简介:摘要目的探讨血清游离轻链(sFLC)检测在免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)患者中的预后价值。方法回顾性分析2012年1月至2016年12月于北京朝阳医院确诊为AL-CA且有完整sFLC数据的30例患者,通过受试者工作特征(ROC)曲线及Mayo2012分期确定受累轻链与非受累轻链差值(dFLC)的界点并分组评估患者预后。结果30例AL-CA患者中位年龄57岁,男女比例21∶9。λ型淀粉样变22例(73.3%),累及肾脏者17例(56.7%)。30例AL-CA患者的中位dFLC为162.9(57.9~401.6)mg/L,高dFLC组的B型利钠肽(BNP)水平较低dFLC组高(3 966 ng/L对2 142 ng/L,P=0.005),中位生存时间缩短(15个月对47个月,P<0.001)。以Mayo2012分期所规定的dFLC=180 mg/L为界值将患者重新分组并进行Kaplan-Meier生存分析,高dFLC组较低dFLC组的中位生存时间仍缩短(22个月对40个月,P=0.001)。以κ型和λ型患者的κ/λ轻链比值中位数为界值,将κ型sFLC比值<3.79和λ型sFLC比值≥0.06归为低sFLC比值组,反之为高sFLC比值组,两组患者的生存分析显示,高sFLC比值组较低sFLC比值组中位生存时间缩短(25个月对37个月,P=0.021)。Cox比例风险模型进行多因素分析显示,dFLC和美国纽约心脏病学会心功能分级是影响患者生存时间的因素,其中高dFLC(dFLC>162.9 mg/L)组的死亡风险是低dFLC(dFLC≤162.9 mg/L)组的12.13(95% CI 2.98~49.30,P<0.001)倍。结论sFLC检测能够有效地提示AL-CA患者的预后。
简介:摘要目的探讨伴超高水平血清游离轻链(FLC)的轻链型(AL型)淀粉样变患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2009年1月至2020年1月北京协和医院确诊的595例AL型淀粉样变患者的临床资料,按FLC水平将其分为两组:超高FLC组[FLC差值(dFLC)>500 mg/L,124例]与非超高FLC组(dFLC≤500 mg/L,471例),比较两组患者的临床特征和预后。结果超高FLC组患者与非超高FLC组相比,心脏受累比例更高(82.3%对70.1%,P=0.007),2004梅奥分期Ⅲ期比例更高(41.8%对33.8%,P=0.029),肾脏受累比例更低(59.7%对71.8%,P=0.009)。超高FLC组患者与非超高FLC组相比,血液学缓解率降低(72.4%对82.3%,P=0.048),心脏缓解率降低(37.3%对54.7%,P=0.016),中位总生存期缩短(13.0个月对未达到,P<0.001),3个月内早期死亡率升高(28.2%对11.3%,P<0.001)。dFLC>500 mg/L是影响AL型淀粉样变患者预后的独立危险因素(HR=2.279,95%CI 1.685~3.083,P<0.001)。结论初诊时FLC超高AL型淀粉样变患者的心脏受累更多见,临床分期更晚,预后极差。
简介:摘要目的探讨伴超高水平血清游离轻链(FLC)的轻链型(AL型)淀粉样变患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2009年1月至2020年1月北京协和医院确诊的595例AL型淀粉样变患者的临床资料,按FLC水平将其分为两组:超高FLC组[FLC差值(dFLC)>500 mg/L,124例]与非超高FLC组(dFLC≤500 mg/L,471例),比较两组患者的临床特征和预后。结果超高FLC组患者与非超高FLC组相比,心脏受累比例更高(82.3%对70.1%,P=0.007),2004梅奥分期Ⅲ期比例更高(41.8%对33.8%,P=0.029),肾脏受累比例更低(59.7%对71.8%,P=0.009)。超高FLC组患者与非超高FLC组相比,血液学缓解率降低(72.4%对82.3%,P=0.048),心脏缓解率降低(37.3%对54.7%,P=0.016),中位总生存期缩短(13.0个月对未达到,P<0.001),3个月内早期死亡率升高(28.2%对11.3%,P<0.001)。dFLC>500 mg/L是影响AL型淀粉样变患者预后的独立危险因素(HR=2.279,95%CI 1.685~3.083,P<0.001)。结论初诊时FLC超高AL型淀粉样变患者的心脏受累更多见,临床分期更晚,预后极差。
