简介：

简介：摘要 目的 分析对肝肾阴虚型干眼症患者实施养阴润目汤治疗的临床效果。方法 抽取我院2019年1月至2019年10月间收治的肝肾阴虚型干眼症患者60例作为本文的观察对象，并根据不同的治疗方式将其分成两组，其中一组命名为对照组，另一组命名为实验组，分别接受常规西医以及养阴润目汤进行治疗，并对不同治疗的效果进行对比分析。结果 从不良反应发生率上对比，结果显示（p

简介：摘要1例主诉为左眼视力下降1周；1例主诉为右眼视力减退2个月、结膜水肿10余天；1例主诉为双眼红肿1年，纳差、乏力4个月患者分别就诊眼科。3例患者均为男性，眼部检查均为双眼受累，2例表现为双眼泪腺肿大伴有球结膜水肿，1例为双眼眼睑肿胀，3例均伴有眶外组织受累，均诊断为IgG4相关眼病。经糖皮质激素冲击治疗后患者症状均好转，分别随访58、54、60个月，其中2例患者复发1次，1例患者复发3次。（中华眼科杂志，2021，57：375-378）

简介：【摘要】目的：分析在核医学检查过程中应用全程关护模式效果。方法：于2020年1月~2021年6月，将在我院接受核医学检查的90例患者平均分为两组：观察组接受全程关护护理，对照组接受常规护理，比较护理满意度、护理不良事件发生率。结果：观察组患者对护理服务的满意度为97.78%（44/45），高于对照组（P

简介：摘要：鼻饲喂养用于不能自行经口进食以鼻胃管供给食物和药物，以维持病人的营养和治疗的需要，插入胃管后，经常发生患者不自主拔出胃管，或拒绝鼻饲的患者拔出胃管，给医务人员临床护理，及家属家庭护理造成不便，胃管插入后的固定操作方法，重点是胃管的固定方法为医务人员临床护理，及家属家庭护理提供了许多方便。

简介：摘要目的探讨碳青霉烯耐药肠杆菌目细菌(CRE)的耐药性及耐药传播机制，为CRE感染的治疗和防控提供科学依据。方法收集绍兴第二医院2016年5月—2018年8月临床分离的CRE 76株。采用基质辅助激光解吸电离飞行时间质谱(MALDI-TOF MS)进行菌种鉴定；微量肉汤稀释法或琼脂稀释法测定多黏菌素、替加环素、头孢他啶/阿维巴坦和磷霉素等10种抗菌药物的最低抑菌浓度(MICs)；PCR法筛查碳青霉烯酶编码基因(blaKPC、blaNDM、blaIMP、blaVIM、blaOXA-48)并测序确认；脉冲场凝胶电泳(PFGE)和多位点序列分型(MLST)分析菌株的同源性；S1-PFGE联合Southern blot印迹杂交技术进行碳青霉烯酶基因定位；滤膜接合试验明确携带碳青霉烯酶基因质粒的水平转移能力。结果76株CRE中，肺炎克雷伯菌51株，大肠埃希菌10株，其他肠杆菌目细菌15株；主要分离自尿、痰及血液标本；ICU的分布率最高(55.26%)。76株CRE对多黏菌素、替加环素和头孢他啶/阿维巴坦呈现较低耐药率(0%、1.33%、18.42%)，对阿米卡星和磷霉素的耐药率均<45%，对其他药物的耐药率均>97%。KPC-2型碳青霉烯酶的检出率最高(85.33%)。产KPC-2的ST11型CRKP占比最高(62.75%)，主要分布在ICU(62.50%)。Southern blot杂交试验显示blaKPC-2主要位于约90 kb的质粒上(39/63)。滤膜接合试验显示blaKPC、blaNDM和blaIMP均可通过质粒水平转移给受体菌。结论该院CRE仅对多黏菌素、替加环素、头孢他啶/阿维巴坦等少数抗菌药物呈现较好敏感性；产KPC-2型碳青霉烯酶是肠杆菌目细菌对碳青霉烯类抗生素耐药的主要原因；产KPC-2的ST11型肺炎克雷伯菌是碳青霉烯耐药肺炎克雷伯菌(CRKP)的主要流行克隆；90 kb大小的质粒是编码blaKPC-2基因的主要质粒类型；碳青霉烯酶基因可通过质粒水平传播；医院需加强医院感染预防控制措施，控制CRE的克隆流行。

简介：摘要IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，可累及全身多个器官和系统，临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短，我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐，国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各专业医生对IgG4-RD的认识和规范诊治水平，由中国罕见病联盟与中华医学会风湿病学分会联合组织专家组，在总结国内外经验和研究结果的基础上，制定了本共识，旨在统一我国临床医生对该病的诊治认识，减少漏诊和误诊，改善患者预后。

