简介：Wegener型肉芽肿病以上下呼吸道坏死性肉芽肿病变,累及小血管的播散性坏死性血管炎和灶性或增生性肾小球肾炎为主要临床特征,在耳鼻咽喉头颈外科表现复杂多变。鼻及鼻窦是头颈部中受累发生率最高的部位,外耳、中耳及内耳均可受累,声门下狭窄是其在喉及气管最主要的表现。该病诊断困难,需结合临床表现、抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmicantibody,ANCA)检测及病理活检等多个方面。

简介：目的探讨耳硬化症治疗中各种术式的疗效.方法收集我院1964～2003年资料完整的部分耳硬化症病例,分别统计术耳手术前后0.25k、0.5k、1k、2kHz频率平均骨气导差,按不同术式(镫骨撼动术、镫骨足板切除足弓复位术、镫骨切除Teflon小柱植入术及镫骨活塞术)统计手术前后平均骨气导差的缩小值,t检验分析各术式间的差异,x2检验分析各术式再次手术率的差异,随访手术远期效果.结果经t检验发现,镫骨足板切除足弓复位术及镫骨活塞术听力提高明显优于镫骨撼动术及镫骨切除Teflon小柱植入术,镫骨撼动术及镫骨足板切除足弓复位术再次手术率明显高于镫骨切除Teflon小柱植入术及镫骨活塞术;镫骨活塞术术后远期效果较好.结论四种术式中镫骨足板切除足弓复位术听力提高最佳,其次为镫骨活塞术,两者之间无明显差异,明显高于镫骨撼动术及镫骨切除Teflon小柱植入术组;镫骨活塞术是治疗耳硬化症最理想术式,术后近期及远期效果较佳且再次手术率最低.

简介：目的评价前庭功能检查在眩晕患者病变部位中的价值.方法1997年12月至2002年12月间在我院检查的1400例眩晕患者进行回顾分析.结果温度试验得出前庭中枢病变464例,末梢病变530例.结论前庭功能检查对眩晕患者能确定前庭是否异常(检出率71.0%);人体姿态图结合温度试验可判断迷路病变的侧别.

简介：目的用磁共振成像方法研究中耳免疫反应诱导的动物内淋巴积水.方法将9只豚鼠分为2组,中耳免疫组(4只)和磷酸盐缓冲液(Phosphatebufferedsaline,PBS)对照组(5只).先用KLH加福氏完全佐剂行四肢趾蹼免疫,2周后将KLH投放至中耳进行局部免疫.另外5只豚鼠中耳放置PBS作为对照组.用gadolinium增强的磁共振成像观察内耳淋巴液的动态变化,用耳蜗电图评估听功能改变.结果在KLH中耳免疫的动物中,2只发生内淋巴积水,3只血迷路屏障通透性增加,2只听力损失大于10dB.结论磁共振成像可以显示KLH中耳免疫反应的耳蜗改变,内淋巴积水和血迷路屏障通透性的增加提示存在着一个"漏的迷路",将有可能为内耳疾病的诊断提供更加精确的依据.

简介：耳科临床经常遇到一些原因不明的感音神经性聋或混合性聋患者，其中部分病例是先天性内耳发育不全所致，由于胚胎发育不同阶段，受传素质，基因突变或其它因素的影响，

简介：目的探讨急性中耳乳突炎并发耳源性颅内并发症的诊断和治疗.方法回顾4例急性中耳乳突炎引起的颅内并发症患者,耳源性乙状窦血栓性静脉炎1例,耳源性脑膜炎2例,耳源性硬脑膜外脓肿1例.结果4位患者经乳突凿开术,配合有效的抗生素治疗,二期行乳突根治术,均获痊愈.结论急性中耳乳突炎患者一经诊断或怀疑颅内并发症者应立即行扩大乳突凿开术,通畅引流,应用有效抗生素,这是挽救患者生命的关键.

简介：儿童孤独症（autisticdisorder）是以交流语言障碍和行为异常为特征的发育障碍性疾病的一种。1943年，该疾病由美国精神病学家Kanner首先报道，他描述了一组儿童“从生命早期开始，就不能像正常儿童一样，与周围的人们和环境建立联系，他们似乎是与环境隔离的，语言异常或根本就没有语言，不寻求拥抱、待人如同待物、很少目光接触、行为刻板等。他将这种状况称为“孤独性情感交往紊乱”，即现在的儿童孤独症，也称自闭症。

简介：1临床资料患者女,22岁,左耳反复流脓,听力下降10余年,加剧伴发热、头痛、恶心、呕吐一周,于2003年8月18日入院.耳流脓呈豆渣样,色黄,异臭味,无面瘫,检查见左鼓膜紧张部有6mm×7mm穿孔,鼓室内异臭,豆腐渣样分泌物,音叉试验骨导偏左,电测听示左耳传导性聋.

