简介：摘要目前噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）临床应用的诊断标准（HLH-2004）和治疗方案（HLH-94）在最初制定时是以来自儿童原发性HLH患者为基础的经验。而事实上HLH可以发生于全年龄段的人群，目前的诊疗指南对成人病例有一定帮助，但仍存在不少挑战。这些挑战来自于现行标准对成人继发性HLH的诊断适用性和随年龄变化的个体化药物剂量调整。基于这些问题，2019年国际组织细胞协会成人HLH工作组召集了19名全球范围内的成人和儿科血液学、肿瘤学、风湿免疫病学、重症医学、遗传学专家，讨论并形成了成人HLH诊断和治疗建议，用于推动HLH的诊治措施从儿童患者向成人患者发展，以改善成人HLH患者的临床结局。本文对其中的主要观点进行解读和阐述。

简介：摘要目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）的病因，并分析感染及非感染因素诱发的HLH患者的临床特征、治疗方案及结局。方法回顾性分析2006年1月1日至2021年12月4日于北京大学第一医院住院期间诊断或怀疑HLH的97例年龄≥14岁患者的临床资料，进一步筛选后纳入HLH患者80例。分析患者一般情况及病因构成，对比感染组、肿瘤组、自身免疫性疾病组患者的实验室检查、治疗及结局。结果纳入的80例HLH患者年龄［M（Q1，Q3）］为53.5（32.0，64.0）岁，男女比例1∶1。继发于感染、肿瘤、自身免疫性疾病、混合因素者分别为23.8%（19/80）、37.5%（30/80）、15.0%（12/80）、10.0%（8/80），其中EB病毒感染（15例）和血液系统肿瘤（28例）分别为感染和非感染相关HLH中占比最高的病因。感染组患者外周血二系或三系减低的占比高于自身免疫性疾病组［68.4%（13/19）比33.3%（4/12），P=0.002］。血清铁蛋白（SF）≥500 μg/L和≥1 500 μg/L的患者分别占93.1%（54/58）和72.4%（42/58）；其中29例患者治疗后SF较治疗前明显降低，分别为1 049（362，1 769）μg/L以及2 010（1 231，7 323）μg/L（P<0.001）。噬血现象可见于68.75%（55/80）的患者，HLH相关基因突变见于5例患者。三组患者中13.1%（8/61）死亡，47.5%（29/61）好转，9.8%（6/61）复发。结论HLH无特异性症状且病情进展迅速，主要病因为感染、肿瘤性疾病、自身免疫性疾病等，早期进行病因治疗及特异性治疗或可缓解病情。

简介：摘要噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一类罕见的、严重威胁生命的，由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子而引起的一系列炎症反应是其主要的致病机制。本文旨在对HLH的发病机制及诊疗新进展进行系统性阐述。

简介：本研究通过检测噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）患者外周血血清中新蝶吟（Npt）水平，探讨其在HLH中的意义。应用酶联免疫吸附法（ELISA）分别检测20例HLH患者治疗前后和15例正常对照者外周血血清Npt水平及scD25水平。结果显示，HLH组诊断时血清Npt和scD25水平分别较正常对照组明显升高（P〈0．0001）。HLH组患者治疗后血清Npt和sCD25水平分别较治疗前明显下降（P〈0．0001）。将治疗前后Npt水平与sCD25水平分别进行相关性分析，发现两者具有显著相关性（治疗前r=0．81，P〈0．05；治疗后r=0．65，P〈0．05）；与此同时，治疗前Npt水平与血清铁蛋白亦有显著相关性（r=0．55，P〈0．05）。结论：血清Npt可能在HLH的发病机制中起着重要作用，其水平的升高对疾病的早期诊断及病情评估具有重要意义。

简介：嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlyrephohistiocytosis，HLH），是一种罕见的免疫调节异常性疾病，以淋巴细胞浸润和巨噬细胞活化引起的终末器官损伤为特征，临床表现复杂，极易误诊，病死率极高。临床主要特点为高热、肝脾大、全血细胞减少和凝血功能障碍。现将本院收治的2例HLH病患报道如下。

