简介：31岁男性患者,全身反复出现红斑、结节伴肢端麻木感8年。体格检查:全身皮肤散在直径1~5cm淡红至紫红色斑片和结节。双侧颈部及腹股沟可触及数个直径<1cm的淋巴结。双手尺侧及双足深浅感觉减退,双下肢腱反射减弱。四肢肌电图检查示:获得性多灶性感觉运动神经病。PET-CT提示淋巴瘤。右肘尺神经组织病理示:弥漫增生的淋巴样细胞;免疫组化染色示:肿瘤细胞CD3、CD5、TIA-1均阳性,Ki-67约40%~70%阳性。TCR克隆性基因重排阳性。左小腿皮肤结节组织病理:表皮和真皮浅层、皮肤附属器及部分血管周围较多异形淋巴样细胞浸润;免疫组化染色示:CD3、CD5、GrB、TIA-1均阳性,Ki-67约40%阳性。诊断为:(1)非霍奇金淋巴瘤IVB期;(2)外周T细胞淋巴瘤,非特指型;(3)神经淋巴瘤病。治疗:先后采取吉西他滨+培门冬酶、DICE、CHOP、EPOCH+来那度胺、BECOP+西达苯胺等化疗方案,目前口服西达苯胺治疗,原皮损逐渐消退,但双小腿仍有新发结节,总体病程缓慢进展。

简介：报告ALK阴性系统型间变性大细胞淋巴瘤累及皮肤1例。患者男,38岁。因全身丘疹、结节4个月,加重伴发热7天就诊。皮肤专科检查:面颈部、躯干及四肢见散在分布数个紫红色丘疹、结节,大小不等,最大直径3cm,边界清,部分丘疹破溃后溢脓,愈后遗留色素减退性疤痕。右颏下、锁骨上、双侧腹股沟可触及多发性皮下包块,最大直径3cm,界尚清,无压痛,活动度可。全身PET-CT示:全身多处局部皮肤增厚代谢活跃,多发淋巴结代谢活跃,广泛骨病灶代谢活跃,考虑恶性病变。左颈部皮损病理检查:真皮血管,汗腺小皮神经周围淋巴组织细胞、嗜中性白细胞和嗜酸性白细胞浸润,少许细胞有异型性,抗酸染色(-),PAS(-)。免疫组化:CD30、CD3、CD4均(+),TIA-1、CD8、CD20均(+-),CD79a、CD56、ALK均(-)。左颈部淋巴结病理检查:镜下见多形大细胞与大量炎症细胞混杂浸润,细胞体积较大,具有明显异型性。免疫组化:CD30、CD2、CD43均(+),CD20、CD3、CD15、CK、ALK均(-),Ki-67(+约30%~40%)。病理诊断:ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤。诊断:ALK阴性系统型间变性大细胞淋巴瘤Ⅲ期B型(累及皮肤)。

简介：甲恶性肿瘤包括癌和黑素瘤。甲相关的癌包括Bowen病与鳞状细胞癌、穿掘性上皮瘤、基底细胞癌、汗腺癌和皮脂腺癌等。黑素细胞相关甲肿瘤包括黑素细胞不典型增生和甲黑素瘤。甲恶性肿瘤的诊断依赖于组织病理学,同时需要注意指甲颜色、形状、甲周软组织等的变化。在治疗上,Mohs显微外科手术具有明显的优势,因为其可以最大限度保留组织。

简介：甲外科是皮肤外科中专业性比较强的一个分支,甲单位肿瘤的外科治疗并未被广大皮肤外科医生所掌握。本文主要目的是简要介绍甲单位常见良恶性肿瘤手术治疗的一些技术和技巧,包括术前准备、手术部位的暴露、多种肿瘤的切除和术后护理等。

