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简介：摘要Carney综合征是一种罕见的常染色体显性遗传病，其特征性表现包括皮肤及黏膜色素沉着，心脏、皮肤及其他部位黏液瘤以及多发性内分泌或非内分泌肿瘤。本文报道1例累及颈静脉孔区的黏液瘤最终诊断为Carney综合征的患者，经二次手术切除，结合术后病理及全身检查得以确诊，术后定期复查未见肿瘤复发。

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简介：目的探讨复合手术治疗下肢动脉硬化闭塞症的手术方式及临床疗效。方法回顾性分析本院2012年6月至2014年6月复合手术治疗24例下肢动脉硬化闭塞症的资料。结果无手术死亡,术后6个月踝肱指数（ABI）（0.82vs0.45）、跛行距离变化[（424±36.28）mvs（125±17.60）m]与术前相比有统计学差异（P〈0.05）。术后6个月下肢动脉通畅率87.5%。12例合并溃疡或坏疽患者,经溃疡清创或截肢（趾）术,创面均愈合。结论通过对复杂下肢动脉硬化闭塞症患者仔细术前评估,制定个体化复合手术方式,可以获得较好的治疗效果。

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简介：【摘要】目的：探讨复合护理在脑出血后遗症患者中的作用。方法：2022年1月-2022年12月期间，纳入80例脑出血后遗症患者，结合护理方案差异进行分组，以常规护理为对照组，复合护理纳入观察组。比较两组护理前后抑郁情绪、神经损害、生活质量、满意度。结果：观察组上述各项指标均比对照组好，P＜0.05。结论：复合护理用于脑出血后遗症临床护理效果确切。

简介：摘要目的对两例凝血因子Ⅺ(coagulation factor Ⅺ，FⅪ)缺乏症患者进行基因检测及突变分析，探讨其分子发病机制。方法检测两例患者凝血功能及凝血因子水平明确临床表型，用PCR法扩增其F11片段并送检测序，筛选突变位点。应用生物信息学软件研究突变对FⅪ蛋白结构和功能的影响。结果例1活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time, APTT) 88.1 s、FⅪ活性(FⅪ activity，FⅪ：C)1.1%，例2 APTT 107.1s、FⅪ：C 3.8%，两例患者均确诊为FⅪ缺乏症。例1经TA质粒克隆测序发现F11基因存在复合杂合变异g.1305-1G>A和g.1325delT，且位于不同的DNA单链上。例2 PCR扩增产物直接测序发现存在复合杂合错义突变g.1124A>G和g.1550C>G。通过生物信息学软件分析发现突变基因对FⅪ蛋白质的结构和功能的异常产生较大影响。结论本研究中发现的F11基因g.1305-1G>A与g.1325delT复合杂合变异和g.1124A>G与g.1550C>G复合杂合错义突变，可能分别是两例FⅪ缺乏患者的分子发病机制。

简介：摘要目的通过观察丙泊酚复合小剂量芬太尼在无痛人工流产术中所产生的并发症并探讨其防治措施。方法选择2009-2011年度在我院妇产科门诊自愿选择行无痛人工流产术患者3100例，ASAⅠ～Ⅱ级，年龄18～40岁，体重40kg～60kg,妊娠6～11周，心肺无器质性疾病，肥胖、神经精神病患者排除在外，术前禁饮禁食8h。患者入室后，开通静脉通道，常规监护ECG、BP、HR、SpO2，鼻导管吸氧2L/min，手术开始前先静注芬太尼1ug/kg，过3分钟后静注丙泊酚1～2mg/kg，注药速率为5mg/s，待患者睫毛反射消失进入深睡眠状态后开始手术，术中视病人对疼痛的反应情况单次追加丙泊酚0.4～0.6mg/kg。麻醉过程中注意监测患者生命征、体动、皮肤颜色等情况，密切留意麻醉并发症并及时做出相应的处理且做好相关记录。结果通过临床观察，发现丙泊酚复合小剂量芬太尼用于无痛人流术中的并发症并不少见，其中，呼吸抑制210例（10%）；术中低血压63例（3%）；心动过缓147例（7%）；注射痛294例（14%）；恶心呕吐21例（1%）；过敏反应3例（0.17%）；喉头水肿1例（0.05%）；肌阵挛1例（0.05%）,经过及时正确对症处理后都能恢复正常，无麻醉意外发生。结论丙泊酚复合小剂量芬太尼应用于无痛人工流产术虽存在一些并发症，但对患者影响轻微且通过及时有效的处理与采取预防措施都能保持平稳且避免并发证的恶化。丙泊酚复合芬太尼可安全用于无痛人工流产术。

