简介:成人T细胞性白血病/淋巴瘤(ATLL)是一种成熟辅助性T淋巴细胞恶性增殖性疾病,由人T淋巴细胞病毒-Ⅰ(HTLV-Ⅰ)感染所致。HTLV-Ⅰ感染流行于加勒比海地区、日本西南部、美洲南部及非洲。血清流行病学调查显示HTLV-Ⅰ感染亦流行于巴西。尽管HTLV-Ⅰ携带者显示病毒在T淋巴细胞内的整合呈多克隆性,但ATLL的各亚型患者显示病毒在肿瘤细胞内的整合为单克隆性。皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组原发于皮肤的淋巴细胞增生性疾病,病因不明。最常见的两种表现为蕈样肉芽肿病(MF)和Sézary综合征(SS)。这两型CTCL的表现均与ATLL相似。因ATLL与CTCL的预后及治疗有根本不同,故在HTLV-Ⅰ流行地区必须严格区分这两种疾病。
简介:背景:t(14;18)(q32;q21)累及IGH和MALT1已在皮肤MALT淋巴瘤和1例原发皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)中被描述。但是,IGH/MALT1转位在这些类型皮肤淋巴瘤的发生率还不清楚。方法:作者用MALT1和IGH分裂探针对16例皮肤MALT1淋巴瘤和16例原发皮肤DLBCL患者的石蜡切片进行分裂间期荧光原位杂交(FISH),以评价IGH/MALT1转位的频率,筛选其他有关IGH和MALT1位点的潜在转位。结果:16例皮肤MALT1淋巴瘤和16例原发皮肤DLBCL患者中,均未检测到累及MALT1的转位。能够进行IGH转位分析的12例MALT淋巴瘤患者均为阴性。相反,能够进行IGH转位分析的13例(31%)例原发皮肤DLBCL患者中有4例阳性。之后的FISH分析显示其中1例为IGH/BCL2转位,1例为CMYC/IGH转位,而剩余2例的转位配对目前还未发现。结论:该研究显示累及MALT1的转位,包括IGH/MALT1在皮肤MALT淋巴瘤和原发皮肤DLBCL中不常见。其他累及IGH的转位也不参与至少大多数皮肤MALT淋巴瘤的发病。相反,原发皮肤DLBCL在少数病例中可有几种IGH转位中的一种。
简介:背景:皮肤CD8^+嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤是一种近来报道的罕见的原发性皮肤淋巴瘤,临床表现具有侵袭性。文献中仅有约20例报道。作者在此报道了1例罕见的伴发皮肤血管炎和淋巴组织增生的患者。病例报道:1例42岁的塞内加尔男性患者因其皮损表现为结节且迅速蔓延并发生坏死和溃疡而入院,患者近期还发生体重减轻、发热以及多发性淋巴结增大。皮肤组织学分析显示少见的血管中心性间质和大CD8^+细胞毒性T细胞嗜表皮性真皮浸润,伴有皮肤血管炎和纤维素样坏死,联合化疗4个月后患者死亡。讨论:此患者的特点符合Berti所描述的原发性皮肤CD8^+嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤。多数本病患者的临床表现为结节和溃疡,组织学多表现为皮肤组织的多形性淋巴细胞浸润伴明显而持久的嗜表皮性。免疫组化检查显示淋巴细胞表型为CD8^+并且表达细胞毒素蛋白质,这可能解释了本病的局部和系统的侵袭性病变及浸润和坏死皮损血管损坏的实质。
简介:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)是一种罕见的细胞毒性T细胞淋巴瘤,其皮肤表现为组织病理学特征类似小叶性脂膜炎样改变。肿瘤性T淋巴细胞在皮下小叶中形成环绕个别脂肪细胞的花环样结构,即所谓的脂肪细胞“花环”,被认为是这种皮肤淋巴瘤特征性的形态学改变。本研究回顾了45例原发性或继发性皮肤B和T细胞淋巴瘤患者以及1例累及皮下组织的髓细胞性白血病患者的活检标本,以研究脂肪细胞花环犤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤:n=16;蕈样肉芽肿,肿瘤期:n=3;侵袭性嗜表皮性CD8T细胞淋巴瘤:n=2;皮肤γ/δT细胞淋巴瘤:n=4;结节外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型:n=4;皮肤中等大多形性T细胞淋巴瘤,NOS:n=5;CD4/CD56血液肿瘤(原始NK细胞淋巴瘤):n=7;继发性皮肤大B细胞淋巴瘤:n=3;继发性皮肤淋巴浆细胞样淋巴瘤:n=1;急性骨髓性白血病的特殊皮肤表现:n=1犦。作者证实由肿瘤细胞环绕脂肪细胞的花环不仅出现在皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,而且也出现于几种伴有皮肤损害的不同恶性淋巴瘤疾病中。伴有显著皮下组织受累的病例精确分类可以获得临床病理与表型特征的精确相关性。脂肪细胞花环不应被考虑为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的特...