简介：

简介：摘要目的探讨中药结合治疗顽固性室性心律失常临床疗效。方法选取2012年3月～2014年3月于我院治疗的顽固性室性心律失常患者共100例，将患者按照入院编号，随机分为两组，观察组和对照组患者各50例，对照组患者入院之后给予黄芪注射液治疗；观察组患者在对照组基础上给予参松养心胶囊治疗，对比两组的治疗效果。结果一个疗程后，观察组治疗总有效94%，高于对照组80%，差异明显，有统计学意义（P<0.05）.两组患者均未出现不良反应。结论参松养心胶囊和黄芪注射液对治疗顽固性室性心律失常均有很好的疗效，但参松养心胶囊联合黄芪注射液的疗效更好，治疗费用低，安全性高，操作简便，不易复发，值得在临床上大力推广。

简介：摘要临床医疗工作当中，输血是非常重要的，如果在输血工作当中出现失误或意外，则很有可能导致患者的死亡。为了保障输血的适应性、安全性和有效性，务必针对性的提升临床输血管理工作。要求相关人员建立起行之有效的临床输血工作，主要将工作人员、设备、环境、实际、血液储备、运输和分配、不良反应和计算机管理等进行控制、管理。进而确保临床输血的实用性和有效性，更好的将输血工作顺利开展，。

简介：目的通过3例典型患者的病史和辅助检查,结合文献复习,探讨肢体抖动性短暂性脑缺血发作的临床表现及诊断,以提高诊断的准确率.方法采用动态脑电图、超声多普勒、磁共振成像、磁共振动脉血管造影、全脑血管造影等辅助检查,对3例肢体抖动性短暂性脑缺血发作患者进行临床表现、辅助检查及影像学资料分析.结果3例患者均有肢体抖动的临床表现,其中2例曾被误诊为继发性癫痫,给予抗癫痫治疗无效,行全脑血管造影、脑电图等检查.全脑血管造影提示3例颈内动脉系统均存在严重闭塞或狭窄性病变,而发作期脑电图检查未见癫痫波释放.给予抗血小板聚集等药物治疗,但仍偶有发作.2例施行血管内支架植入术后发作完全停止,1例由于血管迂曲明显,手术未获成功,经内科保守治疗症状缓解出院.结论肢体抖动性短暂性脑缺血发作为临床少见短暂性脑缺血发作,其发作形式常表现为发作性、无意识的一侧肢体无力及抖动,和局灶性运动性癫痫发作相似,易误诊为局灶性癫痫.通过脑电图及全脑血管造影等检查可以明确诊断,从而提高对该病诊断的准确率,防止漏诊及误诊.

简介：

简介：终末期肾脏疾病会严重影响了患者的生活质量，减少患者的生存时间。临床中，一般会采用维持行血液透析治疗患者，但是，通过长期透析治疗，会增加患者的精神压力，进而产生并发症，并且长期血液透析的治疗费用较高，会增加患者的负面情绪，同时，还会有一定概率引发症状性低血压，影响治疗效果。但在治疗期间，通过有效护理，能够调整患者的心态，降低治疗风险的发生率，从而保证预后效果。

简介：摘要本研究回顾4例真菌性心内膜炎的诊断和治疗经过，其中病例1为真菌性心内膜炎合并瓣膜赘生物，病例2为人工瓣膜真菌性心内膜炎，病例3为真菌性心内膜炎致室间隔脓肿，病例4为复发性真菌性心内膜炎，所有病例均行手术治疗，最终治愈3例，死亡1例。此4例真菌性心内膜炎的共同特点为临床特征不明显，术前诊断有赖于血培养和超声心动图，术后赘生物宏基因组学二代测序可作为术前血培养阴性病例诊断的有效补充。手术联合规律、长程、有效抗真菌治疗是治愈真菌性心内膜炎的重要方法。

简介：无

简介：摘要目的回顾分析儿童急性过伸性脊髓损伤的临床特点和预后情况。方法纳入2010年9月至2020年9月间在武汉协和医院、武汉儿童医院收治的因持续或反复过伸脊柱后儿童脊髓损伤病例资料，根据美国脊髓损伤协会残损等级（American Spinal Injury Association impairment scale，AIS）标准，将患者分为完全性脊髓损伤组和不完全性脊髓损伤组，回顾分析两组脊髓损伤病例的年龄、损伤后症状及演变、神经损伤情况、影像学资料、实验室检查资料、预后及并发症等数据，总结这一类型疾病的特征。结果共有44例儿童发生儿童过伸性脊髓损伤，年龄分布在3~10岁，95%的患儿<8岁且为女童。完全性脊髓损伤组与不完全脊髓损伤组患儿的发病年龄、舞蹈训练时间等差异无统计学意义。发病特征为持续或者反复过伸脊柱过程中出现腰腿疼痛、下肢无力或感觉异常，随后短时间内症状进行性加重至截瘫。相关血液、脑脊液常规及生化检查未见明显异常。全脊柱无骨折及脱位，MR检查显示胸腰段脊髓髓内弥漫性水肿高信号影。完全性脊髓损伤患儿占比达60%，预后差，后期脊髓萎缩，并发症多。结论10岁以下的儿童在反复过伸脊柱后可发生急性过伸性脊髓损伤；完全性损伤患儿预后差，并发症多，因此预防这一类型的损伤最为重要。

