简介：

简介：目的比较视频脑电图（VEEG）与常规脑电图（REEG）在儿童癫癎的诊断、癫癎放电起源定位方面的作用。方法回顾性分析既往有临床发作性症状、可疑癫癎的223例患儿的临床资料,比较VEEG与REEG在监测临床发作、间期癎样放电（IED）、判定IED起源部位、以及识别非癎样发作方面的作用,比较觉醒期及睡眠期IED的检出率。结果VEEG对IED的检出率高于REEG（P〈0.01）;VEEG对癎样放电患儿同步临床发作的检出率高于REEG（P〈0.01）。223例患儿通过视频脑电图确诊癫癎86例,78例确诊为癫癎综合征,31例诊断为非癫癎样发作,81例明确癫癎放电起源部位。通过视频脑电图检查,发现IED在睡眠期检出率（46%）明显高于觉醒期（13.2%）（P〈0.01）,并主要集中在NREMⅠ~Ⅱ期。结论VEEG在儿童癫癎的诊断及定位中的作用明显优于REEG,具有较高的临床应用价值。

简介：目的介绍一种社会性别确定为女性的两性畸形病人的阴道成型方法,并评估其疗效。方法我院1993年～2007年共收治女性假两性畸形病人8例,社会性别为女性的男性假两性及真两性畸形病人3例,年龄2～19岁,均表现为阴蒂肥大或男性外阴女性化,术前均经泄殖腔造影了解尿道与阴道的发育情况,术中进行保留海绵体背侧神经血管束的海绵体切除、阴蒂整形术,均行大小阴唇整形,对Ⅱ～Ⅲ型女性假两性畸形病人同时进行阴道成形。结果全组均顺利康复,随访1个月～14年,11例阴蒂均存活,在功能及外阴美观上都取得了满意疗效。结论保留血管神经的阴蒂退缩成型术可同时完成阴道及大、小阴唇的整形,保留了阴蒂的全部功能,改善了阴部外观,是社会性别为女性的两性畸形病人的较好整形手术,也可以作为男性转换成女性的一种整形手术。

简介：据统计，我国每年约有100万缺陷儿出生，不但影响了人口素质，也给社会和家庭带来了沉重的经济和精神负担。进行产前筛查和诊断是减少和避免出生缺陷的有效干预手段。传统的产前诊断取材主要包括绒毛、脐血和羊水等，这些胎儿样本均要通过有创性技术获得，增加了感染、流产、早产甚至胎儿宫内死亡的风险。近年来的研究发现在妊娠母体的血浆中存在游离胎儿DNA（cell—freefetalDNA）且含量相对丰富，这一发现为开展无创性的产前诊断提供了新的途径。本文将针对母体血浆中胎儿游离DNA的生物学特性，尤其是在遗传性疾病产前诊断中的研究新进展作一综述。

简介：哮喘是一种多因素参与、发病机制复杂的身心疾病.随着医学模式的转变,情绪心理因素在其发病中的作用越来越受到重视.许多研究证实,哮喘儿童存在心理障碍[1～4],同时心理精神因素可以加重诱发儿童哮喘[5～7].目前关于患儿情绪心理与哮喘关系的研究较多,涉及家长情绪与哮喘的相关研究较少,特别是儿童哮喘对父母情绪的影响很少被人认识.本文针对哮喘儿童父母的焦虑、抑郁情绪及其相关因素进行了研究分析,报告如下.

