简介：摘要目的总结分析儿童非肌性肌球蛋白重链9相关疾病（MYH9-RD）的临床特征及遗传学特点，提高该类疾病的早期诊断。方法通过基因和临床相关指标对2016年4月到2019年5月于首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心“慢性、难治性免疫性血小板减少症”住院患儿进行筛查，对最终确诊为MYH9-RD的7例患儿的临床表现、实验室检查、遗传学等结果进行回顾性总结。结果7例患儿中男3例、女4例；发病年龄1.25（0.41~6.16）岁；病程2.16（0.41~8.59）年；机测血小板计数［9（5~30）］×109/L，人工显微镜下7例患儿血小板体积均偏大，且同期血小板计数［70（30~100）］×109/L。4例伴皮肤出血点及鼻衄，3例无出血表现。7例均曾予免疫性血小板减少症（ITP）一线或二线免疫治疗，其中1例行脾栓塞术，上述治疗均无效，最终经二代测序证实MYH9基因均存在杂合错义突变，其中5例新发突变、2例家系突变。4例新发突变发生于N端球状头部，1例新发突变发生于尾部卷曲螺旋结构域，为p.D1424N突变。1例家系病例也为p.D1424N，另1例家系病例突变为p.A44D，为MYH9基因新的突变位点。2例p.R702突变中1例已经出现肾功能损伤，p.A44D突变病例患儿多名亲属存在耳聋。结论本组7例MYH9-RD患儿新发突变多见，均被误诊为ITP，但其出血表现轻、对免疫治疗无效。对可疑病例通过人工目测血小板体积及计数可早期识别，基因检测可证实。该类疾病需加强监测除血小板减少外的器官损伤发生发展，其中2例发生在p.R702的突变需警惕肾脏损伤，p.A44D新的突变位点需注意监测听力。

简介：无

简介：摘要COVID-19相关性凝血病是COVID-19重症患者的主要临床表现和病理特征，也是患者的主要死亡原因之一。当前研究表明，COVID-19相关性凝血病的发生率较高，即使进行了预防性治疗，仍不可避免该病的发生。肺血管内凝血病可能是COVID-19中肺损伤机理的重要因素之一。COVID-19相关的凝血病的病理机制较为复杂，目前认为主要与内皮功能障碍、炎症级联反应、肾素-血管紧张素系统、缺氧、自身免疫紊乱、机体及治疗因素有关。关于COVID-19全身抗凝治疗策略已形成指南及专家共识。但从现有报道来看，关于COVID-19相关凝血病的病理机制研究尚未形成统一明确的认识，抗凝治疗指南也有待进一步完善，这些将成为下一步研究的重点。

简介：摘要本文报道了1例喉IgG4相关性疾病的患者。患者因"声音嘶哑"发现"喉肿物"，多次病理活检均提示为良性病变，然这与患者喉部影像提示"喉肿物侵犯突破甲状软骨板"的恶性征象明显不符。经手术完整切除喉肿物后病理最终诊断"喉IgG4相关性疾病"。明确诊断后于风湿免疫科行激素和环磷酰胺规律治疗，治疗随访未见喉IgG4相关性疾病复发，患者声嘶较术前改善，对治疗效果满意，随访8个月无不适。

简介：摘要本例患者以IgG4相关性疾病（IgG4-related diseases，IgG4-RD）引起的肾功能不全起病，合并肝脏多发转移的横结肠癌，国内报道少见。本病例诊断中需注意IgG4-RD与肿瘤的鉴别诊断及其并发的情况，血清IgG4对IgG4相关性肾病（IgG4-related kidney diseases，IgG4-RKD）的早期发现具有重要提示作用，并能有效监测和评估激素治疗效果。