简介:摘要原发性轻链型(AL型)淀粉样变是一种罕见的致死性浆细胞疾病。近年来,AL型淀粉样变的治疗已从硼替佐米时代迈入了达雷妥尤单抗的免疫治疗时代,但晚期患者的治疗选择、如何获得早期器官缓解、如何进行病情监测等问题仍有待进一步探索。2022年第64届美国血液学会年会上多篇报道聚焦于AL型淀粉样变的诊治进展,文章对此进行简要介绍。
简介:摘要目的探讨在肾移植术后容易复发的轻链沉积病受者临床、病理、治疗及转归资料。方法对2例移植肾轻链沉积病受者的临床、病理、治疗及转归进行分析并复习相关文献。1例男,49岁,原发病不明,肾移植术后24个月,尿检异常,血肌酐升高,无贫血,移植肾穿刺活检提示轻链沉积病。另1例男,38岁,原发病为轻链沉积病,肾移植术后15个月,尿蛋白临界值,镜下血尿,血肌酐升高,无贫血及高血压,移植肾穿刺活检提示复发性轻链沉积病。结果1例予硼替佐米联合地塞米松治疗,随访期间血肌酐下降。1例予硼替佐米联合地塞米松治疗。随访期间合并脓毒症及肺部感染,肾功能损害进展。结论肾移植术后轻链沉积病少见,进展快,预后差,肾移植术前及术后及早完善血尿游离轻链及免疫固定电泳有助于早期诊断,硼替佐米治疗移植肾轻链沉积病疗效有待进一步观察。
简介:摘要免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(immunoglobulin light chain amyloidosis,AL)是一种多系统受累的单克隆浆细胞病,临床表现多样,缺乏特异性,误诊、漏诊率高。本文报道1例以巨舌、肾功能不全、水肿为主要表现的AL临床病例,并回顾总结其临床表现、诊断标准、预后等特征,以期提高其早期诊断,改善患者预后。
简介:摘要目的探讨重+轻链淀粉样变性(heavy- and light-amyloidosis,AHL)的临床表现、诊断及预后。方法通过回顾北京大学人民医院收治的2例AHL患者的临床资料及复习文献21例患者资料,明确AHL的临床与预后特点。结果与轻链型淀粉样变性相比,AHL患者多为男性,血、尿免疫固定电泳阳性率高且为完整的免疫球蛋白;肾脏表现为以白蛋白为主的蛋白尿,可出现肾病综合征,镜下血尿常见,肾活检病理可见刚果红染色阳性物质多部位沉积(系膜区、毛细血管壁、小动脉、肾间质),免疫荧光可见单克隆重链合并轻链(类型与血M蛋白一致)团块样沉积、与淀粉样物质沉积部位一致。心脏受累少见,骨髓中浆细胞比例高。结论AHL罕见,在临床表现上不同于轻链型淀粉样变性,预后有待累积病例进一步观察。
简介:摘要目的研究血清、尿游离轻链水平检测在不同肾脏损伤时的水平变化,探讨其在肾脏疾病诊断中的临床意义。方法选取健康体检者45例作为对照组,多发性骨髓瘤合并肾病42例作为多发性骨髓瘤组,慢性肾脏疾病患者80例(慢性肾功能不全40例、肾病综合征40例)作为观察组,采用免疫比浊法测定患者的血IgG及血、尿轻链水平,并运用统计学软件对其水平进行对比分析。结果观察组血IgG、κ、λ水平均低于对照组,尿κ、λ水平高于对照组(P<0.05)。肾病综合征患者的血IgG、κ、λ水平均低于慢性肾功能不全者,尿κ、λ水平高于慢性肾功能不全者(P<0.05)。多发性骨髓瘤组与观察组的血清κ、λ水平均低于对照组(P<0.05),但多发性骨髓瘤组与观察组的血清κ、λ水平差异无统计学意义(P>0.05);多发性骨髓瘤组κ/λ比值低于观察组和对照组(P<0.05),但观察组和对照组κ/λ比值差异无统计学意义(P>0.05)。结论血、尿轻链水平检测在不同肾脏损伤时可出现不同改变,尤其是鉴别慢性肾脏疾病与骨髓瘤性肾病方面,κ/λ比值具有较高的准确性,值得推广应用。
简介:摘要目的探索乙肝患者尿MA和IgG及轻链(k,λ)水平的变化。方法采用速率散射比浊法检测30例急性乙肝,30例慢性乙肝和30例乙肝肝硬化患者尿TRF,MA和IgG及轻链(k,λ)的含量。结果除急性乙肝组尿中MA,IgG及轻链(k,λ)的含量和正常对照组无统计学意义外(p>0.05),其余各组与正常组比较均有统计学意义(p<0.01),尤以肝硬化组为甚(P<0.01)。通过实验数据的对比,可以看出,乙肝患者的肾脏损伤的严重程度高低依次为乙肝肝硬化患者>慢性乙肝患者>急性乙肝患者。结论检测尿中MA,IgG及轻链(k,λ)的含量对乙肝患者的早期肾损伤是一个十分有价值的临床指标。