简介：30岁未婚男性患者，全身多发大小不等的深在性溃疡3个月。实验室检查：梅毒螺旋体颗粒凝集试验（TPPA）阳性，快速血浆反应素环状卡片试验（RPR）1：128；人免疫缺陷病毒（HIV）抗体初筛及确证试验均为阳性。组织病理检查：棘层水肿、不规则增厚，真皮浅层血管周围可见浆细胞、淋巴细胞及少量嗜酸粒细胞浸润，血管内皮细胞肿胀，红细胞外溢。诊断：恶性梅毒并发艾滋病。治疗4周后，复查RPR1：8，溃疡全部愈合，遗留暗红色瘢痕。

简介：报告1例经血浆置换、免疫抑制等治疗后成功救治的暴发性紫癜患者。患者女,51岁。左臀部及大腿外侧紫红斑4天,加重伴疼痛2天。皮肤专科情况：左臀部、大腿外侧可见大片瘀斑及中央黑色坏死区,周围有紫红色晕,表面有水疱及血疱形成,破溃后有少许血性分泌物渗出,局部压痛明显。伴有血浆因子减少、D-Dimer、FDP升高及血管内凝血的表现。入院后皮疹迅速扩大融合为大片触痛性暗红斑,中央有出血性大疱、坏死。诊断：暴发性紫癜。予紧急血浆置换治疗,同时予输注血浆、免疫抑制、抗凝治疗后患者病情逐渐好转,出院后随访至今,未见复发。

简介：34岁男性患者,右大腿出现无痛性结节1年余。皮肤科检查:右侧大腿前方可见一约绿豆大小红色圆顶丘疹,其上及其周边可见薄层细小鳞屑附着,无触痛。皮损组织病理示:角化过度伴角化不全,棘层增厚,表皮突延长,增生的棘细胞胞质淡染,与周围细胞分界清楚。诊断:透明细胞棘皮瘤。手术完整切除后随访半年无复发。

简介：男性61岁患者,因头颈部、双上肢红斑和丘疹7＋年,加重伴水疱2周就诊.日晒后瘙痒加重.皮肤科检查：头颈部密集分布大小不等的红斑、丘疹,大部分红斑肥厚,部分红斑上可见黄豆大小窦道,窦道可挤出白色豆渣样分泌物,红斑间散在结节、囊肿;双上肢散在红斑、丘疹,右手可见数个水疱.皮损组织病理示：表皮角化过度,表皮下水疱,真皮浅层小血管周围稀疏淋巴细胞浸润.尿总卟啉1599.90μg/24h,24h尿液Wood灯照射检查下呈珊瑚红色.诊断：迟发性皮肤卟啉病.治疗：复方甘草酸苷注射液40ml、多烯磷脂酰胆碱注射液20ml每日1次静脉滴注,硫酸羟氯喹片100mg每周2次口服,10d后,患者水疱消退,无新发皮损,随访半年病情无复发.

简介：血管瘤与脉管畸形是儿童皮肤科最常见的疾病之一。北京儿童医院曾对皮肤科门诊的10万余首诊病例进行构成比分析，此类疾病就诊人次居于儿童皮肤科第6位。2008年，普萘洛尔治疗婴儿血管瘤问世，成为这类疾病治疗史上具有重大意义的里程碑事件，也使这类疾病得到了人们的广泛关注，成为研究的热点。

简介：血管瘤和脉管畸形是婴幼儿常见的疾病，随着对该类疾病认识的不断深入，其分类诊断不断科学、规范，治疗方法不断创新、优化、完善。尿素注射作为治疗血管瘤和脉管畸形的方法之一，也得到了进一步完善、发展。文中对采用单纯局部尿素注射、选择性动脉置管尿素注射、局部尿素注射联合手术切除等治疗脉管性疾病进行详述。

简介：血管瘤和脉管畸形是一组临床表现复杂的异质性疾病，在儿童中发病率高，其发病机制目前尚不明确。血管瘤和脉管畸形的分类对临床疾病的诊断与鉴别，判断愈后和指导治疗具有重要意义。为此，本文对近年血管瘤和脉管畸形发病机制及分类进展进行总结。

