简介：摘要目的探讨儿童肝脏纤维蛋白原储积病（fibrinogen storage disease，FSD）的临床病理及分子学特征。方法收集复旦大学附属儿科医院2019年9月至2021年1月FSD 4例的临床资料、病理组织学、免疫表型、超微结构及基因测序结果，并对其进行回顾性分析。结果4例FSD，男患儿3例、女患儿1例，年龄为3岁3个月至6岁，中位年龄为3岁4个月。临床表现为肝功能异常和凝血功能异常；2例有家族史。肝脏活检组织学显示肝细胞脂肪变性，伴纤维组织增生和炎性细胞浸润。肝细胞胞质内可见单个或多个大小不一的嗜酸性小体，周边围以透亮空晕。免疫组织化学染色显示嗜酸性小体对抗纤维蛋白原抗体呈阳性反应。电镜下嗜酸性小体由粗面内质网腔扩张，大量管状结构排列成弯曲条束形的指纹样结构。基因测序发现2例FGG突变位于第8号外显子c.1106A>G（p.His369Arg）和c.905T>C（p.Leu302Pro），1例位于第9号外显子c.1201C>T（p.Arg401Trp）。另1例未检出致病变异。结论FSD是一种少见的遗传代谢性疾病，临床表现为肝功能异常伴低纤维蛋白原血症。肝脏活检组织学显示在脂肪变性、纤维化和炎性背景中，肝细胞胞质内可见周围透亮空晕的嗜酸性包涵体，抗纤维蛋白原免疫组织化学染色有助于诊断及鉴别诊断。电镜下具有指纹样结构进一步证实FSD。FGG测序检出第8号或第9号外显子致病性突变可明确解释其表型，但未检出相关变异不能排除FSD的诊断。

简介：摘要目的探讨肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤（inflammatory pseudotumor like follicular dendritic cell sarcoma，IPT-like FDCS）的临床病理特征、穿刺活检标本病理诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析2例肝脏IPT-like FDCS穿刺活检及术后病理，分析其临床病理特征，并复习相关文献。结果男性1例，女性1例，发病年龄分别为38和40岁，2例肿瘤均位于肝脏（其中1例发现时已出现纵隔转移）。肿瘤影像学及肉眼均为境界较清楚的肿块，穿刺活检及术后病理在低倍镜下均可见：较明显的炎症背景（淋巴细胞、浆细胞及嗜酸粒细胞）中弥散分布的滤泡树突状细胞，部分呈束状及席纹状排列，高倍镜下肿瘤细胞有轻至中度异型，呈卵圆形、短梭形或梭形，可见小核仁。免疫组织化学显示肿瘤细胞CD21、CD23、CD35及D2-40阳性，原位杂交EBER阳性。1例患者随访6年，因出现腹膜后淋巴结、L1~2椎体旁及食管转移灶，术后行放、化疗，另1例随访23个月无瘤生存。结论肝脏IPT-like FDCS是一种与EB病毒感染密切相关的低度恶性肿瘤，穿刺活检出现炎性假瘤样病变时要辅以免疫组织化学（滤泡树突状细胞标记）及EBER原位杂交，可帮助确诊。手术完整切除肿瘤为最佳治疗，术后应密切随访，复发或转移后可辅助放化疗。

简介：摘要目的探讨三位一体案例式立体教学（case three-dimensional teaching method，CTTM）融合多媒体在肝脏传染病实习带教中的效果。方法将本院2019年5月至2020年1月接收的25名肝脏传染病实习生作为对照组，2020年2月至2020年10月接收的25名实习生作为试验组。对照组进行案例教学和多媒体教学，试验组进行CTTM融合多媒体教学，两组均带教4周。比较两组教学后肝脏传染病相关理论和实践出科考核成绩、教学前后核心能力改变、教学认可度。运用SPSS 25.0进行t检验和卡方检验。结果试验组教学后肝脏传染病相关理论[（92.45±7.23） vs. （81.21±7.11）]和实践[（93.27±6.68） vs. （81.23±6.26）]出科考核成绩均高于对照组；教学前两组核心能力评分差异均无统计学意义，教学后两组自主学习、分析与解决问题、医患沟通、团队协作等能力评分均高于教学前，且试验组评分均高于对照组（P<0.05）；试验组实习生对教学能提高学习主动性、能巩固理论知识、能增强实践能力、能提高学习效率的认可率均高于对照组（P<0.05）。结论在肝脏传染病实习生带教中采用CTTM融合多媒体教学，不仅可提高出科考核成绩，增强核心能力，还可提高实习生对教学的认可度。

