简介:用x射线衍射、光学显微镜、扫描电镜和能谱等分析Al-10Ce中间合金的相组成和微观形貌,研究Al-10Ce中间合金对α-铝的变质处理效果及对α-铝的长效性变质和重熔稳定性变质,并与钠盐变质进行了对比。结果表明:Al-10Ce中间合金用量对变质效果的影响很大,Al-10Ce中间合金用量为0.30%左右时达到最佳变质效果,用量少变质效果差,用量过多则形成过变质。用Al-10Ce中间合金对α-铝进行变质,可取得极好的变质效果,变质持续时间比钠盐变质剂更长久且具有更好的重熔稳定性。
简介:TheeffectofCe(Ⅲ)onthemorphologyandstructureofdepositedfilmofleaddioxidewasstudiedbycyclicvoltammetry(CV),X-raydiffractometry(XRD)andscanningtunnelingmicroscopy(STM).TheresultsindicatedthattheCe-dopedPbO2filmconsistedofamixtureofα-andβ-phaseofPbO2.CedopingchangedthesizeofPbO2crystalgrainsandmadethecrystallitesizeontheelectrodesurfaceinthenanometerrange.Owingtotheformationofnanometer-structuredgrains,thespecificsurfaceareasandactivitysitesoftheelectrodesurfacewereincreased,hencethecatalyticactivityofCe-dopedPbO2electrodewasevidentlyhigherthanthatofundopedPbO2electrode.
简介:
简介:摘要目的观察缺血性脑卒中患者血中溶血磷脂酸(LPA),与溶血磷脂酸极性相似的总磷脂(AP)的变化及药物干预的影响。方法将在24h之内就诊的328例急性脑梗塞患者随机分为降纤酶组与对照组,各组164人。降纤酶剂量为第1天用生理盐水100ml+降纤酶10u静滴,然后自第2天改为5u静滴,每日1次,连用3天,及阿司匹林150mg口服,每日1次,对照组每天予以血栓通20ml静滴,每日1次,连用10天,阿司匹林用法相同。评定的指标包括血溶血磷脂酸(LPA),与溶血磷脂酸极性相似的总磷脂(AP)水平及变化,脑卒中的临床神经功能缺损程度评分,进展性脑梗塞的发生率。结果与对照组比较,降纤酶组24h内治疗者神经功能评分下降显著(P<0.01),且进展性脑梗塞的发生率明显低于对照组(P<0.05)。进展性脑梗塞患者LPA及AP值持续偏高且下降延缓。没有增加出血事件及其他副作用的发生。结论溶血磷脂酸水平的持续升高提示进展性脑卒中的发生,降纤酶治疗可有效降低血溶血磷脂酸(LPA),与溶血磷脂酸极性相似的总磷脂(AP)水平,减少进展性脑梗塞的发生。
简介:摘要17α-羟化酶/17,20碳链裂解酶缺陷症(17-OHD)是一种罕见疾病。回顾性分析2018年3月至2019年2月在河南省人民医院收治的2例患者的临床资料及进行突变基因分析。结果显示,2例46,XY的临床表型为女性的17-OHD患者,腹腔镜性腺探查见腹股沟、髂窝处呈灰黄、灰红色的未发育睾丸,给予切除行病理均示癌变。CYP17A1基因测序显示,分别为c.1247G>A/c.1427T>C、c.985_987delTACinsAA/c.1306G>A复合杂合突变。提示我们对于高血压、低血钾、肾上腺腺瘤样增生伴46,XY性腺发育异常的患者,应考虑到17-OHD可能,以期早期诊治,避免误诊误治及发育不良睾丸恶变。
简介:摘要目的研究重症肺炎患儿NADH脱氢酶1(ND1)、NADH脱氢酶3(ND3)和味觉受体2家族成员43(TAS2R43)基因表达情况及与儿童重症肺炎的关系。方法选取2016年5月至2018年5月驻马店市中心医院儿童重症监护病房住院的儿童重症肺炎患儿30例为重症肺炎组,选取同期在本院体检健康的儿童25例为健康对照组。重症肺炎组男17例,女13例,年龄(5.30±1.69)岁;健康对照组男13例,女12例,年龄(4.96±1.31)岁。使用real-time PCR方法检测ND1、ND3和TAS2R43基因表达量,2-ΔΔCt法计算ND1、ND3和TAS2R43基因相对表达量。结果重症肺炎组ND1、ND3及TAS2R43 mRNA的循环阈(Ct)值分别为20.49±0.45、21.32±0.61和32.20±0.46,健康对照组分别为26.69±0.62、27.50±0.35和26.69±0.49,2组比较差异均有统计学意义(t=-14.02、-15.25、-14.19,均P<0.05)。2-ΔΔCt法计算重症肺炎组ND1、ND3和TAS2R43基因相对表达量是健康对照组的51.27、50.56和0.02倍。结论ND1、ND3和TAS2R43基因在重症肺炎患儿体内有异常表达,这3个基因可能与儿童重症肺炎关系密切。
