简介:目的了解婴幼儿牛奶和鸡蛋血清特异性IgE(sIgE)检测结果的变化趋向及临床意义。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院4年间临床诊断为过敏性疾病、高度怀疑牛奶和(和)鸡蛋过敏的1—36月龄婴幼儿,考察婴幼儿牛奶与鸡蛋血清sIgE变化趋向时,按月龄分为6组:≤6月龄,-12月龄,-18月龄,-24月龄,-30月龄和-36月龄组。考察不同年龄段不同疾病鸡蛋和牛奶血清sIgE平均水平变化时,按月龄分为≤12月龄和-36月龄两组。使用UniCAP系统检测牛奶和鸡蛋血清sIgE。结果共纳入855例,鸡蛋血清sIgE阳性率为50.1%(396/791),牛奶血清sIgE阳性率为43.0%(324/754)。鸡蛋血清sIgE阳性率在各月龄组均接近50%,≤6月龄组略低;牛奶血清sIgE的阳性率在≤6月龄组较低(31.5%),随月龄的增长而逐渐上升,18个月后达50%左右。湿疹患儿鸡蛋血清sIgE阳性率较高,在≤6月龄组即可检测出较高的阳性率(70.6%),之后阳性率在50%左右,-36月龄组再次达到71.4%;湿疹患儿牛奶血清sIgE阳性率≤6月龄组为20.9%,随月龄增长而升高,-36月龄组达50.0%。喘息性疾病患儿较多,≤6月龄组鸡蛋和牛奶血清sIgE阳性率均较低(16.7%和15.4%),随月龄增长至24月龄升高,之后又降低。肺炎患儿牛奶和鸡蛋血清sIgE在≤6月龄组和-12月龄组阳性率均为30%左右,-24月龄组分别升至55.0%和57.9%,-36月龄组分别升至64.3%和71.4%,随月龄增长肺炎患儿牛奶和鸡蛋血清sIgE阳性率增高。鸡蛋血清sIgE阳性值主要分布于0.59~2.67kU。·L。(第25~75百分位数),5%的患儿sIgE达26.90kUA·L^-1。牛奶血清sIgE阳性值主要分布于0.53~2.19kU·L^-1(第25~75百分位数),5%的患儿sIgE达7.76ku·L^-1。鸡蛋和牛奶血清sIgE水平随月龄变化呈下降趋势,≤6月龄组牛奶血清sIgE均�
简介:目的探讨极低出生体重儿动力性肠梗阻的外科干预指征及治疗策略。方法回顾性分析2007年1月至2017年12月上海儿童医学中心收治的10例经手术治疗的极低出生体重儿动力性肠梗阻病例的临床资料。所有患儿均经正规内科治疗(治疗时间17~36d)无效而行剖腹探查术,术中未发现肠道畸形,均行末端回肠造瘘术以及肠活检术。待患儿体重≥5kg时,行二次手术关闭造瘘。收集同时期10例经内科保守治疗成功的肠动力不足、喂养不耐受的极低出生体重儿的临床资料作为对照组,通过各项指标(呕吐次数、胃潴留次数、暂禁食或减少奶量与喂奶次数等)比较手术组和对照组患儿肠动力障碍严重程度的差异。结果手术组患儿肠动力障碍较对照组更严重,内科治疗无效。手术组10例患儿中9例存活,1例死亡。存活的患儿生长发育良好,二期手术关闭造瘘后,7例排便正常,2例有轻度便秘。两次手术病理结果提示患儿肠神经节细胞有逐渐发育成熟的过程。结论对于患有动力性肠梗阻的极低出生体重儿,经内科正规治疗3周仍然无效者,应及时行末端回肠造瘘术。待患儿体重≥5kg时可择期行关闭造瘘术,关造瘘前应充分评估远端肠管是否通畅以及肠神经节细胞发育情况。
简介:目的报告3例肺表面活性蛋白C基因(SFTPC)突变致儿童间质性肺病(chILD)伴家系外显不全的临床特征及基因突变特点。方法总结3例家系外显不全的chILD临床资料和基因检测结果,对SFTPC突变基因型及其临床表型进行文献复习。结果3例患儿均为足月顺产,出生时无异常,在生后2~15月出现咳嗽、气促和发绀,持续不能离氧,CT示弥漫磨玻璃样变伴或不伴囊性变,其中1例有家族史。多予机械通气、肺表面活性物质、类固醇、羟氯喹治疗,2例好转,1例死亡。3例患儿家系测序均检测到SFTPC基因存在致病性杂合错义突变[2例c.218T>C(p.I73T)杂合错义突变,为国外数据库最常见致病突变;1例c.314A>G(p.D105G)杂合错义突变],各家系均有健康携带者。共检索到报道SFTPC突变致chILD外显不全的文献7篇10例患儿,结合本文3例,13例起病时间从新生儿期至11岁,CT多表现为弥漫性磨玻璃样变,均有长期吸氧史,2例死亡,2例chILD,9例缓解。结论SFTPC突变致chILD在中国汉族人群存在外显不全现象,对这类疾病的临床特点及基因检测结果的认识为早期诊断、干预、预后判断和遗传咨询提供了依据。
