简介：尼曼匹克病C型（NPC）是一种常染色体隐性遗传的溶酶体脂质贮积病，主要累及内脏器官和神经系统，自婴幼儿至成人均可发病，儿童期多见。新生儿期持续存在的胆汁淤积性黄疸、脾脏肿大、猝倒发作和垂直性核上性眼肌麻痹为该病的特征性表现，因发病年龄不同，首发的神经系统症状不一致，临床有明显的异质性。NPC基因缺陷导致游离胆固醇转运障碍，在细胞内大量沉积是疾病的始发因素，细胞的自噬功能障碍、钙稳态失平衡、氧化应激等均参与疾病的病理生理过程。通过皮肤成纤维细胞培养发现异常沉积的游离胆固醇或行基因检查发现NPC的致病性突变可确诊该病。美格鲁特是唯一被批准上市的特效药物，早期应用可以改善神经系统症状和延缓疾病的进展。

简介：目的探讨血浆或脑脊液中的C-X3-C趋化因子配体1（CX3CL1）是否可作为判断中枢神经系统感染的指标。方法以2015年12月至2016年5月复旦大学附属儿科医院新生儿病房中疑诊中枢神经系统感染行腰椎穿刺检查的新生儿为感染组,根据临床表现,脑脊液常规、生化和培养结果分为中枢感染亚组、败血症亚组和非败血症亚组。以同一时期复旦大学附属妇产科医院产科病房健康新生儿为对照组,根据出生体重分为〈2000、～2500、～3000、～3500和〉3500g亚组,根据孕周分为〈33、～35、～37、～39和〉39周亚组。对照组取新生儿在出生后的脐带血;感染组于急性期或稳定期行腰椎穿刺检查,24h后取静脉血标本。采用Luminex技术检测血或脑脊液标本中的CX3CL1水平,比较各组及其亚组间的差异。结果对照组69例,感染组24例。中枢感染（化脓性脑膜炎）亚组8例,败血症亚组10例,非败血症亚组6例（脑积水2例,泌尿系统感染1例,新生儿惊厥2例、高胆红素血症伴食管气管瘘1例）。对照组脐血CX3CL1水平为（97.8±13.3）pg·mL^-1,脐血CX3CL1水平在不同体重亚组以及不同孕周亚组间差异无统计学意义,P均〉0.05。CX3CL1水平在感染组血浆（95.1±8.2）pg·mL^-1和对照组脐血比较差异无统计学意义（P=0.299）。CX3CL1水平感染组脑脊液中（210.0±11.9）pg·mL^-1高于血浆,差异有统计学意义（P〈0.001）。感染组中的中枢感染亚组、败血症亚组和非败血症亚组脑脊液CX3CL1水平分别为（243.1±13.3）、（208.2±20.1）和（168.7±20.6）pg·mL^-1,3组间差异有统计学意义（P=0.046）;中枢感染亚组与非败血症亚组比较,差异有统计学意义（P=0.016）;败血症亚组与非败血症亚组比较（P=0.180）、中枢感染亚组与败血症亚组比较（P=0.169）,差异均无统计学意义。结论健康新生儿脐带血和感染新生儿外周血CX3CL1表达水平相对稳定

简介：目的介绍C型臂引导下磨除瘤巢治疗骨样骨瘤的微创方法,评价其治疗效果.方法2006年9月至2010年3月收治儿童骨样骨瘤10例,其中股骨干骺端5例,股骨中段2例,肱骨干骺端2例,C6椎板1例;年龄5～14岁(平均年龄9.2岁),男性4例,女性6例.采用C型臂引导下瘤巢磨除术,先在欲进针的体表放置克氏针作为标志物,并在皮肤上划出标志线,经C型臂透视确定体表标志与瘤巢问位置后,将克氏针直接插入瘤巢中心.然后经克氏针一侧作2cm皮肤切口,将直径4mm环锯式骨活检针套进定位的克氏针,进行顺时针旋转环切瘤巢.再用外径6mm的空心钻徐缓削瘤巢.结果所有病例的标本经病理学检企证实为骨样骨瘤.平均手术时间为30min,平均出血量约50mL,住院时间为6.7d.患儿治疗后24h内原有疼痛症状消失.随访6～36个月(平均8个月),临床症状消失,X线片及cT扫描提示瘤巢消失,硬化骨范围缩小,无应力性骨折发生.结论C型臂定位下瘤巢磨除术治疗骨样骨瘤是一种安全、有效、创伤小、费用较低的微创手术,适用于多数部位骨样骨瘤的治疗.