简介：摘要MRI对肝脏疾病的检出与诊断具备重要作用，肝胆特异性对比剂作为一种新型的细胞特异性对比剂，能被正常肝细胞特异性摄取，而功能受损的肝细胞摄取减少，这一特性使其不仅可以获得整体肝脏功能信息，在节段性肝功能的评估方面更加具有独特优势。本文首先介绍了肝胆特异性对比剂MRI的原理，并就其在肝脏弥漫性疾病如脂肪肝、肝纤维化、肝炎、肝硬化、肝缺血等方面的应用进展及其结合人工智能方法在肝功能评估的应用进行综述。

简介：摘要目的回顾性分析探讨双重血浆分子吸附系统对百草枯中毒患者的影响，并探讨双重血浆分子吸附对百草枯中毒患者的保护作用及其保护作用机制，是否与下调miR-155并激活Nrf2/HO-1信号通路有关。方法对广州市第十二人民医院2020年6月至2021年6月广州市第十二人民医院急诊收治的40例急性百草枯中毒患者的临床治疗资料进行回顾性分析，将患者按不同方案分为观察组20例和对照组20例；观察组男14例，女6例，年龄21～73岁，在常规药物治疗的基础上采用双重血浆分子吸附系统治疗；对照组男12例，女8例，年龄20～71岁，在常规药物治疗的基础上立即单纯使用血液灌流治疗；观察两组患者以下各指标不同时间点的变化：炎症因子［白细胞介素（IL）-10、IL-17、转化生长因子（TGF）-β、CRP、IL-6、肿瘤坏死因子（TNF）-α］，肝功能［丙氨酸氨基转移酶（ALT）、总胆红素（TBil）、直接胆红素（DBil）］，T淋巴细胞亚群（CD4+、CD8+），定血清miR-155、核因子E2相关因子2（Nrf2）及其下游基因GCLC、苯醌氧化还原酶（NQO1）和血红素氧化酶1（HO-1）。结果入院8 h后，观察组IL-10、IL-17、TGF-β、CRP、IL-6、TNF-α显著低于对照组［（54.01±9.81）mg/L比（63.87±17.53）mg/L、（35.41±5.37）μg/L比（40.34±9.05）μg/L、（397.04±35.31）μg/L比（421.43±40.11）μg/L、（17.72±3.22）mg/L比（21.75±5.19）mg/L、（94.05±39.59）μg/L比（120.89±42.31）μg/L、（68.94±19.07）ng/L比（83.27±25.19）ng/L，均P<0.05］；治疗后第3、6天，两组IL-10、IL-17、TGF-β、CRP、IL-6、TNF-α水平均呈逐渐下降趋势，且观察组较对照组下降更为明显（均P<0.05）。入院8 h，两组患者ALT、TBil、DBil水平均高于正常值，但观察组ALT、TBiL、DBil水平均显著低于对照组［（77.44±13.28）IU/L比（64.53±12.10）IU/L、（77.44±13.28）μmol/L比（92.32±22.04）μmol/L、（52.13±12.58）μmol/L比（63.84±20.17）μmol/L，均P<0.05］；治疗后第3、6天，两组ALT、TBil、DBil水平均呈逐渐下降趋势，且观察组下降更为明显（均P<0.05）。治疗后第6天，两组CD4+、CD8+水平均低于入院8 h时（观察组t=6.816、5.517，均P<0.001；对照组t=2.415、2.069，P=0.020、0.045），观察组CD4+、CD8+水平均低于对照组［（39.32±4.31）%比（43.40±7.11）%、（27.05±3.18）%比（30.75±7.34）%，t=2.194、2.068，P=0.034、0.045］。百草枯中毒肝脏损伤患者在入院8 h的Nrf2、miR-155均处于高表达水平，治疗后第6天，两组miR-155明显低于入院8 h时（观察组t=18.109，P<0.001；对照组t=2.336，P=0.024），Nrf2、HO-1、NQ01则高于入院8 h时（观察组t=24.400、7.390、49.193，P<0.001；对照组t=10.846、2.296、14.264，P<0.001、=0.027、<0.001），组间比较，治疗后第6天观察组miR-155、Nrf2、HO-1、NQ01的表达均明显优于对照组（均P<0.05）。结论双重血浆分子吸附清除百草枯成分更为快速，可快速有效清除胆红素、炎性介质等有害物质，增强机体抗氧化能力，改善免疫反应，从而起到对肝功能的保护作用；双重血浆分子吸附可有效降低患者氧化应激，从而显著降低氧化应激引起的miR-155表达，激活Nrf2/HO-1信号通路，增强机体对外界刺激的抵抗力，起到保护患者肝脏功能的作用。

