简介：摘要：自线粒体发现至今，人们对其做了持续性的研究，取得了较为丰硕的研究成果。当前，关于线粒体融合分裂在功能层面的研究已经较为完善，但是对于其在机能和能量代谢方面的研究仍然不足。线粒体的融合与分裂作为一个整体性的进程，通过自噬功能对异常线粒体进行清理，实现线粒体功能状态的正常化，作为一项重要的生理性过程，线粒体融合是保持线粒体数量的重要前提，与能量代谢合成有着密切的关系。因此，观察不同负荷运动状态下机体骨骼肌细胞线粒体融合蛋白表达以及能量代谢水平，有助于更好的发现骨骼肌对运动的适应性，同时也进一步丰富了线粒体融合与运动和能量代谢之间的关系，从而对科学运动方案的制定以及运动损伤的减少和疾病康复夯实研究基础。

简介：摘要线粒体损伤与心血管疾病(CVD)的发生密切相关，减少线粒体损伤能够显著减少心血管事件发生。近年研究发现，非线粒体辅酶Q10(CoQ10)对防治线粒体损伤所致CVD具有一定作用，其机制可能与降低内皮型一氧化氮合酶解耦联状态以及活性氧积聚等作用来减少线粒体结构和功能损伤有关。因此，非线粒体CoQ10在线粒体损伤所致CVD治疗方面有良好的开发利用前景，值得引起重视。

简介：摘要经典的线粒体病是指线粒体基因或者编码线粒体蛋白的核基因变异导致的一组遗传病。线粒体病病因及遗传方式复杂，临床表现多样，表型谱尚在扩展中。患者可从胎儿期到成年发病，受损脏器及程度不同，症状轻重不一，常见多脏器损伤，致残及致死率高。线粒体病临床诊断困难，需依靠生化代谢、影像、病理、基因分析及线粒体呼吸链功能分析确诊。随着对机制研究的深入，少数类型的线粒体病可以通过饮食、药物或基因治疗获得精准干预，预后显著改善。本文综述经典的线粒体病的病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗、遗传咨询及产前诊断的研究进展。

简介：摘要目的对一先证者为FASTKD2基因变异和单亲二体所致线粒体病的家系进行遗传学分析。方法对2017年11月23日就诊于北京大学第一医院的1例疑诊为“线粒体病”的患儿进行病史询问，高通量测序发现患儿FASTKD2基因c.810_820dup纯合变异，母亲为杂合子变异，父亲无该变异，不符合变异遗传规律，进一步对该患儿进行相关检查及分子遗传学检测。抽取患儿及父母静脉血，提取基因组DNA，对先证者及其父母行Sanger测序、PCR检测、短串联重复序列（STR）分析、染色体微阵列分析和杂合性丢失（LOH）亲缘分析确定患儿变异情况。结果患儿临床表现、体格检查及实验室检查支持线粒体病的诊断；基因测序发现患儿携带FASTKD2基因c.810_820dup（p.Ser274Phefs*8）纯合变异；Sanger测序提示母亲为该变异杂合子，父亲无该变异，不符合遗传规律；PCR检测及Sanger测序复查排除取样错误、PCR扩增和测序错误；STR分析排除非生物学父亲；染色体微阵列分析发现FASTKD2基因存在3个大片段节段性LOH；LOH亲缘分析证实患儿为2号染色体为混合型母源性单亲二体，确诊为44型氧化磷酸化偶联缺陷所致的线粒体病。结论本研究发现了一种不符合遗传规律的常染色体隐性遗传性线粒体病，明确了该线粒体病家系同时存在致病变异和单亲二体现象，确诊为44型氧化磷酸化偶联缺陷所致的线粒体病。

简介：摘要报道1例新生儿期起病的多发性线粒体功能障碍综合征1型，以反应弱、纳差、血乳酸增高为主要表现，头颅MRI提示脑白质病变，基因测序提示NFU1基因外显子c.167-1G>T纯合变异。总结患儿临床特点、诊断和治疗过程，以加强临床医生对本病的认识。

简介：摘要本文报道1例新生儿期起病、经基因检测确诊为多发性线粒体功能障碍综合征3型的男性患儿。患儿生后12 min出现呼吸急促，机械通气下自主呼吸微弱，颅脑彩超显示胼胝体体部回声不清，沟回模糊，基因检测结果为IBA57基因c.188G>A、c.697C>T复合杂合致病变异。

