简介：摘要目的分析毛囊型汗孔角化病的临床及病理特点。方法回顾分析2015年1月至2022年2月在西京皮肤病医院确诊的8例毛囊型汗孔角化病患者的临床及病理学资料。结果8例患者发病年龄6 ~ 67岁，男6例，女2例，均无明显发病诱因，发病至确诊时间6个月至20年不等。患者皮损表现为多发或单发、直径较小（< 1 cm）且长期存在的红褐色圆形斑丘疹或斑块，附少许或无鳞屑。患者多无自觉症状，偶有轻度瘙痒。4例行皮肤镜检查，均显示角栓全部发生于毛囊开口处。8例皮损组织病理表现相似：表皮厚度大致正常或棘层轻度不规则增生，仅毛囊漏斗部存在角化不全柱，其下方颗粒层变薄或消失，可见角化不良细胞。6例患者分别采用手术切除、外用药物和激光灼烧等治疗，随访结果显示，手术切除可治愈原发皮损，但无法预防新发皮损，而其他治疗方法效果不佳。结论毛囊型汗孔角化病是汗孔角化病的一种特殊病理类型，临床好发于男性，以面部多见，病情缓慢进展，组织病理表现为独特的、仅发生于毛囊口的角化不全柱，诊断需同时结合临床与病理特征。

简介：摘要：蒙内铁路自2017年3月1日起开始联调联试工作，2017年6月1日正式开通运营，至今已实现安全运行一千余天。作为列车的动力牵引装置，机车的良好性能至关重要。蒙内铁路采用了DF8B型货运机车、DF11型客运机车、DF7G型调车机机车作为运用机型，取得良好的经济效益并且得到了肯尼亚人民的广泛赞誉。然而，随着机车运行里程的增加，机车故障数量也明显上升，在这其中，尤属DF8B型机车漏水故障较为突出，且其故障的复杂性也对检修人员提出了挑战，因此笔者就DF8B型机车漏水故障展开分析并根据经验提出相关解决策略。

简介：[摘要]：目前面对汽车市场竞争的日益激烈及环境能源问题的日益显著。各汽车品牌将致力于新技术，尤其是在新能源技术的研发和运用。本文从混动技术的类型、特点及原理方面着手，对奥迪Q5 hybrid技术及特殊总成进行叙述，最后对售后诊断方法进行解析。

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简介：摘要NKX6-2编码一种涉及少突胶质细胞发生和发育的转录因子。近年来，NKX6-2基因突变被证实与一种严重的低髓鞘化性脑白质营养不良——痉挛型共济失调8型(SPAX8)有关。截至2020年3月24日，已有36例共涉及11种NKX6-2基因突变类型的SPAX8病例报道，但尚未见中国病例。本研究回顾性报道2019年10月广东省妇幼保健院康复医学科收治的第1例SPAX8中国患儿(男，2岁7个月)，其携带一种新的纯合NKX6-2移码突变c.234dup(p.Leu79Alafs*？)，临床表现为严重的全面发育迟缓、四肢痉挛、眼球震颤、听力障碍和一些尚未见报道的眼部表型，如倒睫、双眼屈光不正和右眼视网膜变性。本研究同时报道了与先证者有类似症状但未进行基因检测的姐姐表型，并进行相关文献复习。本例报道扩展了SPAX8的基因型和表型谱。

简介：摘要

简介：摘要耗竭CD8+T细胞(exhausted CD8+T cells，CD8+Tex)是一种由静止CD8+T细胞在持续高抗原刺激条件下形成的独特亚群。静息CD8+T细胞在短期抗原刺激下可分化为具有细胞毒性的功能细胞并发挥抗感染和抗肿瘤作用，而持续的高抗原刺激将使效应CD8+T细胞逐渐分化为终末CD8+Tex细胞并且不可逆转地失去效应器功能。与记忆和效应T细胞不同，CD8+Tex细胞具有一个独特的转录程序。同时，众多研究正在试图绘制一个详尽的CD8+Tex亚型分化图谱，旨在未来通过靶向CD8+Tex细胞内的单个亚群或单个分化阶段来最大限度增加效应T细胞的数量，同时避免损伤效应细胞。本文结合最新研究进展，从转录失调、代谢重编、亚群分型及临床应用等方面进行综述，旨在为以CD8+T细胞为基础的肿瘤免疫学疗法提供更多治疗策略。