简介：摘要免疫球蛋白（Ig）G4相关疾病（IgG4-RD）是一类由免疫系统介导的、可累及全身多器官的系统性疾病，常累及胰腺、涎腺、泪腺、胆道、腹膜后和淋巴结等。IgG4-RD与多种疾病的临床表现相似，但其治疗方案和临床预后不同，因此正确诊断IgG4-RD十分重要。继2011年日本IgG4-RD综合标准之后，2019年ACR和EULAR联合提出了IgG4-RD分类诊断标准，该标准基于临床表现、血清学、影像学和组织病理学证据4个方面进行综合评分，具有较高的特异性；而在2020年，日本学者对2011年IgG4-RD综合标准进行了修订，进一步提升了其临床实用性。治疗方面，2015年IgG4-RD管理和治疗的国际指南共识指出，糖皮质激素为多数患者的一线治疗方案，免疫抑制剂可与激素联用以提高疗效并减少复发，生物制剂可用于复发性或难治性IgG4-RD的治疗。以利妥昔单抗为代表的生物制剂在IgG4-RD中展现出良好的治疗前景，拓宽了IgG4-RD的用药方案。

简介：摘要报道2例IgG4相关性咽喉部病变患者诊治过程。病例1以声嘶、气促为主要症状，血清IgG4水平正常，经过反复3次活检，最终病理确诊为IgG4相关性喉部病变，甲泼尼龙治疗2.5个月后症状缓解。病例2以渐进性呼吸困难伴吞咽困难为主要症状，查体见口咽部及喉部瘢痕化明显，血清IgG4水平升高，病理活检确诊为IgG4相关性喉部病变，甲泼尼龙治疗3个月后患者症状缓解。

简介：摘要目的探讨商品化免疫胶体金试剂盒检测临床碳青霉烯类耐药肠杆菌目细菌（carbapenem-resistant Enterobacterales，CRE）产碳青霉烯酶的价值，以期及早预防和控制CRE的流行和暴发。方法收集2016年1月至2020年12月广东省２家三甲医院临床分离的88株非重复CRE，其中广东省中医院64株，中山大学附属第一医院24株。采用聚合酶链式反应（polymerase chain reaction，PCR）检测5种常见的碳青霉烯酶基因（blaKPC、blaNDM、blaIMP-4、blaVIM和blaOXA-48），并用Sanger法测序验证。采用改良碳青霉烯灭活试验（modified carbapenem in activation method，mCIM）联合EDTA碳青霉烯灭活试验（EDTA-modified carbapenem in activation method，eCIM）筛选碳青霉烯酶。根据基因型，采用4种免疫胶体金试剂盒（KPC、NDM、IMP-4和VIM酶试剂盒）检测碳青霉烯酶，进一步对碳青霉烯酶表型试验和PCR进行统计学比较和分析。结果88株CRE中，30株携带blaKPC，24株携带blaNDM，9株携带blaIMP-4，5株携带blaVIM，20株未携带碳青霉烯酶基因。mCIM试验灵敏度和特异度分别为97.1%（66/68）和100.0%（20/20），2株分别携带blaNDM和blaIMP-4阴沟肠杆菌为假阴性。mCIM联合eCIM检出36株产金属β-内酰胺酶，与基因型相符。免疫胶体金试剂盒的总体灵敏度和特异度分别为98.5%（67/68）和100.0%（20/20）。KPC、NDM和VIM酶胶体金试剂盒的灵敏度和特异度均为100.0%。仅1株携带blaIMP-4的阴沟肠杆菌在IMP-4酶试剂盒检测中为假阴性，推测与IMP-4酶低表达量有关。Fisher精确检验显示，免疫胶体金试剂盒与mCIM联合eCIM差异无统计学意义（P＜0.001）。结论免疫胶体金试剂盒（尤其是KPC和NDM酶试剂盒）在肠杆菌中灵敏度高、特异度强，简便、快速且经济有效，有望成为临床和实验室快速检测碳青霉烯酶的新方法。