简介：【摘要】目的：探究血必净注射液对脓毒症急性肾功能损伤的临床应用价值及作用机制。方法：选取大鼠肾小管上皮细胞，培养后分为正常组、LPS组、血必净组，LPS组、血必净组细胞使用LPS刺激1h，血必净组细胞在LPS刺激后添加血必净注射液进行干预。酶联免疫吸附实验法检测IL-6、TNF-α、GSH、SOD、caspase3活性及细胞凋亡，MTT法检测细胞增殖活性，逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）检测IL-6, TNF-a mRNA水平变化，Western blotting检测IL-6, TNF-a 蛋白水平变化。结果：与正常细胞比较，LPS组细胞与血必净组细胞增值率相对较低，凋亡率相对较高（P＜0.05）。与LPS组细胞比较，血必净组细胞增殖率较高，凋亡率较低（P＜0.05）。与正常组细胞比较，LPS组、血必净组细胞caspase3相对表达量较低（P＜0.05）；与LPS组细胞比较，血必净组细胞caspase3相对表达量较高（P＜0.05）。与LPS组细胞比较，血必净组细胞IL-6、TNF-α水平较低，GSH、SOD水平较高（P＜0.05）。结论：使用血必净注射液对LPS处理的肾小管上皮细胞进行干预，能够减轻炎症反应、氧化应激损伤，促进肾小管上皮细胞增殖，抑制肾小管上皮细胞凋亡，其作用机制可能为使用血必净注射液进行干预能够调控线粒体凋亡通路相关蛋白表达，从而在脓毒症相关急性肾损伤中起到肾脏保护作用。

简介：[摘要]目的：评价和分析线粒体脑肌病的规范化诊疗方法及治疗效果。方法：选取自2021年6月在本院进行治疗的线粒体脑肌病患者1例并给予患者规范化诊疗，评价干预效果。结果：患者运动耐力、活动耐力及计算力均获得显著改善，精神行为恢复正常，社会功能部分恢复，生活能够自理。结论：线粒体脑肌病患者采用规范化诊断和治疗方案可提高疾病确诊率，对于改善患者预后有重要价值。

简介：摘要线粒体氧化应激是发生在线粒体内部的氧化与抗氧化失衡，这种失衡引起一系列的细胞功能障碍，参与多种疾病的发生、发展过程。肺纤维化的发生发展也与线粒体氧化应激密切相关。本文综述了线粒体氧化相关基因在肺纤维化中的作用，以期为肺纤维化的发病机制及其相关研究提供科学资料。

