简介:摘要目的探讨急性骨筋膜间隔综合征(ACS)患者发生肌肉坏死的危险因素。方法采用回顾性病例对照研究分析2010年1月至2020年12月四川大学华西医院收治的111例ACS患者临床资料,其中男84例,女27例;年龄18~76岁[45(36,55)岁]。发生肌肉坏死35例(肌肉坏死组),未发生肌肉坏死76例(无肌肉坏死组)。通过单因素分析比较两组患者的基本资料(性别、年龄、民族、体重指数、吸烟史、慢性合并症)、损伤情况[致伤机制(低能量损伤、高能量损伤、挤压伤、其他机制损伤)、受伤至就诊时间、是否首次就诊、是否伴有骨折、是否为开放性损伤、是否存在张力性水疱]、治疗情况(局部清创次数、是否行筋膜切开减压)和检验指标[血红蛋白(Hb)、血小板计数(PLT)、白细胞计数(WBC)、凝血酶原时间(PT)、国际标准化比值(INR)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原(FIB)、D-二聚体(D-D)、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、白蛋白(ALB)、静脉血糖(GLU)、肌酸激酶(CK)、住院期间CK最高值(自然对数转换,lnCK)、血清钠(NA)、血清钾(K)、血清钙(CA)],进一步通过多因素Logistic回归分析,明确ACS患者肌肉坏死的独立危险因素。结果单因素分析结果显示,两组致伤机制、是否首次就诊、是否伴有骨折、局部清创次数、Hb、PT、INR、D-D、AST、ALB、GLU、CK、lnCK差异有统计学意义(P<0.05),两组基本资料、受伤至就诊时间、是否为开放性损伤、是否存在张力性水疱、是否行筋膜切开减压、PLT、WBC、APTT、FIB、ALT、NA、K、CA差异无统计学意义(P>0.05)。多因素Logistic回归分析结果表明,高能量损伤(OR=5.143,95%CI 1.216~21.758,P<0.05)、挤压伤(OR=22.313,95%CI 2.625~189.635,P<0.05)、其他机制损伤(OR=9.019,95%CI 1.036~78.554,P<0.05)、是否首次就诊(OR=0.071,95%CI 0.006~0.819,P<0.05)、Hb(OR=0.979,95%CI 0.961~0.998,P<0.05)、GLU(OR=1.218,95%CI 1.020~1.455,P<0.05)和lnCK(OR=1.805,95%CI 1.235~2.639,P<0.05)与患者发生肌肉坏死显著相关。结论致伤机制、是否首次就诊、Hb、GLU、lnCK是ACS患者发生肌肉坏死的独立危险因素。
简介:摘要本文针对1例坏死性结节病样肉芽肿病(necrotizing sarcoid granulomatosis,NSG)病例的病情演变进行讨论。患者男,29岁,2019年4月15日因“左侧胸痛2周”就诊于北京胸科医院,胸部CT提示双肺多发结节,CT引导肺穿刺活检病理提示慢性肉芽肿性炎,临床考虑结核病,2019年4月20日给予抗结核治疗。2019年5月20日,经北京协和医院病理科会诊,提示肺肉芽肿性疾病,需进一步结合临床,遂维持抗结核治疗。2019年7月8日复查胸部CT提示双肺多发结节,较前进展,同时患者出现双侧上眼睑肿痛,2019年7月29日眼眶增强磁共振提示泪腺炎,再次病理会诊,确诊为坏死性结节病样肉芽肿病,口服泼尼松龙治疗,治疗1个月眼睑肿痛好转后患者自行停用泼尼松龙,2019年9月20日患者眼睑肿痛复发,再次口服泼尼松龙并逐渐减量维持治疗,2020年1月7日,复查胸部CT、眼眶CT较前明显好转,建议低剂量泼尼松龙维持治疗6个月,定期复查胸部CT。
