在婴幼儿时期发病。PID与预防接种的问题主要有3方面。早期识别和诊断PID是重要前提；PID患儿可接种灭活疫苗，少数PID需经免疫专科医生评估谨慎决定是否接种减毒活疫苗；当患儿出现减毒活疫苗株感染时，应免疫评估排除存在PID的可能。

简介：摘要原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以慢性进行性胆汁淤积为主要特征的自身免疫性肝病，针对自身抗原——丙酮酸脱氢酶复合体E2亚单位（PDC-E2）免疫耐受性的丧失是PBC发病的根源。肝内胆管上皮细胞特有的免疫生物学特性使其成为PBC发病的积极参与者。近年来，PBC的检出率逐年提高，但临床上仍未改变熊去氧胆酸单一用药的格局，深入了解PBC的免疫发病机制将有助于临床医师更好地预防和治疗疾病。

简介：摘要原发性免疫缺陷病（PID）是主要由单基因变异造成免疫分子、免疫细胞数量和（或）功能异常所致的一类疾病。每一种PID发病率较低，掌握这些疾病对普通儿科医生较为困难。因此介绍相对较常见的4种PID的诊断治疗以及预防原则，以协助进一步提高临床医生的认识。

简介：摘要原发性免疫缺陷病（PID）是主要由单基因变异导致免疫分子或细胞数量和（或）功能异常的一类异质性疾病，感染是PID的标志性表现。真菌的发病率和病死率居高不下，PID患儿潜在的免疫缺陷影响真菌感染的发展和结局，对这部分患儿早期识别并启动经验性和针对性抗真菌治疗对改善预后至关重要。各类PID有其不同的易感真菌谱系，对有真菌感染的PID患儿的研究极大促进抗真菌免疫机制的解析。现阐释PID常见易感真菌谱系和感染机制。

简介：摘 要 :目的 总结并探讨儿童原发性免疫缺陷病

简介：摘要J Clin lmmunol近期更新了"原发性免疫缺陷病分类" 。2019版分类共纳入430种原发性免疫缺陷病，含64种新增基因缺陷。本文对新增疾病和分类调整进行描述和解读，以促进临床医生对儿童先天性免疫疾病表型及潜在分子免疫学机制的理解和认识。