简介：目的探讨4～6岁听障儿童看图讲述的特点及与健听儿童的差异。方法参考听障儿童语言能力评估标准中看图讲述能力三级水平,编制4幅彩图，对44名听障儿童和14名健听儿童进行测验。结果听障儿童看图讲述的得分存在显著的年龄差异（F=4.173，P＜0.05）；听障儿童与同龄健听儿童的得分也存在显著差异（P＜0.01）。结论听障儿童看图讲述的能力与其认知发展存在密切关系；4岁听障儿童看图讲述能力落后于同龄健听儿童。

简介：目的构建人野生型Cx30与红色荧光蛋白DsRed的融合蛋白表达载体,为揭示Cx30突变患者发病机制提供实验依据。方法用PCR法扩增GJB6基因,将PCR产物与T载体连接,用双切酶酶切pEASY-GJB6与载体DsRed-N1,连接回收后的片断,构建野生型Cx30编码序列与PDsRed2表达载体,测序鉴定序列正确性。将GJB6-DsRed用脂质体转染HEK293细胞,荧光显微镜观察表达的融合蛋白。结果GJB6-DsRed在HEK293细胞中高效表达,表达主要位于细胞膜中。结论成功构建了人野生型Cx30与红色荧光蛋白DsRed的融合蛋白表达载体,为进一步研究非综合征性聋的致聋机制奠定了基础。

简介：连接蛋白(connexins,Cxs)组成缝隙连接通道,使相邻细胞离子、代谢物质和分子量小于1～1.5kDa的信使分子直接转运.缝隙连接是细胞间通讯的结构基础,对胚胎发育、形态建成、增殖分化以及细胞群的协调活动具有重要意义.

简介：目的考察3-6岁听障儿童语言功能发展的特点。方法利用《听障儿童语言功能评估》对202例3-6岁听障儿童进行跟踪评估,分别在基线期、6个月后、12个月后进行测试;对3次评估结果进行比较,分析不同年龄组之间的差异,并将听障儿童评估分数与健听儿童参考值对比。结果听障儿童的各项语言功能随时间推移极显著提高（P=0.000〈0.01）;听障儿童年龄越大,语言功能越强,年龄组之间存在显著差异（P〈0.05）;所有年龄段听障儿童基线评估得分均低于3岁健听儿童期望值,康复12个月后,3、4岁听障儿童达到同龄健听儿童期望值,5、6岁听障儿童和同龄健听儿童仍有差距。结论听障儿童的语言功能和健听儿童存在差距,但经过康复可有较大提升,且干预年龄越小,提升速度越快。

简介：Objective:TodemonstratetheperformancebenefitoftheAutomaticSceneClassifier（SCAN）algorithmavailableintheNucleus6（CP900series）soundprocessoroverthedefaultprocessingalgorithmsofthepreviousgenerationNucleus5（CP810）andFreedomHybridTMsoundprocessors.Methods:Eighty-twocochlearimplantrecipients（40Nucleus5processorusersand42FreedomHybridprocessorusers）listenedtoandrepeatedAzBiosentencesinnoisewiththeircurrentprocessorandwiththeNucleus6processor.Results:TheSCANalgorithmwhenenabledyieldedstatisticallysignificantnon-inferiorandsuperiorperformancewhencomparedtotheNucleus5andFreedomHybridsoundprocessorsprogrammedwithASCtADRO.Conclusion:TheresultsofthesestudiesdemonstratethesuperiorperformanceandclinicalutilityoftheSCANalgorithmintheNucleus6processorovertheNucleus5andFreedomHybridprocessors.

简介：王某,女,1994年8月30日出生,自幼听力言语障碍,出生后6个月发现听力下降,对用力呼叫无反应,否认各种疾病史.剖腹产出生、个人史、家族史、母亲妊娠史均无异常.1岁2个月会走路,体格发育正常.耳科检查外耳、外耳道、鼓膜均正常.听力检查:1996年12月11日北京儿童医院检查ABR100dB(nHL)双耳无反应;1996年12月13日中国聋儿康复研究中心做ABR125dB(SPL)无反应,40HzAERP125dB有反应;行为测听检查250Hz70dB500Hz80dB1KHz85dB2KHz90dB4KHz95dB有反应,鼓声检查(+),DPOAE检查双耳正常.门诊医生进一步检查言语,对语言的理解优于表达,可听懂一些指令,初步考虑高频听力损失严重及单纯性言语发育迟缓.