简介：目的探讨GartlandⅢ型肱骨髁上骨折后8h内急诊简单复位骨折对于手术的影响。方法回顾性分析2010年1月至2013年5月间由本院收治的120例GartlandⅢ型肱骨髁上骨折患儿临床资料,均为伸直型,依据手术方式分为:闭合复位经皮克氏针内固定组(A组),切开复位克氏针内固定组(B组)。分析两组患儿是否在骨折后8h内进行简单骨折复位处理的骨折闭合率和手术时间。结果骨折后8h内急诊简单复位骨折的患者共70例,其中采用闭合复位经皮克氏针内固定术者66例,平均手术耗时(3083±316)min,因闭合复位失败而选择切开复位克氏针内固定术者4例,平均手术耗时(4500±183)min;8h内未简单复位骨折的患者共50例,其中采用闭合复位经皮克氏针内固定术者24例,平均手术时耗时(3992±270)min,因闭合复位失败而选择切开复位克氏针内固定术者26例,平均手术时耗时(6012±314)min;骨折8h内早期简单复位者的闭合复位手术成功率较骨折后未早期简单复位者显著提高(P<005),无论采取何种术式,骨折8h内早期简单复位均可显著缩短手术耗时(P<005)。即骨折8h内早期简单复位可显著提高闭合复位克氏针内固定术的成功率,且缩短手术所耗时间;无论术式采用切开复位或者闭合复位,患者预后肘关节功能比较,差异无统计学意义(χ2=2460,P=0483),肘关节功能恢复均较满意。结论小儿GartlandⅢ型肱骨髁上骨折后8h内给予骨折简单复位,闭合复位手术成功率显著提高,是降低切开复位术式的有效措施之一;无论采取何种术式,8h内早期进行简单骨折复位均可显著缩短手术耗时。

简介：目的比较学龄前儿童股骨干骨折单侧多功能外固定器治疗与骨牵引治疗的疗效,探讨单侧多功能外固定器在年幼儿童股骨干骨折治疗中的应用价值。方法回顾性分析2009年1月至2013年1月本院收治的76例幼儿股骨干骨折临床资料,其中男性43例,女性33例,年龄11~43岁,平均24岁。40例行外固定器治疗,36例行骨牵引及石膏固定术,术后随访时间3~36个月(平均15个月),观察骨折愈合与并发症情况。结果两组骨折全部愈合,所有病例术后2~3周均出现骨痂,4~5周后骨痂生长良好。术后8~10周均达到临床愈合标准,无延迟或不愈合,无严重并发症发生。结论单侧多功能外固定器固定术是治疗学龄前儿童股骨干骨折的可选择方法之一,能有效减少医院感染,减少并发症。