简介：摘要：将单片机数字控制技术融入直流稳压电源的电路中，设计出一款数字化直

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简介：摘要目的分析1个远端型遗传性运动神经病(distal hereditary motor neuropathy, dHMN)家系临床特征和基因变异特点。方法收集该家系先证者及其他成员的临床资料，对先证者进行神经电生理检查、肌肉活检病理检查和全外显子测序检查。结果该家系主要表现为远端型肌无力，先证者电生理提示远端型运动神经病，不伴感觉神经受累，肌肉病理提示神经源性肌萎缩，基因检测发现HSPB8基因第2外显子存在c.421A>G (p.K141E)杂合变异，为该基因的热点突变。结论HSPB8基因变异相关dHMN2A在国内尚未见报道，p.K141E为其致病性变异，本研究结果丰富了国内dHMN突变谱系。

简介：摘要：本文将通过将DF8类型的内燃机车以及耗水量故障进行简要分析，把中间的故意性现象等情况进行剖析，将其中所蕴含的故障原因进行分析，将相应的故障解决方法与具体操作进行总结，利用相关的检查与维修，将整体故障进行排除。

简介：摘 要： 家用轿车已成为家庭必备商品多年后， 经济改善型家用车成为了市场的又一个爆点。 但用户在汽车选购时却很难判断。本研究以奥迪A3L为例，采集了太平洋汽车用户对奥迪A3L的点评数据，并利用大数据分析方法和工具，对用户点评数据进行了分析，为用户购车提供了分析方法，同时，也为汽车企业提供了获取和分析自身及竞争对手的方法。

简介：摘要：从汽车诞生到现在，ABS防抱死系统已经在整个汽车系统中使用了超过六十年，现在汽车的ABS防抱死系统成为了汽车是否能够保证安全的重要影响条件，不仅仅能够对汽车紧急制动时制动距离进行控制，并且能大大提高汽车制动稳定性，而且可以缩短刹车时间，很大程度增大汽车性能，ABS防抱死汽车制动辅助系统已被汽车行业广泛使用。

简介：无

简介：摘 要：DF8B型内燃机车上装有YKH3Q53型转换开关、YKH3Q51型反向器各一只，安装在机车电气室高压电器柜内，是分别用来控制机车牵引、制动、前进、后退的重要电气元器件。2013年以来，为满足客户要求和提高机车安全运行，DF8B型机车标书要求有关电气元件采用节点防尘等级为IP60的辅助连锁。本文介绍了转换开关、反向器辅助连锁进行IP60提升改造的方法和在改造过程中遇见的一些故障及处理措施。

简介：【摘要】 PROTOS1-8型卷烟机是早期研制出来的一种卷烟设备，生产商为德国的虹霓公司。该设备生产效率和生产速度具有明显优势，可以达到8500支/分钟。卷烟机中滤嘴供给系统是重要组成部分，滤嘴是香烟上不可或缺的组成部分，卷烟机工作过程中送丝系统发挥作用，在该系统工作过程中，由于多种因素影响，设备滤嘴供给系统会出现故障，导致加工质量和加工效率下降，在此结合PROTOS1-8型卷烟机的结构组成和滤嘴供给系统结构，总结系统故障类型及应对策略。

简介：无

简介：摘要：随着国内汽车保有量的增加，汽车在行驶中会一些磕磕碰碰，有些汽车还会出现严重的事故，使汽车车身产生严重的损伤，这时需要专业的汽车钣金技师去修复。一般一辆事故车的修复流程是怎样的呢？汽车钣金技师有时如何去修复一辆事故车的呢？有一辆13年的奥迪Q5因雨天路滑发生事故，发动机舱右侧严重变形，我们将在下文中解说如何钣金修复该车辆的发动机舱。