简介：摘要目的以微量肉汤稀释法为金标准，评价4种不同药敏方法检测多黏菌素敏感性的性能，为实验室选择可常规开展的药敏方法及临床合理用药提供参考。方法收集福建医科大学附属第一医院2019年1—12月临床标本分离的88株非重复肠杆菌科细菌（其中6株携带mcr-1基因），分别用微量肉汤稀释法、黏菌素肉汤纸片洗脱法（CBDE）、Vitek-2™药敏分析系统、BD PhoenixTM药敏分析系统、商品化微量肉汤稀释法检测多黏菌素的MIC值。以微量肉汤稀释法为金标准，分析不同方法的基本一致性、分类一致性、极重大错误和重大错误；采用Kappa一致性检验、配对χ²检验及Spearman秩相关法对4种药敏方法与金标准之间的一致性进行统计分析。结果与金标准相比，CBDE、Vitek-2™药敏分析系统、BD PhoenixTM药敏分析系统和商品化微量肉汤稀释法的基本一致性分别为94.32%（83/88）、92.05%（81/88）、90.90%（80/88）和96.59%（85/88），分类一致性均为100%（88/88），未出现极重大错误和重大错误；4种药敏方法与金标准的检测结果差异无统计学意义（McNemer检验P=1），检测多黏菌素敏感性的一致性较强（Kappa=1，P<0.001）；4种药敏方法测定的MIC值与微量肉汤稀释法均呈正相关，一致性较好（r均>0.5，P均<0.05）。结论多黏菌素4种药敏方法在本实验室均达到了临床和实验室标准协会及欧洲抗菌药物敏感性试验委员会联合推荐的性能标准，其中商品化微量肉汤稀释法、CBDE检测性能表现最佳，目前可应用于本院临床微生物实验室日常工作中。

简介：摘要黏多糖贮积症（MPS）ⅣA型是由于 N-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶缺乏，进而影响溶酶体内硫酸角质素和软骨素-6-硫酸酯降解的一种溶酶体贮积症。早期识别MPS ⅣA型患者的临床特征和早期诊断对于提高疾病治疗疗效、预防疾病的并发症尤为重要。中华医学会和中国医师协会等专家基于临床实践并借鉴国外相关指南，结合国内外对MPS ⅣA型诊治的循证研究，就MPS ⅣA型的临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗、遗传咨询等相关内容，制定临床诊治共识。

简介：摘要目的探讨黏蛋白痣的临床病理特征。方法回顾性分析2014年1月至2019年12月在中国医学科学院皮肤病医院经临床及组织病理确诊的10例黏蛋白痣患者的临床和病理资料。结果10例黏蛋白痣均为儿童期发病，平均发病年龄6.5岁。7例皮损位于躯干，其中4例位于背部；2例位于四肢，1例躯干、四肢泛发。皮损在局部排列成线状、带状或簇集状，质地柔软至坚硬不等，颜色呈肤色、淡红色和黄色。组织病理检查：10例均表现为真皮内胶原纤维束排列紊乱，其间可见程度不等的黏蛋白沉积，沉积的位置和程度不一，6例在沉积区见胶原纤维增粗、红染，其余4例表现为胶原稀疏、减少；2例出现基底层灶状液化变性，3例出现真皮内不等量成熟脂肪组织等。结论黏蛋白痣的病理主要表现为真皮内程度不等的黏蛋白沉积于杂乱的胶原束间，可与一些其他疾病类似，容易误诊，临床和病理紧密联系可确诊。

简介：摘要：稠油是石油工业中常见的一种类型，其特点是粘度高、凝点高、流动性低，使得开采这些油相对困难。降黏增效是成功提取稠油的必要条件。粘度降低技术可以降低稠油的粘度，便于提取稠油。为了充分利用降低粘度的附加价值，有必要提供有针对性的技术手段，了解技术原则，深化实质性原则，全面提高厚油层的开采能力。因此，本文首先讨论了稠油的概念，然后分析稠油开采中降黏增效技术的原则，最后分析稠油开采中降黏增效的物理化学技术。