简介：目的了解苏州地区人鼻病毒C型（HRV-C）在呼吸道感染（RTIs）住院患儿中的检出情况、流行特点及临床特征。方法选取2014年1~12月RTIs住院患儿1702例为研究对象,采集所有患儿鼻咽深部吸取物1702份。采用RT-PCR法检测HRVmRNA;实时荧光定量PCR＋高分辨熔链曲线分析对HRV-C进行检测。结果1702例RTIs患儿中,检出HRV感染244例（14.34%）,其中HRV-C型69例（69/244,28.3%）。HRV-C混合感染率为61%（42/69）。HRV-C在每个月份均有检出,其中秋季阳性检出率显著高于春、夏、冬三季（P〈0.05）;2~5岁患儿HRV-C检出率显著高于其他年龄组（P〈0.05）。HRV-C感染致大叶性肺炎和哮喘急性发作的比例显著高于HRV-A/B感染（P〈0.05）;HRV-C感染所致中性粒细胞、CRP升高比例显著高于HRV-A/B感染（P〈0.05）,但在性别分布和其他临床表现上差异均无统计学意义（P〉0.05）。结论HRV-C感染约占HRV感染的1/3,秋季高发,混合感染率高,以2~5岁患儿检出率最高,HRV-C感染患儿的临床表现基本与HRV-A/B感染患儿相似。

简介：目的：通过观察分析利用“定位针”、“防旋针”治疗儿童肱骨髁上骨折的优势与疗效，探讨一种改良的经皮钢针内固定治疗方法。方法本组1100例GartlandⅢ型儿童肱骨髁上骨折，均在C型臂X线透视下行手法复位骨折端，先自肱骨远端尺骨鹰嘴外侧向肱骨髓腔方向打入“定位针”，再自肱骨外髁向内上方斜向打入“防旋针”固定骨折端。术后石膏托固定，3～4周后去除内外固定进行功能锻炼。结果本组病例均获随访，骨折均在术后3～5周愈合，平均时间为3.6周。参照Flynn等[1]临床功能评定标准，优921例，良107例，一般54例，差18例。优良率93.69％。结论闭合复位与经皮钢针内固定治疗儿童肱骨髁上骨折操作方便，安全性高，有利于术后骨折愈合及功能康复，值得临床推广。

简介：语言智能开发1把握住学习语言的关键时期做爸爸妈妈的都盼着自己的宝宝呱呱坠地后尽快学会说话，要做到这一点，必须注意把握宝宝学习语言的关键期。

简介：目的探讨抑制c-Jun氨基末端激酶（JNK）/核转录因子FOXO3a信号通路对缺氧缺血性脑损伤（HIBD）新生大鼠神经元凋亡的保护作用机制。方法将64只7日龄Sprague-Dawley大鼠随机分为假手术组、缺氧缺血（HI）组、二甲基亚砜（DMSO）溶剂组和JNK特异性抑制剂AS601245干预组（JNK抑制剂组）。各组分别在建模后24h处死动物取大脑皮层,应用Westernblot法定量检测JNK、p-JNK、FOXO3a、胞核FOXO3a、胞浆FOXO3a,以及促凋亡蛋白Bim及CC3的表达水平;应用TUNEL染色法检测神经细胞凋亡情况。结果与假手术组相比,HI后24h,p-JNK蛋白水平增高（P〈0.01）;胞核FOXO3a蛋白水平增高,胞浆FOXO3a蛋白水平降低（P〈0.01）;Bim及CC3表达水平增高（P〈0.01）。与HI组及DMSO溶剂组相比,JNK抑制剂组p-JNK蛋白水平降低（P〈0.01）;胞核FOXO3a蛋白水平降低,胞浆FOXO3a蛋白水平增高（P〈0.01）;Bim及CC3表达水平降低（P〈0.01）。JNK抑制剂组的TUNEL染色阳性细胞表达较HI组及DMSO溶剂组减少（P〈0.01）。结论新生大鼠HIBD时,JNK发生磷酸化,活性增高;抑制JNK活性可抑制FOXO3a核转位,下调促凋亡蛋白Bim及CC3表达,减少神经细胞凋亡。

