简介:摘要目的探讨小儿脂肪瘤型脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)术后远期神经功能随访情况。方法收集广西医科大学第一附属医院2005年1月至2012年12月收治的141例脂肪瘤型TCS患儿的临床资料,其中男53例,女88例,手术时年龄范围为1个月至11岁11个月。根据患儿术前有无神经损害症状,将所有患儿分为无症状TCS组(无症状组)47例和有症状TCS组(有症状组)94例,两组患儿的手术均由同一主刀医生完成,手术方法均为在硬膜囊内切除脂肪瘤,松解脊髓和神经根的基础上,继续探查硬膜外腔,松解穿出硬膜的神经根,游离骶囊,离断外终丝。对所有患儿进行8年以上的随访,采用Hoffman神经功能分级及疗效判断将术后与术前情况相比较。结果无症状组的手术时间为(164. 14±25. 32)min;术后出现脑脊液漏2例,皮下积液1例,再栓系2例,需留置导尿管或行间歇性清洁导尿(clean intermittent catheterization,CIC)8例,需借助工具行走或轮椅2例;术后神经功能稳定27例[57. 4%(27/47)],加重20例[42. 6%(20/47)],总有效率为57. 4%(27/47)。有症状组的手术时间为(175. 08±30. 61) min,术后出现脑脊液漏3例,皮下积液3例,再栓系5例,需留置导尿管或CIC 29例,需借助工具行走或轮椅11例;术后神经功能显效10例[10. 6%(10/94),有效24例[25. 5%(24/94)],稳定37例[39. 4%(37/94)],加重23例[24. 5%(23/94)],总有效率为75. 5% (71/94)。结论远期随访对脂肪瘤型TCS患儿术后神经功能恢复评价更客观、真实,无症状脂肪瘤型TCS患儿应早期行预防性手术,避免神经功能障碍,部分患儿术后远期生活质量较差,应重视术后身体和生理的康复治疗。
简介:摘要目的探讨儿童期发病的脊髓小脑性共济失调2型(SCA2)患者的临床特点、遗传特征及诊断。方法收集郑州大学附属儿童医院神经遗传代谢病门诊2019年7月确诊的SCA2一家系临床资料,并结合已报道的儿童期发病的SCA2病例进行总结。采用聚合酶链反应、毛细管凝胶电泳以及Sanger测序技术对先证者及家系成员ATXN2基因CAG重复序列进行检测。结果该家系4代共9人患病,呈常染色体显性遗传。先证者为男性,3岁4个月,于9月龄发病,表现为发育落后,反应迟钝;1岁后出现进行性倒退,逐渐不能逗笑、不认人;不能独站、独走,无语言发育,吞咽困难,长期便秘,有抽搐史。先证者妹妹及母亲尚未发病;外祖母行走不能、口齿不清伴眼球震颤,头颅磁共振成像示小脑萎缩;外祖母的2位哥哥和2位姐姐均表现为行走不稳伴构音障碍;外祖母的父亲需借助轮椅行走。先证者、妹妹、母亲、外祖母的ATXN2异常等位基因CAG拷贝数分别为99、55、44次和43次,且均未检测出被打断的CAA序列。检索到的14篇文献(13篇英文和1篇中文)共报道20例经基因确诊的儿童期发病的SCA2患儿,绝大多数患者婴幼儿期起病、少数可至学龄期发病,临床表现以发育迟滞、肌张力障碍或不全、肌阵挛或婴儿痉挛、运动落后、眼动异常、色素性视网膜炎以及吞咽困难为主,而经典的小脑综合征仅部分存在;脑电图多数存在节律异常;头颅磁共振成像或CT主要表现为小脑萎缩。结论本病例是我国目前报道的发病年龄最小的SCA2患者。此类患者通常在婴幼儿期起病且ATXN2基因重复序列呈过度扩增状态,其临床特征不同于经典SCA2表型,需结合家族史并通过动态突变检测进行基因诊断。
简介:摘要视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,以视神经炎和脊髓炎为主要临床征象,病因主要与水通道蛋白4(AQP4)抗体相关,AQP4是免疫攻击的靶抗原。NMOSD以视神经炎、纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎、延髓最后区综合征、脑干综合征、间脑综合征和大脑综合征等为临床特征。近年来在NMOSD的病因机制、临床诊断和新型作用靶点的单克隆抗体药物治疗等研究领域均获得长足进步,推动了临床神经病学的发展。
