简介：脂质沉积性肌病（lipidstoragemyopathy，LSM）是肌肉中长链脂肪酸代谢障碍所致脂质在肌纤维内沉积引起的一种肌肉疾病，临床以发作性肌无力、易疲劳和运动不耐受为特点，为病理性综合征，属于脂肪酸氧化障碍（fattyacidoxidationdisorder）范畴。1969年Bradley等首次发现以肌纤维内脂肪滴大量增多为特点的脂质代谢性肌病，

简介：目的研究绝育术对女性性机能的影响。方法对276例女性绝育受术者进行了性机能调查研究，汉密尔顿焦虑量表（HAMA）的评定分析及随机抽取50例进行艾森克个性测定。结果女性绝育术后3月，6月性机能明显障碍，表现为月经紊乱甚或经期延长，性欲减退，性交频率降低；HAMA评分在绝育术前，后存在显著差异，艾森克个性测定与正常对照组雷同。结论心理社会因素是导致女性绝育受术者性机能受损的主要原因，而相关性机能生物学检测则需进一步探索。

简介：目的探讨转诊安全性评估在高血压性脑出血救治中的应用。方法回顾性分析2015年1月到12月通过系统的转诊评估后由陕西省宝鸡市陈仓医院转诊来我院的51例急诊高血压性脑出血（评估组）的救治情况，并与2014年1月到12月陈仓医院未经系统评估转诊来的63例急诊高血压性脑出血（传统组）的救治情况进行比较。结果评估组病死率（3.92%，2/51）和出血增加发生率（1.96%，1/51）均明显低于传统组[分别为20.63%（13/63）、14.29%（9/63）；P<0.05]。结论转诊前进行科学的安全性评估，可以明显降低高血压性脑出血病死率。

简介：目的研究MRI阳性的学龄期儿童Lennox-Gastaut综合征（LGS）患者切除性手术的疗效,并分析手术适应证。方法回顾性分析解放军总医院第一附属医院神经外科收治的学龄期LGS儿童患者14例,其中左侧大脑半球切除术1例,单脑叶切除术9例,多脑叶切除术4例。对患者的人口学特征和临床特征,手术方法,手术结果进行分析。结果本组患者MRI显示局限性异常6例,广泛性异常8例。病理灶全切除9例。术后1年和3年的癫痫无发作率为64.3%和57.1%。其中病理灶全切除和MRI显示局限病理者术后3年无发作率分别为75%和83.3%。术后较术前QOL改善者11例,术后IQ改善者9例。术后3年总体患者满意度评分为86.07%±12.66%。满意度与术后无癫痫发作有明显相关性（P=0.001）。术后使用AEDs较术前显著下降。结论切除性手术治疗学龄期儿童合并病理灶相关的LGS癫痫控制效果良好,QOL和IQ显著改善,安全性高。MRI显示局限性病理灶的患者应当优先考虑切除性手术,完整切除病理灶疗效可能更好。

简介：目的研究血浆脂蛋白(a)[Lipoprotein(a)]及其他脂质相关成分与颅内囊性动脉瘤发病的相关性,探讨Lp(a)在动脉瘤发病过程中的作用.方法自1996～1999年,我们分别收集并测定了颅内囊性动脉瘤病人组(176例)和正常健康人对照组(180例)的血浆Lp(a)及其他脂质相关成分的浓度,运用分组对照研究的统计学方法,并参照临床流行病学资料,分析其与动脉瘤发病的相关性.结果动脉瘤患者Lp(a)平均浓度为(53.1±15.5)mg/d1,正常对照组仅为(15.9±8.9)mg/d1(P＜0.001,测定方法为ELISA夹心双抗体法).结合临床资料进一步分析,在动脉瘤组内没有发现动脉瘤部位与血Lp(a)浓度存在相关性,也没有发现显著的年龄和性别差异.而其他各项血浆脂质(总胆固醇和甘油三酯),脂蛋白(HDL和LDL)和载脂蛋白(apoAI,apoB)浓度在两组间均无明显差异.动脉瘤组内没有发现发病的家族遗传倾向.结论血浆Lp(a)浓度与颅内囊性动脉瘤发病有显著相关性,可能是导致动脉瘤形成的一种致病因子,也可以作为预测动脉瘤发病倾向的一个独立指标.

