简介:摘要作为一种独立疾病,再生障碍性贫血(AA)已被人们认识一个多世纪了,至今确诊该病仍需排除其他骨髓衰竭性疾病,即排除诊断。因为目前还没有一个参数可以敏感、特异地诊断AA,排除诊断实属无奈。因此,应进一步寻找 AA 有意义的诊断参数,以建立该疾病的直接诊断方案,并使其与其他骨髓衰竭疾病相鉴别,如先天性骨髓衰竭、低增生骨髓增生异常综合征、AA-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征、大颗粒淋巴细胞白血病、意义不明的克隆性血细胞减少症、免疫相关性全血细胞减少症、急性造血阻滞和意义不明的特发性血细胞减少症。有助于鉴别 AA 与其他骨髓衰竭的新型标志物和技术应该用于AA的诊断。对排除诊断认识与应用正确与否,不仅关系到被排除疾病诊治正确性,更关系到AA诊断、治疗和研究质量。
简介:摘要目的探讨分级健康指导对再生障碍性贫血(AA)患者感染的预防作用及生活质量的影响。方法采取便利抽样法选取郑州大学第一附属医院2017年6月—2020年6月收治的90例AA患者为研究对象,按随机数字表法分为干预组与对照组,每组各45例。对照组进行常规护理,干预组在此基础上进行分级健康指导,比较两组患者的感染发生率和生活质量得分。结果干预组的感染发生率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。护理前,两组患者的生活质量评分比较,差异无统计学意义(P>0.05);护理后,干预组患者的生活质量评分高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论分级健康指导对AA患者感染有一定预防作用,并能提高患者生活质量。
简介:【摘要】目的:探析再生障碍性贫血患者采取综合护理措施进行干预的效果。方法:选择我院2020年1月~2022年12月收治的90例再生障碍性贫血患者作为研究对象,按照随机数字分组的原则以对照组(n=45,常规护理干预)、观察组(n=45,综合护理干预)区分,对比两组患者干预前后焦虑(SAS)评分、抑郁(SDS)评分、生活质量(SF-36)评分以及并发症发生率等指标。结果:与对照组相比,观察组SAS评分、SDS评分明显较低(P<0.05);观察组干预后SF-36评分明显高于对照组(P<0.05);观察组并发症发生率明显低于对照组(P<0.05)。结论:再生障碍性贫血患者采取综合护理措施进行干预能获得较为明显的效果,不但可改善患者的负面情绪及生活质量,还可降低并发症发生率,对改善患者的治疗预后有着积极的作用。
简介:[摘要]目的:分析环孢素A联合芪胶升白胶囊治疗再生障碍性贫血效果,旨意为临床治疗再生障碍性贫血提供思路和方法。方法:择取2020年1月19日至2021年1月19日来我院接受疾病治疗的203例再生障碍性贫血患者为研究对象,对照组患者使用环孢素A治疗疾病。以对照组患者治疗方案为基础,观察组患者经口服用芪胶升白胶囊,分析结果。结果:观察组患者疾病治疗有效率显著高于对照组,P〈0.05.患者经治疗后,均未出现严重不良反应。结论:在对再生障碍性贫血患者开展疾病治疗过程中,将环孢素A联合芪胶升白胶囊视为治疗方案能取得满意治疗效果,且安全性强。该法值得进一步在临床上推广和应用。
简介:目的:分析再生障碍性贫血(Aplastic Anemia,AA)患儿的外周血象、固有免疫和特异性免疫功能相关指标。方法:选取2018年1月—2021年10月苏州大学附属儿童医院收治的初诊获得性再生障碍性贫血患儿301例作为实验组(AA),根据患儿病情分为133例重型再障组(Severe Aplastic Anemia,SAA)和168例非重型再障组(Non Severe Aplastic Anemia,NSAA)。同时选取120例健康体检儿童作为对照组。分别检测实验组和对照组的血常规参数(血红蛋白、血小板、白细胞);固有免疫功能指标:粒细胞总数、中性粒细胞计数、嗜酸性粒细胞计数、嗜碱性粒细胞计数、NK细胞计数和补体C3、C4水平;特异性免疫功能指标:T淋巴细胞计数、CD3+CD4+计数、CD3+CD8+计数和B淋巴细胞计数,对检测结果进行统计学分析。结果:AA患儿外周血中血红蛋白含量、血小板数量和白细胞计数均明显低于对照组,且SAA组降低更显著(P<0.0001)。固有免疫指标中,SAA组及NSAA组患儿的粒细胞总数、中性粒细胞计数以及嗜酸性粒细胞计数,均低于对照组,且均以SAA组为著(P<0.0001);SAA组嗜碱性粒细胞(P<0.0001)、NK细胞计数(P=0.0389)均明显低于对照组;SAA组的补体C3、C4水平明显高于对照组(P<0.0001);NSAA组补体C4水平明显高于对照组(P<0.0001)、补体C3水平与对照组相比无明显差异(P=0.1261)。特异性免疫指标中,SAA组的总T淋巴细胞计数(P=0.0002)、CD3+CD4+计数(P<0.0001)和B淋巴细胞计数(P<0.0001)均低于对照组;SAA组(P=0.3942)和NSAA组(P=0.1492)的CD3+CD8+计数与对照组相比,无明显差异。结论:除补体C3、C4水平升高外,其他反映AA患儿固有免疫功能和特异性免疫功能的指标均出现下降,且与病情严重程度呈正相关。固有免疫功能和特异性免疫功能相关指标的长期监测对AA的临床治疗或预后评估具有重要的意义。
简介:摘要先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)是一种罕见的遗传性贫血,约90%的病例在婴儿期出现症状。70%~80%病例存在基因异常,主要是常染色体显性遗传,少数呈隐性或X连锁遗传。DBA的基因突变主要为核糖体蛋白基因的突变和缺失,编码核糖体的RP基因中已发现20余个与DBA相关的突变基因,其中RPS19基因突变最为常见。另外还有与核糖体功能有关的TSR2基因以及与DBA样表型相关的非RP基因,如GATA1、EPO和ADA2基因。这些基因均在红系细胞的分化和增殖中起关键作用。分子诊断是最终确诊和区别经典型和非经典DBA的重要标准。该文对DBA的遗传学、基因突变和分子诊断的研究进展进行综述。
简介:【摘要】目的 探讨针对性护理对重症再生障碍性贫血感染患者的护理效果。方法 对80例重症再生障碍性贫血感染患者进行研究,均于2019年2月至2021年2月就诊,按照抽签法分组处理,予以对照组常规护理,观察组实施针对性护理,对比用药依从性和满意度。 结果 观察组用药依从性和满意度更高,与对照组比较差异明显(P<0.05)。 结论 予以重症再生障碍性贫血感染患者针对性护理,可提高用药依从性和满意度,存在推广价值。
简介:【摘要】目的:观察分析复方皂矾丸+环孢素应用于纯红细胞再生障碍性贫血的效果。方法:于2021年2月-2022年2月的时间区间中摘选46例PRCA患者,以及随机分组法将其分为A、B两个小组(n=23)。A组予以环孢素A治疗,B组予以环孢素A+复方皂矾丸治疗,对比两组患者治疗情况。结果:在IL-6与IFN-γ水平方面为治疗前无差异,治疗后B组指标明显较A组要低(P<0.05)。B组的生活质量评分明显较A组要高,B组(86.96%)经过治疗后的疗效要明显高于A组(65.21%)(P<0.05)。结论:将环孢素A+复方皂矾丸治疗的方式应用于PRCA患者的治疗当中,可以发挥出较好的效果。