简介：摘要目的分析一个异戊酸血症家系患儿的临床特征、生化特征以及分子致病机制。方法综合分析患儿的临床表型及血清氨基酸和尿有机酸谱，并应用靶向捕获高通量测序及Sanger测序进行突变位点分析和家系验证。结果患儿生后10天出现体重不增、食纳差，并伴有嗜睡，精神差，有"汗脚"体味。生化检查提示高氨血症，血清氨基酸谱显示异戊酰肉碱C5明显升高(3.044，参考值0.04～0.4 μmol/L)，尿有机酸分析显示异戊酰甘氨酸明显升高(669.53，参考值0～0.5)，临床初步诊断为异戊酸血症；基因检测结果显示患儿IVD基因上携带父源的c.149G>A(p.R50H)杂合变异和母源的c.1123G>A(p.G375S)杂合变异，患儿哥哥携带c.1123G>A(p.G375S) 杂合变异，符合常染色体隐性遗传规律。其中c.149G>A(p.R50H)为已报道的致病性变异，c.1123G>A(p.G375S)变异未见既往研究报道。结论从遗传学角度明确了患儿的发病原因，为其临床诊断和治疗提供分子依据，并为该家系的再生育提供产前遗传咨询。

简介：摘要目的探讨复合手术治疗髂股动脉闭塞症的早期临床效果与中期随访结果。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月中山大学附属第一医院血管外科采用复合手术治疗的21例髂股动脉闭塞症患者的临床资料。纳入病例年龄（69.7±8.9）岁（范围：61~82岁），TASC Ⅱ C级3例，D级18例。所有患者行股动脉内膜剥脱联合下肢动脉腔内成形术，收集并分析患者手术前后ABI、支架类型、围术期及中期随访结果等资料。结果21例患者（21条患肢）均获得手术成功（100%），手术时间（248.8±104.6）min，失血量（134.6±127.3）ml。共植入46枚支架（自膨式裸支架32枚，球扩支架8枚，覆膜支架6枚）。术后ABI（0.59±0.20）较术前（0.31±0.13）增高（P<0.001）。围术期无死亡病例，全身并发症3例，局部并发症4例。中位随访时间28个月（1~58个月），总生存率为95%，一期通畅率为84.2%，辅助一期通畅率为89.5%，二期通畅率为100%。结论复合手术治疗髂股动脉闭塞症安全、有效，可以明显缓解患者症状，中期通畅率较高。

简介：摘要目的探讨颈动脉狭窄复合手术（颈动脉内膜剥脱术联合血管内治疗）术后并发症及其相关因素。方法回顾性收集2016年1月—2018年7月在北京天坛医院经复合手术行颈动脉血运重建的53例患者临床资料，从病历系统中获取个人基本信息、手术时长、术中麻醉管理、术后并发症、ICU停留时间、住院时长、住院费用等相关信息；主要结局指标采用复合终点指标，即发生术后任何一种重要器官并发症，次要结局指标为住院时长、ICU停留时间、住院费用。应用易侕统计软件与R软件对术后并发症及相关因素进行统计分析。结果颈动脉血运重建成功率94.3%。术后10例（18.87%）出现神经系统并发症，4例（7.55%）出现呼吸系统并发症，2例（3.77%）发生心脏并发症，1例（1.89%）出现肾脏并发症，合计13例（24.53%）患者发生术后重要器官并发症。术后并发症组患者年龄[中位数，67.0（63.0，76.0）岁]显著高于无术后并发症组[61.0（55.0，66.5）岁]，差异有统计学意义（P=0.005）。对术后重要器官并发症的相关因素进行单因素分析，结果提示年龄可能影响患者术后重要器官并发症的发生率（P=0.010），比值比（odds ratio，OR）=1.13（95%CI 1.03~1.24）。调整混杂因素后，全凭静脉麻醉（total intravenous anesthesia, TIVA）组中年龄是术后重要器官并发症的独立危险因素（OR=1.20，95%CI 1.02~1.42），而静吸复合麻醉组中年龄不影响术后重要器官并发症的发生率。结论经复合手术平台行颈动脉血运重建具有较高的成功率，TIVA时年龄是术后重要器官并发症的独立危险因素，而静吸复合麻醉时年龄不影响术后重要器官并发症的发生率。