简介：大前庭导水管综合征(largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)是以前庭导水管扩大伴有感音神经性耳聋为特征的一种临床独立病症,由Valvassori等[1]于1978年首先描述并正式命名.是先天性内耳畸形的一种,Okumara等[2]进一步将其分为合并耳蜗畸形(如Mondini畸形)与不合并耳蜗畸形两个亚型,但前者不列入LVAS的范畴.其临床发病率约占儿童和青少年感音神经性聋的15%.随着CT、MRI等影像诊断技术的发展,大前庭导水管综合征逐渐被报道,为了加强对该病的认识,现将有关情况综述如下.

简介：ObjectiveToinvestigatetheearlychangeofcochlearribbonsynapsesoninnerhaircellsinresponsetoaminoglycosideototoxicity.MethodsC57BL/6Jmicereceivedintraperitonealinjectionofgentamicin(100mg/kg/day),andtheapicalcoilorganofCortiwasexaminedonthe4th,7thand10thday(n=10).Litter-mateswithoutgentamicintreatmentservedascontrols(n=10).RIBEYEonthepresynapticmembraneandAMPAreceptorsonthepostsynapticmembranewerelabeledwithCtBP2orGluR2/3respectively.Threedi-mensionreconstructionwasconductedusingthe3DSMAX8.0software.ResultsTherewerenodisruptionsofouterorinnerhaircellsinallgroups.However,thenumberofribbonsynapsesoncochlearinnerhaircellsincreasedsignificantlywithin7daysaftergentamicinexposure(P<0.01),followedbyasignificantde-creaseafter7days.ConclusionDuringtheearlystageofaminoglycosideototoxicity,increasedpopulationofcochlearribbonsynapsesmayindicateasignificantdown-regulationofsynapticfunction.

简介：国家卫生部批准的国家级继续教育项目【2009-07-01—018（国）】耳显微及耳神经外科高级研修班将于2009年10月15日-19日在成都举行，由解放军总医院、北京同仁医院、北京协和医院、北医三院、北大人民医院、海军总医院、华中科技大学附属协和医院、上海复旦大学五官科医院、上海交大附属新华医院、上海交通大学附属上海第六人民医院、

简介：ObjectiveTostudycharacteristicsofhearinglossafterexposuretomoderatenoiseexposureinC57BL/6Jmice.MethodsMaleC57BL/6Jmicewithnormalhearingatageof5-6weekswerechosenforthisstudy.Themicewererandomlyselectedtobestudiedimmediatelyafterexposure(GroupP0),or1day(GroupP1),3days(GroupP3),7days(GroupP7)or14days(P14)afterexposure.Theirbeforeexposureconditionservedasthenormalcontrol.Allmicewereexposedtoabroad-bandwhitenoiseat100dBSPLfor2hours,ABRthresholdswereusedtoestimatehearingstatusateachtimepoint.ResultsABRthresholdelevationwasseenateverytestedfrequencyatP0(P<0.01).Elevationathigh-frequencies(16kHzand32kHz)wasgreaterthanatlowerfrequencies(4kHzand8kHz,P<0.05).FromP1toP14,ABRthresholdscontinuouslyimproved,andtherewasnosignificantdifferencebetweenP14andbeforeexposure(P>0.05).ConclusionThereisafrequencyspecificresponseto100dBSPLbroad-bandwhitenoiseinC57BL/6Jmice,withthehigh-frequencybeingmoresusceptible.HearinglossinducedbymoderatenoiseexposureappearsreversibleinC57BL/6Jmice.

简介：目的总结人工耳蜗植入前中耳炎性病变,以及植入后中耳、内耳感染的治疗经验.方法术前2例分泌性中耳炎伴乳突粘膜病变和1例慢性中耳炎选择一期手术;1例中耳乳突炎,1例胆脂瘤行分期手术.5例患者耳后切口经面神经隐窝入路植入电极,1例乳突根治术后术中借卵圆窗和鼓岬定位耳蜗钻孔部位植入电极,术中均进行电极阻抗测试和听神经遥测反应测试.结果1例术后中耳炎伴迷路炎经保守治疗痊愈.所有患者植入耳蜗工作正常,随访10-40月未见与中耳炎相关的并发症.结论极重度感音神经性聋伴分泌性中耳炎患者,原则上应分期手术;合并中耳乳突炎者,也应分期手术,完壁式和经典式乳突根治,根据病情均可选用.但中耳炎静止期鼓膜小穿孔者,可考虑一期手术.

