简介:摘要特发性炎性肌病(IIMs)是一种影响肌肉和肌肉外组织器官的自身免疫病。间质性肺病(ILD)是IIMs的主要肌肉外受累表现,与PM、DM和临床无肌病性皮肌炎(CADM)病死率增加相关。最近的研究强调了肌炎特异性自身抗体(MSAs)的重要性,特别是抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体和抗氨基酰tRNA合成酶(ARS)抗体。由于抗MDA5抗体的存在是预后较差的一个强有力的预测因素,对于抗MDA5抗体阳性DM/CADM合并ILD(DM/CADM-ILD)患者,推荐使用糖皮质激素(GC)和钙调神经磷酸酶抑制剂(CNIs)(他克莫司或环孢素A)联合治疗。尤其是快速进展性DM/CADM-ILD患者,需要立即联合应用GC、CNIs和静脉注射环磷酰胺(IVCY)免疫抑制治疗。对难治性ILD患者可加用利妥昔单抗、托法替尼和血浆交换。抗ARS抗体阳性的ILD患者虽然对GC治疗反应更好,但更易复发,因此,往往需要联合GC和免疫抑制剂(他克莫司、环孢素A、硫唑嘌呤和霉酚酸酯)治疗,以实现良好的长期控制。最近有一些关于PM/DM/CADM合并ILD(PM/DM/CADM-ILD)治疗的前瞻性临床试验被报道。本文重点综述了目前关于PM/DM/CADM-ILD药物医治方面的内容。
简介:自2000年初至2006年底,澳大利亚不良反应咨询委员会(ADRAC)收到669例来氟米特(1eflunomide)引致的不良反应。669例中有142例为呼吸系统反应,其中22例报告有1种或1种以上的下列反应:肺炎(8例次),间质性肺病(9例次),肺浸润(4例次),肺纤维化(3例次)。ADRAC认为,虽然22例报告采用了不同的医学术语,但可能为同一种疾病,即间质性肺病(interstitiallungdisease,ILD)。22例问质性肺病中有4例死亡。另外,虽然大多数报告(16例)为来氟米特和甲氨蝶呤(methotrexate)合用,但其中有1例长期使用甲氨蝶呤未见异常反应。来氟米特引起的肺部疾病发生在用药后2周至25个月,多数为3~5个月。ADRAC建议在用药前评估患者的肺部状况,在用药过程中加强监测,一旦出现肺部症状应立即停药。
简介:摘要职业及环境暴露相关性肺病为由于吸入职业或生活环境中的粉尘颗粒或化学烟雾导致的肺部疾病,目前其临床诊断主要依据临床信息以及影像学表现。其病理学表现较为多样,但也具有一定特征性。本文总结并详细介绍职业相关性肺病的常见病理特征、鉴别诊断及诊断中需要注意的问题,以期提高病理及临床医师对此类疾病的认识。
简介:摘要目的研究PTEN抑癌基因与间质性肺病的关系;方法选择内蒙古赤峰市敖汉旗医院呼吸内科间质性肺疾病患者51人及健康体检人群55人,应用病例-对照研究,聚合酶链反应-限制性内切酶片段长度多态性(PCR-RFLP)技术,分析PTENⅣS4基因多态性。非条件Logistic回归分析PTENⅣS4与间质性肺病发病的关系。结果1.、PTENⅣS4基因突变型(+/+)频率为11.6%、显著高于对照组(+/+)频率9.5%,差异有统计学意义(P<0.05);2.病例组对照组间PTENⅣS4野生型(-/-)、杂合型(-/+)、基因频率无统计学差异(P>0.05)3.PTENⅣS4突变型(+/+)为间质性肺病的保护因素(OR>1,P<0.05);4.PTENⅣS4野生型(-/-)、杂合型(-/+)与间质性肺炎的发病无关(P>0.05)结论PTENⅣS4基因突变型(+/+)可能降低间质性肺病的发病风险。