简介：摘要：目的：探讨复合式手术分期治疗下肢多节段动脉硬化闭塞症的效果。方法：回顾性分析2020年8月~2022年8月期间的35例采用复合式手术分期治疗下肢多节段动脉硬化闭塞症病人的临床资料、手术方法及随访结果。结果：35例病人均在开通血管后，择期实施人工血管旁路引流，均手术成功，术后踝肱指数高于术前，住院时间（10.53.3）d。术后随访6~36个月，一期肢体通畅率85.71%（30/35）。结论：复合式手术分期的应用，可让复杂的手术变得简单，降低手术难度，减少病死及并发症的发生，一期肢体通畅率高。

简介：摘要目的对1例黏多糖贮积症Ⅰ型患儿进行临床和遗传学分析。方法对1例因双手十指伸直受限、双下肢屈曲畸形而就诊于骨科门诊的患儿进行基因检测，通过全外显子组测序对患儿进行遗传学分析，并对其父母及两个姐姐进行Sanger测序验证。结果患儿临床表现为面容丑陋、身材矮小、头圆大、颈短、角膜浑浊、骨骼畸形，酶学检测阳性，基因检测发现定位于4号染色体上的IDUA基因存在两处杂合变异，c.1049delA(p.N350Mfs*4)和c.1815dupT(p.V606Cfs*53)，这两处杂合变异的家系验证结果显示分别遗传自母亲和父亲，患儿大姐和二姐分别携带这两种致病基因。c.1815dupT为已报道的致病基因，c.1049delA在人类基因数据库中未见收录。结论IDUA基因复合杂合变异是该患儿的遗传学病因，c.1049delA(p.N350Mfs*4)为一个新变异，丰富了该病的变异谱。

简介：摘要目的探讨梗阻性无精症治疗中，精加力复合肉碱的临床应用效果。方法选取64例梗阻性无精症患者，随机分为两组，分别给予左卡尼汀口服液与精加力复合肉碱治疗，观测两组患者临床治疗效果。结果对照组临床治疗总有效率为25.00%，观察组临床治疗总有效率为71.88%，（P<0.05）。结论通过给予梗阻性无精症患者精加力复合肉碱，可有效提高治疗效果。

简介：【 摘要 】 目的： 复杂脑血管畸形复合手术术后并发症的预防护理 。 方法： 选取我科 于 2019年 10 月 ~ 2020 年 1月开展的 复杂脑血管畸形复合手术的患者

简介：软包装行业VOCs治理非常严格，从源头减少VOCs排放量势在必行，用水胶复合产品就可以解决复合环节的VOCs排放问题。本文详细介绍了水胶复合纸袋的生产工艺及优点。

简介：目的观察使用棘突棘韧带复合结构成形术治疗腰椎管狭窄症的效果。方法对51例腰椎管狭窄症患者采取棘突棘韧带复合结构成形术，即保留棘突棘韧带复合结构，使其一时离断，待椎板减压后再行复位缝合的术式。结果51例患者日本骨科学会（JOA）评分术前平均（8．1±4．6）分，术后平均（24．0±4．7）分，改善率平均83％；随访50例，随访时间8个月至7年，离断的棘突复位后骨愈合率为88％。结论棘突棘韧带复合结构成形术创伤小，术后脊柱结构基本稳定，功能影响少，费用低，对治疗腰椎管狭窄症具有临床实用意义。

简介：摘要回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院收治的1例原发性低镁血症继发低钙血症患儿的临床资料及随访资料。患儿为8月龄男童，临床表现为婴儿期出现的惊厥、生长发育迟缓、精神发育迟滞。通过补镁等对症治疗后患儿临床症状缓解。最终通过亚全外显子测序，检测到患儿TRPM6基因的复合杂合突变，分别为c.5386A>T(p.K1796X)和c.453_454del(p.M151fs)。提示基因检测是确诊该病的金标准，本研究发现TRPM6基因的2种新的突变。