简介：摘要文章在对农村配变台区容易出现三相不平衡问题的原因进行分析之后，介绍此问题所造成的危害，并提出了针对此问题的抑制措施，以供参考。

简介：摘要目的探究血必净注射液治疗急性胰腺炎(AP)的效果及对炎症因子、谵妄发生率、机械通气维持时间的影响。方法本研究为回顾性研究，选取2020年1月至2021年6月联勤保障部队第九九〇医院急诊科收治的126例AP患者，男75例，女51例，年龄(51.50±5.81)岁，年龄范围为24~80岁。根据治疗方案不同将患者分为血液净化组与联合治疗组，每组63例。血液净化组患者给予一般治疗联合连续性血液净化治疗，联合治疗组患者在血液净化组的基础上联合血必净注射液。比较两组患者谵妄发生率、治疗效果指标与康复指标及炎症因子[白细胞介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、C反应蛋白(CRP)]。结果联合治疗组患者谵妄发生率[1.6%(1/63)]显著低于血液净化组[11.1%(7/63)]，差异有统计学意义(P<0.05)。联合治疗组患者腹部疼痛消失时间[(3.43±1.25)d]、恶心呕吐消失时间[(2.14±0.35)d]、血清淀粉酶(AMY)恢复时间[(4.11±0.35)d]、机械通气维持时间[(5.74±1.12)d]均短于血液净化组[(5.38±1.32)d、(2.89±0.47)d、(5.68±0.37)d、(7.15±1.49)d]，差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前，两组患者的IL-6、TNF-α及CRP比较，差异无统计学意义(P>0.05)。治疗7 d后，两组患者的IL-6[(34.27±6.11)pg/ml、(25.67±5.26)pg/ml]、TNF-α[(57.26±4.35)μg/L、(43.59±3.24)μg/L]、CRP[(29.34±3.68)mg/L、(12.11±2.37)mg/L]均低于治疗前[(74.63±8.21)pg/ml、(74.59±8.32)pg/ml，(87.22±6.34)μg/L、(87.31±6.28)μg/L，(269.74±25.11)mg/L、(268.47±25.32)mg/L]，且联合治疗组的IL-6、TNF-α、CRP显著低于血液净化组，差异有统计学意义(P<0.05)。结论血必净注射液应用于AP临床实践中的治疗效果较好，可以有效缩短症状转归及机械通气时间，改善炎症，降低谵妄发生率，值得临床推广。

简介：摘要1例62岁女性胃癌患者在根治术后接受奥沙利铂甘露醇注射液（第1天）+替吉奥（第1~14天）治疗，21 d为1个周期。每次应用奥沙利铂甘露醇注射液前3 h予地塞米松等药物预处理以减轻化疗不良反应。第1周期化疗期间，患者除恶心、乏力外未出现其他不良反应，未予干预。第2周期奥沙利铂甘露醇注射液滴注结束后约2 h，患者四肢肿胀、潮红，皮肤出现红色斑片，之后红斑增多并融合成片，足部皮肤脱屑，经抗过敏治疗后上述症状好转。第3周期奥沙利铂甘露醇注射液滴注结束后约3 h，患者出现呼吸困难，全身皮肤潮红、肿胀，伴抓痕；之后，部分皮肤可见大水疱，关节屈曲处水疱裂开，有渗出液浸渍。给予甲泼尼龙等抗过敏治疗，4 d后患者全身皮肤呈鳞片状脱屑，手足皮肤呈手套状脱落，诊断为剥脱性皮炎；9 d后患者皮肤颜色变浅，无新发皮疹。考虑剥脱性皮炎由奥沙利铂甘露醇注射液所致，将化疗方案更改为多西他赛（第1天）+替吉奥（第1~14天），患者未再出现皮肤过敏反应。

简介：摘要1例75岁糖尿病女性患者因右桡骨远端骨折拟行手术治疗。术前禁食期间给予5%葡萄糖氯化钠注射液500 ml+生物合成人胰岛素注射液（诺和灵R）6 U静脉滴注，无其他并用药物。输液前测指尖血糖10.6 mmol/L。液体输注约3 min（输入液体约8 ml），患者突然全身发冷、恶心，随之意识丧失、呼之不应、口吐白沫、双上肢抖动、小便失禁。指尖血糖9.6 mmol/L，可排除低血糖反应。心电监护显示，血压最低37/27 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），血氧饱和度0.40，考虑为生物合成人胰岛素导致的过敏性休克。先后给予静脉泵入多巴胺、去甲肾上腺素，皮下注射肾上腺素和静脉滴注地塞米松等抗过敏、抗休克治疗，3 h后患者恢复正常。