简介:摘要探讨以肌肉肿块为首发症状的结节型肌肉结节病的临床特点。回顾性分析2014年5月至2020年10月浙江大学医学院附属第二医院收治的10例以肌肉肿块为首发症状的结节型肌肉结节病患者的临床资料。结果显示, 10例均为女性,2例单侧下肢可及肿块,7例双侧下肢可及肿块,1例双侧下肢及上肢可及肿块。10例均累及肺组织,9例纵隔淋巴结肿大。6例患者血清血管紧张素转化酶57~118 IU/ml。B超显示肿块无特异性表现。磁共振成像显示肿块可有典型“黑色星芒征”及“三层条纹征”。肿块组织活检病理为横纹肌内非坏死性肉芽肿性炎症。3例患者未治疗,7例患者使用0.5~1 mg ·kg⁻¹ ·d⁻¹泼尼松治疗,其中3例患者初始联合免疫抑制剂,4例随访期间加用免疫抑制剂。随访7~62个月,1例患者稳定,6例患者好转,3例患者复发。至随访结束,5例患者仍糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。
简介:摘要目的探讨儿童重症监护病房(PICU)内急性坏死性脑病(ANE)患儿死亡的危险因素。方法多中心回顾性研究。纳入首都医科大学附属北京儿童医院、中国医科大学附属盛京医院、河北医科大学附属河北省儿童医院和深圳宝安区妇幼保健院共4家医院PICU 2014年12月1日至2020年12月1日收治的39例ANE患儿,根据出院临床结局将患儿分为存活组和死亡组,比较两组患儿临床资料的差异,采用单因素Logistic回归分析死亡危险因素及其相对危险度。结果纳入39例ANE患儿,男18例、女21例;中位发病年龄30月龄;出院病死率为41%(16/39)。29例(74%)患儿的发病年龄<4岁,前驱感染以流感病毒最常见(80%,20/25)。入PICU时死亡组休克比例高于存活组[12/16比 17%(4/23),P=0.001]。死亡组患儿入PICU时格拉斯哥昏迷评分(GCS)低于存活组[3(3,6) 比6(5,7)分,Z=-2.598,P=0.009],其最优界值为4分,且死亡组GCS≤4分的比例高于存活组[10/16比 22%(5/23),P=0.018]。死亡组患儿入PICU时ANE严重程度评分(ANE-SS)高于存活组[5(2,6) 比2(1,4)分,Z=-2.436,P=0.015],死亡组ANE-SS高风险比例高于存活组[9/16比22%(5/23),P=0.043]。存活组应用大剂量甲泼尼龙[20 mg/(kg·d)]的比例高于死亡组[43%(10/23)比1/13,P=0.031]。单因素Logistic回归分析表明入PICU时存在休克[比值比(OR)=14.250,95%置信区间(CI)2.985~68.018,P=0.001]、GCS≤4分(OR=6.000,95%CI 1.456~24.733,P=0.013)及ANE-SS高风险(OR=4.629,95%CI 1.142~18.752,P=0.032)为ANE患儿死亡的危险因素。结论ANE多见于4岁以下的流感儿童。入PICU时存在休克、GCS≤4分及ANE-SS高风险为ANE患儿死亡的高危因素。大剂量甲泼尼龙可能会改善ANE患儿的预后。
简介:摘要目的探讨儿童急性坏死性脑病(acutenecrotizingencephalopathyofchildhood,ANEC)的临床特点及影像学表现,便于早期诊断与治疗,以降低致残率及病死率。方法对2017年1月泰安市妇幼保健院PICU收治的1例ANEC患儿的临床资料进行回顾性分析。结果该疾病表现为急性起病,有前驱上呼吸道感染病史,有惊厥发作,发作后24h内可出现脑疝。头部MR检查示双侧丘脑、海马、双侧小脑半球及脑干、小脑蚓等可见对称性损害。血清LDH、AST轻度增高。给予抗感染,止惊,降低颅内压及其他对症处理,同时给予丙种球蛋白及甲基强的松龙冲击治疗,病情继续加重,出现脑死亡表现,家长放弃治疗。结论对病毒性发热性疾病后出现惊厥的婴幼儿应警惕ANEC的可能,在早期积极治疗同时,应尽快完善头部MR检查,可酌情应用丙种球蛋白及甲基强的松龙冲击,可能改善其预后。