简介:目的探讨家庭养育环境对发育性语言障碍(DLD)儿童语言发育和社会情绪的影响。方法采用1-3岁儿童家庭养育环境量表、Gesell发育诊断量表和1-3岁幼儿情绪及社会性发展量表对125例DLD儿童进行测评。130例年龄、性别匹配的语言发育正常的儿童作为对照组。结果DLD组儿童的家庭养育环境中不良环境所占比例显著高于对照组,家庭养育环境中的各领域得分均显著低于对照组(P〈0.05)。DLD儿童的家庭养育环境得分与儿童的语言发育水平(r=0.536,P〈0.01)、社会情绪中的能力域得分(r=0.397,P〈0.01)呈正相关,与社会情绪中的外显行为域、内隐行为域、失调域得分呈负相关(r分别为-0.455、-0.438、-0.390,P〈0.01)。DLD儿童的家庭养育环境对儿童的语言发育水平有直接的影响,也通过社会情绪的中介效应影响儿童的语言发育水平。结论家庭养育环境影响DLD儿童的语言发育和社会情绪;社会情绪在儿童家庭养育环境和语言发育中起部分中介效用。
简介:目的报告1例NRAS基因突变致系统性红斑狼疮(SLE)的临床特征,提高对NRAS基因突变表型谱的认识。方法收集患儿的临床资料,包括病史特点、相关实验室检查和家族史等。采用外显子捕获的方法对患儿及其父母进行全外显子高通量测序,并进行生物信息学分析,通过Sanger测序对高通量测序结果进行验证。进行相关文献复习。结果先证者,男,2.6岁,1岁后反复出现发热、外周血PLT和RBC计数下降;2.6岁时出现皮疹、左膝关节肿痛,有轻度蛋白尿,抗核抗体和抗ds-DNA抗体等多种自身抗体阳性。患儿无明显面容异常,其他脏器无畸形。测序发现NRAS基因c.38G>A(p.G13D)杂合突变,其父母均未携带,为新发突变。Sanger法验证了上述高通量测序结果。c.38G>A突变为已报道的致病性突变。结论本研究显示生殖细胞NRAS基因突变患儿可仅有SLE表型,进一步丰富了NRAS基因突变表型谱。
简介:目的提高对儿童嗜酸细胞性胃肠炎(EG)的认识。方法报告1例EG合并急性胰腺炎患儿的诊断和治疗过程,系统检索文献并汇总复习类似病例相关报道,分析总结EG合并急性胰腺炎的临床特征。结果男,14岁,以"反复腹痛、腹泻1周"主诉入院。初步诊断为急性胰腺炎,入院后查血嗜酸性粒细胞(EOS)0.62,血清IgE393U·mL^-1,骨髓细胞学检查示EOS比例增加,内镜下显示胃肠道黏膜慢性炎症,病理活检显示十二指肠黏膜EOS浸润,诊断为EG。经泼尼松抗炎和抗过敏药物等治疗1周后病情缓解,血EOS降至正常,随访2年患儿病情稳定无反复。在万方、中国知网、EMBASE和PubMed等数据库系统检索相关文献11篇,汇总EG合并急性胰腺炎14例(儿童病例4例),均以急性胰腺炎表现起病而误诊,以腹痛、恶心和呕吐等非特异性临床表现为主,外周血EOS均明显升高,腹腔积液EOS比例对诊断EG合并急性胰腺炎有重要提示意义,14例均有不同程度的胃、十二指肠黏膜异常改变。13例明确诊断后接受糖皮质激素治疗预后良好;1例手术切除胰腺后复发,诊断EG后予糖皮质激素治疗缓解。结论EG合并急性胰腺炎罕见,对不明原因急性胰腺炎,且伴血EOS增多或常规抑酶抑酸治疗后临床转归差者,应警惕EG可能,完善内镜病理活检可以明确诊断。
简介:目的观察肺保护性通气策略对小儿急性呼吸窘迫综合征治疗的影响。方法2014年1月至2016年1月湖南省儿童医院急救中心收治急性呼吸窘迫综合征患儿80例为研究对象,随机分为对照组和观察组各40例。对照组患儿采用传统机械通气策略,观察组采用肺保护性通气策略,其他治疗相同。观察治疗后的呼吸机参数主要包含吸气峰压、呼吸末正压、平均气道压、吸入氧浓度、呼吸频率;动脉血气分析;并发症情况。结果观察组患儿的吸气峰压、平均气道压、吸入氧浓度的参数值显著低于对照组,呼吸末正压、呼吸频率参数值显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组患儿pH、PaO2显著低于对照组,PCO2显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组患儿经过治疗后呼吸机肺损伤、脑室内出血、动脉导管开放发生率比较差异无统计学意义(P>0.05);观察组不良反应发生率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论小儿急性呼吸窘迫综合征治疗中应用肺保护性通气策略能够优化呼吸机参数,改善患儿动脉血气值,降低不良反应发生率,具有重要的临床价值和应用意义。