简介：目的探讨选择性肌皮神经分支部分切断术治疗脑瘫病儿肘部痉挛状态的治疗效果.方法回顾性分析65例(81侧)肘部痉挛状态病人的病历资料.结果病人术后均感肘部痉挛状态缓解,术后6周运动功能改善75侧(92.6%).平均随访26个月,肘部痉挛状态缓解77侧(95.1%),运动功能改善73侧(90.1%),生活质量提高61例(93.8%).结论选择性肌皮神经分支部分切断术是治疗脑瘫病儿肘部痉挛状态安全有效的显微外科手术方法.

简介：1病例介绍患者,男,72岁,因＂语言不能、右侧肢体无力2个月＂于2015年10月8日入院。患者于2015年8月18日13时午饭时突发神志不清,伴呕吐胃内容物,非喷射性,具体量不详。同时伴有视物不清,言语不能,右侧肢体无力等症状。家属将其送至当地医院,急查头颅计算机断层扫描（computedtomography,CT）未见明显异常,经对症治疗后于当晚19点30分神志转清,症状缓解,呼其名有目光对视,但仍言语不能。

简介：目的观察脑缺血再灌注内皮细胞的形态学和超微结构变化,了解内皮细胞对不同缺血时间的耐受性.方法SD大鼠53只,随机分为假手术组、单纯缺血组、缺血再灌注组.采用线栓并环扎的方法建立大鼠局灶脑缺血模型.冠状面按A、B、C、D、E5等分切脑,取C片脑组织TTC染色定位边缘区.取D片常规脱水、透明、包埋、切片,HE染色,光镜观察.B片取缺血周围区和中心区脑组织,经固定包埋,半薄切片1μm,超薄切片.JEOL100透射电镜下观察.结果光镜下:缺血3h可见神经毡疏松,小血管周围水肿,缺血12h再灌注3h可见缺血中心区小动脉破裂出血.电镜下:缺血3h可见毛细血管内皮细胞核肿胀,胞浆内胞饮增加,星形胶质足突层空泡化呈+;缺血3h再灌注3h中心区足突层空泡化呈(++),边缘区呈(+++);缺血6h再灌注3h可见内皮紧密连接开放,足突层空泡化呈(+++);缺血12h再灌注3h后胞饮明显减少,线粒体肿胀也少见,但紧密连接开放增加,足突层空泡化呈(+++～++++).结论内皮细胞在缺血3h即可发生明显的结构变化,缺血6h可见内皮细胞紧密连接开放,缺血12h后可发生出血性转化,出血转化多发生于再灌注后的缺血中心区.

简介：目的评价成人骨髓源性神经干细胞体外培养体系的安全性.方法对骨髓源性神经干细胞的培养上清分别进行无菌试验、支原体检测、热原质检测和异常毒性试验.结果骨髓源性神经干细胞的培养上清经培养无细菌和真菌生长,PCR检测未扩增出支原体的特异性片断,培养上清的热原质含量符合规定的限度,进行异常毒性试验的动物在观察期内未出现局部和全身异常反应.结论骨髓源性神经干细胞的培养体系中不含有对人体移植具有潜在危害的因素,整个培养流程和培养体系是安全可靠的.

