简介：摘要原发性巨输尿管症是由膀胱输尿管交界处结构性或功能性障碍导致输尿管直径>7 mm的一类特发性疾病。目前对于原发性巨输尿管症的发病机制尚不明确，可能与输尿管肌层结构排列紊乱有关。多数的原发性巨输尿管症患儿可自行恢复正常，但对于肾功能损伤严重或合并感染的患儿，则需积极手术治疗，避免肾功能进一步恶化。本研究就原发性巨输尿管症的发病机制、诊断、治疗现状做一综述。

简介：【摘要】目的 探究精细化护理干预在先天性巨结肠经肛门行巨结肠根治术患儿中的应用效果。方法 选择大连大学附属新华医院2020年2月~2022年2月期间接诊的78例先天性巨结肠经肛门行巨结肠根治术患儿开展研究，随机抽签法分为对照组（常规护理）、观察组（在常规护理基础上采用精细化护理），各组39例，对比护理效果。结果 护理后，观察组术后肠蠕动恢复时间、术后肠鸣音恢复时间及住院天数较对照组减短（P＜0.05）；观察组术后并发症发生率较对照组低（P＜0.05）。结论 精细化护理干预可保证患儿手术护理需求，提高护理质量，促进患儿术后康复进程，减少并发症，值得借鉴。

简介：摘要：肩周炎为临床上常见疾病，以45岁以上人群多发，主要表现为肩部疼痛，夜间加重，关节活动受限，笔者采用毫针巨刺方法治疗肩周炎，取健侧肩髃透刺臂臑、肩贞透刺极泉、肩髎透刺臑会三组腧穴，运用平补平泻，疗效满意，该法具有取穴较少，一针多穴，操作简单，患者易于接受，便于推广的特点。

简介：摘要目的分析A型肉毒毒素(type A botulinum toxin，BTX-A)治疗巨结肠根治术后便秘复发的疗效。方法回顾性分析2015年1月至2020年6月华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的巨结肠根治术后便秘复发行肛门内括约肌BTX-A注射治疗的19例患儿。统计分析巨结肠根治手术基本信息，BTX-A注射前和注射后1个月、3个月时直肠肛管测压、Wexner便秘评分及肠炎和腹胀发生情况。随访BTX-A再次注射情况及并发症发生情况。采用卡方检验对分类变量进行分析，对连续变量采用t检验或方差分析。结果BTX-A注射后1个月及3个月，患儿肛门静息压、直肠静息压和Wexner便秘评分较注射前有所降低，差异无统计学意义(P均>0.05)。19例患儿注射BTX-A后腹胀情况减轻18例，肠炎症状减轻17例，腹胀情况、肠炎症状较注射前差异具有统计学意义(P均<0.001)。8例(42.1%，8/19)患儿因梗阻症状反复发作进行了BTX-A多次注射。5例(26.3%，5/19)患儿注射后出现肛门疼痛。结论BTX-A注射可降低巨结肠根治术后的便秘复发患儿的梗阻症状发生率。

简介：摘要：中医护理是中医学的重要组成部分，历史悠久，以辨证施治与整体观为指导原则，内涵博大精深，操作简单、实用、创伤小，得到了广大人民与国内外专家的一致认可。《全国护理事业发展规划(2016—2020年)》指出:“十三五”期间，我国要大力培养中医护理人才，推广中医适宜技术，促进中医护理技术的发展。中医护理门诊是一种具有中国特色的高级护理实践，随着护理专科门诊的发展，中医护理门诊在各中医院也应运而生。为丰富医院的中医护理内涵，满足周边居民需求，成立中医护理门诊，现就建设思路与方法进行经验分享。

简介：【摘要】目的：探究巨结肠术后肛周皮肤保护中应用精细化护理的效果。方法：选取自2021年1月~2023年1月到我院就诊的60例巨结肠手术患者。以随机数字表法均分为实验组及参照组（n=30）。参照组行常规护理干预，实验组加用精细化护理干预。对比两组失禁性皮炎发生情况及护理满意程度。结果：实验组的失禁性皮炎发生少于参照组，组间对比差异成立（P<0.05）；实验组护理满意程度高于参照组，组间对比差异成立（P<0.05）。结论：精细化护理对巨结肠术后患者的应用效果较好，患者的失禁性皮炎发生情况减少，护理满意程度提高。