简介：摘要目的探讨全麻复合椎管内麻醉在宫腹腔镜治疗不孕症的应用价值.方法择期行宫腹腔镜手术治疗不孕症患者８０例,随机分两组,每组４０例.观察组全麻复合椎管内麻醉;对照组全麻.观察两组异丙酚、瑞芬、阿曲库铵用量及手术时间,监测血压(BP)、心率(HR)、心电图(ECG)、血氧饱和度(SpO２)、呼气末CO２、术毕苏醒情况.结果本次研究中异丙酚、阿曲库铵及瑞芬等药物的使用量观察组明显小于对照组(P＜０．０５),差异具有统计学意义.观察组与对照组手术时间差异无统计学意义(P＞０．０５).在苏醒时间方面比较,观察组显著短于观察组,(P＜０．０５),差异具有统计学意义.对照组有３例患者出现低氧血压,１５例患者出现术后呕吐,观察组患者则无并发症现象发生,差异具有统计学意义(P＜０．０５).麻醉前,观察组与对照组无创动脉压(MAP)、HR比较差异无统计学意义(P＞０．０５),在手术麻醉开始后各个时期观察组的MAP、HR明显低于对照组(P＜０．０５),与麻醉前相比,差异无统计学意义(P＞０．０５);而对于对照组,麻醉诱导后、切皮时、探查时、苏醒拔管时观察组的MAP、HR明显高于麻醉前(P＜０．０５).结论全麻复合椎管内麻醉比全麻更适合宫腹腔镜治疗不孕症手术的麻醉.关键词全麻椎管内麻醉宫腹腔镜不孕症应用价值abstractobjectivetostudythegeneralcompositeintra－spinalcanalanesthesiainthepalacetheapplicationvalueoflaparoscopictreatmentofinfertility．Methodslaparoscopicsurgicaltreatmentof８０casesofinfertilitypatientsundergoingelectivepalace,randomlydividedintotwogroups,４０casesineachgroup．Observationgroupgeneralcompositeintra－spinalcanalanesthesia;Controlgroupgeneralanesthesia．Observetwogroupsofpropofol,rayStevens,vecuroniＧumbromidedosageanddurationofsurgery,monitoringbloodpressure(BP)andheartrate(HR),electrocardiogram(ECG),bloodoxygensaturation(SpO２),breatheoutCO２,finishattheendoftheround．Resultsthestudyofpropofol,vecuroniumbromideandrayStevensintheuseofdrugssuchasobservationgrouparemuchsmallerthanthecontrolgroup(P＜０．０５),thedifferenceisstatisticallysignificant．ObservationgroupandcontrolgrouptherewasnostatisticallysigＧnificantdifferenceoperationtime(P＞０．０５)．Onwakingtimecomparison,observationgroupwassignificantlyshorterintheobservationgroup,(P＜０．０５),thedifferenceisstatisticallysignificant．Thecontrolgroupwithlowoxygenbloodpressureobservedin３patients,１５patientsofpostoperativevomiting,observationgroupofpatients,nocomplicationshappened,statisticallysignificantdifference(P＜０．０５)．Beforeanesthesia,observationgroupandcontrolgroupinnoninvaＧsivearterialpressure(MAP),thedifferenceofHRisnostatisticalsignificance(P＞０．０５),inanesthesiaafterthestartofeachperiodofMAPandHRofobserＧvationgroupwasobviouslylowerthanthecontrolgroup(P＜０．０５),comparedwithbeforeanesthesia,therewasnostatisticallysignificantdifference(P＞０．０５);Forthecontrolgroup,afteranesthesiainduction,whencuttingskin,whentheprobe,theroundtubedrawingtheMAPandHRofobservationgroupwasobviouslyhigherthanthatofbeforeanesthesia(P＜０．０５)．Conclusioncompoundanesthesiathanintra－spinalcanalismoresuitableforgeneralanesthesiagenＧeralankeesythweosriadspalacelaparoscopicsurgicaloperationintreatingfemaleinfertilityofanesthesia．generalintra－spinalcanalanesthesiaPalaceoflaparoscopicinfertilityapplicationvalue中图分类号R４７３．７文献标识码B文章编号１００８－６３１５(２０１５)１２－０２３２－０１