简介：目的探讨三叉神经显微血管减压术中岩上静脉的处理方式及并发症的影响。方法回顾性分析济宁市第一人民医院神经外科2012年6月1日—2013年5月30日,行显微血管减压术治疗的200例三叉神经痛患者的临床资料,对其治疗和结果进行总结。结果200例患者中,术中切断岩上静脉主干2例,其中小脑水肿1例,脑干梗死1例;术中切断岩上静脉分支17例,其中小脑出血1例;术中完全保护岩上静脉181例。根据责任血管情况,单纯动脉压迫138例,单纯静脉压迫4例,动脉合并岩上静脉压迫58例。结论根据岩上静脉和三叉神经的解剖关系,对岩上静脉术中予以不同的处理,尽可能保留岩上静脉,尤其对岩上静脉蛛网膜双层结构的充分锐性分离,可明显降低术后并发症的发生率。

简介：目的通过对超早期脑梗死患者接受不同剂量重组组织型纤溶酶原激活剂(rt-PA)静脉溶栓治疗的分析,探讨使用rt-PA对超早期脑梗死预后的影响.方法超早期脑梗死惠者308例,根据家属的意愿及是否签署溶栓治疗知情同意书分别给予溶栓治疗和非溶栓治疗.溶栓组221例,接受rt-PA静脉溶栓,其中92例给予rt-PA0.9mg/kg,发病在3h内68例,＞3～≤4h内9例,＞4～≤6h内15例.129例给予rt-PA0.6～0.8mg/kg,发病在3h内72例,＞3～≤4h内24例,＞4～≤6h内33例.对照组87例,未应用rt-PA治疗.记录各组在基线、治疗24h、发病90dNIHSS评分、Barthel指数.预后良好定叉为发病90dBarthel指数≥95;颅内出血分为症状性颅内出血和非症状性颅内出血.同时记录随访期间的血管性死亡事件和卒中再发事件.应用Iogistic多因素分析预后的独立相关因素.结果预后良好的独立相关因素为患者接受治疗前NIHSS评分(OR=2.067,95%CI1.201～3.556,P=0.009),冠心病史(OR=1.942,95%CI1.040～3.625,P=0.037)和溶栓治疗(rtPA0.9mg/kg时,OR=0.414,95%CI0.207～0.826,P=0.012;rtPA0.6～0.8mg/kg时,OR=0.261,95%CI0.137～0.497,P＜0.01).症状性颅内出血发生率在rtPA0.9mg/kg溶栓组与rtPA0.6～0.8mg/kg溶栓组分别为3.3%(3/92)和4.7%(6/129),差别无统计学意义.结论静脉应用rt-PA溶栓治疗超早期急性脑梗死可获得较好的预后,不同剂量rt-PA(0.6～0.8mg/kgvs0.9mg/kg)对预后的影响无统计学差异,伴有心房颤动、糖尿病史将可能影响预后.

简介：我院1995年1月至2006年11月收治外伤性双侧基底节区血肿18例，其中单纯性血肿仅有5例，现报告如下。

简介：目的对ICU病房及各科需使用呼吸机治疗的中枢性呼吸衰竭和周围性呼吸衰竭患者使用机械通气治疗的时间和转归进行比较。方法2003年8月至2005年8月使用有创性呼吸机治疗的全部226例患者分为中枢性呼吸衰竭和周围性呼吸衰竭两组,回顾性分析呼吸机的使用时间及机械通气治疗后的转归。结果中枢性呼吸衰竭患者120例,机械通气的平均时间为（9.1±19.3）d,周围性呼吸衰竭患者106例,机械通气时间为（5.4±10.9）d,P=0.038,前者死亡率为50%,后者死亡率为21.3%,P〈0.005。结论与周围性呼吸衰竭患者相比,中枢性呼吸衰竭患者机械通气时间长、死亡率高。

简介：目的研究老年腔隙性脑梗死患者血清胆红素和血脂水平，探讨它们在老年腔隙性脑梗死发病机制中的作用。方法78例老年腔隙性脑梗死患者（腔梗组），与72例无腔隙性脑梗死患者（对照组），抽空腹静脉血，测定血清总胆红素（TBIL）、直接胆红素（DBIL）、间接胆红素（IBIL）、甘油三酯（TG），总胆固醇（TC），低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C），高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）水平及TC／HDL-C比值，两组进行比较。结果在老年人腔隙性脑梗死患者中TG、TC、LDL—C、TC／HDL—C水平明显高于对照组（P〈0．05），而TBIL、DBIL、IBIL、HDL-C水平明显低于健康对照组（P〈0．05）。结论TG、TC、LDL-C水平，TC／HDL—C比值升高，TBIL、DBIL、IBIL、HDL-C水平降低与老年人腔隙性脑梗死发病密切相关。老年腔隙性脑梗死患者存在胆红素和脂质代谢紊乱，胆红素和脂质代谢紊乱参与了老年腔隙性脑梗死事件的发生。