简介：摘要先天性巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung-associated enterocolitis，HAEC)是先天性巨结肠患儿常见且危及生命的一项并发症。虽然关于HAEC发病的确切原因我们尚不清楚，但国内外学者一直致力于该病的各项研究，且不断提出新的观点。因而，本文将对HAEC的病因和发病机制、危险因素、诊断、预防和治疗等方面的最新进展做一综述。

简介：摘要目的评估生物反馈治疗先天性巨结肠患儿术后大便失禁的有效性。方法回顾性分析50例先天性巨结肠术后大便失禁患儿的临床资料，其中男42例，女8例；患儿平均年龄为8.1岁，年龄范围在3.7~14.0岁；50例患儿均行先天性巨结肠改良Soave术。采用直肠肛管测压及Kelly's临床评分评价大便失禁的程度，评分为1~2分为重度组(39例)，评分为3~4分为轻度组(11例)；利用生物反馈治疗仪对患儿进行治疗，7~10 d为1个疗程，休息1周后进行下一疗程，同时指导患儿主动进行盆底肌收缩训练，3个疗程为一阶段进行全面评估。采用单组数据重复测量方差分析两组患儿生物反馈治疗前后肛管最大收缩压、肛管最长收缩时间、肛管静息压和直肠静息压指标。结果50例均获得随访，随访时间为6个月至4年。轻度组治疗前肛管静息压为(39.71±22.19)mmHg，治疗6个疗程后肛管静息压为(61.88±28.53)mmHg，P<0.05；重度组治疗前肛管静息压为(34.62±26.66)mmHg，治疗6个疗程后肛管静息压为(59.03±24.06)mmHg，P<0.05。轻度组治疗前肛管最大收缩压为(84.03±45.07)mmHg，重度组为(63.39±38.22)mmHg；治疗6个疗程后轻度组肛管最大收缩压为(116.72±31.88)mmHg，重度组为(95.02±31.18)mmHg。全组43例(86.00%，43/50)结束治疗后症状完全消失，其中16例(32.00%，16/50)经过3个疗程后症状完全消失；27例(54.00%，27/50)经过3个疗程后症状好转，6个疗程后症状完全消失。另7例(14.00%，7/50)大便失禁症状好转，有不同程度的污粪现象。结论生物反馈治疗先天性巨结肠术后大便失禁是一种治疗有效、安全的治疗方法，需根据患儿大便失禁程度制定个体化治疗方案。

简介：摘要目的探讨既往误治的全结肠型巨结肠(total colonic aganglionosis，TCA)病例的误治原因、再手术流程及预后，以提高对TCA的临床认识。方法回顾性分析2010年1月至2021年6月首都医科大学附属北京儿童医院收治的经病理证实为TCA的71例患儿临床资料，根据首诊是否接受合适的手术方案，将患儿分为误治组与无误治组。误治组17例，无误治组45例，确诊后放弃治疗9例。误治组首诊均在三级甲等医院(综合医院9例，儿科专科医院8例)。术前误诊10例，无误诊7例。分析误治组患儿首诊信息、再手术原因及诊疗流程。通过电话或门诊随访患儿预后，比较两组患儿术后并发症、生长发育和排便功能。排便功能评估采用Rintala评分，评估时患儿年龄需≥4岁。结果术前误诊患儿均未接受巨结肠手术，无误诊患儿6例行巨结肠手术，1例行升结肠造瘘，手术年龄为26(4，240)d。首次术后出现腹胀16例(16/17，94.1%)、排便困难14例(14/17，82.4%)、呕吐13例(13/17，76.5%)、小肠结肠炎10例(10/17，58.8%)。无误诊患儿再手术原因主要为痉挛段残留(5/7，71.4%)。除2例首次术后明确痉挛段残留以及1例吻合口漏患儿外，其余均再次接受术中多点冰冻病理检查(14/17，82.4%)。误治组17例患儿均再次接受巨结肠根治手术。与无误治组(41例已完成根治手术)相比，误治组平均手术次数、造瘘比例和最终根治手术年龄均明显高于无误治组[手术次数，3(3，5)次比1(1，2)次，P<0.001；造瘘比例，12/17比16/41，P＝0.028；根治手术年龄，525(197，1971)d比164(29，464)d，P＝0.007]。随访到误治组15例，无误治组31例，随访时间为5.4(2.1，8.0)年。两组患儿术后并发症、生长发育情况和Rintala评分无显著差异。结论TCA误治原因主要为术前误诊、手术经验不可靠和术中病理结果偏差。最终根治术前建议再次行多点冰冻病理检查明确诊断，必要时先行造瘘。首诊误治的TCA患儿的诊疗时间明显延长，但总体预后尚可。

