简介：摘要目的探讨先天性白内障的手术时机及最佳手术方式。方法对36例（50只眼）先天性白内障进行手术治疗，全部采用超声乳化吸出核及皮质，保持后囊膜完整，术后3个月有后囊膜混浊形成的可用yag激光后囊膜切开治疗，单眼白内障Ⅰ期植入人工晶体，双眼白内障患儿三岁时Ⅱ期植入人工晶体。进行为期一年至三年的随访，分析判断手术时机、手术方法、术后并发症、术后弱视训练对巩固后期治疗的重要性。结果经治疗后所有患儿视力有改善征象，表现为明显追光、视物清晰、视力提高、并发症少。结论先天性白内障致盲原因主要是形觉剥夺，关键在于早发现、早诊断、早手术以及术后及时矫正屈光不正和弱视训练治疗。

简介：先天性巨结肠（HD）是由于先天性肠壁肌间神经节细胞缺乏所致肠道发育畸型，故又称为肠管无神经结细胞症，为小儿最常见的结肠先天性畸型，发病率仅次于直肠肛管畸型，位居第二位。近20年来，临床上虽然已应用直肠组织检查、乙酰胆碱酯酶定性检查及肛门直肠测压检查等多种手段进行诊断，但X线检查仍然是最常用、确诊率很高的检查方法。笔者通过对20例婴儿先天性巨结肠X线征象的分析，重点探讨婴儿先天性巨结肠的诊断要点。

简介：摘要目的探讨小儿先天性巨结肠术后并发小肠结肠炎的护理.方法对66先天性巨结肠术后并发小肠结肠炎病例分析，全组病例经补液、抗炎、纠酸禁食胃肠减压和来回清洁灌肠及扩肛指导等处理，全部治愈，平均住院时间7-10天。结论加强对症治疗与细心的护理，落实各项护理措施提高患儿生活质量及减少并发症的发生有十分重要的支持作用。

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简介：摘要目的探讨早发型先天性骨梅毒的X线征象，为临床及时诊断提供帮助。方法回顾15例经临床证实的15早发型先天性骨梅毒X线表现，结合文献进行分析。结果15例四肢长骨均见受累，多发性、对称性病变14例，局限性1例；干骺端炎13例，骨膜炎12例，伴骨髓炎2例。干骺端炎主要表现干骺端临时钙化带稍增厚、密度增高，其下方宽窄不一的透亮带，相邻骨干水平状致密白线，呈“夹心饼征；以及骨质破坏和尖角样突起。骨膜炎表现为两侧对称性沿骨干两侧呈层状、葱皮样骨膜增生。5例包括相邻手掌骨4例受累，其中多发对称性3例，病灶与长骨表现相似。髂骨沿骨皮质下透亮影6例。结论早发型先天性骨梅毒X线检查具有一定的特征性，结合临床，有助于及时诊断，并能提供病变累及的范围和程度。

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简介：摘要目的探讨先天性冠状动脉畸形的临床特点及分类表现。方法选取昆明医科大学第一附属医院及普洱市人民医院2009年12月～2013年8月进行冠状动脉造影术的共4394例患者中检出的58例冠状动脉畸形患者的临床资料进行分析。结果4394例行冠状动脉造影术的人群中，共检出冠状动脉畸形58例，检出率为1．32％，其中43例（74.1％）为冠状动脉起源和分布异常，15例（19％）为冠状动脉瘘；44例（75.9％）为对心肌灌注没有影响、相对良性的畸形，14例（24.1％）为对心肌灌注有潜在影响、有一定的危险性的畸形。结论冠状动脉畸形是一种少见的先天性心血管畸形，但某些类型的冠状动脉畸形可致严重的临床后果，应尽早进行预防性地手术矫正。

简介：摘要总结我院收治的先天性主动脉窦瘤25例,手术22例,病死率4.54%,非手术3例,病死率33.3%。认为出现心衰和合并亚急性心内膜炎者应急诊手术以减少病死率,左心减压引流有利于心肌保护,保证修补无遗漏,中度以上主动脉关闭不全者须行主动脉替换或成形术。窦瘤较大或合并室缺提倡补片修复。

简介：摘要先天性髋关节脱位简称CDH（congenitaldislocationofthehip），又称发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良（displasiadislocationofthehip，DDH）及髋发育不全，是较常见的先天性畸形，股骨头在关节囊内丧失其与髋臼的正常关系，以致在出生前及出生后不能正常发育。

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简介：摘要目的探讨MRCP在先天性胆管囊状扩张症中的诊断价值。方法分析4例先天性胆管囊状扩张症患者的临床及MRCP影像学资料，复习文献资料。结果4例MRCP均有不同程度的胆管扩张，直径2cm-40cm不等。其中Ⅰ型单纯胆总管扩张2例，Ⅳ型肝内外多发胆管囊状扩张2例。结论MRCP能清晰显示扩张胆管的部位、形态及与周围组织的关系，优于其它影像学检查，是最理想的影像检查方法，能为临床手术提供可靠依据。

简介：摘要先天无阴道病人由于从青春期开始没有正常的生理改变，导致病人有不同程度的心理障碍。通过手术是治疗患者的疾病的方法，在治疗过程中根据患者的心理状态，给予不同的心理干预，帮助病人解除焦虑，促进患者早日康复，用积极的心理因素对待生活，以一个完美的女人形象融入社会。

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简介：摘要目的总结先天性唇腭裂修补术患儿的临床护理经验。方法给予98例先天性唇腭裂修补术患儿以全面的术前准备、及时的术后护理、精心的饮食护理与合理的出院指导。结果通过给予98例患儿以有效护理，所有病例均I期愈合出院，术后恢复良好。结论唇腭裂患儿对手术耐受能力较差，自身调节及应变能力较低，手术前后病情变化较快，因此手术前后的护理至关重要。

简介：上睑下垂是眼科常见疾病之一，其不仅影响外观，而且影响视功能及心理发育。手术治疗是矫正上睑下垂的惟一方式。目前上睑下垂矫正术在国内广泛开展，技术亦较为成熟。不少术者对术前评估缺乏足够重视，学龄前儿童手术时机选择标准较为混乱，手术方式选择标准不一。

简介：摘要目的对婴幼儿先天性心脏病护理分析。方法了解婴儿先天性心脏病，对这样的病情进行护理分析和研究，总结其中的护理方法。结论婴幼儿先天性心脏病需要营养和饮食护理的调配。

简介：摘要目的探讨先天性巨结肠经肛门拖出术患儿的护理方法及进展。方法对16例先天性巨结肠患者经肛门拖出术后的护理进行回顾分析。结果16例患者均痊愈出院，且无一例并发症发生。结论小儿先天性巨结肠患者采用肛门拖出术治疗具有很好的疗效，正确有效的护理是促使患儿恢复健康的重要因素。

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简介：摘要根据新生儿特点做好气道护理，注意循环监测和记录生命体征的变化，保持内环境平衡和改善营养状况，是新生儿先天性膈疝手术成功的关键。