简介：目的探讨Waardenburg综合征Ⅱ型中国家系的临床和分子遗传学特征。方法收集两个Waardenburg综合征Ⅱ型中国家系详细的临床资料并绘制家系圈谱，签署知情同意书获取血样。聚合酶链反应扩增MITF基因编码区的全部外显子，在ABI3100自动测序仪上进行正反向测序，利用GeneTool软件及遗传学网站的信息分析数据。结果Waardenburg综合征Ⅱ型临床表现变异较大，不是所有的患者均满足Waardenburg综合征Ⅱ型的诊断标准，眼睛色素分布异常（蓝虹膜）和正常的内眦间距是临床上最常见的表型特征。MITF基因第1，7号外显子在两个隶系中分别检测到一个错义突变和一个缺失突变，50例正常对照组均未检测到这两种突变。结论本文对两个Waardenburg综合征Ⅱ型家系做出分子水平的基因诊断，其详细的临床资料有助于对该综合征的进一步认识；新的基因突变位点不仅丰富了人类基因突变数据库，而且为更好地了解MITF基因的功能提供了新的线索。

简介：目的：建立Ⅰ型庖疹病毒感染致小鼠面神经麻痹的动物模型，并探讨单纯庖疹病毒1型（herpessimplexvirustype1，HSV-1）在小鼠面神经麻痹发生过程中的致病机制及作用部位。方法：选择53只16-18g、4周龄雌性Balb／c小鼠，用26G针头在49只实验组小鼠右耳廓背面近耳根部皮肤连续搔刮后，将25μLHSV-1病毒液滴在创面上。同样方法搔刮左耳廓，滴25μLPBS作为对照。另4只动物不作处理，作为空白对照。PCR法检测接种病毒后不同时间段的实验动物相关部位的HSV-1DNA表达。结果：49只接种动物中，37只（75．51％）出现不同程度的面神经麻痹。其中，右侧14只（14／37，37．84％），左侧3只（8．11％），双％20只（54．05％）。

简介：目的探讨高分辨CT(HRCT)对慢性化脓性中耳炎(胆脂瘤型)的诊断价值.方法对238例经手术及病理证实的中耳胆脂瘤的CT征象与手术所见进行对照研究.结果(1)CT诊断胆脂瘤的敏感性最高在上鼓室(81.25%),最低在乳突(50%).(2)CT显示胆脂瘤的病理改变为①鼓室乳突腔内胆脂瘤影;②胆脂瘤周低密度环;③鼓室乳突腔边缘骨质硬化;④鼓室乳突腔扩大;⑤听骨链破坏.结论CT检查对于中耳胆脂瘤的诊断及指导手术有很大帮助.

简介：目的通过对一个母系遗传非综合征型耳聋家系进行线粒体DNAl2SrRNA及COI/tRNASSer(UCN)基因突变分析,研究线粒体DNA突变与遗传性耳聋的相关性.方法收集母系遗传耳聋家系12人的临床资料和外周静脉血标本,纯音听力测试明确感音神经性耳聋诊断,从白细胞中提取DNA,聚合酶链反应扩增线粒体DNA目的片段,对扩增片段进行DNA直接测序.结果测序结果表明,此家系线粒体DNA12SrRNA基因中存在着A1555G突变,COI/tRNASer(UCN)基因中存在着G7444A突变.结论在该非综合征型遗传性耳聋家系中,线粒体DNAA1555G和G7444A突变可能共同参与了听力损害的过程.

简介：由Dr.Vancamp等人于2003年7月11日倡导此建议案.该建议案将遗传性非综合征型听损伤研究中以家系为研究背景进行研究时所应用的遗传学及听力学描述术语进行了规范、统一,于2003年9月23日公布.目的是在全球范围内,在研究人员、遗传学家、听力学家及耳鼻咽喉医生中达成共识,用统一的标准及规范的术语来进行家系资料遗传学、听力学方面的研究、总结和分析,便于资料的积累、比较及交流.