简介：摘要黏多糖贮积症（MPS）Ⅱ型是一种X连锁隐性遗传的罕见病，由IDS基因变异导致艾杜糖醛酸-2-硫酸酯酶活性缺乏，造成硫酸皮肤素和硫酸类肝素在各组织器官的溶酶体中贮积，引起细胞和组织结构、功能改变，进而导致多器官、多系统功能异常。本病诊断需结合临床表现、影像学检查及多种检测结果（尿酸性黏多糖、酶活性、基因分析）等对患儿进行综合诊断。中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组以循证医学为基础，结合我国现阶段临床经验，为提高医务工作者对MPSⅡ型的认识，推动MPSⅡ型的规范化诊断和治疗，特制定本共识。

简介：摘要黏多糖贮积症Ⅰ型(mucopolysaccharidosis type Ⅰ，MPS Ⅰ)是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢性疾病，临床表现复杂，常累及多个器官，疾病负担重，普遍存在确诊率低、诊断延迟等情况。酶替代疗法、造血干细胞移植是MPS Ⅰ治疗的主要手段，大量研究数据显示2种疗法均可使MPS Ⅰ患者获益。就目前而言，临床上对MPS Ⅰ的认识仍然不足，相关研究也较少。故本文将围绕MPS Ⅰ流行病学特征、基因突变与临床表型、临床表现、诊断及治疗作一综述，旨在加深临床医师对该类疾病的认识，促进MPS Ⅰ患者早诊断、早治疗、早获益。

简介：摘要：目前，社会对稀油的消耗逐日增加，且稀油是不可再生能源，难以满足全球对石油的需求，因此开发一种新型可代替稀油能源的石油能源成为当今社会的主要研究课题。稠油是指含有较高的含硫化合物，高蜡以及较高的胶质沥青质，密度、黏度非常大。我国地大物博物产丰富，分布着大量的稠油。对稠油进行开采、加工、降粘是当今社会面临的主要任务，因此，开发一种新型的降黏技术将对未来的石油行业有很大的帮助。

简介：摘要：酚醛树脂因其低成本、耐高温、阻燃和综合力学性能好，在先进复合材料基体、耐候涂料、保温材料和人造木材粘合剂等方面，有很多实际应用。本文对酚醛树脂胶黏剂特性及其化学离解和树脂化机理的认识为基础，探求酚醛树脂的应用，使酚醛树脂在工业中能得到更广泛、环保的应用。

简介：【摘要】总结1例黏多糖病患儿终末期心力衰竭的护理。护理要点：改善心脏功能，维持液体负平衡，密切监测生命体征，做好用药护理，皮肤护理及心理护理，控制心衰的进展，尽可能减轻患儿的痛苦，提高生存质量，做好临终关怀。

简介：无

简介：摘要MUC5AC是呼吸道黏液中重要的黏蛋白，感染、炎症因子、环境污染物等多种因素可在转录、转录后和表观遗传等多水平实现对其表达调控。在多种气道黏液高分泌疾病，如哮喘、慢性阻塞性肺疾病、慢性鼻窦炎的发生、发展及预后中，MUC5AC表达异常发挥重要作用。随着研究的不断深入，对MUC5AC的表达调控是临床诊疗和新药研发的重要靶点。本文就黏蛋白生理特点、MUC5AC表达调控机制及在呼吸道疾病中的研究进展做一综述。

简介：摘要

简介：摘要：在高速公路养护技术中，超黏磨耗层技术是在路基表面形成新的磨料层，主要用于路面养护。该技术结合了微表处及超薄磨耗层优点，使用乳化沥青粘层及掺有玻璃纤维乳化沥青混合料，在沥青路面表面形成新的磨耗层，从而提高路面耐磨性、防水性、稳定性。

简介：

简介：摘要遗传性弥漫型胃癌是一种常染色体显性遗传病，以胃弥漫型印戒细胞癌和乳腺小叶癌为特征。该综合征的遗传基础是编码E-钙黏蛋白的钙黏蛋白1(CDH1)基因的胚系突变。该患者为年轻女性，胃体后壁、胃体前壁见印戒细胞癌，外周血行基因二代测序检测显示CDH1基因第10外显子存在杂合性突变，经多学科协作讨论后，行全胃切除联合D2淋巴结清扫术，同时指导肿瘤监测和一级亲属的基因检测。