简介：摘要遗传性痉挛性截瘫58型是由KIF1C基因突变所致的罕见遗传病。本文报道1例我院收治的病例，以提高临床医师对该病的认识。患者为15岁女性，以震颤、小脑性共济失调、痉挛性截瘫为主要临床表现，颅脑磁共振成像可见双侧对称性锥体束受累，全外显子测序发现KIF1C基因未曾报道过的c.425_426delTG（p.V142Gfs*10）纯合突变，经预测为致病性变异。

简介：摘要家族性发作性疼痛综合征是以背根神经节神经元的离子通道基因突变为特征的一类疾病，可表现为不同部位的发作性神经性疼痛。但由于目前临床上对家族性发作性疼痛综合征的认识仍相对不足，同时缺乏统一的诊治标准作为指导，易漏诊和误诊。文中将围绕家族性发作性疼痛综合征的分类、发病机制、临床特征、诊断及治疗作一综述，旨在加深临床医师对该类疾病的认识，有利于早期诊治。

简介：摘要非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）患病率日益增高，目前已成为西方国家肝移植的第二大适应证。虽然目前我国肝移植的主要适应证仍是乙型病毒性肝炎以及酒精性肝炎相关终末期肝病，但随着人们生活水平的提高以及代谢综合征的流行，与之相关的NAFLD患者也逐渐增加。同时，随着乙型肝炎疫苗接种的普及以及核苷类似物等药物的应用，可以预见，在未来，NAFLD相关终末期肝病可能会成为我国肝移植的主要适应证之一。现就NAFLD与肝移植的相关研究进展进行综述。

简介：摘要遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia，HSP)是一种具有高度临床和遗传异质性的神经退行性疾病，临床表现为双下肢肌张力增高、腱反射增强、病理反射阳性等。目前认为，HSP的病理机制为双侧皮质脊髓束轴突变性。迄今为止，已报道有80多种致病基因和HSP发病相关，其中以SPAST基因突变所致的痉挛性截瘫4型(spastic paraplegia type 4，SPG4)最常见。基因检测对疾病确诊和分型至关重要。HSP发病率低，虽不是一种短期致死性疾病，但随着病程的进展，会严重影响患者的生活自理能力，并造成严重的心理负担，迄今尚无有效的根治方法。该文从小分子化合物、基因治疗、康复治疗和手术治疗等几个方面就HSP治疗方法做出阐述。

简介：创伤性膈疝是一种威胁伤员生命的严重损伤。近年来，工伤及交通事故的增多，这方面的病例报告有增多趋势。据文献报告，急性期的病死率约10％，当疝入胸腔的器官发生梗阻、绞窄的病死率可高达80％。早期诊断、早期治疗，对创伤性绞窄性膈疝的预后有特别重要的意义。由于创伤性膈疝的临床表现较为复杂，临床上容易漏诊、误诊，以致影响病人的抢救。本院于1990年12月至2006年12月间共收治创伤性绞窄性膈疝8例，占同期创伤性膈疝的73％（8／11）。现总结报告如下。

简介：摘要目的探讨非结石性梗阻性黄疸的诊治方法。方法回顾性分析67例梗阻性黄疸患者的实验室、影像学检查、手术及病理检查资料。结果有8例患者误诊为胆管癌、胰头癌或肿块型慢性胰腺炎。结论对病程长的梗阻性黄疸患者，应行ERCP、MRCP或病理组织活检，以免误诊或延误诊断。

简介：

简介：摘要：对称性红斑角化症可 属于临床较为少见的皮肤性疾病，一般认为该病与染色体显性遗传有一定的关联性。我院近 2 年来收治了 6 例患者，检查发现都属于家族史散发病例。这其中，有 1 例发病于 2 岁以后，现进行简单报告。

简介：1．1西医认识近年文献报道有10％～30％的胸痛，临床酷似心绞痛，但缺乏心血管器质性病变的客观证据，称为非心源性胸痛，其中胸痛直接原因为食管病变者称食管源性胸痛，是目前胸痛的常见原因。功能性食管源性胸痛是指无病理性返流或病理基础的食管动力或结构异常的情况下，反复发作的胸痛，为非烧灼性中线位置的胸痛，因胸痛作冠脉造影，15％～30％在正常范围内，24h食管pH值监测，酸暴露正常者中，

简介：摘要 非酒精性脂肪性肝病以肝细胞脂质代谢失衡为主要特征，并伴有肝组织的炎症及纤维化，而自噬作为机体在生理及病理状态下的一种调节机制，主要通过降解细胞内、外源性功能失调或不必要的组分来维持细胞内环境的稳态。在当前的研究背景下 ,我们了解到自噬可通过调节肝细胞的脂质代谢、肝组织的炎症反应及肝星状细胞的活化来影响非酒精性脂肪性肝病的发生及发展。现就自噬在非酒精性脂肪性肝病进展中的作用予以综述。

简介：摘要非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)是一种以脂肪在肝脏细胞中沉积为特点，而患者无过量饮酒史。NAFLD在全球患病率为10%～40%，在欧美患病率为25%～26%。从2004到2013年，美国移植等待名单上NASH患者增加170%。我国NAFLD的患病率为20%。随着乙型肝炎和丙型肝炎患病率的减少与2型糖尿病和肥胖症患病率的增加，NAFLD在今后20年中逐渐发展为最常见的慢性肝病。NAFLD相关性终末期肝病，包括NAFLD相关肝硬化和NAFLD相关肝癌，也将成为肝移植常见的适应证之一。本文就NAFLD的流行病学特点、病理特点、发病机制、肝移植指征和肝移植患者预后特点进行综述。