简介：摘要目的探讨丙泊酚是否对新生大鼠海马线粒体造成损伤，以及兴奋性氨基酸受体AMPA受体的调控作用。方法将48只7日龄SD大鼠按随机数字表法分为对照组、丙泊酚组、丙泊酚+AMPA受体激动剂AMPA组（丙泊酚+AMPA组）和丙泊酚+AMPA受体抑制剂CNQX组（丙泊酚+CNQX组），每组12只。丙泊酚各组大鼠腹腔注射30 mg/kg丙泊酚，对照组注射生理盐水3 mg/kg；各组均于首次给药后每隔20 min给予首剂量的1/2，每日3次，连续注射3 d。丙泊酚+AMPA组和丙泊酚+CNQX组分别于首次给药后经左侧脑室注射1 g/L的AMPA或CNQX 5 μL。各组给药3 d后处死大鼠取脑组织，采用蛋白质免疫印迹试验（Western blotting）检测海马AMPA受体谷氨酸受体（GluR1、GluR2）亚单位的总蛋白（T）及膜蛋白（M）表达量，并计算二者比值（M/T）；采用Western blotting检测线粒体动力相关蛋白-1（DRP-1）、磷酸化DRP-1（p-DRP-1）和线粒体融合蛋白2（Mfn2）表达；同时测定海马三磷酸腺苷（ATP）含量及ATP相关酶活性。结果与对照组相比，丙泊酚处理后大鼠海马GluR1的表达及其M/T比值均明显升高，而GluR2的表达及其M/T比值则明显降低，ATP含量及ATP相关酶活性明显下降，同时DRP-1表达及其磷酸化水平明显升高，而Mfn2表达明显下降，说明反复多次腹腔注射30 mg/kg丙泊酚可导致神经细胞线粒体损伤。与丙泊酚组比较，加入AMPA激动剂后，GluR1表达及其M/T比值进一步升高〔T-GluR1蛋白（T-GluR1/β-actin）：2.41±0.29比1.72±0.11，M-GluR1蛋白（M-GluR1/β-actin）：1.18±0.15比0.79±0.09，M/T比值：0.78±0.12比0.46±0.08，均P<0.01〕；GluR2表达明显升高〔T-GluR2蛋白（T-GluR2/β-actin）：0.65±0.13比0.30±0.14，P<0.01；M-GluR2蛋白（M-GluR2/β-actin）：0.17±0.05比0.13±0.07，P>0.05〕，但其M/T比值进一步降低（0.27±0.10比0.41±0.08，P<0.05）；ATP相关酶活性进一步降低，ATP含量进一步下降（μmol/g：0.32±0.07比0.70±0.10，P<0.01）；线粒体DRP-1表达及其磷酸化水平进一步升高〔DRP-1蛋白（DRP-1/GAPDH）：2.75±0.36比1.70±0.19，p-DRP-1蛋白（p-DRP-1/GAPDH）：0.99±0.14比0.76±0.15，均P<0.05〕，Mfn2表达进一步下降（Mfn2/GAPDH：0.23±0.12比0.54±0.12，P<0.05），说明AMPA激动剂增加了大鼠神经细胞膜上AMPA受体GluR1亚单位的表达，同时使GluR2向细胞内移动，从而加剧了丙泊酚所致的线粒体损伤。而加入AMPA抑制剂后，与丙泊酚组比较，GluR1表达及其M/T比值均明显降低〔T-GluR1蛋白（T-GluR1/β-actin）：0.99±0.14比1.72±0.11，M-GluR1蛋白（M-GluR1/β-actin）：0.21±0.07比0.79±0.09，M/T比值：0.21±0.07比0.46±0.08，均P<0.01〕；GluR2表达变化则不明显，但其M/T比值明显升高（0.59±0.09比0.41±0.08，P<0.05）；ATP酶活性明显升高，且ATP含量明显上升（μmol/g：0.87±0.12比0.70±0.10，P<0.05）；线粒体DRP-1表达及其磷酸化水平明显下降〔DRP-1蛋白（DRP-1/GAPDH）：1.18±0.17比1.70±0.19，p-DRP-1蛋白（p-DRP-1/GAPDH）：0.37±0.10比0.76±0.15，均P<0.05〕，而线粒体Mfn2表达则明显升高（Mfn2/GAPDH：0.78±0.10比0.54±0.12，P<0.05），说明AMPA抑制剂通过抑制GluR1亚单位的表达，促使GluR2亚单位向细胞膜移动，从而缓解了丙泊酚导致的大鼠脑组织线粒体产能及动力学损伤。结论连续3 d多次腹腔注射丙泊酚30 mg/kg，可引起7日龄新生大鼠海马AMPA受体GluR1亚单位表达升高且主要分布于细胞膜，GluR2亚单位表达下降且向细胞内移动，从而导致线粒体功能及动力学损伤；AMPA受体激动剂可加重上述损伤，而AMPA受体抑制剂可减轻这一损伤。

简介：摘要

简介：摘要骨关节炎是最常见的退行性关节疾病。软骨细胞的线粒体功能障碍已被证明与骨关节炎有关。在sirtuin家族成员中，Sirtuin 3(Sirt3)主要位于线粒体中，主要发挥其脱乙酰活性来调节线粒体功能。线粒体相关功能的稳定可以维持细胞氧化还原稳态，以防止细胞代谢中过多的氧化应激。本综述讨论Sirt3介导的线粒体内稳态对骨关节炎产生的影响和对软骨细胞潜在的保护机制。

简介：【摘要】目的：评估NAFLD患者中肝线粒体的代谢功能变化，并探索其与疾病进程的关系。方法：选择我院于2022.01-2023.01，1年内收治的80例，将所有患者随机分配，分为对照组（40例，接受常规治疗，不涉及直接影响肝线粒体的措施）和观察组（40例，接受特定的干预措施）。对两组患者在护理完成后的效果进行收集和分析。结果：在线粒体DNA含量方面，观察组的平均值显著高于对照组。此外，观察组在线粒体脂质过氧化和线粒体ATP产量方面的平均值也呈显著变化，显示出与对照组不同的趋势。结论：肝线粒体在非酒精性脂肪性肝病临床进程中代谢功能变化的存在。