简介：摘要回顾性分析1例3岁的粘多糖贮积症(MPS) Ⅰ型儿童受者在行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后临床症状明显改善，探讨异基因造血干细胞移植对MPS Ⅰ型的疗效。

简介：摘要目的研究神经母细胞瘤中E-钙黏蛋白(E-cadherin)的表达在肿瘤转化生长因子-β1(TGF-β1)诱导的上皮-间质转化(EMT)中的作用。方法体外采用TGF-β1(1 μg/L、5 μg/L、10 μg/L)处理人神经母细胞瘤SK-N-SH细胞株，与空白对照组比较，采用荧光定量PCR及Western blot法检测EMT相关基因及蛋白表达。采用迁移实验及划痕实验检测肿瘤细胞迁移能力的改变。选取2008年1月至2012年12月上海交通大学附属儿童医院血液肿瘤科收治的神经母细胞瘤患儿18例。收集患儿术后肿瘤组织，采用免疫组织化学法检测E-cadherin的表达情况，并与患儿临床特点及生存预后行相关性分析。结果与空白对照组相比，SK-N-SH细胞经TGF-β1(1 μg/L、5 μg/L、10 μg/L)处理后，实时荧光定量PCR及Western blot均提示上皮细胞标志E-cadherin的mRNA(0.603±0.081、0.606±0.008、0.716±0.166比1.000)及蛋白(0.855±0.026、0.600±0.017、0.495±0.011比1.000)表达量明显下降(F＝8.144，P＝0.035；F＝74.810，P<0.001)，间质细胞标志α-平滑肌肌动蛋白的mRNA(2.132±0.167、3.494±0.017、4.184±0.021比1.000)及蛋白(1.175±0.053、1.189±0.058、1.225±0.106比1.000)的表达量明显上升(F＝547.300，P<0.001；F＝68.810，P＝0.007)，提示发生EMT。划痕实验及Transwell迁移实验均发现随着TGF-β1处理后(5 μg/L)，迁移细胞数明显增多(t＝16.070，P＝0.040)。神经母细胞瘤患儿组织病理中E-cadherin强阳性、阳性、弱阳性及阴性表达的10年总体生存(OS)率分别为(77.78±13.86)%、(75.00±21.66)%、(25.00±21.65)%及0，差异有统计学意义(F＝8.160，P＝0.040)。结论TGF-β1可诱导神经母细胞瘤SK-N-SH细胞发生EMT，并使细胞迁移能力增强。神经母细胞瘤患儿E-cadherin表达降低与疾病临床进展及复发/转移明显相关。