简介：目的探讨保留脾脏、远端脾静脉肾静脉分流手术治疗肝外型门脉高压的效果.方法本组手术患儿15例,术前经多普勒超声检查门静脉主干呈海绵窦样改变.术中首先经小肠系膜Ⅲ级静脉和脾静脉分支行静脉压力测定及造影.然后将胰腺上下缘及背侧游离;将胰腺内走行的脾静脉游离,结扎切断与胰腺之间的细小分支,远端至脾静脉与肠系膜上静脉或肠系膜下静脉汇合处,近端至脾门;最后将脾静脉距肠系膜上或下静脉0.5cm处切断,闭合肠系膜上静脉侧断端,将脾静脉与左肾静脉端一侧吻合;同时结扎胃冠状静脉、胃左静脉和胃网膜左静脉而保留胃短血管.结果15例患儿实施远端脾-肾分流手术,手术时间平均3.5h,手术失血10～30ml;无需输血者.分流前肠系膜上静脉和脾静脉压力平均值分别为28.4cmH2O和28.1cmH2O,分流后平均值分别为24.7cmH2O和12.6cmH2O,脾静脉压力明显降低(P＜0.01).分流后脾脏缩小,被膜皱缩.2例手术后患儿出现乳糜腹,保守治疗1个月后自然消失.患儿随诊6个月～2年无再发消化道出血者,脾脏大小均回缩.血红蛋白、白细胞、血小板均在正常水平.超声多普勒检查,脾肾静脉吻合口通畅.结论远端脾静脉-肾静脉分流术是治疗小儿肝外型门静脉高压的有效途径之一,具有保留脾脏,贲门胃底血液可通过胃短动脉流向脾静脉使该区域保持低压状态,预防再发消化道出血,不降低肠系膜上静脉压力等优点.

简介：目的对新生大鼠缺氧缺血性脑病(HIE)第二信使蛋白激酶C(PKC)和1,4,5-三磷酸肌醇(IP3)及c-fos基因蛋白表达的关系进行研究.方法生后7d龄Wistar大鼠采用结扎右侧颈总动脉后放入含5%氧气和95%氮气的密闭容器20min的方法制作HIE模型,分别于造模后0,4,12,24,48,72h及7,14,21d留取标本.对照组只做假手术,时间点与HIE组一致.PKC蛋白定量采用Lowry法,活性测定采用γ-32P催化活性测定法.IP3测定采用放射受体竞争结合法,c-fos基因蛋白表达采用免疫组织化学染色法.结果与对照组比,HIE新生鼠脑皮质、海马神经细胞膜PKC活性降低(P＜0.05或0.01),脑皮质神经细胞胞浆PKC活性升高(P＜0.01),海马神经细胞胞浆PKC活性变化不大;动态观察PKC活性显示上述改变在造模后72h内明显,并持续到14d,造模后21d基本恢复正常.与此同时,脑皮质、海马神经细胞IP3含量降低,丘脑IP3含量升高,以上改变在14d基本恢复正常.新生鼠HIE造模后即刻脑组织各部即有不同程度的c-fos表达,且于缺氧缺血后4h达高峰,以后强度逐渐降低,并持续至72h.脑皮质c-fos表达以Ⅱ-Ⅴ层明显,海马以CA1和DG区明显,CA3区也有表达,丘脑c-fos表达稍有增加.结论HIE诱导第二信使PKC及IP3发生变化,缺氧缺血激活的PKC可调节c-fos基因表达,持续的PKC活性降低及c-fos基因蛋白表达参与神经细胞损伤过程.