简介：摘要慢性阻塞性肺疾病(COPD)是一种以持续气流受限为特征的可以预防和治疗的疾病。COPD作为世界上最常见的慢性病之一，目前仍缺乏阻止其进展的有效疗法。线粒体作为细胞代谢和生长所必需的细胞器，在多种生理过程中起到调节作用。越来越多的研究表明，烟雾、粉尘、空气污染等环境因素会导致肺上皮细胞的线粒体功能障碍进而加重COPD的肺损伤。本文旨在探讨肺上皮细胞中线粒体功能障碍在COPD发生、发展过程中的作用，并总结通过靶向功能失调的线粒体作为治疗COPD的潜在方法。

简介：摘要：在多学科融合的大环境下，许多小学语文教师开始尝试多学科融合模式，打破学科之间的壁垒，在跨学科合作的过程中发展学生的综合性学习能力。在帮助学生构建完善的思维框架和体系的基础上，提升学生的知识应用能力和迁移能力，确保学生实现融会贯通。本文以小学语文学科为分析对象，深入探索多学科融合的具体方法，以期将小学语文教学推向新的高度。

简介：摘要：随着互联网与资讯科技的飞速发展，媒体的整合与整合已经是媒体行业的一个重要发展方向。在发展的过程中，我们要深刻理解和掌握融合一字，不断强化与传统媒体的整合，并结合当今时代的现实特征与要求，不断地对其进行创新，使其具有及时性、快速性、多样性等特征，更好地满足了大众的需求，也更容易获得大众的青睐与认同，对于促进其稳步发展具有重要意义。

简介：摘要

简介：摘要目的探讨玉米须多糖(SMPS)对D-半乳糖(D-gal)致衰老小鼠肾脏线粒体ATP合成的影响，并阐明其可能的作用机制。方法采用颈背部皮下注射D-gal溶液的方法建立衰老小鼠模型。将48只SPF级雄性小鼠随机分为正常对照组(Control组)、D-gal模型组(D-gal组)、玉米须多糖低剂量组(30 mg/kg，SMPS-L组)、玉米须多糖高剂量组(60 mg/kg，SMPS-H组)，每组12只。干预42 d后全麻下眼球取血，检测血清中超氧化物歧化酶(SOD)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)、丙二醛；取肾脏组织，荧光素酶法检测各组小鼠肾组织中ATP的含量；实时荧光定量PCR法检测各组小鼠肾组织中线粒体氧化呼吸链中复合体Ⅱ的琥珀酸脱氢酶(SDH)、复合体Ⅲ的细胞色素C还原酶(Cycs)、复合体Ⅳ(COXⅣ)及ATP合酶中的ATP5b mRNA表达水平；Western blot法检测各组小鼠肾组织中线粒体融合蛋白2(MFN2)、动力相关蛋白1(DRP1)和线粒体自噬相关蛋白(P62)的表达水平。结果与Control组比较，D-gal组小鼠肾组织中ATP含量(178±4)×10－4 μmol下降(P<0.01)，SDH、Cycs、COXⅣ mRNA表达水平无明显改变，ATP5b mRNA表达水平(0.67±0.01)下调(P<0.01)，MFN2蛋白表达水平(0.29±0.02)降低(P<0.01)，DRP1和P62蛋白表达水平(0.31±0.02、0.21±0.01)上升(P<0.01)；与D-gal组比较，SMPS干预组小鼠肾组织中ATP含量(193±1)10－4μmol升高(P<0.01)，ATP5b mRNA表达和MFN2蛋白表达(0.87±0.05、0.71±0.08)上升(均P<0.01)，DRP1和P62蛋白表达(0.20±0.01、0.10±0.01)下调(均P<0.01)。结论SMPS可通过增加抗氧化酶的活性及上调ATP5b mRNA和MFN2蛋白的表达，下调DRP1和P62蛋白表达，改善衰老小鼠肾脏线粒体动态平衡紊乱，促进D-gal致衰老小鼠肾组织线粒体ATP的生成。

简介：

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