简介：在2019年12月28日我院收治1例因双上肢麻木、无力半月入院患者，经血常规、头颅、颈椎CT检查、头颅/颈椎MRI、MRA检查、生化检查等确诊为巨幼细胞性贫血并发脊髓亚急性联合变性，经过维生素B12和叶酸治疗患者病情得以好转。巨幼细胞性贫血并发脊髓亚急性联合变性的发生和维生素B12缺乏有关，早期诊断和治疗有助于改善患者神经功能缺损，提高患者生活质量。

简介：摘要：目的：探究ERAS护理在短段型先天性巨结肠患儿术后康复中的效果。方法：将近一年本医院收治的短段型先天性巨结肠患儿病例，选取42例进行系统抽样并随机分组。其中研究组采用ERAS护理，参照组采用基础护理。结果：两组患儿入组前各项指标无显著差异，而经过两种不同模式的护理后，研究组的患儿术后开始排气时间（12.96±2.53）h、开始排便时间（14.72±2.03）h、开始进食时间（34.45±4.16）h、住院时间（9.72±1.133）d均短于参照组患儿（17.95±2.54）h、（21.45±3.32）h、（44.46±6.15）h、（13.35±2.83）d；研究组患儿家属对于护理的满意度（90.48%）则高于参照组（76.19%）。结论：在短段型先天性巨结肠患儿术后康复中采用ERAS护理效果更好，患儿康复更快，家属满意度更高，此种护理方法应值得积极运用于临床护理之中。

简介：【摘要】 目的：研究分析骨髓细胞形态检验对巨幼细胞性贫血疾病诊断作用及临床应用价值。方法：于2019年1月至2022年12月临床疑似巨幼细胞性贫血患者选取30例，均实施骨髓细胞形态检验，分析检测结果。结果：骨髓细胞形态检验结果汇总，患巨幼细胞性贫血患者骨髓细胞形态检验结果高于非患病患者（P＜0.05），诊断准确率、灵敏度行计算，数据均较高。结论：巨幼细胞性贫血临床诊断中，骨髓细胞形态检验的实施能够对患者是否患病做到检出、鉴别，检测所得结果能够为临床疾病确诊提供可靠依据。

简介：摘要目的探讨采用加速康复外科理念(enhanced recovery after surgery，ERAS)治疗3至6月龄婴儿先天性巨结肠(Hirschsprung disease，HSCR)围手术期应用的可行性和临床效果。方法回顾性分析南京医科大学附属儿童医院新生儿外科、盐城市妇幼保健院儿外科于2015年1月至2019年6月期间确诊为HSCR并行腹腔镜巨结肠根治术治疗的135例3~6月龄患儿的临床资料。其中，采用ERAS治疗的83例患儿为ERAS组，未采用ERAS治疗的52例患儿为对照组。比较两组患儿术后24 h血糖、术后首次排便时间、术后恢复正常喂养时间、术后平均住院时间、术后恶心呕吐(postoperative nausea and vomiting，PONV)发生率、术后6 h及24 h FLACC疼痛评分、术后并发症(HSCR相关性小肠结肠炎、大便失禁、污便、便秘、肛周皮炎、吻合口狭窄、脱肛)等情况。分别采用t检验、卡方检验及Fisher精确检验比较各数据的组间差异。结果两组患儿均康复出院。ERAS组术后24 h血糖低于对照组[(6.1±0.7)mmol/L比(7.1±0.7)mmol/L，P<0.001]，术后首次排便时间低于对照组[(22.7±3.5)h比(27.4±5.0)h，P<0.001]，术后恢复正常喂养时间低于对照组[(5.0±1.0)d比(7.1±1.1)d，P<0.001]，术后住院时间短于对照组[(7.6±0.7)d比(12.4±1.7)d，P<0.001]，PONV发生率明显低于对照组(16%比31%，P＝ 0.038)，术后6 h FLACC疼痛评分低于对照组[(2.0±0.7)分比(3.1±1.0)分，P<0.001]，术后24 h FLACC疼痛评分低于对照组[(2.2±1.4)分比(4.4±1.4)分，P<0.001]。出院后随访2年，并发症(HSCR相关性小肠结肠炎、大便失禁、污便、便秘、肛周皮炎、吻合口狭窄、脱肛)两组间比较，差异无统计学意义(P>0.05)。结论ERAS理念指导下在婴儿期HSCR患儿围手术期管理过程中是安全、有效的，有利于减少患儿痛苦，加速术后早期康复，缩短住院时间。