简介：摘要目的筛查住院患者肠道定植耐碳青霉烯类肠杆菌目细菌(carbapenem-resistant Enterobacterales，CRE)的检出率，并分析CRE菌株分子的流行病学特征。方法本研究为前瞻性研究。采集2019年3月至12月安徽医科大学第二附属医院外科重症监护病房、内科重症监护病房和血液内科(移植病房)213例住院患者的粪便、直肠拭子或肛周拭子标本，应用含碳青霉烯类药物的麦康凯平板法筛查CRE菌株，并进行细菌鉴定、药物敏感试验，选取重点菌株进行全基因组测序，并分析其多位点序列分型、荚膜血清型、耐药基因、毒力基因和质粒携带特征。以菌株KPN FJ723042序列作为参考，对所有菌株序列进行单核苷酸多态性分析。结果共检出CRE菌株23株，检出率为10.8%(23/213)；其中耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌(carbapenem-resistant Klebsiella pneumoniae，CRKP)15株(65.2%)，大肠埃希菌和阴沟肠杆菌各3株(13.0%)，弗氏柠檬酸杆菌2株(8.7%)。单核苷酸多态性聚类分析表明，15株CRKP有2组主要克隆型，均在外科重症监护病房内流行。15株CRKP均属于ST11-K64型，均携带β-内酰胺类耐药基因肺炎克雷伯菌碳青霉烯酶2型(β-lactamase Klebsiella pneumoniae carbapenemase 2，blaKPC-2)基因；12株CRKP携带毒力基因黏液表型调控基因2型(regulator of mucoid phenotype gene A2, rmpA2)、iucABCD。结论住院患者中肠道定植CRE的检出率较高，以ST11-K64型CRKP为主，CRKP菌株兼具多重耐药性和毒力特征，有医院传播风险。

简介：摘要IgG4相关疾病(immunoglobulin-G4 related disease, IgG4-RD)是由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病。现报道1例误诊为颅内感染多年的IgG4-RD病例，患者经多次手术治疗症状无改善，病变累及多个系统，实验室检查示多项免疫相关指标异常，IgG4明显升高，且脑组织病理检查示较多淋巴细胞和大量IgG4+浆细胞浸润，确诊为IgG4-RD，予甲泼尼龙冲击治疗，患者症状好转。IgG4-RD是一种几乎可累及人体各个器官的多系统性疾病，临床表现呈多样性，极易误诊、漏诊，临床医师应高度关注该疾病。

简介：摘要免疫球蛋白G4（IgG4）相关性疾病（IgG4-RD）是一种全身系统免疫性疾病，以器官组织无痛性肿胀为临床特征，病理学、血液学、影像学等诊断方式均有参考意义。其在眼部的表现称为IgG4相关性眼病（IgG4-ROD）。此病发病机制尚不明确，目前主要假说为T细胞及肥大细胞参与机制。糖皮质激素仍为治疗一线用药，利妥昔单抗、手术等治疗方式远期效果需进一步评估。本文就IgG4-ROD的诊断方式和IgG4-RD的发病机制、治疗进展进行总结和分析，以期为相关研究提供参考。

简介：摘要IgG4相关性疾病是一种风湿罕见病，已列入我国第一批罕见病目录中。该病为近年来新认识的一种由免疫介导的多器官受累疾病，目前在我国各地的诊治水平参差不齐，且在疾病诊治方面尚有诸多不规范之处，制定IgG4相关性疾病的专家共识对提高我国在该领域的研究与诊治水平非常重要。

简介：摘要免疫球蛋白G4（IgG4）相关性疾病（IgG4-RD）是一种全身系统免疫性疾病，以器官组织无痛性肿胀为临床特征，病理学、血液学、影像学等诊断方式均有参考意义。其在眼部的表现称为IgG4相关性眼病（IgG4-ROD）。此病发病机制尚不明确，目前主要假说为T细胞及肥大细胞参与机制。糖皮质激素仍为治疗一线用药，利妥昔单抗、手术等治疗方式远期效果需进一步评估。本文就IgG4-ROD的诊断方式和IgG4-RD的发病机制、治疗进展进行总结和分析，以期为相关研究提供参考。