简介：一、发育指标大运动：拉着手腕可以坐起，头可竖直片刻（2秒）精细动作：触碰手掌，他会紧握拳头

简介：目的探讨小儿重度隐匿性阴茎的手术方法及临床疗效。方法回顾性分析本院自2012年1月至2015年3月收治的12例重度隐匿性阴茎患儿的临床资料,所有患儿均采用改良Devine术+包皮远端皮瓣转移进行手术治疗。结果12例患儿术后阴茎明显显露,外观满意。结论改良Devine术+包皮远端皮瓣转移法是治疗小儿重度隐匿性阴茎的一种有效方法。

简介：目的探讨介入治疗儿童股骨头缺血性坏死的临床价值。方法作者对23例经X线、CT、MRI诊断明确的早期股骨头缺血性坏死患儿，采用介入治疗技术，即经股动脉插管，选择性行旋髂内动脉、旋骼外动脉或闭孔动脉DSA血管造影，并灌注溶栓性药物、解痉药物及血管扩张药物。结果23例儿童早期股骨头缺血坏死患儿经介人治疗1—2次，3个月复查，疼痛消失，跛行明显改善，影像学检查显示病侧股骨头塌陷变凸，死骨吸收，新骨形成。结论儿童股骨头缺血坏死于骨质生长旺盛期，采取介入治疗方法，创伤小，并发症少，局部灌注药物浓度高，作用强，改善血供快，关节功能可望完全恢复。

简介：1.教你给宝宝洗澡洗澡前的准备：1时间选择：吃奶后半小时或1小时、或两次喂奶之间，宝宝觉醒状态时为宜。

简介：目的利用新生大鼠模拟婴儿下肢伸直襁褓体位建立动物模型，探讨该体位对股骨近端发育的影响。方法用医用胶带将45只新生Wistar大鼠幼鼠（雌性24只，雄性21只）双下肢、髋关节缠绕固定10d，模拟婴儿生后双下肢伸直襁褓体位，作为实验组；另选45只新生幼鼠（雌性24只，雄性21只）双下肢不予处置，作为对照组。于第10天随机处死实验组、对照组幼鼠各16只，常规制备石蜡切片，番红O-固绿染色观察组织形态。余下幼鼠继续喂养8周后，通过大体标本及X线摄片，观察股骨近端变化。结果实验组股骨近端组织切片染色发现股骨头变小，前倾角变大，大量结缔组织增生，细胞形态、数量、排列明显异常。大体外观及X线摄片见实验组股骨头外观不规则、表面不光滑，股骨颈变短、增粗，股骨颈周围软组织增生，前倾角变大（P〈0．05），股骨颈干角减小，大粗隆肥大，股圆韧带增粗变长，髋臼指数较对照组明显增大（P〈0．05）；实验组髋关节脱位率（49／50）明显高于对照组（P〈0．01）。结论本实验成功制作了大鼠下肢伸直襁褓体位的动物模型，该体位可干扰股骨近端发育．甚至导致髋关节脱位。

简介：目的总结儿童股骨头骨软骨病的的治疗经验。方法对1990年～2002年收治的有完整随访资料的246例股骨头骨软骨病患儿进行回顾性分析，采用王坤正的评价方法作为疗效评价标准，比较其临床疗效。结果石膏外固定优良率为73．91％，自制Perthes架外固定优良率为91．57％，滑膜次全切除血管束植入优良率为69．23％，滑膜次全切除缝匠肌骨块植入优良率为64．2％，Chair截骨优良率为86．3％，Staheli手术优良率为66．67％。结论对CatterallⅠ型、Ⅱ型患儿，采用内收肌切断、Perthes架外固定效果最佳，CatterallⅢ型、Ⅳ型以手术改善包容为主，Chair骨盆内移以截骨为首选。

简介：引导宝宝辨别颜色颜色是物体的一个重要特性，认识物体的颜色，可以丰富宝宝关于物体特性的感性经验，为宝宝今后学习分类、对比等数理逻辑概念奠定良好的基础，对宝宝的智力发展和培养绘画兴趣都是大有益处的。

简介：这个时期宝宝主要需要的营养2～3个月的宝宝生长发育迅速，大脑进入了第二个发育的高峰期，在这个阶段，仍要以母乳喂养为主，并且要开始补充维生素C和维生素D，维生素C可以对抗宝宝体内的自由基，防止坏血病，而维生素D可以促进钙的吸收。

简介：