简介：【摘要】目的：分析肝脏穿刺活检术患者采取临床护理路径(CNP)对其术后疼痛和焦虑的影响。方法：选取2021年1月至2021年12月收治的行肝脏穿刺活检术60例，随机分为观察组和对照组各30例，对照组给予常规护理，观察组实施临床护理路径，对比效果。结果：观察组SAS评分低于对照组(P

简介：摘要：目的：分析在肝脏肿瘤手术患者的治疗中，应用彩超介入射频消融的效果和价值。方法：患者接收时段介于2020年3月-2021年10月，对36例肝脏肿瘤患者开展规范分组操作；其中对照组16例实施肝动脉化疗栓塞术联合局部化疗，观察组20例经动脉介入联合超声下射频消融。结果：观察组临床疗效为95.0%，与对照组62.50%的评估结果展开比较，观察组居更高水平，且经治疗后观察组生存质量居更高水平（P＜0.05）。结论：彩超在介入射频消融中具有显著价值，值得临床借鉴并推广。

简介：【摘要】目的 分析CT增强延时扫描技术应用于肝脏肿瘤鉴别诊断中的临床效果。方法 选取2019年12月至2021年12月医院收治的100例肝脏肿瘤患者为研究对象，分别采用CT平扫和CT增强延时扫描进行诊断。以临床手术病理诊断结果为金标准，对比两种诊断方式的鉴别诊断效果。结果 经CT增强延时扫描诊断后的总诊断准确率高于CT平扫，差异有统计学意义（P＜0.05）；CT增强延时扫描中的肿瘤直径长于CT平扫，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论 CT增强延时扫描技术在肝脏肿瘤鉴别诊断中应用效果显著，具有一定的临床应用和推广价值。

简介：【摘要】目的：分析早期肝癌患者临床诊断中肝脏超声造影、增强CT的应用价值。方法：在2020.06-2022.06期间选取临床疑似早期肝癌患者150例为研究对象。对所有患者分别进行增强CT诊断、肝脏超声造影诊断并经病理结果确诊。比较不同诊断方法的诊断效能。结果：经病理诊断150例疑似早期肝癌患者中确诊120例，共包含140个病灶。其中直径1cm以下病灶86个，直径1cm及以上病灶54个。超声造影诊断早期肝癌的诊断准确性及敏感性均高于增强CT，P＜0.05，二者诊断特异性比较，P＞0.05。超声造影对直径＜1cm的病灶检出率高于增强CT，P＜0.05；直径≥1cm病灶检出率比较，P＞0.05。结论：在早期肝癌患者诊断中肝脏超声造影的诊断效能优于增强CT，针对直径＜1cm的病灶也能够准确检出。

简介：【摘要】目的：分析零缺陷护理在原发性肝癌患者肝脏切除术后护理的应用价值。方法：将2023年3月-2023年月我院收治的52例原发性肝癌患者纳入研究，均接受肝脏切除术，随机分成2组，对照组和观察组均常规护理、零缺陷护理，比较两组缺陷发生率。结果：与对照组比较，观察组缺陷发生率较低（P<0.05）。结论：零缺陷护理应用在原发性肝癌患者肝脏切除术后护理中具有降低缺陷发生率的作用。

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