简介：摘要目的分析大叶钩藤药学和药理学。方法分析大叶钩藤生药学研究和主要化学成分，初步分析大叶钩藤药理学研究，并分析大叶钩藤对中枢神经的影响。结果钩藤碱和异钩藤碱均在0.02~5.00μg范围内线性关系良好，带钩茎枝钩藤碱含量为0.1502mg/g，异钩藤碱含量在0.0471mg/g，给药前和给药后30min，各组之间自发活动次数无明显差异，给药1h后，各组组间差异明显，空白组小鼠自发活动次数显著高于其他五组，叶高剂量组可延长戊巴比妥钠所致小鼠睡眠时间，阳性组与其他组比较，惊厥作用差异明显。结论大叶钩藤中钩藤碱和异钩藤碱含量最高，大叶钩藤提取物能够显著降低小鼠自主活动，延长睡眠时间。

简介：目的探讨老年性耳蜗毛细胞损害与中药复方健耳剂两种喂药方法干预的作用。方法选择1月龄C57BL/6J小鼠22只用于本实验,其中4只小鼠每日饮用自来水直到出生后3个月作为幼龄对照组;6只小鼠每日饮用自来水直到出生后7个月作为老年性聋对照组;6只小鼠每日自动饮用中药复方健耳剂直到出生后7个月;另6只小鼠每日自动饮用同样中药至4个月后改用每日人工灌服直到出生后7个月。各组动物实验到期终止后,取耳蜗进行全耳蜗基底膜铺片,将全耳蜗内、外毛细胞计数结果输入计算机并应用耳蜗图软件进行耳蜗毛细胞密度对比分析,其中选择基底膜上重要的病变区间的毛细胞密度进行统计学分析。结果3月龄对照组小鼠耳蜗外、内毛细胞缺损仅仅出现在耳蜗底回钩端区域;7月龄对照组外、内毛细胞缺损从底回基底膜起始端扩展到距离耳蜗顶端约40%区域;7月龄中药灌服组和自动饮用组动物的内、外毛细胞缺损范围和程度相似,均显著比7月龄对照组为轻（P〈0.001）。结论中药复方健耳剂能够有效延缓C57BL/6J小鼠老年性耳蜗毛细胞损害的发生和发展,两种喂药方式所起作用相同（P〉0.05）,其药理机制可能与其改善微循环,清除活性氧,保护线粒体等作用相关。

简介：目的探讨不同周龄C57BL/6小鼠内耳形态学及其ABR阈值变化。方法取C57BL/6小鼠3周、4周、12周、26周各10只,听性脑干反应(ABR)测试双侧2、4、8、16、20kHzABR阈值。采用基底膜铺片MyosinⅥ、Neurofilament免疫组化染色,观察耳蜗毛细胞和神经丝的变化。扫描电镜观察耳蜗毛细胞及其静纤毛随年龄的变化。结果随着年龄增长,C57BL/6小鼠各频率ABR阈值明显提高,顶转和底转内毛细胞缺失逐渐增多,神经丝染色渐淡,毛细胞静纤毛逐渐发生数量减少、增粗融合、倒伏等变化。到26周龄时已达到重度聋,各频率较3周组有显著统计学差异。顶转和底转内毛细胞有连续缺失,外毛细胞完全缺失,内毛细胞只有残存的少量静纤毛,粗细不均,倒伏明显。结论本研究对国产C57BL/6小鼠的内耳形态进行观察,明确了其ABR阈值和内耳毛细胞的变化规律,为用国产C57BL/6小鼠进行老年性聋研究提供了依据。

简介：目的探讨幼年和10月龄C57BL／6J小鼠听力及初级听皮质（AI）中凋亡抑制蛋白XIAP的年龄相关变化。方法检测两组C57BL/6J小鼠听性脑干反应（ABR）；免疫组织化学法染色检测两组C57BL/6J初级听皮质神经元凋亡抑制蛋白XIAP的表达情况。结果与幼年C57BL／6J小鼠相比，10月龄C57BL/6J的ABR反应阈值更高，凋亡抑制蛋白XIAP的表达显著减少。结论随年龄增长C57BL/6J小鼠的听力减退，同时C57BL／6J小鼠大脑初级听皮质凋亡抑制蛋白表达减少，XIAP的表达水平可能与C57BL/6J小鼠听力减退有关。