简介:摘要目的分析17α-羟化酶/17,20碳链裂解酶缺陷症(17OHD)的临床及CYP17A1基因突变特征。方法收集2014年3月至2019年12月首都儿科研究所附属儿童医院内分泌科收治的6例17OHD患儿的临床资料、实验室检查结果、CYP17A1基因突变情况,统计同期所有先天性肾上腺皮质增生症(CAH)的类型及数量。总结17OHD的临床特征及发病比例。结果6例患儿来自5个家庭,年龄1岁6个月~15岁,其中46,XX 2例,46,XY 4例;社会性别均为女性。临床表现中高血压3例(50.0%),低血钾4例(66.7%),阴唇包块1例(16.7%)。46,XY者性腺发育为睾丸;46,XX者子宫卵巢发育不良。实验室检查:8 AM皮质醇降低,为0.62~5.93 mg/L;促皮质素(ACTH)升高5例,为84~271 ng/L,1例ACTH正常(58 ng/L)的患儿行ACTH激发试验后皮质醇峰值仅为1.75 mg/L;6例均孕酮升高而17羟孕酮低下;睾酮、雌二醇减低,黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)升高。肾上腺CT均示轻度增生。在114例同期诊断CAH患儿中,17OHD占5.3%,发病率居第2位。CYP17A1基因突变分析显示2例患儿p.Y329fs (c.985_987delTACinsAA)纯合突变;2例同胞患儿为p.Y329fs及外显子1-7缺失的复合杂合突变;1例患儿为p.Y329fs及p.R416C(c.1246C>T)的复合杂合突变;1例患儿p.L465P (c.1394T>C)纯合突变。p.L465P (c.1394T>C)首次见于中国人群。结论在CAH中,17OHD并不少见,对于女性外观的儿童低钾血症、高血压及性腺功能低下者警惕17OHD存在。p.Y329fs为中国儿童17OHD热点突变;p.L465P (c.1394T>C)为中国人群新发突变,其丰富了中国人CYP17A1基因突变谱系。
简介:摘要目的分析17β-羟类固醇脱氢酶10(17β-hydroxysteroid dehydrogenase type 10,HSD17B10)缺乏症的临床及基因特点。方法对四川大学华西第二医院新生儿科诊治的1例病情进展迅速的HSD17B10缺乏症患儿临床资料进行分析,并以“17β-羟类固醇脱氢酶”、“17β-HSD”、“17β-羟类固醇脱氢酶10”、“HSD17B10”、“2-甲基-3-羟基丁酰辅酶A脱氢酶”、“2-甲基-3-羟基丁酰辅酶A脱氢酶缺乏症”、“MHBD”、“MHBDD”为关键词在中国期刊全文数据库、维普数据库、万方数据库中检索国内文献,以“17β-hydroxysteroid dehydrogenase type 10 disease”、“HSD10”、“HSD17B10”和“2-methyl-3-hydroxybutyryl-CoA dehydrogenase deficiency”、“2M3HBDD”、“MHBD”、“MHBDD”为关键词在PubMed、Embase检索相关文献。复习已报道的HSD17B10缺乏症患者资料,总结HSD17B10缺乏症的临床特点及基因突变情况。结果患儿男,以生后反应差为首发临床症状,伴有严重代谢性酸中毒、心肌损伤、高氨血症,家属放弃治疗后死亡,基因检测提示HSD17B10外显子6发生c.740A>G(p.N247S)突变。文献检索共收集38篇文献40例患儿资料,包括本例在内共41例,均存在HSD17B10基因突变,共报道16种基因突变类型。男性38例(92.7%),明显多于女性,且病情多较女性严重;表现为神经系统异常37例(90.2%),伴有代谢性酸中毒13例(31.7%)、低血糖8例(19.5%)、视网膜病变7例(17.1%)、心肌病6例(14.6%)、眼球震颤4例(9.8%)。新生儿期发病者常表现为严重代谢性酸中毒,发病年龄越小,病死率越高,预后越差,通过HSD17B10基因突变分析可确诊。结论HSD17B10缺乏症基因突变类型较多,男性患儿病情相对严重,预后差,目前尚无有效治疗方法,若有该疾病家族史,需早期行产前咨询、产前诊断。