简介：摘要1例1岁4个月男孩因癫痫口服丙戊酸钠口服液2.5 ml、2次/d，升血调元汤6 ml、2次/d和五维葡钙口服液3 ml、2次/d治疗。用药第13天，患儿全身出现红色斑丘疹和水疱，部分融合成片，双眼球结膜略充血伴分泌物，口唇黏膜充血糜烂，外生殖器少许斑丘疹，体温升高，最高40.0 ℃。诊断为Stevens-Johnson综合征，考虑与丙戊酸钠口服液有关。立即停用该药，予血液灌流，输注血浆和悬浮红细胞，抗感染和激素等治疗，同时予眼部和皮肤护理。停药并治疗第17天，患儿全身皮疹消退，溃烂处结痂，口唇黏膜糜烂处痊愈，双眼球结膜充血消失。

简介：摘要目的比较不同眼内灌注液对视网膜组织学及功能的影响。方法取人角膜内皮细胞(HCEC)、人视网膜色素上皮(HRPE)细胞和大鼠视网膜神经节细胞(RGC)，分为正常对照组、平衡盐灌洗液(BSS)组和复方电解质眼内灌注液(CEIIS)组，分别在含体积分数10%DMEM/F12培养基、BSS和CEIIS中培养12、24、48 h，采用细胞计数试剂盒8(CCK8)法测定培养细胞的增生A值；采用细胞免疫荧光染色法检测培养细胞中凋亡相关蛋白表达；采用流式细胞术测定细胞凋亡率和细胞周期；采用乳酸脱氢酶(LDH)和琥珀酸脱氢酶(SDH)定量检测试剂盒检测细胞线粒体损伤。选用新西兰大耳白兔15只，采用抽签法随机分为对照组3只、BSS组6只和CEIIS组6只，均取左眼行玻璃体切割术，术中根据分组方法分别采用不同的眼内灌注液。分别于术前和术后24 h采用闪光视网膜电图(ERG)测定术眼视网膜功能，采用光相干断层扫描(OCT)检测实验眼视网膜各层结构变化。收集各时间点术眼眼球，采用TUNEL染色法检测视网膜各层细胞的早期凋亡情况；采用免疫组织化学染色法检测视网膜组织中细胞色素C和bax蛋白表达情况；透射电子显微镜下观察实验眼视网膜超微结构变化。结果BSS组和CEIIS组3种培养细胞均有不同程度的损伤，随培养时间延长，细胞增生减少，凋亡细胞数量增加；与BSS组相比，CEIIS组培养细胞排列致密整齐，细胞形态和大小均一。BSS组HRPE细胞和RGC的细胞凋亡率分别为(37.157±6.918)%和(29.993±12.330)%，明显高于CEIIS组的(4.163±1.310)%和(6.337±1.903)%，差异均有统计学意义(P＝0.003、0.045)。正常对照组、BSS组和CEIIS组间HCEC和HRPE细胞的G0/G1+S期比例总体比较，差异均无统计学意义(HCEC：F＝2.226，P＝0.189；HRPE：F＝2.634，P＝0.151)；BSS组RGC的G2/M分裂阻滞期比例高于正常对照组和CEIIS组，差异均有统计学意义(P＝0.047、0.024)。各培养时间点CEIIS组HCEC、HRPE细胞和RGC的增生A值均明显高于BSS组，差异均有统计学意义(均P<0.05)。BSS组各细胞中细胞色素C、bax、caspase-3和caspase-9荧光强度强于正常对照组和CEIIS组，bcl-2荧光强度弱于CEIIS组，闭锁小带蛋白(ZO-1)荧光强度弱于正常对照组和CEIIS组。不同时间点BSS组各细胞LDH释放水平均明显高于CEIIS组(均P<0.001)；培养48 h时，BSS组各细胞SDH释放水平高于CEIIS组，差异有统计学意义(均P<0.05)。2个组兔眼玻璃体切割术后OCT检查均未见视网膜组织学异常，但透射电子显微镜检查显示2个组术后均出现不同程度的视网膜感光层细胞排列疏松、光感受器外节膜盘大量脱落、空泡变性等，以BSS组更为严重。TUNEL染色显示术后凋亡细胞主要位于视网膜内核层和RGC层，BSS组视网膜细胞凋亡数为(135.2±22.8)个/高倍视野，明显高于CEIIS组的(81.3±17.7)个/高倍视野，差异有统计学意义(t＝4.175，P＝0.002)。全视野闪光ERG检查显示，CEIIS组术眼术后24 h暗视3.0 ERG a波、b波振幅较术前有所下降，但差异均无统计学意义(均P>0.05)，BSS组术眼术后24 h暗视3.0 ERG a波、b波振幅较术前显著下降，差异均有统计学意义(P＝0.026、0.010)。结论与BSS比较，玻璃体切割术中眼内灌注CEIIS在体内、体外实验中对视网膜组织和功能损伤均较小。