简介：目的建立一种简单、有效的无神经节细胞大鼠模型，为肠神经干细胞移植治疗先天性巨结肠提供可用的动物模型。方法取新生1周龄乳鼠16窝，每窝中随机取4只肛门灌注生理盐水为对照组，4只肛门灌注1％的苯扎氯铵（BAC）作为实验组，灌注后2、4、6、8周观察两组灌注后表现（饮食、活动、腹部及排便等情况）以及直肠形态；HE染色、HuD免疫荧光（IF）染色观察肠神经节形态，并计算各组大鼠肠肌间神经节的数量；qRT—PCR检测胶质细胞源性神经营养因子（GDNF）以及神经型一氧化氮合酶（nNOS）的表达情况。结果灌注后2、4周，两组大鼠无明显异常，6周后实验组出现轻微腹胀，排便减少，至8周时腹胀明显，不排大便，伴精神萎靡，对照组大鼠无异常表现。2周、4周时两组直肠形态无异常，6周时实验组出现轻度狭窄，8周时明显狭窄，对照组未见异常改变。HE染色：术后2、4周两组直肠神经节细胞大小、形状以及数量上无明显异常（P〉0．05），6周时两组神经节细胞数量的中位数分别为3．0和6．0，两组比较差异有统计学意义（z=-5．82，P〈0．001），至8周时实验组未见肌问神经节细胞，对照组无变化。免疫荧光染色：HuD在两组大鼠肠肌问神经节中均有表达，2、4周两组无明显区别；6周时，实验组神经节细胞较对照组体积小、形态异常，至8周时，实验组已无荧光表达，对照组无改变。qRT—PCR：2、4周时两组GDNFmRNA、nNOSmRNA均无明显差异（P〉0．05），6、8周时实验组GDNFmRNA比对照组明显降低（0．06±0．03vs1．05±0．32；0．39±0．24vs1．02±0．22），经统计学分析差异有意义（P〈0．001），8周时GDNFmRNA的表达量较6周时明显升高，经统计学分析差异有意义（P〈0．001）；6、8周时实验组nNOSmRNA比对照明显降低（0．54±0．33vs1．14±0．50；0．40±0．24vs1�

简介：1.来稿必须附第一作者单位的推荐信,并加盖公章,只在稿件上盖章无效。2.介绍信的内容必须包括该稿作者姓名及文章全称,要求稿件内容真实;不涉及保密;无一稿两投;作者署名及顺序无争议。3.在稿件处理期间,因故增减作者或必须更改作者署名顺序者,需由第一作者出具书面说明,变更前后所有作者签名,由原出具投稿推荐信的单位证明,并加盖公章。另外,论文若属国家自然科学基金项目或军队、部、省级以上重点课题,请写出课题号,并附由推荐单位加盖公章的基金证书复印件。

简介：基于严格设计随机对照试验（RCTs）的直接比较（directcomparison）或称为头对头比较（headtoheadcomparison）的系统评价,已被公认为是评价干预措施疗效的最高级别证据,称之为传统系统评价.但是,如果想进行一个系统评价,目的是比较两种干预措施AvsB的效果,但目前的RCTs没有两者的直接比较研究,却都有同干预措施C的比较（即AvsC和BvsC）,此时,可以将C作为公共比较组,借助间接比较方法得出AvsB的效果,或者虽然有直接比较研究证据,但这些研究数量较少或质量较低,此时也可以用间接比较证据进行补充.

简介：目的探讨急性肠套叠患儿术后血浆白蛋白浓度的变化及意义。方法用全自动生化分析仪分别测定32例轻症、21例重症急性肠套叠患儿术后第1天和治疗干预后术后第5天血浆白蛋白浓度及30例正常对照儿童血浆白蛋白浓度，并将轻重肠套叠两组患儿术后第1天的血浆白蛋白浓度与小儿危重评分进行相关性分析。结果与正常对照组比较，轻症组与重症组血浆白蛋白浓度均下降，轻症组：（34．2±6．5）g／Lvs（37．1±4．1）g／L，差异有显著性（P〈0．05）；重症组：（25．8±7．5）g/Lvs（37．1±4．1）g／L，P〈0．01；重症组血浆白蛋白浓度明显低于轻症组，差异有显著性（P〈0．05）。术后第5天，轻症组白蛋白浓度为（37．1±11．4）g／L高于术后第1天，差异有显著性（P〈0．05）；重症组血浆白蛋白浓度术后第5天与术后第1天比较，差异无显著性（t=1．675，P〉0．05）。术后第1天血浆白蛋白浓度与小儿危重评分之间成正相关（r=0．879，P〈0．01）。结论急性肠套叠患儿术后第1天血浆白蛋白有不同程度的降低，并与急性肠套叠患儿术后严重程度相关；重症病例低白蛋白血症持续时间长，并与治疗干预无关。血浆白蛋白浓度测定可作为急性肠套叠患儿术后严重程度的预警指标。

