简介：目的探讨听力重建手术疗效,并对其相关影响因素进行分析。方法对97例（99耳）慢性中耳炎患者均行开放式乳突根治并重建听骨链、成型鼓室,分析其临床资料,对可能影响听力重建疗效的10项因素进行logistic回归分析。结果纯音测听示术前气导平均听阈（47.3±9.0）dB,术后（32.1±8.7）dB;术前ABG平均为（31.7±9.3）dB,术后ABG平均为（16.7±8.8）dB。其中镫骨存在、咽鼓管通畅、鼓膜张肌腱存在对听力重建疗效具有统计学意义。结论多个因素影响听力重建手术的疗效,其中镫骨情况、鼓膜张肌腱、咽鼓管功能是较为主要的因素。

简介：根据WHO最新统计资料推测，中国约有1．5亿听力障碍者，听力障碍正在成为影响公众身体健康和生活质量的重要因素。听障儿童的听力语言康复不但有重大的社会意义及经济意义，对听障儿童的个人发展也有深远影响。听障儿童听力语言康复的目的是最大限度地减轻听力语言残疾对患者的各种消极影响，使他们重返有声世界，平等地参与社会生活。本文就听障儿童听力语言康复效果的评价及其相关的影响因素进行综述。

简介：目的应用耳聋基因芯片对先天性非综合征型感音神经性聋患儿及有明确遗传史病例的家族成员进行常见耳聋相关基因检测，分析不同的可能已知相关因素引起的先天性聋患儿基因突变的热点位点，探讨突变基因位点与耳聋病因的相关性，并对热点突变基因的家系遗传规律进行初步分析。方法先天性非综合征型感音神经性聋儿童109例，通过CT检查及问卷调查寻找其可能的发病原因。对所有病例均采集血液样本，提取DNA，并以26例健康儿童作为对照组，应用耳聋基因芯片进行常见耳聋相关基因检测，分析突变位点及突变频率与耳聋病因的相关性。同时，对有明确遗传史的5个家族的相关成员进行相应检测，并绘制家系图，对热点突变基因可能的遗传方式进行初步探讨。结果109例耳聋儿童的外周血样本中，GJB2和SLC26A4基因突变均有较高的检出率，所有病例均未检测到GJB3基因突变。线粒体均质突变检出3例，均有明确的氨基甙类抗生素用药史；实验组基因突变检出率明显高于对照组（P〈O．001），有明确遗传病史组突变检出率明显高于无遗传病史组（P〈O．001），有前庭导水管扩大组突变检出率明显高于无前庭导水管扩大组（P〈0．001）；SLC26A4基因突变主要集中于SLC26A42168A〉G和SLC26A4IVS7—2A〉G位点，与有无遗传病史和有无前庭导水管扩大均有显著相关性（P〈0．01），GJB2基因突变主要集中于GJB2235delC和GJB2299delAT位点，本组病例显示其突变率与有无遗传病史无显著相关性（尸〉0．05）；对4个大前庭导水管综合征家系和1个遗传性耳聋家系的分析显示，5个家系的遗传方式均符合常染色体隐性遗传规律。结论先天性非综合征型耳聋患者耳聋相关基因突变率明显高于正常人群，GJB2、SLC26A4基因突变均有较高检出率。本组病例显示GJB2基因突变与家族遗

简介：目的探讨听障儿童单侧耳植入人工耳蜗（cochlearimplant，CI）后对侧耳联合使用助听器（hearingaid，HA）的双模式助听策略对事件相关电位P300的影响。方法研究对象共52人，设实验组（人工耳蜗植入儿童）3组、听力正常对照组1组，每组13人，按实验设计步骤随机测试。按对侧耳配戴HA的不同将人工耳蜗植入儿童分为A（CI＋模拟HA）、B（CI＋数字HA，未优化）和C（CI＋数字HA，优化）3组，评估实验对象术后左右耳的残余听力。分别设置和优化CI及HA的技术参数并在声场中评估其助听后的音频感知情况。测试并比较各组的P300潜伏期及振幅。结果3组患者术后双耳均有残余听力。助听后组间比较无差别（P〉0．05）。P300潜伏期比较A组〉B组〉C组（P〈0．05），A、B两组P300潜伏期比对照组延长（P〈0．05），C组与对照组比较无差别（P〉0．05）；P300振幅A组和B组与对照组比较均无意义（P〉0．05）。C组P300振幅低于对照组（P〈0．05）。结论大部分听障儿童一侧耳植入人工耳蜗后对侧耳仍有可利用的残余听力，可以联合配戴适合的全数字编程助听器，大脑听觉中枢可以整合声电双模式助听设备上传的听觉信息。

