简介:目的分析对比内耳结构正常患者与不同类型内耳畸形患者人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果。方法选择2010年3月~2014年11月于郑州大学第一附属医院耳科住院行人工耳蜗植入术的语前聋患者共448例,按是否存在内耳畸形和畸形特点分组,回顾性分析对比各组术后开机6个月、1年的听觉行为分级标准(categoriesofauditoryperformance,CAP)、言语可懂度分级标准(speechintelligibilityrating,SIR)评分。结果各组患儿术后开机1年内,CAP、SIR评分均有提高趋势。单纯前庭导水管扩大组、Mondini畸形组在术后开机6个月、1年时的CAP、SIR得分分别与内耳结构正常组患儿比较,差异均无统计学意义(P〉0.05),共同腔畸形组和蜗神经发育不良组在术后开机6个月、1年时的CAP和SIR得分显著低于内耳结构正常组,差异有统计学意义(P〈0.05)。结论内耳畸形患者能从人工耳蜗植入术中获益,其听觉感知及言语表达能力均有提高,但严重的畸形术后效果仍不及内耳结构正常患者。
简介:目的探讨功能性构音障碍儿童与正常儿童音位对比式言语识别能力的差异。方法选择2012年2月~2015年9月l在我院进行诊治的功能性构音障碍患儿60例作为病例组,健康儿童30例作为对照组,分别对两组儿童的音位对比式言语识别能力进行对比分析。结果病例组和对照组儿童的年龄分布及智力水平无明显差异(P〉0.05);病例组的韵母、声母及各项分测试中的正确识别率均明显低于对照组儿童(P〈0.05);功能性构音障碍儿童韵母和声母识别能力除前鼻韵母与后鼻韵母及卷舌音与非卷舌音外,均与其构音障碍程度呈负相关性;伴有语言发育迟缓的功能性构音障碍儿童的识别能力明显低于单纯功能性构音障碍儿童(P〈0.05)。结论功能性构音障碍儿童的音位对比式言语识别能力明显低于正常儿童,功能性构音障碍的发病原因可能是音位识别能力落后,应加强构音清晰度训练。
简介:目的比较4岁听障儿童与健听儿童通过听觉记忆词汇的测试结果,探讨两类儿童词汇记忆的差异。方法选取4岁听障儿童24名(其中助听时间1~2年的10名,助听时间2~3年的14名)和健听儿童14名,采用言语听觉反应评估(evaluationofauditoryresponsetospeech,EARS)中的封闭式句子测试内容分别对儿童进行测试,比较其结果。结果①在记忆句中名词、形容词方面,3组儿童之间不存在显著性差异(P〉0.05);②在记忆句中动词方面,助听时间1~2年与2~3年的听障儿童之间存在极显著性差异(P〈0.01),助听时间1~2年的听障儿童与健听儿童之间也存在显著性差异(P〈0.05),但助听时间2~3年的听障儿童与健听儿童之间不存在显著性差异(P〉0.05)。结论①助听时间越长,听障儿童通过听觉记忆句子中词汇的能力越强;②助听时间的长短影响听障儿童在记忆不同词性词汇方面的能力,这为听障儿童听觉训练提供了参考依据。
简介:2016年9月24日,首都医科大学附属北京儿童医院成功举办"京津冀儿童听力诊断中心2016年第三季度学术活动"。此次会议继续将参会范围从北京市辐射至整个京津冀地区,来自北京市六家儿童听力诊断中心——解放军总医院、首都医科大学附属北京同仁医院、北京协和医院、北京大学第三医院、中国聋儿康复研究中心、首都医科大学附属北京儿童医院以及北京大学第一医院、北京妇幼保健院、天津市聋儿康复中心、天津妇女儿童保健中心等100余人参加了本次学术交流。紧密围绕此次会议议题“儿童听力损失干预及效果评估”,共有8位专家进行发言。
简介:目的评估语前聋人工耳蜗植入患者的听觉言语康复效果,分析康复效果的相关影响因素。方法采用听觉行为分级标准(categoriesofauditoryperformance,CAP)和言语可懂度分级标准(speechintelligibilityrating,SIR),对50例语前聋人工耳蜗植入患者术后1年的听觉能力和言语能力进行分级评估;分析CAP和SIR结果与植入年龄、性别、侧别、术前助听时间、术后配戴方式、耳蜗是否畸形、康复模式、性格、康复时间等9个因素的关系。结果植入年龄、术前助听时间、康复模式、性格、耳蜗畸形、康复时间对CAP有显著影响;植入年龄、术前助听时间、康复模式、康复时间、性格对SIR有显著影响;性别、术后配戴方式、侧别对CAP和SIR均无显著影响。结论术前及早进行听力补偿及康复训练,有利于术后听觉言语能力的提高;家庭参与及教养方式对患儿康复效果有很大影响。
