简介：Lynch综合征（Lynchsyndrome）又称遗传性非息肉性结直肠癌综合征,是由DNA错配修复（MMR）基因突变引起的一组常染色体显性遗传病。Lynch综合征患者常患有多种原发性肿瘤,女性患者中子宫内膜癌与之最为密切,称为Lynch综合征相关性子宫内膜癌。目前,对Lynch综合征相关性子宫内膜癌无大样本的数据研究,对其筛查及随访缺乏统一策略。为提高对该病的认识与重视,作者对Lynch综合征相关性子宫内膜癌发病机制、临床病理特点、诊断方法、治疗要点及筛查策略等研究进展进行概述。

简介：目的探讨骨髓增生异常综合征（MDS）患者接受地西他滨（DAC）治疗前后程序性死亡因子-1/程序性死亡因子-1配体（PD-1/PD-L1）的变化。方法收集2016年1月至2017年1月初治MDS中符合WHO2008分型WPSS预后分层中危组及高危组并接受DAC（20mg/m^2d1-d5,21-28天为1个周期,治疗2个周期）治疗的18例患者,同时以5例非恶性血液病患者为对照。于DAC治疗前后收集外周血和骨髓细胞。流式细胞术（FCM）检测DAC治疗前后外周血CD3＋CD4＋T、CD3＋CD8＋T淋巴细胞的PD-1和骨髓单核细胞PD-L1的变化;QPCR检测DAC治疗前后外周血及骨髓单个核细胞PD-1mRNA、PD-L1mRNA相对表达量的变化;比较化疗缓解组（n=5）和未缓解组（n=13）PD-1/PD-L1的表达水平。结果FCM检测显示,DAC治疗后,中危组CD3＋CD4＋T、CD3＋CD8＋T淋巴细胞PD-1和骨髓单个核细胞的PD-L1比例分别为（11.43±1.88）%、（11.46±1.60）%和（16.59±0.72）%,高危组分别为（16.36±3.71）%、（16.59±3.81）%和（18.69±1.60）%,均高于治疗前和对照组（P〈0.05）;未缓解组CD3＋CD4＋T、CD3＋CD8＋T淋巴细胞PD-1和骨髓单个核细胞上PD-L1的比例分别为（18.51±2.62）%和（19.03±2.18）%和（19.22±1.40）%,高于缓解组（P〈0.05）。QPCR检测显示,DAC治疗后,中危组外周血单个核细胞PD-1mRNA和骨髓单个核细胞PD-L1mRNA的相对表达量为6.32±3.37和2.88±1.72,高危组分别为12.55±6.27和7.47±4.90,均高于治疗前（P〈0.05）。MDS未缓解组外周血PD-1mRNA和骨髓单个核细胞PD-L1mRNA的相对表达为16.28±4.64和9.16±5.40,高于缓解组（P〈0.05）。结论DAC治疗后中、高危MDS患者的外周血、骨髓中PD-1/PD-L1表达明显上升,尤其是未缓解组,PD-1/PD-L1高表达可能是介导DAC耐药的原因之一。

简介：比你年纪大但品行不好的人，你要敬而远之；比你年轻而品行好的人，你要诚心敬重。一个人培养自己福田的最好方法不是烧香磕头，而是无论物质生活条件怎么变化都能坚持最初的生活节俭，从不过度浪费。

简介：目的比较卡尼复合征(Carneycomplex)心脏黏液瘤与散发心脏黏液瘤的临床特征及外科治疗结果,为Carneycomplex心脏黏液瘤提供诊疗经验。方法回顾性分析阜外医院2009年1月至2013年12月共372例接受心脏黏液瘤切除手术患者的临床资料,其中7例确诊为Carneycomplex心脏黏液瘤。7例中男2例,女5例;年龄7~50岁,平均(28.57±13.26)岁;均接受外科手术切除。术后随访54~94个月,平均(76.86±15.49)个月。比较Carneycomplex心脏黏液瘤和散发心脏黏液瘤在年龄、性别、术前动脉栓塞率、心脏黏液瘤多发性和心脏黏液瘤切除术后的复发率。结果手术切除Carneycomplex心脏黏液瘤在总体心脏黏液瘤中的发病率为1.88%,最常见的发生部位是左房。所有7例Carneycomplex心脏黏液瘤术后没有早期死亡,随访期间无死亡。Carneycomplex心脏黏液瘤与散发性心脏黏液瘤在年龄、术前动脉栓塞率、心脏黏液瘤多发率及心脏黏液瘤术后复发率的差异均有统计学意义(P<0.05),而在性别上差异无统计学意义(P>0.05)。结论Carneycomplex心脏黏液瘤可取得良好的外科疗效。与散发心脏黏液瘤相比,Carneycomplex心脏黏液瘤发病年龄更早,术前动脉栓塞率更高,常见多发肿瘤,术后复发率更高。对于Carneycomplex心脏黏液瘤,外科手术应更积极,术后应更密切随访。

简介：目的分析浆细胞骨髓瘤相关骨骼病变综合治疗方案与诊疗体会.方法方法回顾性分析36例浆细胞骨髓瘤患者的病历资料,分析患者行不同治疗方案前后的视觉模拟评分（VAS）、Oswestry功能障碍指数、Karnof-sky评分.结果经皮椎体成形术（PVP）或经皮椎体后凸成形术（PKP）、椎体开放性手术和常规化疗后患者治疗后2周、6个月VAS评分、Oswestry功能障碍指数均降低,Karnofsky评分均提高,与本组治疗前比较,差异均有统计学意义（P〈0.05）.结论不同治疗方式对浆细胞骨髓瘤患者治疗均有一定的效果,临床治疗时可综合评估患者身体状况、体征与肿瘤类型,选择合适的治疗方案.

简介：目的探讨精细化综合器械管理在肝胆胰癌腹腔镜手术中的应用效果。方法选取394台精细化综合管理前肝胆胰癌腹腔镜手术所使用的器械管理资料（对照组）和396台精细化综合管理后肝胆胰癌腹腔镜手术所使用的器械管理资料（观察组）,统计分析两组手术器械的准备情况（缺失率、损坏率、不适用率）、抽查情况（遗失率、损坏率、消毒不合格率）和手术医师的满意度。结果术前准备中,观察组手术器械的缺失率、损坏率、不适用率均低于对照组,差异均有统计学意义（χ~2=6.80、7.33、4.73,P﹤0.05）;随机抽查时,观察组手术器械的遗失率、损坏率、消毒不合格率均低于对照组,但差异均无统计学意义（P﹥0.05）。观察组手术医师的满意度高于对照组,差异有统计学意义（χ~2=5.06,P﹤0.05）。结论精细化综合器械管理可以优化肝胆胰癌腹腔镜手术的器械管理工作,提高手术医师的满意度,值得临床推广应用。