简介:摘要目的探讨结缔组织病(CTD)并间质性肺病(ILD)患儿的临床表现、胸部高分辨率计算机断层扫描(HRCT)变化特点及预后。方法回顾性分析2013年10月至2019年10月西安交通大学附属儿童医院风湿免疫科收治的53例CTD-ILD患儿临床资料,包括其临床表现、血气分析、HRCT、预后等。结果53例CTD-ILD患儿中男女比例为1.0∶1.4;年龄(7.50±3.34)岁;病程2.00(0.85,7.50)个月;其中幼年特发性关节炎(JIA)25例(47.2%),系统性红斑狼疮(SLE)15例(28.3%),多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)11例(20.7%),重叠综合征(OS)1例(1.9%),变应性肉芽肿性血管炎(AGPA)1例(1.9%)。CTD-ILD患儿呼吸系统最常见的症状为咳嗽(39.6%),全身症状最常见为发热(66.0%)。血气分析异常者17例,其中低氧血症10例(18.9%),Ⅰ型呼吸衰竭7例(13.2%)。胸部HRCT表现为磨玻璃影、条索影、胸膜下斑片影、网格影、胸膜增厚、实变影、结节影及囊状低密度影,比例分别为52.8%、26.4%、22.6%、18.9%、11.3%、7.5%、1.9%及1.9%;影像学分型以非特异性间质性肺炎(NSIP)最常见(39.6%)。经糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等治疗后,36例(67.9%)胸部HRCT好转,8例(15.1%)无变化,其中75.0%(33/44例)的患儿于治疗过程中发生过感染;9例(17.0%)死亡,原因均为急性呼吸窘迫综合征(ARDS),其中4例为快速进展型,5例为感染继发ARDS。结论CTD-ILD仅少数患儿有呼吸道症状、体征,胸部HRCT有助于CTD-ILD的早期诊断,且影像学表现呈多样性;血气分析、胸部HRCT对于评估病情、选择治疗方案等有指导意义;在积极治疗原发病时,如何有效防治感染,从而提高生存率,减低死亡率,是需要进一步研究的方向。
简介:摘要目的探讨结缔组织疾病相关间质性肺病(CTD-ILD)患者新发肺癌的CT表现及动态变化特征。方法收集58例CTD-ILD患者随访过程中的系列胸部CT图像,分析间质性肺病的CT特征、肺癌病灶CT图像上的初次出现时间、肺癌确诊时间,肺癌病灶的形态学特征(位置、形态、大小)及其CT动态变化特征。结果58例患者中,类风湿关节炎患者最多(31例)。胸部CT表现为2种或2种以上肺间质纤维化CT征象并存。在随访过程中,共出现59个肺癌病灶,出现的中位时间为289 d,确诊时间晚于病灶出现43 d。其中44个病灶为非小细胞肺癌(其中鳞癌23个,腺癌19个),12个病灶为小细胞肺癌。43个(72.9%)病灶位于肺下叶,41个(69.5%)病灶位于肺间质纤维化区域内。根据肺癌病灶CT形态特征可分为结节型(37例)、实变型(12)和蜂窝内型(10例)。结论CTD-ILD患者的肺部CT表现复杂,新发肺癌在早期阶段常被漏诊或误诊,重视CTD-ILD的特殊影像学特点有助于新发肺癌的早期诊断。
简介:摘要目的回顾性分析未分化结缔组织病(Undifferenciatedconnectivetissuedisease,UCTD)相关间质性肺病(InterstitialLungDiseases,ILD)临床特征。方法收集西京医院2014年1月~2015年6月诊断为合并间质性肺病的未分化结缔组织病住院患者,回顾性分析患者临床表现、自身抗体血清学、高分辨胸部CT等特征。结果总共纳入68例患者,平均年龄56.6±14.2岁,男24例,女44例,发热、咳嗽、咳痰、气短常见,肺外症状以关节痛、晨僵、口干最多见,自身抗体中抗核抗体、抗SSA抗体、抗Ro-52抗体和类风湿因子阳性最多见,胸部影像主要表现为磨玻璃影、网格状影、斑点影以及胸膜增厚和积液。结论合并ILD的未分化结缔组织病并不少见,以老年患者多见,除了肺部症状,还可出现关节痛等肺外症状,自身抗体可见抗核抗体等阳性,对患者进行全面评估,有助于UCT-ILD的鉴别诊断,从而指导进一步治疗。