简介：摘要目的分析非肌性肌球蛋白重链9相关疾病（MYH9-RD）家系患者的临床特征、基因变异和实验室检查特点。方法回顾性分析2017年7月至2020年9月在深圳市儿童医院诊断的MYH9-RD 6个家系的一般情况、临床表现、基因变异和实验室检查结果，通过t检验比较血小板计数仪器法与手工法的结果。结果6例先证者中男4例、女2例，年龄4.0（0.5~7.6）岁，主要临床表现为血小板减低6例，鼻衄3例，皮肤淤点淤斑2例，外伤血肿1例，天冬氨酸转氨酶、丙氨酸转氨酶、γ谷氨酰转移酶升高1例。其中1例先证者无家族史，余5例均为家系患病。6个家系共12例患者，2个家系2例患者长期存在镜下肾源性血尿，1个家系2例患者有早发性白内障病史，3个家系5例患者天冬氨酸转氨酶、丙氨酸转氨酶、γ谷氨酰转移酶水平呈慢性轻度升高。12例患者共发现4种MYH9基因变异，分别为第17号外显子c.2104C>T（p.R702C）变异，第31号外显子c.4270G>A（p.D1424N）变异，第39号外显子c.5521G>A（p.E1841K）变异，第41号外显子c.5797C>T（p.R1933X）变异。经家系验证分析，第一个变异是自发变异，其余变异均来自父亲或母亲。血常规示12例患者血小板数量均下降，仪器法计数结果明显低于手工计数法［（33±17）×109比（60±21）×109/L，t=-5.83，P<0.05］，血涂片可见巨大血小板、血小板减少、粒细胞异常包涵体“三联征”。MYH9基因变异的位置在编码非肌性肌球蛋白重链ⅡA的N端具有ATP酶活性的动力区域“头部”（R702C）患者血小板数量严重减低（<20×10⁹/L），包涵体不明显；而C端“体尾部”位置变异患者包涵体明显可见，血小板数量相对较高（40×10⁹~80×10⁹/L）。结论MYH9-RD临床表型异质性明显，MYH9基因变异位置与血小板数量和包涵体特征有一定关系。对于病史较长、病因不明和常规治疗效果欠佳的原发性免疫性血小板减少症患者，不管有无家族史，均应警惕MYH9-RD可能。血常规分析和血涂片形态学是筛查和诊断该病的首要步骤，实验室应重视形态学复检规则和规范报告。

简介：摘要目的总结分析儿童非肌性肌球蛋白重链9相关疾病（MYH9-RD）的临床特征及遗传学特点，提高该类疾病的早期诊断。方法通过基因和临床相关指标对2016年4月到2019年5月于首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心“慢性、难治性免疫性血小板减少症”住院患儿进行筛查，对最终确诊为MYH9-RD的7例患儿的临床表现、实验室检查、遗传学等结果进行回顾性总结。结果7例患儿中男3例、女4例；发病年龄1.25（0.41~6.16）岁；病程2.16（0.41~8.59）年；机测血小板计数［9（5~30）］×109/L，人工显微镜下7例患儿血小板体积均偏大，且同期血小板计数［70（30~100）］×109/L。4例伴皮肤出血点及鼻衄，3例无出血表现。7例均曾予免疫性血小板减少症（ITP）一线或二线免疫治疗，其中1例行脾栓塞术，上述治疗均无效，最终经二代测序证实MYH9基因均存在杂合错义突变，其中5例新发突变、2例家系突变。4例新发突变发生于N端球状头部，1例新发突变发生于尾部卷曲螺旋结构域，为p.D1424N突变。1例家系病例也为p.D1424N，另1例家系病例突变为p.A44D，为MYH9基因新的突变位点。2例p.R702突变中1例已经出现肾功能损伤，p.A44D突变病例患儿多名亲属存在耳聋。结论本组7例MYH9-RD患儿新发突变多见，均被误诊为ITP，但其出血表现轻、对免疫治疗无效。对可疑病例通过人工目测血小板体积及计数可早期识别，基因检测可证实。该类疾病需加强监测除血小板减少外的器官损伤发生发展，其中2例发生在p.R702的突变需警惕肾脏损伤，p.A44D新的突变位点需注意监测听力。

简介：摘要本文报道了IgG4相关性硬脊（脑）膜炎致脊髓压迫误诊为脊膜瘤1例。患者女，26岁，C6水平椎管内占位，CT上病灶为等-稍低密度肿块；T1WI呈等-稍低信号，短TI反转恢复序列呈稍高信号伴环形低信号带，MR增强扫描病灶呈明显均匀强化，同时伴有颅内硬脑膜弥漫性增厚。实验室检查血清IgG4水平升高，术后病理提示IgG4（+，>50个/高倍视野），综合诊断为IgG4相关性脊（脑）膜炎。

简介：无

简介：摘要白细胞介素1受体超家族成员SIGIRR，又称为单个免疫球蛋白(Ig)相关受体，被认为在机体炎症发生及抗炎调节中起关键作用。有研究认为，SIGIRR的表达异常会导致肠道炎症、肾盂肾炎、系统性红斑狼疮等疾病的发生，但在其基因过表达情况下又会促进肿瘤生长并潜在引发抗肿瘤免疫损伤。因此，SIGIRR在疾病发生、发展中的作用被认为是一把双刃剑。目前，SIGIRR发挥生物学作用的详细分子机制尚不完全清楚，本文就目前已经发现并证实的SIGIRR在免疫相关疾病中的发生发展和免疫调节中的作用，以及相关的细胞信号通路进行综述。