简介：哺乳动物出生后短期内，肾脏的结构和功能继续成熟．这在新生儿生理及病理上具有重要意义。深入了解肾脏发育过程中的分子机制及其调节，对正确处理新生儿水电解质平衡紊乱有重要指导作用。本文作者于1992-1997年间在瑞典卡罗琳斯卡医学院儿童医院对肾脏水及离子通道的发育调节进行了学习研究，现将这一领域目前取得的一些最新进展苘略介绍如下。

简介：脓毒症是很多国家和地区，尤其是发展中国家造成儿童死亡的主要原因。目前国际国内普遍采用2012年更新的严重脓毒症及脓毒性休克治疗指南。包括快速液体复苏、血管活性药的应用、原发病灶的清除、抗生素的应用、机械通气、血液净化、镇静镇痛治疗等，在维持呼吸、循环系统稳定的前提下，保护各脏器功能。

简介：目的观察中西医结合治疗小儿脑性瘫痪的疗效。方法将890例脑瘫病患儿分为观察组450例和对照组440例。两组病例均采用西方医学Vojta疗法、Bobath技术、神经发育疗法和上田法作为基础康复疗法，观察组加用捏脊、针灸、理疗、穴位封闭等。比较两组治疗前后疗效的情况。结果观察组与对照组疗效比较，差异有统计学意义（P〈0．01）。结论中西医结合治疗治疗小儿脑瘫的疗效显著。

简介：李斯特菌病(listeriosis)是由单核细胞增多性李斯特菌(listeriamonocytogenes)感染所致的一种严重威胁围产儿生命的人兽共患病。新生儿单核细胞增多性李斯特菌感染多经宫内传播,引起败血症,病情重,病死率高,但是国内少见报道。2007年至2008年,吉林大学第一医院(5例)和温州医学院育英儿童医院(2例)新生儿科共收治患儿7例,诊断符合新生儿单核细胞增多性李斯特菌败血症[1],报道如下。1临床资料7例新生儿中,6例生后1周内发病,平均年龄2.0±1.8d,1例发病年龄为27d。其中男婴3例,女婴4例;足月儿6例,孕38～40周,出生体重2700～3100g;早产儿1例,

简介：目的观察双黄连静脉滴注治疗呼吸系统疾病的副反应。方法回顾性分析32例呼吸系统感染患儿（上呼吸道感染、扁桃体炎、支气管炎）静脉滴注中成药制剂双黄连粉针及注射液后的副反应。结果27例表现为急性荨麻疹,3例出现胃肠道症状,1例出现过敏性休克,1例出现呼吸、心跳骤停。结论儿科应用双黄连注射剂应权衡利弊,注意其安全性。

简介：目的探讨幼年型类风湿性关节炎（ＪＲＡ）的临床特点及治疗方法。方法对两家医院３８例患儿随机分为用阿斯匹林＋强的松对照组及布洛芬＋甲氨喋呤（ＭＴＸ）治疗组，观察两组治疗前后的病情变化。结果临床分析表明发热、关节痛和皮疹为ＪＲＡ的三大主要表现。以布洛芬和ＭＴＸ作为一线治疗药物与强的松＋阿斯匹林相比，前才具有缓解率高，复发率低，副作用少，耐受性好等优点。结论ＭＴＸ与布洛芬合用作为ＪＲＡ的一线药物，

简介：目的探讨Dega骨盆截骨术治疗发育性髋关节脱位并发症的发生原因。方法回顾性分析2001年12月至2006年12月采用Dega骨盆截骨术治疗的发育性髋关节脱位病例59例（72髋），对其并发症情况进行分析。结果59例（72髋）中，发生并发症7例（7髋），其中3髋出现股骨头缺血性坏死，均为男性，并有闭合复位病史，手术年龄均小于2岁；3髋发生半脱位，1髋为髂骨截骨部位嵌入骨块移位，1髋为髂骨截骨远端下翻不充分，1髋为再脱位术后关节囊不能紧缩缝合；1髋活动受限，与髂骨截骨远端下翻过多及股骨短缩不充分有关。结论Dega骨盆截骨术发生并发症的原因主要与术前对髋关节脱位的病理变化了解不充分，术中没有掌握好髂骨截骨要领及头臼压力过大有关。