简介：目的：分析口腔溃疡患者采用康复新液与外用溃疡散治疗的临床价值。方法：随机选取2021年1月至2023年1月期间我院口腔科接收的口腔溃疡患者50例，将纳入的病例通过电脑随机选取法分成观察组25例和对照组25例，给予对照组患者外用溃疡散治疗,观察组采用康复新液联合外用溃疡散方案治疗，将两组最终取得的治疗效果进行对比。结果：治疗后与对照组指标结果比较发现，观察组患者的临床症状改善时间明显短于对照组，患者的口腔疼痛程度与对照组相比明显减轻，口腔糜烂面积与对照组相比明显缩小，最终取得的治疗有效率高于对照组，两组结果对比有统计学意义(P＜0.05)。结论：对口腔溃疡患者采用康复新液联合外用溃疡散治疗，可进一步提高临床治疗效率，减轻患者口腔疼痛程度，促进溃疡面愈合。

简介：摘要1例37岁女性银屑病患者应用司库奇尤单抗注射液300 mg皮下注射、1次/周，连续4周后改为300 mg皮下注射、1次/4周。75 d后出现腹痛、腹泻、发热。患者既往无肠道疾病，无炎症性肠病家族史，经肠镜检查确诊为溃疡性结肠炎（初发型、全结肠型、重度），考虑与司库奇尤单抗有关。给予糖皮质激素抗炎治疗，2 d后，患者体温恢复正常，腹痛减轻；9 d后，患者仅夜间有腹部隐痛，无其他不适。

简介：无

简介：摘要目的研究综合保温护理对降低宫腔镜手术膨宫液致应激反应的作用。方法随机选择2016年4月至2017年5月珠海市妇幼保健院实施宫腔镜手术治疗的80例患者，按照平行分组法分为两组，对照组40例应用常规保温措施，观察组40例予以综合保温措施，对比分析不同护理措施的应用效果。结果术后观察组与对照组的肾上腺素(AD)、去甲肾上腺素(NE)水平高于术前(P<0.05)，观察术前的NE、AD、C反应蛋白(CRP)水平对比差异均无统计学意义(均P>0.05)，观察组术后的AD、NE、CRP水平低于对照组(均P<0.05)。观察组手术20 min、术毕的体温高于对照组，整体体温波动幅度小于对照组(P<0.05)。观察组术后凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(FIB)水平、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)均明显少于对照组(P<0.05)；观察组患者的低体温、寒战、苏醒延迟发生率少于对照组，差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论综合保温护理用于宫腔镜手术中，可减少手术中膨宫液导致的应激反应、感染反应，效果显著。

简介：摘要目的探讨医用生物多糖冲洗胶液（术泰舒）预防腹部手术后肠粘连的临床疗效及安全性。方法选择衢州市中医医院2019年2月至10月收治的拟进行腹部手术的患者100例为观察对象。根据随机数字表法分为观察组（50例）和对照组（50例）。观察组和对照组在手术完毕关腹前分别采用术泰舒和0.9%氯化钠注射液冲洗腹腔及创面。观察患者术后胃肠功能恢复情况、肠粘连、腹痛及相关并发症的发生情况。结果观察组的肠鸣音恢复时间［（28.81±5.56）h］、肛门排气［（36.34±6.24）h］和排便时间［（41.65±8.77）h］、下床行走时间［（3.78±0.64）d］比对照组［（32.75±5.15）h、（41.51±6.84）h、（48.05±9.81）h、（4.27±0.69）d］均显著缩短（t=3.68、3.95、3.89、3.68，均P<0.001）；观察组术后 5 d、30 d肠粘连的发生率［10.0%（5/50）、12.0%（6/50）］较对照组［26.0%（13/50）、30.0%（15/50）］明显降低（χ2=4.34、4.88，均P<0.05）；观察组术后并发症［26.0% （13/50）］总发生率显著低于对照组［54.0% （27/50）］，差异有统计学意义（χ2=8.17，P<0.05）；随着时间的延长，两组术后视觉模拟评分（VAS）评分均明显下降（t=3.51、6.18，均P<0.05）。与对照组比较，观察组术后1 d、3 d、5 d VAS评分均明显降低（t=4.07、4.95、8.02，均P<0.05）。结论生物多糖冲洗胶液在腹部手术后肠粘连预防中具有较高的临床价值，有助于促进胃肠功能的恢复和早期功能锻炼，且无明显不良反应和并发症。