简介：摘要目的探讨皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）合并继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（sHLH）的临床及实验室特征。方法回顾性分析2016年6月至2021年10月武汉市第一医院血液内科收治的CTCL并拟诊sHLH患者，按照HLH-2004标准和HScore评分对患者进行评估。结果7例CTCL患者确诊合并sHLH，分别为2例原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤（PC-GDTCL），3例皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤（C-ENKTCL），2例原发皮肤间变大细胞淋巴瘤（PC-ALCL）。7例患者均接受化疗，6例死亡，确诊CTCL合并sHLH后生存期14 ~ 60 d （中位生存期26.5 d）。2例检出HLH相关基因突变（PRF1、LYST突变），2例PC-GDTCL患者分别检出淋巴瘤相关基因突变（KRAS、KMT2D和JAK3 、SAMHD1突变）。结论CTCL合并sHLH临床进展迅速，需早期诊断及干预，初诊及病情进展时行骨穿检查及淋巴瘤、HLH相关基因突变检测有助于早期诊断。

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简介：摘要目的探讨血浆PTX3在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（sHLH）的表达水平及其临床意义。方法回顾性分析2017年1月至2019年7月南京医科大学第一附属医院48例sHLH患者外周血浆标本，以18名健康体检者、9例淋巴瘤患者为对照，ELISA法检测血浆PTX3水平。收集患者相关实验室检查数据，并根据血浆PTX3的表达水平进行诊断及预后分析等。结果初诊sHLH组血浆PTX3表达水平明显高于健康对照组[16.29（1.17~66.00）比0.76（0.01~7.86）μg/L, P<0.01]；初诊淋巴瘤相关HLH组（LHLH）血浆PTX3水平明显高于感染相关HLH组（IHLH）[24.29（3.36~66.00）比9.56（1.17~36.50）μg/L, P<0.05]。48例sHLH患者血浆PTX3水平与血清铁蛋白正相关（P<0.05）。血浆PTX3以3.9 μg/L为最佳临界值时，其判断sHLH患者及健康对照组的敏感度及特异度分别为86.7%及94.4%；血浆PTX3以17.5 μg/L为最佳临界值时，其判断LHLH组与non-LHLH组的敏感度及特异度分别为63.0%及76.2%。对初诊sHLH组进行预后分析，多因素分析显示PTX3≥17.5 μg/L组1年总生存率（18.5%）与PTX3<17.5 μg/L组（75.8%）相比，差异有统计学意义（P<0.01）。结论血浆PTX3在sHLH患者的诊断、LHLH鉴别诊断、预后分析等方面具有重要的临床意义。

简介：目的探讨肺组织细胞增多症的发病特点、诊断和治疗方法。方法结合收治的1例肺组织细胞增多症患者的临床资料，对该病的发病特点，诊断和治疗方法进行综合分析。结果肺组织细胞增多症好发于吸烟人群，临床上多表现为活动后呼吸困难以及反复气胸。X线表现为中上肺野多发小结节状改变，晚期表现为多发囊状以及纤维化改变。病理表现为嗜酸性肉芽肿。约一半病人经激素或不经任何治疗后症状缓解，三分之一病人病情急性加重，导致呼吸衰竭。结论肺组织细胞增多症是一种罕见疾病，容易误诊，HRCT对诊断很重要，确诊需要病理。治疗以激素治疗为主。

简介：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistocytosis,HLH）又称噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HS），是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖。分泌大量炎性细胞因子引起的严重甚至致命的炎症状态。其本身并非独立的疾病，而是并发于各种基础疾病．表现为同一高炎症反应的表型．

