简介:摘要目的提高对华氏巨球蛋白血症(WM)合并重-轻链型淀粉样变(AHL)的认识。方法回顾性分析宁夏回族自治区人民医院2020年5月收治的1例WM合并AHL患者的临床表现、诊断、治疗及预后,并复习相关文献。结果患者以头晕、乏力为主要临床表现,检查发现贫血、肾功能不全、免疫球蛋白IgM升高,血免疫固定电泳提示IgM λ型单克隆免疫球蛋白,经骨髓细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学(MICM)分型明确诊断为WM。皮下脂肪刚果红染色阳性,偏振光下见"苹果绿"样改变。采用显微切割及蛋白质谱方法分析沉积蛋白类型,结果显示在轻链λ增高的同时存在大量IgM重链,最终诊断为WM合并AHL。结论WM合并AHL比较罕见,需通过MICM分型及受累组织或皮下脂肪刚果红染色进行综合诊断,利妥昔单抗及伊布替尼治疗有效。
简介:摘要目的探讨系统性免疫球蛋白轻链淀粉样变性(AL)初治患者的外周血免疫细胞表型特征及其与临床指标的相关性。方法采用流式细胞仪多参数免疫荧光分析技术,对36例AL初诊患者和28名健康供者的外周血单个核细胞的表面抗原CD3、CD56、CD4、CD8、CD25、CD45RA、CD28、CD57及核内抗原FOXP3进行检测和比较。根据梅奥2012分期对AL患者进行分期,比较Ⅰ~Ⅱ、Ⅲ~Ⅳ期患者的免疫细胞表型差异。分析λ轻链型AL患者T细胞亚群比例与多项临床指标的相关性。结果AL患者的外周血T(CD3+CD56-)和NKT(CD3+CD56+)细胞比例,T细胞中的CD4+CD8-、CD4-CD8+、Treg(CD4+CD25+FOXP3+)细胞比例与健康供者相比差异无统计学意义(P>0.05)。AL患者的CD4-CD8+细胞中,CD57+细胞的比例较健康供者显著降低(P<0.05),但CD45RA+和CD28+细胞的比例在AL和健康供者间差异无统计学意义。Ⅰ~Ⅱ期和Ⅲ~Ⅳ期AL患者T细胞及其亚群的比例差异无统计学意义(P>0.05)。在λ轻链型AL患者中,外周血CD4-CD8+细胞的比例与24 h尿蛋白和血肌酐呈正相关(P<0.05),与eGFR呈负相关(P<0.05),与其他临床指标无显著相关性。与此相反,CD4+CD8-细胞的比例与eGFR呈正相关,而与24 h尿蛋白和血肌酐呈负相关(P<0.05)。结论AL患者外周血的T细胞亚群与健康供者相比差异无统计学意义,但CD8+ T细胞的比例与肾脏损伤程度呈正相关,提示CD8+ T细胞的比例在评估AL患者肾脏预后中具有一定的价值。
简介:摘要目的探讨RhoA/Rho激酶1(ROCK1)下调抑制肌球蛋白轻链(MLC)磷酸化在主动脉夹层(AD)形成过程中的作用。方法检测正常(NA)和AD主动脉原代平滑肌细胞(SMC)中RhoA/ROCK1的表达与MLC的磷酸化程度。免疫荧光观察SMC中MLC磷酸化程度和结构。β-氨基丙腈(BAPN)联合应用ROCK1抑制剂Fasudil,验证RhoA/ROCK1下调在AD形成中的作用。组间比较采用t检验或χ2检验,Kaplan-Meier生存曲线采用非参数检验。结果NA组和AD组年龄(t=-1.439,P>0.05)、性别(χ2=0.900,P>0.05)差异无统计学意义,AD组高血压患者多于正常组(χ2=5.562,P<0.05)。AD主动脉SMC中RhoA(NA:42 782±31 339,AD:6 975±3 130,t=2.585,P<0.05)和ROCK1表达下调(NA:64 626±38 822,AD:13 851±961,t=2.977,P<0.05),MLC磷酸化减少(NA:230 193±27 749,AD:51 142±48 151,t=6.561,P<0.01)。免疫荧光显示AD组SMC和Fasudil处理的SMC中MLC磷酸化降低,结构受损。Fasudil联合BAPN的夹层形成率(100%)高于BAPN的夹层形成率(50%,χ2=22.780,P<0.01)。结论RhoA/ROCK1下调抑制MLC磷酸化促进了AD的发生。
简介:摘要目的研究免疫固定电泳联合血尿轻链检测在多发性骨髓瘤诊断应用价值。方法选择我院2014年3月至2015年3月收治的多发性骨髓患者52例作为研究对象,设为观察组,选择同期健康体检者30例作为对照组,收集所有患者的临床资料,检测并分析患者免疫固定电泳、尿轻链、免疫球蛋白及轻链的结果。结果与对照组相比,轻链型的IgM、IgG明显较低,差异有统计学意义(P<0.05);IgA型的IgM、IgG减小,IgA显著增大,差异有统计学意义(P<0.05);IgG型的IgA、IgM减小,IgG显著增大,差异有统计学意义(P<0.05);50例患者免疫固定电泳检测结果呈阳性,符合率96.15%。结论临床诊断多发性骨髓瘤时,免疫固定电泳的敏感性较高,具有较高的诊断价值,值得推广应用。