简介：摘要目的通过Meta分析评价加速康复外科应用于先天性巨结肠患儿术后康复的效果。方法检索PubMed、Cochrane Library、Web of Science、中国知网、万方、维普国内外数据库建库至2022年1月发表的加速康复外科与传统治疗在先天性巨结肠患儿围手术期应用对比的前瞻性临床对照试验。手动输入检索词并通过自由组合进行检索。中文检索词包括："快速康复"、"加速康复"、"先天性巨结肠"、"小儿"、"患儿"等。英文检索词包括："enhanced recovery after surgery"、"ERAS"、"fast track surgery"、"FTS"、"HD"、"Hirschsprung"、"infant"、"child"等。采用RevMan5.2软件进行统计处理。结果共纳入8篇临床对照试验，571例患儿，按治疗策略分为加速康复外科组和传统治疗组，其中加速康复外科组297例，传统治疗组274例。Meta分析结果显示加速康复外科组在总住院时间[WMD＝－3.26，95%CI(－4.65，－1.8)，P<0.001]、术后住院时间[WMD＝－6.76，95%CI(－10.02，－3.50)，P<0.001]、术后首次排气时间[WMD＝－8.86，95%CI(－11.69，－6.02)，P<0.001]、术后首次排便时间[WMD＝－5.40，95%CI(－9.09，－1.70)，P＝0.004]方面均短于传统治疗组，差异有统计学意义，在并发症发生率[OR＝0.25，95%CI(0.04，1.72)，P>0.05]方面差异无统计学意义。结论与传统治疗相比，加速康复外科能促进先天性巨结肠患儿术后胃肠道功能恢复并缩短住院时间，但仍需更高级别的循证证据支持。

简介：[摘要]目的：巨幼细胞性贫血（MA）与难治性贫血（RA）临床症状等相似度较大，引入骨髓细胞形态，探究该项检验的效果。方法：选取2020年3月至2023年3月我院收治的30例巨幼细胞性贫血患者为MA组，30例难治性贫血患者为RA组。所有患者均进行血常规及骨髓形态检查，比较两组血常规外周血象特征检查结果、骨髓形态检验结果及巨幼变红细胞胞体直径。结果：RA组有核红细胞PAS阳性率及粒系病态、红系病态、淋巴样小巨核检出率均高于MA组，差异均有统计学意义（P＜0.05）。RA组巨幼原始细胞及巨幼变早幼红细胞胞体直径均小于A组，差异均有统计学意义（P＜0.05）。两组全血细胞减少、血红蛋白及血小板减少、白细胞及红细胞减少、幼红幼粒细胞检出率及粒系巨幼变、红系巨幼变检出率比较，差异均无统计学意义（P＞0.05）。两组巨幼变中红细胞胞体直径比较，差异无统计学意义（P＞0.05）。结论：MA、RA两种贫血类型在骨髓形态上有较大差异，前者主要特征为红系/粒系病态和淋巴样小巨核，后者主要特征为巨幼变红细胞体积增大、直径变长，该项检验指标具有较大的临床鉴别优势。

简介：摘要神经嵴细胞起源于神经和非神经外胚层的交界处(神经板交界处)，具有显著的多能性和迁移能力，在胚胎中广泛迁移至最终目的地，分化成相应组织或器官。先天性巨结肠(Hirschsprung disease，HSCR)是由于胚胎早期神经嵴细胞迁移障碍，导致胚胎期肠管缺乏足够数量的肠神经嵴细胞定植，因而导致肠神经系统形成障碍，而引起患儿腹胀便秘等症状的先天性消化道畸形。因此，HSCR的发病与神经嵴细胞迁移异常密切相关。现就细胞外基质的降解和重构、神经嵴细胞上皮-间质转化以及细胞间突起形成影响神经嵴细胞迁移的研究现状进行综述。