简介：摘要目的探讨以噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)为首发表现的非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者的临床特征及预后，并且进行相关文献复习。方法选择2018年10月至2021年1月，于黑龙江省医院收治的5例以HLH为首发表现的NHL患者为研究对象，并根据患者入院时间，将其依次编号为患者1~5。患者年龄为63~81岁；男性患者为2例，女性为3例。采用回顾性研究方法，收集本组患者的临床病例资料，包括临床特征和HLH相关实验室检查结果、治疗方案及预后等。并以"噬血细胞综合征""噬血细胞性淋巴组织细胞增生症""淋巴瘤""首发""hemophagocytic syndrome""hemophagocytic lymphohistiocytosis""lymphoma""first manifestation"为中、英文关键词，在中国知网(CNKI)数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中，检索以HLH为首发表现NHL相关文献，并且进行文献复习。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①临床特征：5例患者均继发于NHL，其中T细胞NHL(T-NHL)和B细胞NHL(B-NHL)分别为3和2例；均以持续发热就诊，并伴淋巴结和脾大，2例伴肝大。②实验室检查结果：5例患者均伴血细胞减少和骨髓噬血现象，以及sCD25水平升高；血清铁蛋白(SF)水平>500 μg/L者为3例，高甘油三酯血症(HTG)和自然杀伤(NK)细胞活性减低者各为2例，低纤维蛋白原血症者仅为1例。③治疗及转归：3例T-NHL患者未接受系统治疗，均于1个月内死亡；2例B-NHL患者分别经地塞米松(Dex)+依托泊苷(VP16)或R-CHOPE(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+地塞米松+依托泊苷)方案和Dex+VP16或COPE(环磷酰胺+长春新碱+地塞米松+依托泊苷)方案治疗后，达到完全缓解(CR)和部分缓解(PR)。④文献复习结果：根据本研究文献检索策略及筛选标准，共计纳入3篇相关文献，涉及4例以HLH为首发表现的NHL患者，其中弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者为2例，B-NHL为1例，NK/T细胞淋巴瘤(NKTCL)为1例。3例B-NHL患者主要接受Dex+VP16或R-CHOP±E(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+地塞米松±依托泊苷)方案治疗后，2例DLBCL患者获得CR，1例B-NHL患者达到PR。1例NKTCL患者经多种方案治疗后，疗效不佳，最终死亡。结论以HLH为首发表现的NHL患者通常预后较差。其中，B-NHL患者主要以R-CHOP±E方案治疗，预后相对较好。

简介：摘要噬血细胞性淋巴组织细胞增多症是SS的一种罕见而致命的并发症。伴发感染、疾病活动和免疫抑制剂的应用往往是噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发生的常见诱因。该病治疗方面尚无统一的治疗方案，既需要积极治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，又需要积极治疗SS，如伴发感染还需要控制感染消除诱因。而中枢神经系统病变是该类患者重要的不良预后因素。本文报道1例SS相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症伴中枢神经系统病变青年女性患者，确诊后给予脂质体阿霉素、依托泊苷、甲泼尼龙方案治疗获得部分缓解，同时积极治疗SS。后患者疾病复发，最终因中枢神经系统并发症死亡。

简介：摘要目的噬血细胞淋巴组织增生症是一组较为罕见的疾病，它在儿童中发病远高于成人。本研究为了解噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH）患者外周血淋巴细胞的状态，明确在HLH发生过程中，外周血淋巴细胞增生及活化情况及其在诊断及预后方面的意义。方法采用免疫荧光标记和流式细胞仪技术，对29例HLH患者外周血淋巴细胞亚群的表面标记和T细胞活化后表面分子的表达进行分析，并以健康儿童外周血作为对照。结果与对照组比较HLH患者CD4+T细胞明显下降，CD8+T细胞明显升高，CD4+/CD8+T细胞比值降低，NK细胞明显减低。结论HLH患者CD8+T细胞异常升高，CD4+T细胞增生程度减低，NK细胞功能受损，免疫反应失控在HLH发生中起重要作用。患者外周血淋巴细胞状态有助于了解HLH的发病机制、早期诊断和预后判断。

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简介：摘要噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)，即噬血细胞综合征(HPS)，主要分为原发性HLH与继发性HLH，前者主要由HLH相关基因突变导致，后者主要由感染、肿瘤与自身免疫性疾病触发。HLH的主要特征为在各种致病因素的作用下，机体免疫功能紊乱引起单核/巨噬细胞系统反应性增生，释放大量γ干扰素、肿瘤坏死因子(TNF)-α等细胞因子，导致多器官、系统功能受损，并且进行性加重。HLH患者的主要临床表现为发热，肝、脾大与全血细胞减少，亦可表现为血清铁蛋白水平升高、高甘油三脂血症、肝功能异常、低纤维蛋白原血症及神经系统症状等。HLH是一种临床表现复杂、疾病进展迅速及病死率高的疾病，目前其发病机制与治疗方法尚在探索中。为了进一步了解HLH相关研究进展，并为其治疗方法的完善提供基础，笔者拟就近年HLH发病机制的研究现状进行介绍。

简介：1临床资料患儿，男，1岁8个月，甘肃省文县人，因“间断发热1个月，脾肿大半个月”于2009年5月8日人四川大学华西第二医院（我院）。