简介:摘要:目的:对急性缺血性脑卒中(AIS)患者实施理静脉溶栓护理,探讨该种护理方法的应用效果。方法:选择2021年3月-2022年5月,在此期间内我院一共接收了60例接受AIS静脉溶栓治疗患者,按照患者入院先后顺序均分成对照组和观察组。两组患者均接受行静脉溶栓(rt-PA)治疗,但是在护理方式上,对照组实施常规围溶栓期护理,而观察组患者实施个体化围溶栓期护理,对两组患者护理后神经功能缺损程度和并发症发生率进行比较。结果:观察组患者在治疗后24h、治疗3d、治疗后7d的NIHSS评分明显低于对照组患者(P<0.05);观察组患者的并发症发生率明显低于对照组(P<0.05)。结论:本文通过研究论证得出,对个体化围溶栓期护理能够改善患者神经功能缺损程度,降低患者并发症发生率,具有较好的临床应用价值。
简介:摘要:目的:对急性缺血性脑卒中(AIS)患者实施理静脉溶栓护理,探讨该种护理方法的应用效果。方法:选择2021年3月-2022年5月,在此期间内我院一共接收了60例接受AIS静脉溶栓治疗患者,按照患者入院先后顺序均分成对照组和观察组。两组患者均接受行静脉溶栓(rt-PA)治疗,但是在护理方式上,对照组实施常规围溶栓期护理,而观察组患者实施个体化围溶栓期护理,对两组患者护理后神经功能缺损程度和并发症发生率进行比较。结果:观察组患者在治疗后24h、治疗3d、治疗后7d的NIHSS评分明显低于对照组患者(P<0.05);观察组患者的并发症发生率明显低于对照组(P<0.05)。结论:本文通过研究论证得出,对个体化围溶栓期护理能够改善患者神经功能缺损程度,降低患者并发症发生率,具有较好的临床应用价值。
简介:摘要目的比较导管接触性溶栓(CDT)与CDT联合猪尾管碎栓治疗非慢性期下肢深静脉血栓形成(DVT)的安全性及早期临床疗效。方法回顾性队列研究。纳入2020年1月—2021年12月安徽省淮北矿工总医院血管外科接受腔内手术治疗的非慢性期下肢DVT患者55例,其中男28例,女27例,年龄33~83(65.8±12.4)岁;左下肢34例,右下肢21例;病程1~26(9.7±5.5)d;急性期36例,亚急性期19例。按治疗方案不同分为2组:联合组27例采取CDT联合猪尾管碎栓方案进行治疗,对照组28例仅采取CDT方案进行治疗。观察指标:比较2组患者近期(术后1周)临床疗效、尿激酶用量、溶栓时间、住院时间及出血并发症;术后随访12个月,采用Villalta评分表评估2组患者血栓后综合征(PTS)的严重程度。结果2组患者基线资料比较差异均无统计学意义(P值均>0.05)。所有患者的技术成功率为100%。联合组近期临床有效率为92.59%(25/27),优于对照组的67.86%(19/28);联合组疗效Ⅰ级2例、Ⅱ级9例、Ⅲ级16例,对照组分别为9例、10例、9例,组间比较差异有统计学意义(Z=-2.42,P=0.016)。尿激酶用量、溶栓时间、住院时间在联合组分别为(188.2±41.5)万U、(3.7±0.7)d和(7.9±1.2)d,分别低于对照组的(262.1±34.0)万U、(6.6±0.6)d和(14.0±2.0)d,差异均有统计学意义(t=7.23、17.10、13.85,P值均<0.001)。术后发生出血并发症联合组2例、对照组4例,差异无统计学意义(χ2=0.15,P=0.699)。术后12个月,联合组发生PTS 7例,其中轻度2例、中度3例、重度2例,对照组发生PTS10例,其中轻度3例、中度3例、重度4例,2组比较差异无统计学意义(Z=-0.81,P=0.416)。结论对于非慢性期DVT患者,单纯CDT和CDT联合猪尾管碎栓治疗都是安全有效的。联合组方案早期临床有效率更高,同时还能够缩短治疗时间、减少溶栓药物的用量,节约治疗成本,适合在基层医院推广。