简介：目的探讨儿童扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常的临床特征、诊断与治疗。方法回顾性分析2007年1月至2011年6月在首都医科大学附属北京安贞医院诊断为扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常患儿的临床特征、实验室检查、治疗和随访情况。结果9例扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常患儿进入分析,男5例,女4例。病程0.5-4.5年,起病年龄11个月至18岁。9例均有乏力表现,4例合并肌肉无力,1例四肢近端肌萎缩,2例有惊厥发作,2例伴生长发育落后。9例均有不同程度肝肿大,8例肝功能异常,7例CK、CK-MB和乳酸脱氢酶增高,6例乳酸增高,2例低血糖,3例高血氨。9例超声心动图检查均可见左心室舒张末期内径增高和射血分数下降。肌电图示肌源性损害2例。串联质谱检查示游离肉碱明显增高1例,减少5例,正常3例;酯酰肉碱增高7例,减少1例,正常1例。临床诊断肉毒碱棕榈酰转移酶Ⅰ缺乏症1例,原发性肉碱缺乏症1例,多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏4例,长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏3例。9例在常规抗心力衰竭治疗基础上,补充左旋肉碱、维生素及低脂肪、预防饥饿等饮食指导。随访0.5-3年,临床症状、生化指标和超声心动图表现逐渐改善。结论原因不明的心脏扩大合并多系统症状和生化指标异常者,应考虑到脂肪酸代谢异常可能,及早进行代谢病筛查,早期诊断和合理治疗是改善预后的关键。

简介：目的分析儿茶酚胺氧位甲基转移酶（COMT）基因rs6267多态性位点与注意缺陷多动障碍（ADHD）的关联,寻找ADHD的易感基因。方法采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性技术分析114例ADHD儿童与76例正常对照组的COMT基因rs6267多态性位点频率,并用儿童行为量表（CBCL）评定儿童行为问题。结果rs6267多态性各基因型及等位基因在ADHD组和正常对照组之间的分布差异无统计学意义（P〉0.05）。基因型为G/G的ADHD患儿的思维问题和违纪问题（分别为1.7±1.9,4.5±3.7）明显多于基因型为G/T的患儿（分别为1.0±0.9,2.2±1.4）（P〈0.05）。结论COMT基因rs6267多态性可能不是ADHD的易感因素;rs6267多态性可能与ADHD的某些临床特征有关。

简介：目的回顾性分析脑卒中患儿的疾病谱病因学及危险因素分布特征。方法采用回顾性病历调查方法，总结分析1996年1月至2006年6月首都医科大学附属北京儿童医院251例脑卒中患儿的临床资料。结果脑卒中患儿发病平均年龄为（3．0±3．8）岁；男性156例，女性95例。动脉缺血性脑卒中（AIS）占62．5％（157／251），出血性脑卒中（HS）占37．5％（94／251）。两者均无明显季节分布差异，但郊区（县）发病较城区更为严重。特发性脑卒中（IS）51例（32．5％，51／157）居于AIS病例各亚类首位。已明确病因的AIS病例中以感染（12．1％，19／157）、烟雾病（12．1％，19／157）、头部外伤（10．8％，17／157）和营养性缺铁性贫血（7．6％，12／157）最常见。惊厥（20．4％，25／157）和言语困难（15．9％，25／157）则是IS患儿较常见症状。颅内出血发生部位主要为大脑内（41．5％，39／94）和蛛网膜下隙（13．8％，13／94）。维生素K缺乏（76．6％，72／94）则是导致小婴儿颅内出血的重要诱发因素。结论IS是儿童AIS的最常见类型；维生素K缺乏仍是我国引起小婴儿颅内出血的最常见诱发因素。

简介：目的观察思连康联合茵栀黄治疗母乳性黄疸的疗效。方法85例母乳性黄疸息儿随机分为两组：对照组42例，采用苯巴比妥药物治疗；观察组43例．给予思连康联合茵栀黄药物治疗。结果观察组在胆红素下降速度及有效率方面均优于对照组，差异有统计学意义。结论思连康联合茵栀黄治疗母乳性黄疸疗效快，无毒副反应。