简介：摘要目的探讨非典型钙黏素1（FAT1）与食管鳞癌临床病理特征及预后的关系。方法采用回顾性队列研究方法。收集2011年1月至2015年12月山西省肿瘤医院收治的124例食管鳞癌病人的临床病理资料；男85例，女39例；中位年龄为60岁，年龄范围为40~72岁。收集手术切除食管鳞癌组织及癌旁组织标本，制备组织芯片，行免疫组织化学染色检测。收集5对新鲜食管鳞癌组织及其相应癌旁组织进行实时荧光定量PCR（qRT-PCR）。观察指标：（1）食管鳞癌组织和癌旁组织中FAT1蛋白表达情况。（2）食管鳞癌组织和癌旁组织中FAT1 RNA表达情况。（3）食管鳞癌组织中FAT1蛋白表达及与病人临床病理因素的关系。（4）随访和生存情况。采用门诊和电话方式进行随访，了解病人生存情况。随访时间截至2019年2月13日。生存时间定义为手术日至病人肿瘤相关死亡或随访截止时间。正态分布的计量资料以x±s表示，组间比较采用t检验。偏态分布的计量资料以M（范围）表示。计数资料以绝对数或百分比表示，组间比较采用χ²检验。等级资料比较采用非参数秩和检验。采用Kaplan-Meier法计算生存时间，采用Log-rank检验进行生存分析。结果（1）食管鳞癌组织和癌旁组织中FAT1蛋白表达情况：124例标本中，因组织脱落，最终获得食管鳞癌组织107例、癌旁组织93例；其中76例标本成功完成食管鳞癌及其癌旁组织配对。免疫组织化学染色检测结果显示：FAT1蛋白在食管鳞癌组织和癌旁组织中均有表达，阳性表达为棕黄色，FAT1定位在细胞膜，以FAT1的表达≥75为高表达，<75为低表达。76例食管鳞癌组织和癌旁组织中FAT1蛋白的相对表达量分别为68±42和77±37，两者比较，差异有统计学意义（t=2.380，P<0.05）。（2）食管鳞癌组织和癌旁组织中FAT1 RNA表达情况。qRT-PCR检测结果显示：5例食管鳞癌组织和癌旁组织标本中FAT1 RNA的相对表达量分别为1.6±0.4和2.5±0.3，两者比较，差异有统计学意义（t=3.560，P<0.05）。（3）食管鳞癌组织中FAT1蛋白表达及与病人临床病理因素的关系。107例食管鳞癌病人中，58例FAT1蛋白高表达。107例食管鳞癌病人中，65例不饮酒，42例饮酒，其FAT1蛋白高表达分别为42例和16例，两者比较，差异有统计学意义（χ²=7.229，P<0.05）。（4）随访和生存情况：107例食管鳞癌病人中，96例获得随访，随访时间为38.0~94.9个月，中位随访时间为45.9个月。生存分析结果显示：FAT1高表达和低表达病人中位生存时间分别为24个月和22个月，两者生存情况比较，差异无统计学意义（χ²=1.773，P>0.05）。亚组分析结果显示：女性、无吸烟史、无饮酒史FAT1高表达和低表达病人中位生存时间分别为24个月和21个月、23个月和22个月、23个月和21个月，生存情况比较，差异均有统计学意义（χ²=8.769，12.827，10.724，P<0.05）。结论FAT1在食管鳞癌中低表达。女性、不吸烟、不饮酒高表达FAT1的食管鳞癌病人预后较好。

简介：摘要目的对2例黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis，MPS)患者进行全外显子测序以明确其遗传病因。方法采集2例MPS患者及家属外周血提取基因组DNA，采用全外显子组测序进行基因检测，寻找致病位点。对全外显子测序筛选出的致病基因进行Sanger测序、生物信息学分析及家系验证，并应用RT-PCR进一步明确剪切突变对于mRNA的影响。结果先证者1为25岁男性，基因检测发现该患者携带α-L-艾杜糖苷酶(IDUA)基因复合杂合突变：p.T179R及p.S633L，诊断为MPSⅠ型。其母亲和姐姐携带杂合突变p.T179R，其父携带杂合突变p.S633L，符合常染色体隐性遗传。先证者2为3岁男性，基因检测发现该患者携带艾杜糖醛酸硫酸酯酶(IDS)基因IVS 6-8A>G剪切突变，其母亲和外祖母均为IVS 6-8A>G杂合突变携带者，临床表型正常，符合X-性连锁遗传病，诊断为MPSⅡ型。RT-PCR产物序列分析显示IDS基因IVS 6-8A>G剪切突变激活了内含子6区域上游的隐藏剪切位点，导致外显子7中插入7个核苷酸，引起框移及肽链截短。结论本研究在2例MPS患者中通过外显子测序分别发现了IDUA p．T179R、p.S633L及IDS IVS 6-8A>G突变，进一步扩展了MPS的突变和表型谱。

简介：摘要多黏菌素类抗菌药物问世于20世纪50年代末，后来因同样有效但更安全的新药不断问世而逐渐淡出临床。到了20世纪80年代，随着多重耐药革兰阴性菌的增多，此类药物重新受到重视而重返临床。但由于其上市时间早，至今仍有许多问题给临床造成困惑。因此，由中国医药教育协会感染疾病专业委员会牵头，联合多学科相关领域著名专家与权威学术组织共同编写本共识，全文以问答的方式展示，分为11个部分，37个问题，10条推荐意见，希望为临床医生合理应用多黏菌素类药物提供切实可行的参考。