简介：随着研究的不断深入，近年来血管瘤与脉管畸形的临床治疗进展迅速。外用药、全身用药、激光、血管内硬化、介入等治疗手段日渐成熟，治疗方案也逐渐规范化和综合化。很多非手术治疗日渐成熟，并取代手术治疗成为首选的治疗方式。但在很多情况下，手术治疗作为其他治疗方案的补救措施仍具有不可替代的重要作用。因此，如何进一步明确手术治疗的适应症，恰当地选择手术介入的时机，将手术治疗作为脉管性疾病多学科、序列化综合治疗的重要组成部分，是目前亟待解决的问题。

简介：Kaposi样血管内皮细胞瘤（KHE）是一种罕见的局部侵袭性血管肿瘤，好发于新生儿与儿童。KHE患者有时会发生卡-梅现象，临床预后往往较差。组织学上，KHE表现为浸润性结节、梭形细胞和裂隙样管腔，对内皮细胞、淋巴管、平滑肌标志物呈阳性反应。丛状血管瘤与KHE的组织学特征存在重叠现象，被认为是KHE更轻微、良性、局部的表现。KHE的其他组织学鉴别诊断包括婴幼儿血管瘤、先天性血管瘤、梭形细胞血管瘤、疣状血管瘤、Kaposi肉瘤等。既往认为切除术为KHE的根治方法，但常因病变范围无法实现完全切除；因此通常利用单一或联合化疗治疗KHE。最近研究显示雷帕霉素能够成功治疗难治和复杂的KHE病例。

简介：先天性血管瘤（congenitalhemangiomas,CH）是罕见的良性血管肿瘤，出生时即存在并完全长成。根据其自然病程，分为两种主要亚型即快速消退型先天性血管瘤（RICH）、非消退型先天性血管瘤（NICH）和一个中间亚型即部分消退型先天性血管瘤（PICH）。RICH和NICH临床特点相似，无性别差异。皮损好发于头颈、四肢和躯干，常表现为单发的紫红色或紫蓝色的皮肤肿物，周边可见白色晕圈，表面可见毛细血管扩张。NICH皮损较RICH平坦。RICH通常在出生后数日至数周开始消退，大多在6—14个月时全部消退。NICH不会自行消退，与儿童成长成比例生长。PICH则表现出RICH和NICH的重叠特征。CH主要依据临床诊断，未能确诊或疑为其他肿瘤，则需影像学检查如超声检查、磁共振成像（MRI）、动脉造影和／或组织病理学检查。RICH可自行消退，一般无需治疗，除非有并发症，皮损完全消退前应定期临床监测。NICH不会消退，如皮损保持无症状且不影响患者，则没有必要治疗，较大的、明显增厚或有症状的皮损，首选手术切除并建议在学龄期前进行。

简介：目的：探讨匐行性血管瘤（AS）的临床及组织病理学特征。方法：回顾性分析5例已确诊为匐行性血管瘤患者的临床及病理资料。结果：5例患者中女3例,男2例,平均年龄（18.60±4.98）岁,病程2-6年;均具有典型的临床及组织病理学特点,皮损表现为簇集或小片状红斑,其上见多发针头大小红色斑点,呈撒胡椒粉样,边缘匐行性向外扩展。皮损组织病理表现为真皮浅层,尤其乳头层内毛细血管扩张充血,无炎细胞浸润、红细胞外溢及含铁血黄素沉积。结论：匐行性血管瘤少见,诊断需要临床与病理密切结合。临床医生加强对该病的认识可避免误诊误治。

简介：简要介绍血管瘤和脉管畸形的分类，重点介绍了婴幼儿血管肿瘤、Kaposi样血管内皮瘤伴／不伴Kasabach-Merritt现象、静脉畸形、动静脉畸形等常见血管肿瘤和脉管畸形在我国的诊疗历史和现状，以及我国特色治疗技术和现代治疗方法的发展。