简介:目的总结Turner综合征(TS)合并中枢性性早熟的诊断和治疗经验,提高对该病的认识。方法报道1例45,XTS合并中枢性性早熟诊断、治疗和随访病例,对相关文献进行复习。结果患儿,女,7.5岁,因"乳房增大半年"就诊。身高117.9cm(P_(7.2)),体重32.5kg,肥胖外观,无高腭弓、颈蹼、盾形胸和肘外翻,乳房Tanner分期Ⅱ期,心肺查体未见异常,外阴阴毛Tanner分期Ⅰ期。辅助检查:促性腺激素释放激素(LHRH)激发试验峰值:黄体生成素(LH)11.9U·L(-1),卵泡刺激素(FSH)34.2U·L(-1),雌二醇(E2)39.3ng·L(-1)。盆腔超声示卵巢增大。骨龄9.7岁。应用促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗2.7年后,身高131.4cm,骨龄12岁,联合重组人生长激素(rhGH)继续治疗2.3年,身高148.4cm,骨龄13岁。停药1年半后身高154.2cm,接近遗传靶身高,检测LH11.9U·L(-1),FSH50.5U·L(-1),E238.9ng·L(-1),染色体:45,X。系统文献检索国外仅有6例TS合并中枢性性早熟的病例报告,其中5例染色体为嵌合体,1例为1条X染色体的片段缺失。结论单体型TS可出现中枢性性早熟,GnRHa联合rhGH治疗能够改善患儿成年终身高。
简介:目的采用24h动态血压(ABPM)方法探讨直立性高血压(OHT)患儿的血压类型。方法选取2009年10月至2013年9月在中南大学湘雅二医院(我院)儿童晕厥门诊就诊或住院的患儿,以不明原因晕厥及先兆晕厥为主诉,经直立倾斜试验确诊为OHT者为OHT组。与OHT组年龄及性别匹配,选择同期来我院儿童保健门诊检查的健康儿童为对照组。OHT组和对照组均行ABPM监测,观察收缩压昼夜差值、舒张压昼夜差值,24h、日间、夜间平均收缩压和舒张压参数,并探讨血压类型。结果OHT组40例,男23例,女17例,年龄(11.5±1.9)岁。对照组40例,男22例,女18例,年龄(10.6±2.4)岁。1收缩压昼夜差值对照组高于OHT组,(9.8±3.3)vs(8.4±4.7)mmHg,P〈0.05。OHT组24h、日间、夜间的平均收缩压和舒张压稍高于对照组(P〉0.05)。舒张压昼夜差值对照组稍高于OHT组(P〉0.05)。2OHT组以非勺型血压为主(72.5%),对照组以勺型血压为主(55.0%),两组血压类型差异有统计学意义(P=0.012)。结论OHT患儿收缩压昼夜差值较正常儿童明显降低,血压类型以非勺型血压多见,多数患儿血压昼夜节律消失。
简介:目的探讨改良腹腔镜手术在小儿腹股沟巨大嵌顿性斜疝中的应用价值。方法2012年2月至2016年2月我们采用改良腹腔镜手术治疗小儿腹股沟巨大嵌顿性斜疝52例,均采取气管插管全身麻醉,于后腹腔镜下辅助手法复位,对复位失败者于腹股沟外环体表投影处做1.5om小切口,松解嵌顿,均行腹腔镜下双荷包加缝脐内侧襞内环口高位结扎术(改良法)。结果52例患儿均顺利完成手术,腹腔镜下辅助复位36例,手术时间(35.4±9.16)min,住院时间(4.5±1.5)d,腹腔镜下嵌顿松解16例,手术时间(54.9±13.6)min,住院时间(5.5±1.7)d。无输精管、精索血管损伤,无阴囊血肿、切口感染等并发症。52例获随访,随访时间3~24个月,平均14个月,术后无一例出现睾丸萎缩、医源性隐睾、切口疝、疝复发等。结论改良腹腔镜手术治疗小儿腹股沟巨大嵌顿性斜疝安全可行,疗效确切,腹腔镜下可同时发现和处理对侧隐性内环口未闭。
简介:目的探讨新生儿气胸发生的相关因素和防治方法。方法对2010年10月至2011年11月在NICU住院的2286例患儿的临床资料进行分析,对发生气胸的相关因素和防治方法进行病例对照研究。结果2286患儿中发生气胸的有36例,气胸的发生率为1.57%;足月儿气胸发生率明显高于早产儿(23/1033vs13/1253,P=0.023)。Lo~stic回归分析显示剖官产、新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)、湿肺、肺炎、机械通气是新生儿气胸的发生的独立危险因素(OR值分别为7.951、6.090、7.898、6.272、4.389,均P〈0.05)。机械通气时气道峰压(PIP)越高,气胸发病率越高(P〈0.001);对于NRDS患儿,应用肺表面活性物质后气胸的发生率明显降低(2.9%VS10.1%,P=0.006)。结论新生儿气胸多发生于足月JL;剖宫产、NRDS、湿肺、肺炎、机械通气与气胸的发生密切相关;严把剖宫产指征、机械通气时采用低PIP通气和肺表面活性物质的应用可以预防气胸的发生。