简介：摘要目的探讨丙酸睾酮注射液对脓毒症患者病情及预后的影响。方法回顾性分析2009年6月至2019年10月渭南市中心医院重症医学科收治的61例脓毒症患者的临床资料，所有患者均给予抗感染、处理感染源、器官功能支持、加强营养等对症治疗。在常规治疗的基础上使用丙酸睾酮注射液100 mg深部肌肉注射每周2次（共2次）者作为观察组，未使用丙酸睾酮注射液者为对照组。观察两组患者一般资料及治疗前实验室指标，比较两组治疗后睾酮、白蛋白、急性生理学与慢性健康状况评分Ⅱ（APACHEⅡ）、序贯器官衰竭评分（SOFA）、重症监护病房（ICU）住院时间、住院总费用、机械通气时间、28 d全因病死率等指标。结果两组性别、年龄等基线资料及治疗前实验室指标比较差异均无统计学意义。治疗后，观察组睾酮（μg/L：3.69±2.38比2.85±0.90）、白蛋白（g/L：39.87±1.98比26.25±4.13）均明显高于对照组，APACHEⅡ评分（分：13.71±2.13比23.23±2.52）、SOFA评分（分：4.45±1.57比9.97±2.65）、ICU住院时间（d：12.36±4.37比14.03±3.86）、住院总费用（万元：10.14±3.22比12.10±3.91）和机械通气时间（3.00±1.85比7.00±2.50）均明显低于对照组（均P<0.05），两组28 d全因病死率比较差异无统计学意义〔3.2%（1/31）比13.3%（4/30），P>0.05〕。结论丙酸睾酮注射液可以提高白蛋白水平，缩短机械通气时间，改善脓毒症患者的病情及预后。

简介：摘要1例78岁女性患者因高血压[196/93 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）]予乌拉地尔注射液100 mg入0.9%氯化钠注射液250 ml缓慢静脉滴注以降压，控制滴速为40滴/min，滴注过程中若血压降至目标值时暂时停药。静脉滴注乌拉地尔注射液40 min、输入药液约80 ml时，患者血压降至152/70 mmHg，暂时停药。交班护士未对接班护士介绍患者病情和乌拉地尔使用情况，接班护士也未核对医嘱，误将剩余的170 ml乌拉地尔在60 min内（60滴/min）滴注完毕。5 min后，患者出现头晕、乏力并剧烈呕吐等低血压反应，血压降至136/66 mmHg。立即给予补液治疗，约2 h后患者血压升至158/76 mmHg，不适症状缓解。

简介：摘要目的探讨以液气胸为主要临床表现的肺吸虫病（LFD）预防误诊的方法。方法分析1例以"胸痛、胸闷、气促、咳嗽4个月，水肿、心悸1个月"为主诉，影像学表现为液气胸的LFD患者的临床诊疗经过，分析其误诊原因。结果本例以液气胸为主要表现的LFD患者被误诊长达4个月。结论嗜酸性粒细胞计数（EOS）和嗜酸性粒细胞百分比（PEOS）对LFD的诊断和疗效分析有重要意义。科学分析EOS并详细询问个人史，及时进行肺吸虫抗原皮试（IDTP）是LFD早发现、早诊断的关键。

简介：摘要目的探讨白内障超声乳化手术中发生灌注液迷流综合征的治疗方法。方法回顾性分析晋城市眼科医院2017年7月至2018年12月晶状体超声乳化术术中发生灌注液迷流综合征5例(5眼)的临床资料。5例手术中出现前房变浅以至消失、眼压升高，前房注BSS液、消毒空气和黏弹剂均无法维持。经1～3次自睫状体平坦部穿刺抽吸玻璃体液后前房形成，眼压下降后顺利完成后续手术。随访1个月，观察术后效果。结果术后1个月，全部患者角膜透明，前房适中，瞳孔圆，人工晶状体位正，眼压正常。视力均提高，术中术后未见视网膜脱离、脉络膜渗漏或出血等并发症。结论超声乳化术中灌注液迷流综合征发生后睫状体平坦部穿刺抽吸玻璃体液是一种安全有效的治疗方法。