简介：结合1例被误诊7年的胰高血糖素瘤综合征患者病例介绍，并分析胰高血糖素瘤罕见临床表现，该病极易误诊。但因其有反复发作的特定表现的皮损和明显异常的实验室检查，临床上根据可疑皮损，再结合糖尿病史（或血糖升高）、消瘦、贫血等临床表现应考虑该病的可能性，并进一步检查血胰高糖素及影像学定位诊断。

简介：脉管性疾病包括脉管畸形和血管瘤，表现为毛细血管和毛细血管后静脉畸形的鲜红斑痣是最常见的脉管畸形，其次还有动静脉畸形、淋巴管畸形等。脉冲染料激光是鲜红斑痣治疗的金标准，长脉宽l064nmNd：YAG激光也是很多血管瘤治疗的选择。文中就脉管性疾病激光治疗的原理、疗效、不良反应及研究进展进行阐述，以期为皮肤科临床医师提供参考。

简介：目的:探讨女性外阴硬化性苔藓患者甲状腺功能或抗体指标异常发生率及其影响因素。方法:收集2016年1月~2018年6月于我院就诊的136例女性外阴硬化性苔藓患者作为观察组,60例体检健康人员为对照组,分析并比较两组受试者甲状腺功能或抗体指标的差异,采用Logistic回归分析外阴硬化性苔藓患者发生甲状腺功能或抗体指标异常的影响因素。结果:女性外阴硬化性苔藓患者发病年龄以50岁以上居多,平均病史为(6.83±1.28)年,皮损部位常位于大小阴唇及阴道口,且皮损形态多呈现色素脱失或减退并伴有一定程度萎缩,临床症状多以瘙痒为主。外阴硬化性苔藓患者甲状腺功能或抗体异常发生率为16.91%(23/136),明显高于对照组且差异具有统计学意义(X^2=5.13,P=0.02)。外阴硬化性苔藓患者的病程(OR=4.27)、复发(OR=3.56)及合并自身免疫性疾病(OR=8.11)是发生甲状腺功能或抗体异常的影响因素。结论:外阴硬化性苔藓患者甲状腺功能或抗体异常发生率明显升高,临床医生应对外阴硬化性苔藓患者行甲状腺激素和抗体水平检查,对继发性甲状腺疾病进行提早干预,以避免不良事件的发生。

简介：目的探讨脾氨肽联合激光对尖锐湿疣患者的临床效果及对患因子水平的影响者淋巴细胞和细胞因子水平的影响。方法选择2012年1月—2015年1月本院皮肤性病门诊收治的98例尖锐湿疣患者进行研究,采用随机数字表法分为联合组和对照组各49例,联合组采用脾氨肽联合激光治疗,对照组仅采取激光治疗,对比2组患者的临床效果、T淋巴细胞亚群及细胞因子水平差异。结果治疗前,联合组和对照组的T淋巴细胞亚群值、白介素细胞（IL）-2、IL-10水平差异均无统计学意义（P〉0.05）;治疗后,联合组患者的CD3~＋、CD4~＋、CD4~＋/CD8~＋值、IL-2水平均显著的高于对照组患者（P〈0.05）,联合组的CD8~＋值、IL-10水平显著的低于对照组患者（P〈0.05）;治疗后2组患者的CD3~＋、CD4~＋、CD4~＋/CD8~＋值、IL-2水平较治疗前均显著的提高（P〈0.05）,CD8~＋、IL-10水平较治疗前均显著的降低（P〈0.05）;联合组的痊愈率89.80%显著的高于对照组的73.47%（P〈0.05）;联合组的远期复发率6.12%显著的低于对照组的20.41%（P〈0.05）。结论脾氨肽联合激光对尖锐湿疣患者具有较好的临床效果,其作用机制与改善患者的免疫水平有关。