简介:目的分析一个大前庭水管综合征家系的临床特征和SLC26A4基因检测特点。方法对一个大前庭水管综合征家系进行病史采集和听力学检测,绘制耳聋家系系谱图,提取受检者的基因组DNA,对所有家系成员进行耳聋基因芯片分析和SLC26A4基因全外显子及外显子侧翼序列的检测。结果该家系共5代合计30人(男17人,女13人),现存26人,其中第四代7人为耳聋患者,6人均为语前感音神经性聋。1人为语后感音神经性聋,颞骨CT显示均为前庭水管扩大,第五代1人为耳聋患者,表现为前庭水管扩大合并语前感音神经性聋。在家系中共发现SLC26A4基因c.754C〉T、c.919-2A〉G、c.1264-12T〉A和c.1548_1549insC四种已知致病突变类型。耳聋患者均为复合杂合突变。10人为SLC26A4基因携带者。结论该家系的8例耳聋患者由SLC26A4基因复合杂合突变导致前庭水管扩大,病因学分析可为患者提供预见性的临床措施,并为该家系的后代遗传咨询与婚育指导提供理论依据及科学手段,有效地防止聋儿后代出生。
简介:目的初步评估老年性聋患者助听器效果及其影响因素。方法使用助听器效果国际性调查问卷(internationaloutcomeinventoryforhearingaid,IOI-HA)对云南某医院60例单耳配戴助听器的老年性聋患者的助听器效果进行评估。结果60例老年性聋患者的IOI-HA总分平均值为25.60±3.66。高中及以上学历者与初中及以下学历者、助听器配戴时长≥1年者与〈1年者、中度及中重度耳聋患者与重度患者之间IOI-HA总分有显著性差异(P〈O.05)。结论IOI-HA问卷是评价老年性聋患者配戴助听器效果的简便有效的工具。老年性聋患者配戴助听器后其社会心理学多方面均有较大的获益。应通过健康教育、增加随访等方式使其更早、更多地使用助听器,从而改善助听器配戴的效果。
简介:Objective:Toinvestigateimmune-relatedgeneticbackgroundinbilateralsuddensensorineuralhearingloss(SSNHL).Casereportandmethods:Thecaseisa45-year-oldmanpresentingwitha7-yearhistoryofbilateralprofoundSSNHL.Bloodbiochemicaltestingdemonstratedincreasedlevelsoftotalcholesterol(5.88mmol/L).TestsforhepatitisBshowedapositiveantibodyagainstthehepatitisBcoreantigen.ComplementC3wasbelowthenormalvalue,andcomplementC4andIgGwereinthelowerrangeofnormalvalues.CTimagesshowedanormalinnerearandvestibularaqueductbutroundwindowmembranousossificationonbothsides.Atotalnumberof232immuneassociatedgenesweresequencedusingthenextgenerationsequencingtechnique.Results:Mutationsweredetectedin5genes,includingthephosphoinositide3-kinasecatalyticsubunitdelta(PIK3CD),caspaserecruitmentdomain-containingprotein9(CARD9),complementfactorH-related(CFHR2),immunoglobulinlambda-likepolypeptide1Protein(IGLL1),andtransmembranechannel-likegenefamily8(TMC8).InthePIK3CDgene,aC896Tsubstituteinexon7wasdetected.Thismutationcausesprimaryimmunodeficiencyandisanautosomaldominantdisease.Conclusion:ThePIK3CDC896TmutationresponsibleforprimaryimmunodeficiencymaycontributetotheonsetofbilateralSSNHLwithsubsequentrapidprogression.