简介：目前,大前庭水管综合征被认为是导致儿童耳聋的主要原因之一,但由于该病起病隐匿,加之患儿存在不同程度的残余听力和可能存在的传导性聋成分,易被许多临床医师所忽视和误诊,进而耽误该病的早期诊断并错过最佳的有效治疗期,最终导致严重的不可恢复的感音神经性聋。为此,本刊特别约请北京同仁医院主任医师刘博撰写系列文章,从基本概念与基础研究、临床诊断与临床决策、随访康复与听力保护3个方面阐述大前庭水管综合征的特点,以期引起临床医师、康复教师及听障儿童家长的注意,为听障儿童康复提供参考。

简介：位于感觉上皮外的大上皮嵴细胞经诱导能产生大量异位毛细胞,这是毛细胞再生的一条新的途径,将来也许有助于感音神经性聋的治疗.本文概述了大上皮嵴中异位毛细胞的产生及其分子水平机制,最后介绍目前存在的问题及将来的发展趋势.

简介：目的分析一个大前庭水管综合征家系的临床特征和SLC26A4基因检测特点。方法对一个大前庭水管综合征家系进行病史采集和听力学检测,绘制耳聋家系系谱图,提取受检者的基因组DNA,对所有家系成员进行耳聋基因芯片分析和SLC26A4基因全外显子及外显子侧翼序列的检测。结果该家系共5代合计30人（男17人,女13人）,现存26人,其中第四代7人为耳聋患者,6人均为语前感音神经性聋。1人为语后感音神经性聋,颞骨CT显示均为前庭水管扩大,第五代1人为耳聋患者,表现为前庭水管扩大合并语前感音神经性聋。在家系中共发现SLC26A4基因c.754C〉T、c.919-2A〉G、c.1264-12T〉A和c.1548_1549insC四种已知致病突变类型。耳聋患者均为复合杂合突变。10人为SLC26A4基因携带者。结论该家系的8例耳聋患者由SLC26A4基因复合杂合突变导致前庭水管扩大,病因学分析可为患者提供预见性的临床措施,并为该家系的后代遗传咨询与婚育指导提供理论依据及科学手段,有效地防止聋儿后代出生。

简介：摘要目的调查深圳市第二人民医院三大病区在岗护士鼻饲护理的知、信、行水平现状及其影响因素。方法翻用复旦大学护理学院研究生王丽娟制定的临床护士鼻饲护理知识、信念、行为等量表和一般情况调查表进行问卷调查。结果1、重症监护病区护士在鼻饲护理知识方面与内外科护士比较，差异有统计学意义（P＜0.05）；2、三大病区的护士在鼻饲护理信念都有较高的得分（31.42±4.35；31.42±5.58；32.19±4.12）；3、内科护士较外科护士鼻饲护理行动更为积极（55.57±7.54vs51.46±7.70），差异有统计学意义（P＜0.05）。结论护士能提供科学、合理的鼻饲护理可有效预防和改善病人营养不良,增强患者对严重创伤的耐受能力，促进病人康复。

简介：目的探讨慢性化脓性中耳炎鼓膜紧张部大穿孔手术方式选择的依据,明确乳突CT正常的患者进行乳突探查的必要性。方法病例材料来源于北京大学人民医院耳鼻咽喉科2014年至2015年收治的慢性化脓性中耳炎患者102例,所有患者均为鼓膜紧张部大穿孔,术前完善检查,102例患者中乳突CT异常的患者为85例（83.33%）,乳突CT正常并且干耳2月以上患者17例（16.67%）。所有患者均全麻下进行乳突开放术及鼓室成形术。结果102例患者术后随访鼓膜愈合均良好,乳突CT正常的患者在术中探查乳突、鼓窦、鼓室、听骨链、咽鼓管口区域,发现所有患者均存在一个及以上区域的病变,多处病变影响乳突鼓窦引流。结论乳突CT正常不能成为慢性化脓性中耳炎单纯鼓膜修补的标准,除外伤性鼓膜穿孔外均应进行乳突探查。