简介:摘要目的探讨血友病性骨骼肌肉病变的外科手术治疗方法及围手术期凝血因子消耗情况。方法回顾性分析1996年1月至2019年12月在中国医学科学院北京协和医院骨科因骨骼肌肉病变接受手术治疗的261例血友病患者。根据手术创伤大小选择凝血因子替代治疗方案。记录病变的临床表现、手术种类、围手术期凝血因子消耗、输血率及再手术情况,对比单次麻醉下单部位手术与多部位手术的凝血因子消耗及费用。结果261例患者均为男性,平均年龄为30.6(6~65)岁。血友病A 235例,血友病B 26例;重型(因子活性<1%)141例,中间型(因子活性1%~5%)91例,轻型(因子活性>5%)29例。共施行手术338例次(关节内出血及关节炎226例次、血友病并发肌腱肌膜出血挛缩61例次、血友病假瘤45例次、其他6例次)。338例手术中,大型手术270例(79.9%),关节置换203例(60.1%)。因手术部位病变复发再手术14例,再致残率为4.2%。共55例(21.1%)患者在围手术期接受红细胞输注。血友病A患者术前FⅧ的平均用量为(44.4±8.1)IU/kg,术后2周内FⅧ总用量平均为(647±177)IU/kg(40 962 IU)。术后3个月康复期内,6例(2.3%)患者发生手术部位再出血。7例患者术后检出FⅧ抑制物,平均抑制物水平为(13.7±11.2)BU/ml。单次麻醉下多关节手术组(68例)与单关节手术组凝血因子消耗量及费用差异无统计学意义。结论针对血友病性骨骼肌肉病变,在合理补充凝血因子条件下,根据病变的具体情况选择合适的手术治疗方案是有效的缓解症状的方法。单次麻醉及凝血因子替代治疗下进行多关节手术不增加凝血因子消耗,具有更佳的成本效益。
简介:摘要目的探讨儿童急性坏死性脑病(ANE)的临床特点及预后。方法回顾性分析2014年1月至2019年9月就诊于华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院的41例ANE患儿的临床资料及随访情况。结果41例患儿中,男23例,女18例;起病年龄(4.4±3.2)岁。41例患儿前驱感染以消化道和呼吸道症状为主[分别为20例(48.8%)、19例(46.3%)];前驱感染后迅速出现急性脑病[29例(70.7%)≤2 d],32例(78.0%)出现昏迷,32例(78.0%)出现惊厥,27例(65.9%)出现多器官功能障碍,较少出现休克和弥散性血管内凝血,28例(68.3%)进入重症监护室治疗。头颅磁共振成像(MRI)显示,41例(100.0%)丘脑病变,34例(82.9%)侧脑室周围白质病变,31例(75.6%)脑干病变,26例(63.4%)基底核病变,20例(48.8%)大脑皮质及皮质下病变,18例(43.9%)小脑病变;典型头颅MRI表现为表观扩散系数图上丘脑呈"三色模式"或"双色模式";MRI随访≥6个月显示,出血、囊变、萎缩随病程动态变化。患儿均予糖皮质激素治疗,38例(92.7%)静脉注射丙种球蛋白治疗。7例(17.1%)死亡,存活34例均出现神经功能障碍。结论儿童ANE是一种特殊的临床影像综合征,病情进展迅速,临床表现多种多样,头颅MRI具有典型影像学特点并随病程动态演变,该病治疗方法有限,预后欠佳,幸存者多遗留轻重不一的神经功能障碍。
简介:【摘要】 目的:探讨儿童流感相关坏死性脑病的临床特征及提高救治成功率的治疗措施。方法:通过对我院 2018~201 9 年 冬春季确诊 流感相关坏死性脑病的病例的临床特征、诊疗经过进行回顾性分析,探索提高流感相关坏死性脑病救治成功率的措施。结果:3例流感相关坏死性脑病均以高热急性起病, 48小时内出现惊厥及昏迷,伴有多脏器功能障碍,影像学显示双侧对称性基底节、丘脑、脑干多发异常信号;入院 24小时内给予磷酸奥司他韦抗病毒,甲强龙冲击、静注人免疫球蛋白,积极控制脑水肿,多脏器功能支持治疗, 2例病人抢救成功, 1例病人放弃死亡。结论:当冬春季节出现流感样症状,迅速出现惊厥、意识障碍,影像学提示双侧对称性基底节、丘脑、脑干多发异常信号,要警惕流感相关坏死性脑病,早期识别、应用激素及丙球、恰当对症支持治疗可降低病死率。