简介:伴鱼鳞病的中性脂质贮存异常(NLSDI;Cha-narin-Dorfman综合征)是一种鱼鳞病样综合征,经常伴有脂质水解酶CGI-58的突变。组织活检经油红O染色证实存在中性脂滴,以及(或)在血涂片中可见白细胞,同时伴有多系统相互异常的影响和瘙痒性鱼鳞病样红皮病,这些都可以作为NLSDI的诊断依据。作者调查了3例临床诊断为NLSDI的非亲缘关系患者的鱼鳞病样红皮病的发病机制。基底层存在渗透功能障碍和角质层(SC)缺乏完整性,但如特应性皮炎患者一样,这种障碍的恢复率也较正常人快。基底层屏障异常与脂微粒分泌有关,其首先在板层状小体中分离,然后在角质层小间隙内形成无层相,这可由四氧化钌经防油脂白色树脂包埋固定后显示。在胶体硝酸镧注入后,多余的水/溶质的移动被限制于角质层的小间隙内,并进一步固定在非层体区域。多余储存脂类的层相分离机制不仅对NLS-DI,也包括其他几种遗传性鱼鳞病样脂质代谢疾病如隐性X-连锁鱼鳞病和2型Gaucher病提出了统一的发病机制。伴鱼鳞病的中性脂质贮存异常的发病机制和屏障功能障碍(Chanarin-Dorfman综合征)@DemerjianM.@CrumrineD.A.@M...
简介:目的:了解不同群体、不同性别对艾滋病防范意识和行为的差异,为把艾滋病的蔓延阻止在以男性为主的阶段、采取有效的干预措施提供客观依据.方法:采用小组访谈及个别深入访谈定性调查方法.结果:男性对性病、艾滋病防范意识薄弱,缺乏保护性伴、阻止艾滋病蔓延的社会责任感;女性自我保护的意识薄弱,缺乏可提高自我保护的条件和能力.结论:必需加强艾滋病防范意识的宣传教育,把增强男性责任、提高女性自我保护能力与行为干预结合起来.流动人口的性问题是艾滋病流行的隐患,故必需加强对流动人口的管理,减少艾滋病性传播的危险因素.主张发动各界力量,形成政府领导、多部门齐抓共管、全社会参与的艾滋病防治体系.
简介:背景:银屑病可严重影响患者的生活质量(QOL),对其社会关系、心理状况和日常生活造成巨大影响。目的:旨在描述不同程度银屑病对科威特患者QOL的影响。患者和方法:采用Morgan皮肤病生活质量量表,对科威特330例银屑病门诊患者进行研究。结果:总体而言,超过50%的患者体力活动受到影响,且影响程度随疾病严重度增加而增加。同样,超过一半的患者社会关系也受到影响,但影响程度与疾病严重度无关。患者的所有心理状况均受到不同程度的影响,但病情严重的患者表现更为突出,如窘迫、急躁、沮丧、丧失希望等。1/3的患者宣称性生活受到影响。结论:本研究结果有助于提高医师对银屑病患者QOL重要性的认识,增强对银屑病患者的心理评估,从而促进疾病痊愈和增加治疗依从性。