简介：摘要目的探讨阶段性家庭护理干预对先天性巨结肠患儿照护者照顾能力的影响。方法选取2018年7月至2020年3月山东大学齐鲁医院纳入的先天性巨结肠患儿106例为研究对象，采用档案抽签法将其分为参照组和研究组各53例。参照组患儿给予常规干预，研究组患儿给予阶段性家庭护理干预。对比两组患儿的照护者照护能力、并发症发生率及营养状态情况。结果实施阶段性家庭护理干预后，研究组患儿照护者的照护能力显著高于参照组，患者的并发症总发生率显著低于参照组，患儿的营养状态显著优于参照组，差异均有统计学意义(P<0.05)。结论先天性巨结肠患儿实施阶段性家庭护理干预后，可有效提升患儿的照护者照护能力，降低患儿的并发症发生率，改善其营养状态，提高其疾病康复效果，值得临床广泛推广、应用。

简介：【摘要】目的：探究在鉴别诊断缺铁性贫血和巨幼细胞性贫血时采用血常规检验的临床价值。方法：此次研究的时间段为2018年9月～2022年8月期间，随机抽取在本院确诊的临床资料全面的贫血患者共66例，其中缺铁性贫血35例，巨幼细胞性贫血31例，选取同期来我院进行体检的健康体检者33例，对所有的研究对象均实施血常规检验，对比三组研究对象的红细胞计数（RBC）、平均血红蛋白含量（MCH）、红细胞血红蛋白含量（Hb）、红细胞体积分布宽度（RDW）等指标。结果：通过数据对比发现，健康体检者的RBC、Hb、MCH均显著高于缺铁性贫血组和巨幼细胞性贫血组，RDW低于缺铁性贫血组和巨幼细胞性贫血组，均P＜0.05；巨幼细胞性贫血组患者的RBC、Hb、MCH均显著低于缺铁性贫血组，RDW高于缺铁性贫血组，P＜0.05。结论：在鉴别诊断缺铁性贫血和巨幼细胞性贫血时采用血常规检验的临床价值较高，可在临床中进行推广应用。

简介：摘要：目的：分析对先天性巨结肠根治术患儿实施改良肛周术后护理的价值。方法：选取2022年4月-2023年4月，选取该期间到我院接受诊治的先天性巨结肠（70例）患儿作为研究对象，随机做有效分组处理，分为研究组（n=35）与常规组（n=35），研究组患儿实施改良肛周术后护理，常规组患儿实施常规护理，之后对比分析两组患儿护理效果。结果：研究组患儿住院时间以及住院费用均低于常规组（p＜0.05）；研究组患儿的并发症发生率更低于常规组（p＜0.05）。结论：为先天性巨结肠患儿进行护理时，应选择改良肛周术后护理方法进行护理干预，这种护理方式可以有效降低患者并发症的发生率，进而降低患者住院时间及费用，效果显著。

简介：摘要目的比较先天性巨结肠患儿与正常儿童肠道菌群差异，阐明先天性巨结肠对肠道菌群组成的影响。方法收集2019年4月至2020年12月来河北省儿童医院就诊的先天性巨结肠患儿与体检的正常儿童粪便样本。10例先天性巨结肠患儿纳入先天性巨结肠患儿组(HDB_Nor组)，其中男7例，女3例；年龄为(1.22±0.65)岁；14例正常儿童纳入对照组，即正常儿童组(Normal组)，其中男8例，女6例；年龄为(1.67±0.84)岁。利用细菌16S rRNA基因序列测序，通过QIIME 2平台对测序数据进行统计分析并绘图，对比分析两组肠道菌群组成、多样性、菌群差异、菌群物种间相关性以及菌群与疾病之间联系。结果在肠道菌群组成、Beta多样性方面先天性巨结肠患儿与正常儿童肠道菌群差异有统计学意义；LEfSe差异分析结果显示假小链双歧杆菌、两歧双歧杆菌、瘤胃菌属等在先天性巨结肠患儿组中物种显著增加；放线菌属、粘滑罗斯菌属及弗氏柠檬酸杆菌等三个细菌种属在先天性巨结肠患儿组中显著减少。通过肠道菌群与先天性巨结肠相关性分析发现AKK菌属、大肠埃希-志贺氏菌属、肠球菌属和伯克霍尔德菌属等四个种属与疾病关联性影响较大。结论先天性巨结肠患儿与正常儿童肠道菌群组成及多样性方面存在显著差异，先天性巨结肠影响肠道菌群的组成和多样性，尤其是对AKK菌属和大肠埃希-志贺氏菌属两个菌属的影响更显著。