简介：目的通过分析豚鼠外周血单个核细胞（Peripheralbloodmononuclearcell,PBMC）与耳蜗组织中糖皮质激素受体（glucocorticoidreceptor,GR）mRNA和蛋白含量变化,探讨PBMC与耳蜗组织中GR含量的相关性。方法将32只健康白色豚鼠随机分为地塞米松组和对照组,地塞米松组予地塞米松（5mg/ml,10mg/kg/day）腹腔连续注射7天,对照组予等体积的生理盐水腹腔连续注射7天。给药结束后次日取豚鼠PBMC及双侧耳蜗组织,通过实时荧光定量PCR检测豚鼠PBMC和左耳耳蜗组织中GRmRNA表达水平,通过Westernblot结果半定量分析豚鼠PBMC和右侧耳蜗组织中GR蛋白的含量,并运用统计学软件SPSS16.0进一步分析豚鼠PBMC与耳蜗组织中GRmRNA及GR蛋白表达量的相关性及短期全身使用地塞米松对其表达量的影响。结果GRmRNA与GR蛋白在豚鼠PBMC与耳蜗组织中均有表达,地塞米松组PBMC及耳蜗组织中GRmRNA与GR蛋白含量较对照组有明显提高,统计学相关性分析结果提示地塞米松组及对照组的PBMC与耳蜗组织的GRmRNA、GR蛋白表达量存在正相关,结果有统计学意义。结论豚鼠短期全身使用地塞米松可以使PBMC与耳蜗组织中的GRmRNA、GR蛋白含量均同步上调,豚鼠PBMC与耳蜗组织中GRmRNA、GR蛋白的含量变化具有正相关性。PBMC中GR含量可间接反映耳蜗组织的GR表达水平。

简介：目的分析北京耳聋残疾人群中SLC26A4基因热点突变IVS7—2A〉G和2168A〉G发生频率，初步探讨SLC26A4基因热点突变在北京地区耳聋残疾人群中的分子诊断意义。方法抽查北京地区持耳聋残疾证患者6247例，均抽取外周静脉血并提取DNA，以博奥生物有限公司提供的晶芯⑧九项遗传性耳聋基因检测试剂盒（微阵列芯片）对SLC26A4基因的热点突变IVS7—2A〉G和2168A〉G进行检测，并对其发生频率进行分析。结果在6247名受检耳聋残疾人群中，携带SLC26A4基因IVS7—2A〉G和2168A〉G突变的例数共计177例，总阳性检出率为2．83％（177／6247）。IVS7—2A〉G突变携带者141例（纯合27例，单杂合突变114例），2168A〉G突变携带者26例（纯合4例，单杂合突变22例），SLC26A4基因2168A〉G／IVS7—2A〉G复合杂合突变携带者10例。针对IVS7—2A〉G和2168A〉G突变的SLC26A4基因双等位基因突变例数为41例，双等位基因突变率为0．66％（41／6247）。结论1、在6247例耳聋残疾人中，通过SLC26A4基因热点突变IVS7—2A〉G和2168A〉G检测能够明确分子学诊断的占总体的0．46％（41／6247）；2、在北京地区持证聋人群体中，SLC26A4基因热点突变检出率较我院门诊就诊的耳聋患者低，此项课题的开展，有助于了解北京地区残疾人群中与大前庭水管综合征密切相关的SLC26A4基因热点突变分布情况，在分子水平上为耳聋残疾人群明确诊断或指导进一步诊断，并对IVS7—2A〉G和2168A〉G突变检测阳性患者的婚配、生育具有一定的指导意义。

简介：北京大学第三医院耳鼻咽喉科,拟于2012年3月24日至4月29日举办耳科及相关疾病论坛暨第二十期高级耳显微外科颞骨解剖学习班,届时邀请国内外知名专家进行两天专题讨论（学费1000元,招收学员300人）,手术演示一天,尸头解剖训练三天（学费3500元,限招收学员16人）,授予国家Ⅰ类学分10分。