简介：目的探讨GATA-3及Th2细胞因子IL-4与多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）的关系。方法用RT-PCR方法检测PM/DM患者外周血单个核细胞（PBMC）中GATA-3、IL-4的mRAN表达,并与正常健康人进行比较。结果PM、DM组中GATA-3mRNA表达阳性率（85.7%,86.4%）均高于正常对照组（25%）（P〈0.05）;PM、DM组GATA-3的表达强度（0.268,0.411）均高于正常对照组（0.000）（P〈0.05）;皮肌炎IL-4mRNA的表达强度（0.251）高于正常对照组（0.000）（P〈0.05）;GATA-3与IL-4的表达强度呈正相关（r=0.475,P〈0.05）。结论皮肌炎的Th2细胞过度分化及体液免疫增强可能与GATA-3表达增强有关。

简介：偏头痛和眩晕是神经科临床的常见症状，有证据表明，与偏头痛相关的复发性前庭系统症状是一种独立的临床病症。偏头痛是以发作性严重头痛、自主神经功能紊乱为主要特征的一种常见慢性病症，一些患者常伴有神经系统先兆症状。偏头痛患者常伴有前庭系统症状，其表现程度不等，既可以是明显的眩晕，也可表现为头晕、站立不稳、不能耐受头部活动等特异性较低的症状。

简介：病历摘要患者女性，54岁。主因发作性左侧肢体无力、言语含糊10h，于2010年7月14日入院治疗。患者于发病当日凌晨3：30突发左侧肢体无力、言语含糊，无眩晕、恶心、呕吐、心悸，无意识障碍，症状持续约10min后完全缓解，至清晨4时再次发作2次，每次3～10min。至外院就诊时再次发作，

简介：1986年Lugaresi首先报告一53岁男性病人,以进行性睡眠障碍和植物神经失调为主要症状,呈常染色体显性遗传.剖检证实丘脑神经细胞大量丧失,命名为致死性家族性失眠症(fatalfamilialinsomnia,FFI).目前,已有意大利、法国、英籍美国人、德籍美国人、丹麦及爱尔兰人和日本人患有FFI,中国尚未见报告,因此,临床工作中必须密切注意.

简介：脑血管反应性（cerebrovascularreactivity，CVR）的评估对脑血管病的治疗和预防有重要意义。目前CVR检测方法主要包括正电子发射体层摄影、单电子发射体层摄影、氙计算机断层扫描（Xenoncomputedtomography，氙CT）、灌注成像、经颅多普勒超声、血氧水平依赖性磁共振成像及近红外光谱分析等。常用的激发试验包括吸入混合浓度的CO2和静脉注射乙酰唑胺以及改进的屏气等。本文对脑血管反应性的主要检测方法做一简单综述。

简介：病历摘要患者男性，21岁。主诉发作性四肢无力5年、加重2个月，于2008年9月23日入我院治疗。患者5年前出现发作性四肢无力，以饱食或剧烈运动后明显，多于午后发作，呈对称性，可于1～2h内由轻微无力发展至无法活动或下肢仅能略抬离床面，同时伴肌肉酸痛，严重时伴呼吸困难，无复视、构音障碍及吞咽困难，无四肢麻木，无心悸、恶心、呕吐、腹泻，大小便正常。外院检查血清钾2．70～3．00mmol／L（3．50～5．50mmol／L），诊断“低钾血症”，经静脉补充钾离子（具体不详）后症状改善。平时口服10％枸橼酸钾10ml（3次／d）。